Compromiso Renal en el paciente con Vejiga Neurogénica Dra. Mariana Pellegrini Sección Nefrología Infantil DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Incidencia de 1 a 7 cada 1000 nacidos vivos, dependiendo de raza, región geográfica y nutrición. Mielomeningocele (espina bifida) es el defecto del tubo neural más frecuente y el más severo entre los que sobreviven. Al nacer un 15% presenta alteraciones en el tracto urinario superior y puede llegar hasta el 67% cuando se evalúan tardíamente. PRONOSTICO RENAL: 30 a 40 % de niños con MMC desarrollan algún grado de disfunción renal. Con un buen manejo urológico se puede preservar la función renal y lograr continencia urinaria. Tipos de VN: Vejiga hipo-arrefléxica Pared Flácida, fina y lisa Gran capacidad Bajas presiones de llenado (<20 cmagua) Ausencia de contracción miccional: orina por rebosamiento, Valsalva Residuo postmiccional: riesgo de infección Vejiga hiperrefléxica Pared gruesa, pseudodivertículos Baja capacidad Altas presiones de llenado Presencia de contracciones no inhibidas (CNI) Fugas: llenado inestable Obstrucción del tracto de salida Disinergia vesicoesfinteriana Tipos de VN: Vejiga hipo-arrefléxica Vejiga hiperrefléxica OBJETIVOS PARA EL PEDIATRA 1. Conocer la metodología del cateterismo intermitente limpio (CIL) para poder explicarla correctamente. 2. Poder evaluar correctamente el diagnóstico de una infección urinaria (ITU) en un niño en CIL. 3. Reconocer los pacientes que deben recibir profilaxis ATB en CIL y elegir la medicación adecuada. 4. Poder evaluar correctamente el diagnóstico de una infección urinaria (IU) en un niño en CIL con ampliación vesical con intestino. 5. Conocer la metodología de evaluación del compromiso renal en paciente con VN y oportuna derivación al nefrólogo y/o urólogo. 1- CATETERISMO INTERMITENTE LIMPIO(CIL): RECOMENDACIONES Objetivos Vaciar la vejiga para evitar la sobredistensión y disminuír la presión en la vía urinaria. Evitar infecciones por mal vaciamiento. Mejorar la función urológica. Mejorar la continencia y calidad de vida. 1- CIL: CUANDO INICIAR ? Iniciación precoz mejora (< 1 año) la evolución comparada con iniciacion tardía(> 3 a) Eur Urol. 2006;49(5):908. 1-CIL METODOLOGIA www.spinabifidaassociation.org Lavado de manos y genitales con agua y jabón Lubricar el meato antes de la introducción Limpieza del cateter: por inmersión en agua hirviendo. Los catéteres se vuelven a utilizar varias semanas Tamaño de catéter adecuado, suficiente lubricación, introducción suave a través de la uretra, área del esfínter y el cuello de la vejiga. Introducido en forma limpia /evitar traumátismos /vacie totalmemente Todos los estudios diagnósticos y procedimientos en niños con MMC deben realizarse utilizando productos libres de látex(alto riesgo de sensibilización) Generalmente se recomienda 4-6 veces al día durante la fase aguda después de la lesión de la médula espinal y según la urodinamia del paciente (?) GONZALO PRESONDA VESICAL 24 Hs de SONDA VESICAL 2-INFECCION URINARIA En más de la mitad de los niños en CIL se constata bacteriuria. No indicar tratamiento ATB en bacteriurias asintomáticas El CIL aumenta la incidencia de bacteriuria asintomática (70% versus 30%), disminuye la frecuencia de infección urinaria (20% versus 40%) en comparación con niños sin CIL.(Pediatr.Nephrol.2008;23:541-551) No realizar urocultivos de rutina salvo síntomas claros de infección (fiebre, dolor abdominal, orinas malolientes ) Solo tratar infecciones sintomáticas * (Pediatric Clinics of North America 2001; 48 (6): 1587-1630.J. Pediatr. 1995; 126 (3): 490-496. No hay evidencia de asociación entre el número de infecciones urinarias y el tipo de catéter usado (estéril versus lavado y reutilizado) Pediatrics 2001; 108; e71. Am. J. Phys. Med. Rehabil. 2008; 87 (12): 1026–1050. 4- Poder evaluar correctamente el diagnostico de una infección urinaria (IU) en un niño en CIL con ampliación vesical con intestino Solo tratar infecciones sintomáticas * 3-PROFILAXIS ANTIBIOTICA En niños en CIL no indicar profilaxis antibiótica (ATB) excepto en los primeros meses de vida hasta que los padres se familiaricen con la técnica del CIL y se complete la evaluación inicial. Solo en pacientes con reflujo, hidronefrosis o infección urinaria recurrente. Pediatric Clinics of North America 2001; 48 (6): 1587-1630. Williams & Wilkins. Baltimore. 