Prosopagnosia: ¿entidad única o múltiple? R. García-García a, L.J. Cacho-Gutiérrez b PROSOPAGNOSIA: IS IT A SINGLE OR A MULTIPLE ENTITY? Summary. Introduction. The prosopagnosia has generally been defined as an incapacity to recognize familiar faces, or faces previously known, due to certain lesions to certain areas of the cerebral cortex. Yet it seems that there is no universal consensus neither on its definition nor in relation to the specific lesions that might cause it. There seems to be no consensus either around the criteria that might enable us to identify different types of prosopagnosia. Objective. We make an attempt to revise the definition of prosopagnosia and to see if it is appropriate to consider it as a single entity or, on the contrary, we are able to differentiate specific types of prosopagnosia according to its origin, brain lesion associated with it or the patients characteristics. On the other hand, we questioned ourselves whether different exams usually utilized for the identification of prosopagnosia in fact measure the same concept. Conclusions. We propose that we could distinguish different types of prosopagnosia with different clinical characteristics. Then we went on to differentiate between developed prosopagnosias and acquired prosopagnosias by bilateral brain lesion as opposed with those associated with a fundamentally aperceptive deficit, as opposed to those linked with a fundamentally associative deficit. Lastly, we propose that different types of exams of recognition and identification can measure distinct aspects linked to prosopagnosia. [REV NEUROL 2004; 38: 682-6] Key words. Agnosia. Face recognition. Object recognition. Prosopagnosia. Prosopagnosia classification. Visual agnosia. INTRODUCCIÓN El término ‘prosopagnosia’ deriva del griego prosopon (cara) y agnosia (ausencia de conocimiento). Entre los primeros casos clínicos que hacen referencia a los déficit en la identificación de rostros, podemos destacar los que describió Wilbrand en 1892 [1]. No obstante, el término prosopagnosia fue introducido por Joachim Bodamer en 1947 para describir el caso clínico de un paciente de 24 años que tenía una herida de bala en la cabeza. Este paciente había perdido su capacidad para reconocer las caras de familiares y amigos, incluso era incapaz de reconocer su propio rostro al mirarse en un espejo; sin embargo, conservaba la capacidad de identificar a las personas a través de otras vías perceptivas, como el tacto o la voz, o a través de otras características específicas, como la forma de caminar [1,2]. Podemos hacer una distinción en función del origen de la prosopagnosia. Así, por ejemplo, numerosos pacientes comienzan a desarrollar este déficit a partir de una determinada lesión que afecta a alguna zona específica del cerebro, lo que podemos identificar como ‘prosopagnosia adquirida’; es decir, en estos pacientes podríamos establecer una relación directa de causa y efecto entre la lesión cerebral y su déficit en la percepción, el reconocimiento y la identificación de rostros. En cambio, en la literatura científica encontramos otros casos clínicos de pacientes cuya dificultad para percibir, reconocer o identificar rostros conocidos se observa a lo largo de toda su vida, y en muchos casos en ausencia de una lesión neurológica conocida [3-5], en lo que podríamos identificar como ‘prosopagnosia evolutiva o desarrollada’. En este sentido, algunos casos de prosopagnosia evolutiva leve podrían identificarse Recibido: 31.05.03. Aceptado: 10.12.03. a Departamento de Psicología Básica. Psicobiología y Metodología. Facultad de Psicología. Universidad de Salamanca. b Sección de Neurología. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca, España. Correspondencia: Dr. Ricardo García García. Facultad de Psicología. Avda. de la Merced, 109-131. E-37005 Salamanca. E-mail: rigar@usal.es 2004, REVISTA DE NEUROLOGÍA 682 erróneamente en personas jóvenes como un problema de tipo atencional. Se han desarrollado diversos modelos cognitivos para explicar los distintos ámbitos de procesamiento que pueden estar implicados en el reconocimiento facial, basados fundamentalmente en estudios neuropsicológicos y clínicos experimentales [6-9]. Según estos diferentes modelos, el procesamiento de caras implica una serie de pasos o de rutas, cada uno de los cuales puede estar específicamente alterado en función de la localización de la lesión cerebral. Uno de los modelos más conocidos es el que proponen Bruce y Young [7], según el cual nuestro cerebro tiene un sistema especializado en la identificación de