Neurología de la risa y del humor: risa y llanto patológicos

rEVISIÓN
Neurología de la risa y del humor: risa y llanto patológicos
Manuel Arias
Introducción. La risa, un fenómeno biológico habitualmente saludable, puede ser también un síntoma de diversas y graves patologías encefálicas.
Objetivo. Revisar las bases neurobiológicas de la risa y del humor, y del síndrome de risa y llanto patológicos.
Desarrollo. En la unión mesencefalopontina existe un centro coordinador de los núcleos que inervan los músculos implicados en la risa (expresión facial, respiratorios y fonatorios). Tal centro recibe conexiones de tres sistemas: inhibidor
(corteza premotora y motora), excitador (corteza temporal, amígdala, hipotálamo) y modulador (cerebelo). El humor es
un fenómeno complejo con diversos componentes: perceptivo de la incongruencia sorpresiva (unión temporooccipital,
corteza prefrontal), emocional (circuito de recompensa) y volitivo (corteza temporal y frontal). Los estudios de resonancia
magnética funcional no revelan un acusado protagonismo del lóbulo frontal derecho en el procesado del humor tal como
apuntaban los estudios clásicos. Las causas del síndrome de risa y llanto patológicos pueden agruparse en dos apartados:
comportamiento alterado con alegría inmotivada (síndrome de Angelman, esquizofrenia, manía, demencia) e interferencia con mecanismos inhibidores/excitadores (epilepsia gelástica, fou rire prodromique de ictus, esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Parkinson y parkinson-plus, traumatismos, tumores). Inhibidores de la recaptación de serotonina y noradrenalina, levodopa, lamotrigina y la asociación de dextrometorfano/quinidina pueden ser
eficaces en determinados casos de risa y llanto patológicos.
Servicio de Neurología. Complexo
Hospitalario Universitario de
Santiago de Compostela. Santiago
de Compostela, A Coruña, España.
Correspondencia:
Dr. Manuel Arias Gómez. Ramón
Piñeiro, 5, 2.º C. E-15702 Santiago
de Compostela (A Coruña).
E-mail:
manuel.arias@usc.es
Aceptado tras revisión externa:
21.02.11.
Cómo citar este artículo:
Arias M. Neurología de la risa y
del humor: risa y llanto patológicos.
Rev Neurol 2011; 53: 415-21.
© 2011 Revista de Neurología
Conclusiones. La risa y el humor, fenómenos neurobiológicos humanos, pertenecen también al campo de la neurología clínica; su proceso se altera en numerosas enfermedades y, en determinados casos, puede establecerse un tratamiento eficaz.
Palabras clave. Humor. Incontinencia emocional. Resonancia magnética funcional. Risa. Risa y llanto patológicos.
Introducción
La risa es un fenómeno biológico que produce cambios transitorios en la expresión facial, propiciados
por la contracción de determinados músculos, como
el cigomático mayor (la comisura bucal se desplaza
hacia atrás y arriba) y el orbicular de los párpados
(la hendidura palpebral se estrecha y aparecen arrugas), que se acompañan de emisión de sonidos particulares y variaciones en los movimientos de la respiración, producidos por la activación de otros músculos faciales, laríngeos y respiratorios (contracción clónica de músculos implicados en la espiración) [1-3].
La risa suele ser una expresión de alegría, pero
también tiene otras muchas connotaciones o desencadenantes: situación de humor, gesto social, significado de desprecio o burla (‘risa burlona’), risa
simulada (‘risa falsa’), risa desencadenada por cosquillas, risa precipitada por el gas de la risa [3]. La
sonrisa podría considerarse como un esbozo de risa,
en el que están ausentes el componente respiratorio
y las vocalizaciones. En los humanos, ya se obser-
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van indicios de sonrisa a las 5 semanas de vida extrauterina [4] y de risa a los 4 meses [3]. La risa no
es un patrimonio exclusivo de los homínidos, ya
que también está presente en algunos roedores y
primates, pero puede afirmarse que cada sujeto se
ríe de un modo particular y personal.
Exclusivamente humana es la capacidad de percepción del humor, un fenómeno estrechamente
vinculado a la risa, pero muy difícil de definir y concretar, impregnado, además, de una no desdeñable
variación, relacionada no sólo con las distintas épocas y culturas, sino también con el carácter de cada
individuo en particular. ‘Gracioso’, ‘divertido’, ‘cómico’, ‘desternillante’, ‘hilarante’… son términos de uso
corriente con los que calificamos a situaciones, imágenes, sonidos, frases, sentencias, gestos… que dan
lugar al complejo fenómeno del humor, siempre
imbuido de una particular y sorpresiva incongruencia entre lo que la racionalidad cognitiva esperaba
percibir y el significado otorgado a lo realmente
percibido [3,5,6]. Esta controversia es la que pone
en marcha el fenómeno de la risa y muchas veces
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Figura. Esquema de las áreas encefálicas y circuitos implicados en la risa.
incrementa, al menos momentáneamente, el estado
anímico (buen humor).
Objetivos
A lo largo de los siglos, la risa y el humor han sido
objeto de estudio por parte de muchos y distintos
hombres de ciencia (filósofos, antropólogos, filólogos, psicólogos, teólogos). El interés de la naciente
neurología decimonónica (Nothnagel fue uno de
los pioneros en este campo) se centró inicialmente
en la denominada ‘risa patológica’, un síntoma de
disfunción encefálica [3]. Este trabajo tiene como
objetivos describir las bases neurobiológicas de la
risa y del procesado del humor, así como las causas
y tratamientos del síndrome de risa y llanto patológicos (RLP).
Neuroanatomía de la risa y el humor
Wilson, en 1924 [7], propuso que el centro coordinador de las contracciones de los músculos faciales,
fonatorios y respiratorios implicados en la risa se
localizaba en la protuberancia. Martin, en 1950 [8],
postuló que el centro coordinador de la risa estaría
en el hipotálamo, pero también intervendrían el tálamo, el estriado y el globo pálido. Ironside, en 1956
[9], situaba el centro coordinador de la risa en el
bulbo raquídeo, pero puntualizó que la risa patológica podría ser causada por lesiones de diversa localización: núcleos bulbares y tractos motores suprasegmentarios, nivel diencefálico posterior y límbico, y nivel hipotalámico anterior, frontal y tempo-
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ral. Posteriormente, Poeck [10] señaló que la risa patológica podría ser causada por lesiones conjuntas
de la cápsula interna y los ganglios basales, de ambos tractos piramidales, de la sustancia negra, del
estriado y del hipotálamo.
Teniendo en cuenta las aportaciones de la experimentación animal, los datos derivados del estudio
de pacientes con risa patológica y también de los
estudios de estimulación cerebral, hoy se postula
que existe un centro coordinador de la risa (también del llanto) situado en la parte dorsal de la
unión del mesencéfalo con la protuberancia, en el
seno de la sustancia gris periacueductal y la formación reticular , que mantiene conexiones con el cerebelo, hipotálamo, tálamo, ganglios basales, y lóbulos temporal y frontal [3,11,12]. Este centro gelástico mesencefalopontino activará sincrónicamente los núcleos de los pares craneales que inervan los
músculos implicados (expresión facial, vocalizaciones, espiración clónica) y los que determinan los
fenómenos vegetativos asociados.
El centro gelástico mesencefalopontino está sometido al influjo de tres sistemas (Figura):
– Un sistema inhibidor que parte de la corteza
premotora y motora, pasa por los pedúnculos cerebrales y se sitúa en la porción ventral del tronco cerebral.
– Un sistema excitador que proviene del córtex prefrontal, del lóbulo temporal basal (amígdala incluida), del tálamo y los ganglios basales, y del
hipotálamo.
– Un sistema modulador que arranca del cerebelo
[11,12], que mantiene conexiones con el sistema
límbico (corteza ventromedial prefrontal, cíngulo anterior, amígdala, estriado ventral), con el
córtex premotor y motor, y con el hipotálamo y
la sustancia gris periacueductal.
El cerebelo, de un modo inconsciente y automático,
en base a la información que recibe de los aspectos
cognitivos y sociales (córtex) y de los aspectos emocionales (sistema límbico), actuaría como modulador sobre un hipotético umbral de respuesta.
En diversos estudios de estimulación de la corteza cerebral (investigación prequirúrgica de pacientes epilépticos) se ha desencadenado risa al estimular la amígdala, la corteza frontal, las circunvoluciones cingular anterior, fusiforme y parahipocámpica,
y también el hipotálamo (casos de hamartomas)
[13-17]. Algunos sujetos parkinsonianos sometidos
a estimulación cerebral profunda han presentado
crisis de risa [18].
En un sujeto sano, ante una situación emocional
de alegría repentina, humor, etc., el sistema excita-
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dor media la respuesta, mientras que el fallo del sistema inhibidor sería el generador de la RLP. El gas
de la risa es un antagonista de los receptores NMDA
glutamatérgicos, que podría ejercer su acción inhibiendo neuronas del área premotora y motora. De
acuerdo con esta visión, la RLP serían un fenómeno
de liberación similar a la espasticidad [3].
La percepción y vivencia emocional de una situación de humor, que no tiene porque ir acompañada
siempre de risa, es una función multifactorial que
implica a muchas otras funciones cerebrales y conecta el mundo externo con el mundo interno del
individuo: atención, memoria de trabajo, flexibilidad
mental, evaluación emocional, abstracción verbal,
sentimiento emocional de valencia positiva [3,5,6].
En pasadas décadas, se ha considerado que la indemnidad del lóbulo frontal derecho es crítica para
el procesado e integración de los aspectos cognitivos y afectivos que caracterizan al humor [19], una
función típica del cerebro humano, que, actuando
como una recompensa intrínseca, mitiga el estrés
y el dolor, favorece las relaciones médico-paciente y
facilita las relaciones sociales [3,5,6]. No obstante,
en estudios de resonancia magnética funcional se ha
comprobado que el humor activa la región tegmental y el estriado ventrales, regiones claves en el circuito dopaminérgico de la recompensa, que están
conectadas con la amígdala y el córtex insular [20,
21]. Un paso previo al aspecto de la recompensa es
la percepción de la incongruencia/contradicción (es
decir, hay que percibir, o sea, ‘coger’ el núcleo del
asunto jocoso): esta función perceptiva del humor
implicaría a la unión temporoparietooccipital y al
córtex prefrontal izquierdos [22], aunque varía según el tipo de estímulo (lenguaje, visual) [20]. Cuando el humor se asocia a risa, entrarían en juego los
lóbulos temporales basales. Parece que existen diferencias entre mujeres y hombres en el procesado del
humor [23]. La personalidad previa pueden influir
en el procesado del humor: el extrovertido, frente al
introvertido, activa más las regiones implicadas en
la percepción, y el emocionalmente estable, frente al
neurótico, activa más el sistema de recompensa [24].
En lo que se refiere al sexo, partiendo de la concepción de que las mujeres utilizan más el hemisferio
izquierdo en el procesado del lenguaje, mientras que
los varones echan mano del derecho para su más
prominente actividad visuoespacial, en lo que concierne al humor se ha observado que ellas activan
mas el córtex prefrontal izquierdo y también el sistema mesolímbico de la recompensa [23]. Aunque
los estudios de neuroimagen funcional no parecen
confirmar el papel relevante del lóbulo frontal derecho en el procesado cerebral del humor, en el estu-
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dio de Wild et al [22] se encontró una disminución
de la activación de la porción orbitofrontal de dicho
lóbulo, que sería la responsable de la desinhibición
de la expresión facial, hecho que reconciliaría las
teorías clásicas con los estudios de neuroimagen. El
procesado del humor implica a actos cognitivos,
afectivos y volitivos relacionados con distintas zonas
de la corteza cerebral [22].
Risa patológica y síndrome
de incontinencia emocional
Habitualmente, la risa es considerada un fenómeno
biológico normal y saludable. No obstante, puede
constituir un síntoma indicativo de patología cerebral, sobre todo si posee alguna de estas connotaciones [3,25]:
– Se presenta sin un estímulo específico.
– No se relaciona con un cambio afectivo.
– Su intensidad y duración están fueran del control del sujeto que la ‘padece’, que puede tener
consciencia de que la risa es inapropiada y reconocer que no existe un estímulo desencadenante, o bien éste es trivial o de valencia emocional
contraria.