1984. Vol. 10: 159-177. FACTORES DE RIESGO DE DAÑO RENAL EN 502 PACIENTES CON DISMORFISMO Journal of Pediatric Urology (2011) 7, 39e43 Se analizó la función renal de 502 pacientes con disrafismo espinal (25 años de seguimiento) 283 mielomeningocele (MMC) 90 Sindrome de regresión caudal (CRS) 129 lipoma espinales Se evaluaron: Anomalías renales congénitas RVU Dilatación del tracto urinario superior VEJIGA NEUROGENICA : 97% of MMC 60% of CRS 39% of SL Se comparó los que tenían o no alteración de la función renal FACTORES DE RIESGO DE DAÑO RENAL EN 502 PACIENTES CON DISMORFISMO Journal of Pediatric Urology (2011) 7, 39e43 5-Conocer metodología y frecuencia de evaluación del compromiso renal en paciente con VN, Frecuencia del control nefrólogico (cada 6/12 m FR) 1-CONTROL DE TA 2-FUNCION GLOMERULAR: Urea /Creatinina/(Cler Cr Swartz: no aconsejable en MMC) Clear Creatinina: CrU x VMinuto / Cr Plasmática (para 1.73m 2) 3 - FUNCION TUBULAR: EABase p Na/K/Cloro p Orina: pHU (si hay acidosis metabólica) osmolaridad U/densidad U 4 - HIPERFILTRACION Proteinuria de 24 hs o prU/CrU 1ra orina mañana (VN <0.2 mg/mg) Albuminuria VN : < 20ug/min/1.73 5-METABOLISMO FOSFO CALCICO.: Ca en S y O P/PTH /Densitometría /seguimiento con Endocrinologia 6-IMÁGENES: ECOGRAFIA RV + CENTELLOGRAMA CON DMSA CASO CLINICO: VALENTINA Edad 3 a 9m Derivada por "probable tubulopatía" para control por Nefrología Infantil (Acidosis Metabólica hipokalémica) Antecedentes patológicos.- 2 internaciones: - 2009 NMN 18 días (10 TIP/8 ARM) - 2011 DHT severa 2ria a GEA con Hipokalemia durante 1 mes (U 0,57/Crea 1.8) anemia, plaquetopenia, quedo con impotencia funcional a la marcha Infecciones urinarias a repetición Examen Físico P: 10,200 <Pc 3 T: 77 cm <Pc 3 (Pc 50 18m) TA: 90/50 Rosario costal Displasia ósea distal Impotencia funcional de miembros Inferiores (hace 1 año que no camina) Tumoración sacra LABORATORIO Hto: 27 pH: EPO Pl :82,6 ( ) pCO2: 24 Up: 0.46 g/L CO3H: 12.4 Crp :1 mg/dL A R :20.6 Na 138 Cl. Cr.Swartz: 42 ml/min/1.73 K :3.2 Cl Cr medido:46 ml/min/1.73 Cl:105 7.34 ORINA DE 24HS Ca T :8,9 VOLUMEN 1500ml(150ml/k/día) P :4,2 Calciuria 1 mg/k/día FAL O:899 Proteinuria 54 mg/k/día (vn <5) Creatininuria :10 mg/dL PTH:1415 (VN 70) ECOGRAFÍA RENAL Y VESICAL: Eco estructura alterada, hidronefrosis bilateral, dilatación pielocalicial, uréteres dilatados en todo su trayecto RD 65x37x43 Pelvis 18mm DAP RI 70x35x46 pelvis 17mm DAP Uréter izq. Visible por detrás dilatado de 9mm de diámetro. Vejiga llena CUGM Vejiga de bordes lisos. Pequeña irregularidad de borde izq. Reflujo vesicoureteral pasivo bilateral Grado IV con 150 cm3 de contraste. CENTELLOGRAMA DMSA: RIÑONES CON DISTRIBUCIÓN IRREGULAR DEL TRAZADOR, ZONAS DE HIPOCAPTACIÓN COMPATIBLES CON CICATRICES RMN de encéfalo y columna: ArnoldChiari tipo I. A nivel lumbar se observan signos de siringomelia distal y medula anclada. No se observan hallazgos compatibles con meningocele ni mielomeningocele RESUMEN DAÑO RENAL CRONICO III LIPOMA SACRO ANEMIA POR DEFICIT DE EPO (IRC) MEDULA ANCLADA ACIDOSIS METABOLICA CON AR ELEVADO HIPOKALEMIA RAQUITISMO ARNOLD CHIARI I VEJIGA NEUROGENICA HIDROURETERONEFROSIS BILATERAL : RVU GRADO IV ALGORRITMO DE DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DE PACIENTES CON VN: RN con MMC: estudios iniciales 1. Ecografía renal y vesical 2. Laboratorio sangre y orina 3. Cistouretrografía Miccional (#) 4. Urodinamia (&) •Laboratorio VEJIGA HIPERREFLEXICA Altas presiones de llenado Baja capacidad y complacencia, fugas Contracciones no inhibídas. Obstrucción del TS Cateterismo intermitente limpio + oxibutinina. Profilaxis ATB con factores de riesgo (*) VEJIGA HIPO-ARREFLEXICA Bajas presiones de llenado. Gran capacidad y complacencia, residuo. Ausencia de contracción miccional, orina por rebosamiento, incompetencia esfinteriana Cateterismo intermitente limpio precoz. Profilaxis ATB con factores de riesgo (*) (#) ideal realizarla en los primeros meses de vida, antes del 6º MES. ó Cistovideourodinamia (&)ideal realizarla AL AÑO DE VIDA. *Factores de riesgo: lactantes al comienzo del CIL, presencia de reflujo vesicoureteral, infecciones urinarias febriles. Los estudios complementarios durante el seguimiento dependerán de la evolución de cada paciente y de las complicaciones subsiguientes: infecciones del tracto urinario, hidronefrosis, reflujo vesicoureteral, litiasis, enfermedad renal crónica; como así también la necesidad de realizar algún tratamiento quirúrgico: ampliación vesical, vesicostomía, esfínter artificial. MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCION