a proposito de doce casos de sinostosis radio/cubital congenita
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A PROPOSITO DE DOCE CASOS DE SINOSTOSIS RADIO/CUBITAL CONGENITA DR. JORGE BORSANI. SETIEMBRE DE 1971- INSTITUTO DE ORTOPEDIA Y TRAUMATOLOGIA DIRECTOR: PROF. DR. J.L.BADO MONTEVIDEO- URUGUAY Historia y Conceptos Generales. En el año 1793 Sandifort en su Museo Anatómico menciona por primera vez una malformación de origen congénita caracterizada anatómicamente por la existencia de una sinostosis radio-cubital superior. R.W. Smith y Malgagne en 1856 se ocupan nuevamente de ella apareciendo posteriormente varias publicaciones como las de Aller en 1880 y Reize en 1893, pero el primer trabajo bien documentado fue el de G. Rais en 1907. En 1934 Gumers Salisachs hace un trabajo recopilativo de los 195 casos publicados hasta entonces y a partir de ese momento aparecen escasas citas de esta afección, existiendo en la actualidad solamente 220 casos publicados. La sinostosis radio-cubital congénita es una malformación cuya etiopatogenia es aún muy discutida pero a la cual se atribuye una tendencia familiar hereditaria de carácter autosòmico recesivo. Se caracteriza desde el punto de vista clínico por una actitud fija de pronaciòn del antebrazo afectado lo que está determinado por la existencia desde el punto de vista anatómico de una fusión ósea entre el cubito y el radio que se localiza generalmente a nivel de la articulación radio cubital superior, pudiendo afectarse también la inferior. Habiendo reunido doce casos de esta malformación, número que creemos importante en relación a los casos publicados, nos ha parecido interesante hacer una revisión del tema, con la intención de recopilar en este trabajo los variados conceptos que sobre ella se han vertido y los métodos terapéuticos que se han utilizado para su tratamiento. Embriología Es necesario recordar someramente el desarrollo embriológico del miembro superior para comprender luego algunas de las teorías que tienden a explicar la patogenia de la sinostosis radiocubital congénita. Es el comienzo del periodo post-semítico, es decir alrededor del día 32 del desarrollo, cuando la región cefálica y el tronco están ya bien definidas. Aparecen entonces los esbozos de los miembros superiores e inferiores. El primero en diferenciarse es el esbozo de los miembros superiores, apareciendo posteriormente el de los miembros inferiores, ambos como muñones de tejido mesenquimatoso. En el embrión de 9 Mm. (36 días) el mesénquima del muñón del miembro superior se condensa en su centro originando el esbozo esquelético del cual saldrán el húmero y los huesos del antebrazo. Según Olivier, la separación de los esbozos del cubito y del radio está dada por el pasaje de la arteria ínterósea está ya formada separando ambos huesos. En este momento aparece el esbozo de los dedos. En el embrión de 17 mm (46 días) cuando la separación del cubito y del radio es completa, pero sólo el cubito se articula, la cabeza radial está generalmente situada por delante del cubito. El antebrazo está entonces en una actitud de pronaciòn extrema. Poco después se producirá un movimiento correctivo de supinación que hace entrar la cabeza radial en contacto con el húmero, quedando el antebrazo en una actitud indiferente. Etiopatogenia Si bien se discute sobre el origen de la sinostosis radio-cubital, la mayoría de los autores están de acuerdo en que se trata de una malformación congénita familiar y hereditaria siendo su trasmisión de tipo autosòmico recesivo, dado que no está ligada al sexo, ni existen antecedentes de procesos similares en los padres. Su frecuencia en la raza judía está quizás en relación con los numerosos matrimonios consanguíneos que entre ellos existen. Un estudio filogenético fue hecho por Davemport en 1924 quien encontró una incidencia familiar en más del 50% de sus pacientes. Dawson señala una familia donde dos hermanos y el abuelo presentaban esta malformación lo que afirmaría el carácter familiar hereditario recesivo que se le adjudica. En nuestra casuística esto no lo hemos podido comprobar ya que no existen en ninguno de los casos antecedentes familiares. Las mayores divergencias surgen cuando se quiere explicar el origen de esta malformación y para eso se han elaborado innumerables teorías. Algunos autores han sostenido la existencia de una causa exògena, presiones anormales que actuarían sobre el radio durante el embarazo provocando la malformación. Otros basándose en la bilateralidad de la afección y su carácter hereditario la han interpretado como una detención del desarrollo, quedando ambos huesos como en la cuarta semana de la vida embrionaria. Se ha sostenido también que la sinostosis seria una regresión a los caracteres ancestrales ya que existen muchos vertebrados que tienen el cubito y el radio fusionados. Últimamente ha surgido una teoría que tiende a explicarla. Según hemos visto al hablar del desarrollo embriológico, en el embrión de 36 días la separación de los esbozos del cubito y del radio está dada por el pasaje de la arteria ínter ósea posterior perforando la placa mesenquimatica. Una malformación de la arteria, puede explicar ciertas deformaciones, por ejemplo la fusión de los dos huesos, si la arteria rodea la placa en lugar de penetrarla. Seria entonces un error en el trayecto de esta arteria lo que haría persistir la fusión proximal de ambos huesos y como esa fusión se realiza en el embrión de 40 días que presenta el antebrazo en pronaciòn la posterior supinación se ve impedida quedando el antebrazo en esa actitud. Anatomía Patológica Desde el punto de vista anàtomo-patológico la sinostosis radio-cubital congénita se caracteriza por la existencia de una fusión ósea entre el cubito y el radio, fusión que se realiza generalmente a nivel de las epífisis superiores de ambos huesos. Decimos generalmente pues esa fusión puede estar situada también a nivel inferior, entre ambas epífisis dístales, sin embargo esta eventualidad es mucho menos frecuente. Se han descrito tres formas de sinostosis que bien definidas desde el punto de vista anatómico, tienen algunos matices diferenciales en la clínica. 1). En la primera forma, la que Wilkie llama sinostosis primaria o verdadera la fusión del cubito y el radio se realiza a nivel de la articulación radio-cubital superior, que como articulación desaparece quedando sustituida por un puente óseo que se extiende desde la apófisis coronoides del cubito a la cabeza del radio. Esta por su parte es hipoplàsica, mal formada, pudiendo incluso estar ausente. La fusión es completa y a su nivel las corticales se interrumpen y la trabèculas óseas se extiende en puente entrecruzándose de uno a otro hueso. La falta de la cabeza radial hace que el condito humeral esté más desarrollado. (Fig. 2). 2). En la segunda forma la cabeza del radio bien formada se encuentra luxada, pierde así su relación con el condilo humeral situándose en una posición anterior o posterior a él. La articulación radio cubital superior desaparece como tal y a su nivel el cuello del radio se fusiona al cubito en una extensión de cuatro a cinco cm. Cuando la luxación de la cabeza es posterior, que es lo más frecuente la fusión al realizarse en pronaciòn es más baja que cuando la luxación es anterior. (Fig.1-3). 3).Una tercera forma está caracterizada por la asociación de una sinostosis radio cubital inferior, forma que se ha descripto solamente en dos oportunidades, existiendo un caso (Richer) en que esta apareció aislada. Pese a su rareza en nuestra casuística hemos tenido la oportunidad de encontrar una sinostosis entre ambas articulaciones radio cubital, superior e inferior, en un paciente que se presentaba una malformación bilateral. La sinostosis inferior se caracterizó por su extensión, el radio y el cubito estaban fusionados a lo largo de varios centímetros. Fig.4 La diáfisis radial está engrosada y describe un arco a concavidad palmar, mientras que el cubito está adelgazado esto ha hecho pensar que el crecimiento puede actuar a nivel del puño como si se tratara de una deformidad de Madelung,sin embargo no es así no existiendo en la literatura ninguna cita al respecto. Por el contrario se señala que la función del puño es normal lo cual también nosotros hemos constatado. No existe una clara explicación sobre estas modificaciones diafisarias, puesto que salvo el núcleo de crecimiento de la cabeza del radio, los demás cartílagos de crecimiento no son afectados, pero sin duda en todos los casos la diafisis del radio aparece más larga e incurvada. Steindler señala que no siempre la sinostosis es completa al nacimiento y por lo menos en algunos casos puede encontrarse cierto contorno independiente del radio, indicando la presencia de un tejido que más tarde se osificará, lo que existiría seria entonces una sincondrosis. En relación a las otras estructuras, la membrana Inter.