En las crisis de risa patológica puede observarse una
contracción de músculos superciliares y frontales
que podría indicar un intento de control o incluso
una combinación de risa y llanto [26]. Con cierta
frecuencia, la risa patológica se torna en llanto o se
alternan ambos fenómenos: el cuadro clínico se denomina síndrome de incontinencia emocional o
síndrome de RLP. En la bibliografía se han utilizado
también otras denominaciones, como labilidad afectiva, trastorno involuntario de la expresión emocional y afecto pseudobulbar [12,25,27,28]. Existen dos
escalas que valoran la frecuencia y gravedad del
síndrome de RLP, empleadas en ensayos clínicos:
una se basa en una entrevista con el paciente [29] y
la otra en un autocuestionario [30]. De acuerdo con
su etiopatogenia, los cuadros de risa patológica pueden encuadrarse en dos grandes apartados [3,12,28]
(Tabla):
– El paciente presenta un inmotivado sentimiento
de regocijo asociado a otros trastornos del comportamiento [31-33].
– Disociación voluntaria-emocional, que se presenta en muy diversos patologías.
Existen dos tipos de expresión facial, mediadas por
sistemas supranucleares, que pueden afectarse por se­
parado [34]. En el síndrome opercular anterior (síndrome de Foix-Chavany-Alajouanine) se produce una
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Tabla. Principales causas del síndrome de risa y llanto patológicos.
Asociado a trastorno del comportamiento
y sensación de regocijo inapropiada
Por disociación voluntaria-emocional
Síndrome de Angelman
Ictus
Esquizofrenia
Esclerosis múltiple
Psicosis maníaco-depresiva
Esclerosis lateral amiotrófica
Demencia frontotemporal
Traumatismos
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Enfermedad de Parkinson
Demencia tipo Alzheimer
Atrofia multisistémica
Enfermedad de Wilson
Parálisis supranuclear progresiva
Trastornos conversivos
Epilepsia (crisis gelásticas)
Tumores
Malformaciones vasculares
Cerebelitis
parálisis de la expresión facial voluntaria y se preserva la emocional. Una situación parecida puede
observarse en infartos situados en territorio de la
arteria cerebral media izquierda que respetan las
arterias lenticuloestriadas (corteza motora, corona
radiata, cápsula interna), en lesiones de diversa naturaleza de la sustancia blanca frontoparietal y en
lesiones paramedianas pontinas con respeto de tegmento. Todos estos casos pueden cursar con RLP y,
a veces, expresiones emocionales intensas sólo en el
lado parético. En otras situaciones ocurre todo lo
contrario, y el enfermo presenta amimia por parálisis facial emocional con conservación de la voluntaria. Esto último sucede en la enfermedad de Parkinson y otros parkinsonismos, lesiones talámicas y
estriatales, y lesiones situadas en la formación reticular pontina por encima de los núcleos motores de
los nervios faciales.
Fou rire prodromique
Es una situación de risa incontrolable y sin motivo
desencadenante, que constituye el primer síntoma
de una isquemia cerebral. El primer caso fue descrito por Feré en 1903 [35]. Este tipo de risa suele tener un carácter asfixiante y puede durar hasta media hora y seguirse de llanto; posteriormente aparecen hemiparesia, afasia y otros déficits neurológicos
focales. Las lesiones que la producen pueden asen-
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tar en el pie de la protuberancia y, menos frecuentemente, en el tálamo posterolateral y la cápsula interna adyacente, la circunvolución parahipocámpica, el núcleo lenticular izquierdo con el caudado y la
ínsula (territorio de la arteria cerebral media) [3642]. Se afectarían fundamentalmente las vías inhibitorias, con la consiguiente liberación de los centros de la risa troncoencefálicos.
Además de la fou rire prodromique, el ictus puede cursar con RLP de inicio retardado, asociado a
afectación bilateral de vías corticobulbares. Además
de risa y llanto, hay otros síntomas/signos de parálisis pseudobulbar, como disartria, disfagia, debilidad
facial bilateral, aumento de reflejo mandibular y debilidad lingual. Este cuadro afecta entre un 11-34%
de los pacientes con ictus [43,44].