caras, diferente al sistema de identificación de otros estímulos visuales. Para Bruce y Young, el procesamiento visual de caras se realiza a través de cuatro rutas separadas que permiten derivar diferentes tipos de información. Este modelo distingue, por ejemplo, el procesamiento de caras familiares respecto al de las no familiares. La prosopagnosia podría presentarse como consecuencia de un fallo en alguna de estas vías de procesamiento de las caras [1]. No obstante, este modelo presenta una serie de limitaciones, por ejemplo, que los resultados que se obtienen con ciertos pacientes no parecen apoyar la distinción entre el reconocimiento de caras familiares y no familiares [8]. A partir de los diferentes casos clínicos de prosopagnosia que se han descrito en la literatura científica, se han propuesto algunos intentos de clasificación. Así, por ejemplo, McNeil y Warrington [10] describen tres casos de pacientes con incapacidad para reconocer caras, y deducen a partir de sus resultados que podrían diferenciarse dos tipos de prosopagnosia: uno que estaría provocado por una desconexión entre las diferentes unidades de reconocimiento de caras, y otro que se relaciona con una alteración en el sistema de almacenamiento de la información facial. Estos autores consideran que los déficit visuoperceptivos no tienen por qué contribuir a la etiología de la prosopagnosia. De Renzi, Faglioni, Grossi y Nichelli [11] aplicaron a tres pacientes con prosopagnosia diversas tareas de percepción vi- REV NEUROL 2004; 38 (7): 682-686 II CINI: SÍNDROMES NEUROPSICOLÓGICOS ESPECÍFICOS sual, de emparejamiento de caras y de reconocimiento de caras. A partir de sus resultados, propusieron diferenciar una prosopagnosia asociada a déficit fundamentalmente perceptivos (prosopagnosia aperceptiva), frente a una prosopagnosia asociada a déficit en la recuperación de información de una cara, la cual se ha percibido adecuadamente (prosopagnosia asociativa). Según estos autores, la prosopagnosia puede aparecer asociada a diferentes grados de alteración perceptiva. No parece existir unanimidad en cuanto a los criterios de clasificación de los casos clínicos de prosopagnosia; no obstante, lo que sí parece evidente es que muchos de estos pacientes manifiestan distintos grados de afectación en el reconocimiento de caras. Se pueden observar pacientes con un déficit en los procesos visuoperceptivos, en los de asociación de la información percibida, en la conexión de la información que se percibe con la que se almacena en la memoria y otros con déficit de almacenamiento o en la recuperación de dicha información. A continuación proponemos una categorización que puede obedecer más a aspectos descriptivos que a un intento de identificar el origen de la prosopagnosia. Es posible, por ejemplo, encontrarse frente a un paciente con dificultad para reconocer que una cara es una cara, lo que denominamos ‘prosopagnosia aperceptiva’; probablemente, se trataría de un déficit visuoperceptivo tan elemental que estaría asociado a una agnosia más generalizada visual, como agnosia para los objetos; en otros casos, un paciente podría presentar dificultades para reconocer una misma cara desde diferentes perspectivas espaciales, o mostraría dificultades, por ejemplo, para identificar un mismo rostro en posición invertida, lo que denominamos ‘prosopagnosia discriminativa’. El caso que describen Wada y Yamamoto [12] trata de un paciente que sufrió una hemorragia cerebral que afectó a la región fusiforme y a la zona occipital lateral del hemisferio derecho. Presentaba una incapacidad para percibir y discriminar caras no familiares y para reconocer caras familiares, sin que se observasen déficit perceptivos para otros estímulos visuales ni agnosia visual para objetos; en otros casos podría presentarse un déficit para reconocer caras familiares (que es lo que habitualmente se ha relacionado con el concepto de prosopagnosia), lo que denominamos siguiendo la nomenclatura de De Renci et al [11] ‘prosopagnosia asociativa’; otras personas podrían conservar la capacidad de reconocer si una cara pertenece a alguien conocido, aunque tendrían dificultades para identificar de quién se trata, lo que denominamos ‘prosopagnosia identificativa’; es decir, en este caso, al presentar fotografías de personas conocidas junto a otras de desconocidas, podría decir cuáles le resultan familiares, sin llegar a identificar quiénes son. Existe el caso de un paciente con prosopagnosia evolutiva que describieron Méndez y Mehdí [13], el cual no podía reconocer caras familiares que se presentaban en