-ósea puede estar osificada en su parte superior y adelgazada en el resto. Los músculos supinadores son hipoplásicos pero están presentes, lo mismo sucede con los pronadores, cuyas fibras musculares están sustituidas por un tejido fibroso. El estudio eléctrico pone de manifiesto su inactividad. Según Wikie el 80% de los casos presentan una sinostosis bilateral. En nuestra casuística la malformación es bilateral en siete de los doce casos lo que equivale a 60%. Por último hay que señalar que la sinostosis radio cubital congénita se asocia muchas veces a otras malformaciones. En nuestros casos la hemos visto asociada a ausencia bilateral del pulgar, ausencia del quinto radio de manos y pies y a displasia cotiloidea. CLINICA Desde el punto de vista clínico el paciente se nos presenta con una actitud característica del antebrazo el cual se halla siempre en una actitud fija de pronaciòn. El grado de pronaciòn no es siempre el mismo pudiendo variar desde una semipronaciòn en la que el pulgar se dirige hacia adentro y la palma de la mano hacia atrás 90 grados hasta una pronaciòn extrema en la que el pulgar mira hacia atrás y la palma de la mano hacia fuera ,180 grados. Fig. 5 y 6. Si bien la flexo-extensión del codo en la mayoría de los casos no se compromete, en oportunidades se presenta limitada correspondiendo a la forma anatomopatológica en la que la sinostosis se acompaña de una luxación de la cabeza radial. Es fácil comprender que la alteración de la articulación radio-humeral determinará un compromiso de la flexo-extensión. La actitud del antebrazo es parcialmente compensada por una laxitud exagerada de las articulaciones vecinas, los pacientes llegan a esbozar una supinación mediante una aducciòn y rotación externa del hombro. A pesar de esa compensación muchos actos de la vida corriente están comprometidos, compromiso que dependerá del grado de pronaciòn. Es debido a esta gran variabilidad de los trastornos funcionales, la posibilidad de que la afección se descubra muchas veces tarde, al iniciar la escuela o cuando el paciente comienza a realizar trabajos que requieren de una pronosupunaciòn amplia. Sin embargo en general la consulta se hace a edad temprana, puesto que los padres han notado en el niño ciertas limitaciones en la movilidad del antebrazo. La morfología del codo puede estar alterada en especial en la forma en que existe una luxación de la cabeza del radio la cual se palpará entonces por detrás o por delante del condito humeral. El antebrazo puede aparecer con un desarrollo muscular normal, aunque generalmente se presenta más corto y con una atrofia muscular por hipofunción. Si bien en la mayoría de los casos la malformación se presenta aislada ya sea en forma uni o bilateral, muchas veces se asocia a otras malformaciones, como ya la hemos hecho notar al hablar de anatomía patológica. TRATAMIENTO Es indiscutible que significa un verdadero problema el tratamiento de este tipo de malformación, primero por lo variable de la limitación funcional que ella determina y segundo por los pobres resultados que se han obtenido mediante muy variados tratamientos quirúrgicos destinados a mejorar la funcionalidad del miembro. Dos conductas son posibles: 1) Un tratamiento conservador destinado a mejorar las compensaciones que generalmente se establecen a nivel de la articulación del hombro. Como se trata generalmente de niños su adiestramiento en tal sentido puede ser útil. 2) Un tratamiento quirúrgico que ha sido propugnado por diversos autores Morestein, Galeazzi, Codivilla, Sever, etc. que ha perseguido distintas finalidades : a) Crear una neoartrosis que permita la prono-supinaciòn . Este fue el primer tipo de intervención realizado y se basaba en la resecciòn de la sinostosis y en algunos casos la interposición de masas musculares utilizando entre otros el segundo radial (Codivilla) o en colgajos capsulares (Reike). Los resultados obtenidos fueron absolutamente negativos, primero porque la sinostosis siempre se reproduce, lo cual se comprobó, segundo porque los grupos musculares prono supinadores están prácticamente ausentes por atrofia y la pro supinación activa se hace imposible. b) Proporcionar una prono supinación en base a una osteotomía del radio asociado a trasplantes musculares, Galeazzi fue el primero que realizó este tipo de intervención haciendo una osteotomía a nivel diafisario resecando un segmento de radio por encima de la inserción del pronador redondo. Esto permitiría al radio girar en torno al cubito dado la pseudo-artrosis que se origina. Además proporcionaría la posibilidad de una prono-supinación activa mediante el trasplante del cubital anterior a la cara externa de la epífisis distal del radio, haciéndolo pasar por su cara posterior. Los resultados tampoco fueron favorables dado que no fue posible obtener que el trasplante muscular fuera efectivo. La prono-supinación activa no se obtuvo. c) Llevar el antebrazo a una actitud indiferente que permita una mejor funcionalidad mediante una osteotomía desmotadora diafisaria del radio. d) Eliminar la cabeza del radio cuando se presenta luxada y actúa como tope del flexo extensión del codo. Nosotros creemos, basándonos en los doce casos que hemos tenido oportunidad de revisar y en la conducta que siguen la mayoría de los autores luego de haberse intentado múltiples técnicas quirúrgicas que lo mas prudente es renunciar a toda terapéutica quirúrgica cuando: I) El trastorno funcional no determina mayores limitaciones ya sea porque la actitud no es de pronación exagerada o por unilateralidad de la lesión. II) Cuando se trata de pacientes pequeños que son capaces de adaptarse a su malformación mediante compensaciones a otros niveles articulares. Por otra parte está indicado el tratamiento quirúrgico en aquellos pacientes que: 1) presentan una actitud en pronación extrema con una limitación funcional muy importante y /o una lesión bilateral. 