Los traumatismos craneales pueden dar lugar a
RLP, combinado o no con otros síntomas de parálisis pseudobulbar; los síntomas suelen aparecen en
el primer año después de sufrido el traumatismo y
afectan al 5-11% de los pacientes [45,46].
En la esclerosis múltiple, este síndrome puede
llegar afectar a un 10% de los pacientes [47], que
presentan datos de disfunción prefrontal en los estudios neuropsicológicos [48]. En general, los pacientes con esclerosis múltiple y RLP están en fases
avanzadas de la enfermedad (puntuación media de
6,5 en la Expanded Disability Status Scale en el estudio de Feinstein et al [48]), pero se han publicado
casos puntuales de brotes en fases tempranas, en los
que la risa patológica fue la manifestación predominante [49]. Ghaffar et al [50] estudiaron con resonancia magnética a 14 pacientes con esclerosis múltiple y RLP y los compararon con un grupo de pacientes que no presentaban tal patología: en el grupo de sujetos con RLP, encontraron más lesiones en
el tronco cerebral, en la parte inferior de los lóbulos
parietales, en la parte medial e inferior de los lóbulos frontales, y en el lóbulo frontal derecho.
En la esclerosis lateral amiotrófica también se
produce disfunción prefrontal y se afectan casi la
mitad de los pacientes [51]. Un extenso estudio realizado en pacientes con trastornos del movimiento
mostró los siguientes porcentajes de RLP: 4,7% en
enfermedad de Parkinson idiopática; 2,7% en distonia primaria; 3,1% en temblor esencial; 7,1% en parkinsonismos-plus; y 21,7% en trastornos psicógenos
[52]. En un estudio mas reciente, el mismo grupo se
encontró un porcentaje global de 7,1% de pacientes
con RLP y trastornos del movimiento [53]. Una tercera parte de los pacientes con atrofia multisistémica del subtipo cerebeloso presentan RLP [54].
Los tumores supratentoriales pueden ser causa
de risa patológica por interferencia con los sistemas
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inhibitorios o excitatorios. Los de localización supratentorial pueden dar lugar a crisis epilépticas de
tipo gelástico. En cuanto a los tumores infratentoriales, se han descrito cuadros de risa patológica
tanto en tumores intraaxiales como extraaxiales,
particularmente en los situados en las cercanías de
la unión pontocerebelosa [55-57].
Epilepsia gelástica
Es un tipo particular de epilepsia, generalmente sintomática, que cursa con crisis epilépticas, cuya expresión clínica principal son ataques de risa, que
pueden acompañarse de alteración del estado de
alerta, automatismos, paseo, micción y trastornos
autonómicos [3,15,58-60]. La risa puede ser natural
y contagiosa, o bien mecánica y estereotipada. El
paciente puede tener sentimientos de regocijo y
alegría, sobre todo si el origen es temporal, aunque
también algunos pacientes con crisis gelásticas secundarias a hamartomas hipotalámicos han experimentado tales sensaciones positivas [58-60]. Las localizaciones principales de las crisis gelásticas son
el hipotálamo [58-64] y el polo temporal [65,66];
también se han descrito en pacientes con focos
epilépticos localizados en el hipocampo, el lóbulo
frontal, parietooccipitales y con descargas difusas
[67-69]. Durante las crisis gelásticas hipotalámicas,
se ha demostrado hiperperfusión en estudios de tomografía simple por emisión de fotón único [59], y
también se ha constatado un incremento de la secreción hormonal hipotalámo-hipofisaria [62]. La
estimulación directa del hamartoma da lugar a las
crisis: la actividad del tumor se extendería rostral y
dorsalmente, excitando así al sistema límbico, que
generaría las manifestaciones físicas y psicológicas
de las crisis de risa. En determinados casos se han
precipitado crisis gelásticas con la administración
de ácido valproico [70] y levetiracetam [71].
Tratamiento de la risa y el llanto patológicos
Disponemos de escasos estudios controlados en los
que los fármacos se hayan enfrentado al placebo.
