Los hemofílicos son más vulnerables

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REPORTAJE: PAUL GIANGRANDE Vicepresidente de la Federación Mundial de Hemofilia
"Los hemofílicos son más vulnerables"
CARMEN GIRONA - Madrid
EL PAÍS - 03-05-2005
Los pacientes hemofílicos son extremadamente vulnerables a las transfusiones de sangre y están expuestos
entre dos y tres veces más que la población sana a sufrir nuevas enfermedades infecciosas o patologías
emergentes que no se detectan en los procesos de descontaminación de la sangre. El riesgo de adquirir
infecciones es mucho menor cuando se administran plasma humano o concentrados hematológicos
fraccionados, pero, según Paul Giangrande, vicepresidente médico de la Federación Mundial de Hemofilia
(FMH), el procedimiento más fiable para estos pacientes es la utilización de productos recombinados, "un
tratamiento caro, pero más seguro".
La hemofilia es una enfermedad congénita que se caracteriza por la dificultad para cicatrizar las heridas,
por lo que provoca hemorragias, bien espontáneas, bien causadas por traumatismos o intervenciones
quirúrgicas. En las sociedades industrializadas afecta a una de cada 10.000 personas. Según Giangrande,
los hemofílicos de Europa son afortunados "porque en este continente todos los pacientes disponen de
tratamientos eficaces, cuando en el resto del mundo sólo uno de cada tres recibe terapia".
Desde primeros de abril, los más de 6.000 hemofílicos del Reino Unido reciben tratamiento con productos
recombinantes, que son componentes biotecnológicos sintéticos. Según Giangrande, de 49 años, esta
decisión se debe a un cambio de política del Gobierno británico, como consecuencia del riesgo que tienen
los pacientes que recibieron transfusiones entre 1998 y 2001 de sufrir la nueva variante de enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob".
Los hematólogos, explica, alertaron a las autoridades británicas en 1997, un año después de que apareciera
el primer caso de la variante Creutzfeldt-Jakob, del riesgo de infección en pacientes que recibían
transfusiones, y recomendaron el uso del factor VIII recombinante en los hemofílicos, hecho que los
políticos del momento rechazaron por el alto coste. Giangrande ha vivido muy de cerca los efectos de la
enfermedad de Creutzfeldt-Jackob en los pacientes hemofílicos porque desde 1993 dirige también la
unidad del Centro de Hemofilia y Trombosis del hospital Churchill de Oxford, centro que atiende a unos
1.000 enfermos, de los que más de un 10% recibieron lotes de sangre potencialmente contaminados.
Giangrande, que ocupa el primer cargo médico de la FMH desde el año 2000 y fue reelegido en 2004, es el
máximo responsable de formular y establecer las políticas de la organización en todo el mundo. Esta
fundación internacional (www.wfh.org) dispone de varios programas, entre ellos varios de colaboración
entre países en desarrollo y países desarrollados. "La experiencia es muy positiva, ya que los profesionales
que están en los países en desarrollo consiguen apoyo político, formación, ayuda técnica y asesoramiento;
y los expertos de los desarrollados ven trastornos que no se encuentran en países donde se dispone de
terapia". En España, por ejemplo, funciona un programa de hermanamiento entre Panamá y Valencia. Las
organizaciones de ambas ciudades recibieron el premio The Twin of the Year Award el año pasado.
La hemofilia es una enfermedad monogénica (producida por un solo gen), que se caracteriza por el déficit
cuantitativo o cualitativo de una proteína de la sangre. Pese a que se han iniciado muchas investigaciones
que apuntan a una terapia génica, algunos con resultados prometedores, Giangrande estima que no se
materializará antes de veinte años. "El avance más próximo será seguramente la mejora por ingeniería
genética del factor de coagulación. Mientras que los recombinantes de hoy simplemente copian el
mecanismo natural, la próxima generación modificará la estructura del fármaco, de modo que el factor de
coagulación que ahora, en los casos de hemofilia severa dura entre 12 y 18 horas en el torrente sanguíneo,
pasará a durar hasta una semana".
Los factores de coagulación VIII y IX se sintetizan en el hígado. Muy recientemente se ha observado que
pacientes a quienes se ha trasplantado el hígado por otras enfermedades se han curado de la hemofilia.
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Esta experiencia no puede extenderse, por el alto riesgo que comporta el trasplante y por la necesidad de
tomar medicamentos inmunosupresores de por vida, pero tiene interés a efectos de investigación.
La hemofilia es una enfermedad hereditaria que sólo sufren los hombres. Las mujeres portadoras no
padecen la enfermedad, pero la transmiten a una parte de sus hijos varones. Se trata de una dolencia
históricamente relacionada con la realeza desde que la reina Victoria de Inglaterra, la portadora más
conocida, la transmitiera a las casas reales de Alemania, Rusia y España. La reina Victoria tuvo nueve
hijos, cuatro hombres y cinco mujeres. Leopoldo, el hijo menor, era hemofílico, y al menos dos de sus
hijas, Alicia y Beatriz, fueron portadoras.
Datos de la Federación Española de Hemofilia (www.hemofilia.com) indican que en España hay 7.006
pacientes afectados por coagulopatías. En estos momentos sólo hay cuatro centros de tratamiento integral
o de referencia para esta patología (los hospitales La Paz, de Madrid; Vall d'Hebrón, de Barcelona; Virgen
del Rocío, de Sevilla, y La Fe, de Valencia), así como 44 centros de tratamiento distribuidos en las distintas
comunidades autónomas. El resto de pacientes son tratados en los servicios hospitalarios de hematología y
pediatría.
© El País S.L. | Prisacom S.A.
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