2) Cuando tienen una luxación de la cabeza del radio que actuando como tope le limita claramente el flexo extensión del codo. 3) Cuando han terminado su crecimiento o tienen una edad en que se consideran agotadas todas las compensaciones funcionales. En los casos en que nos decidimos por una conducta abstencionista debemos tratar mediante un tratamiento físico de compensar la limitación de la prono-supinación mediante un aumento de las rotaciones del hombro. Nueve de nuestros pacientes no fueron intervenidos, los que hemos visto, cuatro presenta una incapacidad tolerable, con una función del antebrazo que les es útil para distintos tipos de tareas, y en donde el acortamiento del mismo que se señala siempre existe, no es evidente aunque aun no han terminado su crecimiento. Cuando y de acuerdo a los conceptos vertidos nos decidimos por una conducta quirúrgica, la más aconsejada es la que llevando al antebrazo a una actitud indiferente permite una mejor funcionalidad la cual se obtiene mediante una osteotomía desmotadora del radio. A esto debe sumarse la extirpación de la cabeza radial cuando es causa de limitación del flexo extensión del codo. Solamente tres de nuestros pacientes fueron intervenidos, dos de ellos tenían una actitud en pronación muy marcada y sabiendo de la imposibilidad de obtener una prono supinación activa, se les practicó solamente una osteotomía desrotadora del radio dejando el antebrazo en actitud indiferente. Los resultados fueron aceptables aunque no determinaron una mejoría franca de la función, vueltos a ver tienen las limitaciones propias de la falta de prono supinación con un antebrazo en una mejor actitud. Uno de ellos que presentaba una luxación anterior de la cabeza del radio persistió con la limitación funcional del codo que tenía antes y quizás hubiera mejorado de practicársele su extirpación. En lo que se refiere a la técnica quirúrgica se debe realizar una osteotomía desrotadora del radio cuyo nivel es variable. Como generalmente el radio presenta una incurbaciòn a concavidad palmar, el nivel de elección puede ser el vértice de la incurbaciòn. Fig. 8. Si no existe incurvación manifiesta el nivel de la osteotomía se hace de presencia en la unión del tercio medio con el inferior del radio. Cuando es necesario ir a extirpar la cabeza del radio, la osteotomía alta puede realizarse por un sólo abordaje. Fig. 8 La fijación de la osteotomía puede hacerse con un alambre de Kirschner (fig. 8) y yeso branquiantebraquial como se hizo en los tres casos operados o mediante una placa de compresión de Muller de cuatro agujeros si la edad del paciente es apropiada. La consolidación de la osteotomía en general se hace en los plazos habituales, según la edad del paciente, en nuestros casos la inmovilización con yeso se mantuvo por seis semanas. Fig. 9. CASUISTICA NÙMEROS DE CASOS ESTUDIADOS EDAD – 0 A 10 - 11 A 20 SINOSTOSIS PURA DERIZQBILDER- SINOSTOSIS ASOCIADA A OTRAS MALFORMACIONES IZQBIL- SINOSTOSIS RADIOCUBITAL SUPERIOR A NIVEL DEL CUELLO DEL RADIO CON LUXACIÒN ANTPOST- A NIVEL DE LA CABEZA SINOSTOSIS RADIOCUBITAL INFERIOR Como veremos en el tercer cuadro, el número que se toma no es el de casos sino el de sinostosis ya que en los casos bilaterales la sinostosis puede ser de un tipo anatómico distinto para cada codo, lo mismo sucede con la actitud y la función que puede variar en el mismo paciente. ACTITUD DEL ANTEBRAZO EN PRONACION DE FUNCION DEL HOMBRO FUNCION DEL CODO FUNCION DEL PUÑO CONDUCTA NORMAL 45 90 180 ANORMAL ABSTENCION INTERVENCION INTERVENCION NIVEL DE LA OSTEOTOMIA 1/3 sup1/3 inf- FIJACION CON KISCHTNER INMOVILIZACION CON YESO RESUMEN La sinostosis radio cubital congénita es una afección poco frecuente y cuyo estudio muestra incógnitas. Hemos hecho un recuerdo de la embriología del miembro superior con el fin de comprender algunas teorías patogénicas que atribuyen la malformación a un defecto en el desarrollo embrionario de naturaleza hereditaria. Hemos mostrado las distintas formas anatomopatológicas que tienen de común una expresión clínica caracterizada por un antebrazo en actitud de pronación. Por último junto a los doce casos que comprenden nuestra casuística hemos expuesto los distintos tratamientos ensayados y cuales son las indicaciones y el tratamiento que creemos oportuno realizar. BIBLIOGRAFIA Beckett Herwerth- A Textbeck of Orthopedies . 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