Por otra parte, el síndrome de incontinencia emocional ha sido perfilado y cuantificado de un modo
no uniforme en las diversas series clínicas y casos
aislados publicados [12,28,29]. Pese a estas limitaciones, se puede afirmar que antidepresivos tricíclicos como nortriptilina y amitriptilina [72], inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina,
como fluoxetina [73], paroxetina [74], citalopram
[74], sertralina [75], e inhibidores de la recaptación
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de la noradrenalina, como mirtazapina [76], han resultado eficaces, y tal eficacia se alcanzó con dosis
menores a las que se utilizan para tratar la depresión. La eficacia de la medicación con acción serotoninérgica apoyaría la hipótesis de una afectación
del sistema serotoninérgico en casos de RLP asociados a ictus. De todos modos, no es infrecuente la
coexistencia de depresión e incontinencia emocional, y esto complica la interpretación de los resultados. También se han utilizado levodopa [77] y lamotrigina [78]. Una combinación de dextrometorfano y quinidina ha demostrado mejorar cuadros
de risa y llanto patológico en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica [79] y esclerosis múltiple [80].
Conclusiones
Las bases neurobiológicas de la risa y del humor se
van aclarando con la aportación de estudios de series de casos con lesiones, estudios de estimulación
cerebral y estudios de neuroimagen funcional. El
centro de la risa, localizado en el tegmento mesencefalopontino cerca de la sustancia gris periacueductal y la formación reticular, coordina la activación de los núcleos motores de los músculos de la
expresión facial, fonatorios y respiratorios implicados en la risa. Este centro está sometido a la influencia de tres sistemas, uno inhibitorio, otro excitador y un tercero modulador. Lesiones cerebrales
de muy distinta naturaleza, algunas de carácter
irreversible, pueden dar lugar al síndrome de RLP,
que debe ser reconocido y tratado. El humor es un
fenómeno neurobiológico exclusivamente humano
y de difícil conceptualización, que posee varios componentes; según los hallazgos de los estudios de
neuroimagen funcional, tales componentes se procesan en distintas partes del cerebro: percepción
del núcleo de la incongruencia sorpresiva (unión
temporooccipital, corteza prefrontal), emoción positiva (circuito de recompensa) y acto volitivo de
reírse (lóbulos temporales e inhibición orbitofrontal derecha). El campo de la risa y del humor también compete al neurólogo clínico.
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Neurology of laughter and humour: pathological laughing and crying
Introduction. Laughter, which is usually a healthy biological phenomenon, may be also a symptom of several severe brain
pathologies.
Aim. To review the neurobiological bases of laughter and humour, as well as those of pathological laughing and crying syndrome.
Development. At the mesencephalic-pontine junction there is a central coordinator of the nuclei that innervate the
muscles involved in laughter (facial expression, respiratory and phonatory). This centre receives connections from three
systems: inhibitory (pre-motor and motor cortex), excitatory (temporal cortex, amygdala, hypothalamus) and modulator
(cerebellum). Humour is a complex phenomenon with a range of components: the perception of the unexpected
incongruence (occipitotemporal area, prefrontal cortex), emotional (reward circuit) and volitional (temporal and frontal
cortex). Functional magnetic resonance imaging studies do not reveal a markedly prominent role of the right frontal lobe
in processing humour, as had been suggested in the classical studies. The causes of pathological laughing and crying
syndrome can be classified in two groups: altered behaviour with unmotivated happiness (Angelman syndrome, schizophrenia,
manias, dementia) and interference with the inhibitory/excitatory mechanisms (gelastic epilepsy, fou rire prodromique in
strokes, multiple sclerosis, amyotrophic lateral sclerosis, Parkinson’s disease and Parkinson-plus, traumatic injuries, tumours).
Serotonin and noradrenalin reuptake inhibitors, levodopa, lamotrigine and the association of dextromethorphan/quinidine
can be effective in certain cases of pathological laughing and crying.
Conclusions. As human neurobiological phenomena, laughter and humour also belong to the field of clinical neurology;
their processing is affected in a number of different diseases and, in certain cases, effective treatment can be established.
Key words. Emotional incontinence. Functional magnetic resonance imaging. Humour. Laughter. Pathological laughing
and crying.
www.neurologia.com Rev Neurol 2011; 53 (7): 415-421
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