fotografías, aunque sí podía emparejar caras no familiares y distinguirlas de las familiares. Podríamos encontrarnos ante un sujeto que no presentara problemas de reconocimiento ni de identificación, pero sí dificultades para encontrar el nombre de la persona a la que pertenece el rostro, lo que podríamos identificar como ‘prosopanomia’. No obstante, es probable que los pacientes de estos casos presenten una anomia más generalizada. Por último, podemos encontrar casos en los que los pacientes presentan dificultades para identificar estados emocionales de las caras, aspecto que, según Young et al [8], implica un procesamiento cognitivo diferente al de reconocimiento y emparejamiento de caras. REV NEUROL 2004; 38 (7): 682-686 Podríamos considerar en la clasificación anterior que la prosopagnosia aperceptiva y la discriminativa estarían más asociadas a lo que De Renci et al [11] identifican como prosopagnosia aperceptiva, mientras que las prosopagnosia asociativa e identificativa de la presente clasificación estarían probablemente más asociadas a lo que De Renci et al [11] denominan prosopagnosia asociativa. No obstante, en esta propuesta matizamos algunos aspectos que probablemente permitirían acotar más el tipo de déficit prosopagnósico que sufre un paciente. LESIONES NEUROLÓGICAS ASOCIADAS A LA PROSOPAGNOSIA En primer lugar podemos plantearnos si existen zonas en nuestro cerebro especializadas en el procesamiento visual de los rostros. Humphreys et al [14] sugieren que el almacenamiento de información de diferentes tipos de estímulos visuales (caras, palabras, objetos) podría estar representado en diferentes áreas específicas del cerebro, por lo que se produciría una agnosia visual específica en función de la zona lesionada. En este sentido, se han descrito casos de pacientes con una incapacidad para el reconocimiento de caras sin déficit en el reconocimiento de otros estímulos visuales [15,16], y también casos en los que pacientes con agnosia para los objetos no presentan prosopagnosia [17,18]. No obstante, aunque diversos autores han realizado trabajos para intentar comprobar si la prosopagnosia implica una alteración específica en el reconocimiento o identificación de caras respeto a otros estímulos visuales, esta cuestión aún sigue sin resolverse [19,20]. Generalmente, en los casos que se han descrito de prosopagnosia evolutiva no se han identificado lesiones cerebrales específicas asociadas [5,21-23]. En cambio, los casos de prosopagnosia adquirida, habitualmente son consecuencia de una lesión cerebral provocada por un accidente cerebrovascular o por un tumor cerebral [24], aunque también se describen casos en la literatura científica de pacientes prosopagnósicos como consecuencia de un traumatismo craneoencefálico o de enfermedades infecciosas que afectan al sistema nervioso central [11,24-26]. No parece existir unanimidad en cuanto a la localización neuroanatómica de las lesiones asociadas a la prosopagnosia adquirida. Diversos estudios sobre percepción de caras con pacientes con lesiones cerebrales [27-31] y otros estudios realizados con sujetos sanos utilizando técnicas de neuroimagen funcional [32-36] indican que la percepción de caras está asociada a regiones posteriores del cerebro, sobre todo a las áreas de asociación occipitotemporal del hemisferio derecho. El hemisferio cerebral izquierdo parece estar más implicado en el recuerdo de nombres propios y en aspectos semánticos asociados a las caras que se perciben [6,24,28]. Numerosos pacientes con prosopagnosia presentan una lesión cerebral bilateral, por lo que autores como Damasio et al [37] consideran que la prosopagnosia se asocia a lesiones cerebrales bilaterales y señalan que los casos de pacientes que se han descrito con prosopagnosia en los que se ha identificado una lesión unilateral (generalmente derecha) podrían tener en realidad una lesión ‘silenciosa’ (no identificada) en el hemisferio contralateral. Damasio et al [37] llegaron a esta conclusión después de comprobar que un grupo de pacientes con prosopagnosia asociada a una lesión cerebral unilateral –que Hecaen y Angerlergues [38] habían estudiado– tenían en realidad una lesión bilateral, lo que pudo comprobarse al hacer un exhaustivo estudio post mortem de su cerebro. 683 R. GARCÍA-GARCÍA, ET AL Sin embargo, diversos autores no parecen estar de acuerdo con la propuesta de Damasio et al. Consideran que la prosopagnosia adquirida puede ser provocada por una lesión unilateral [12,28,29,39-41]. Podemos observar casos de prosopagnosia en pacientes con lesión cerebral unilateral derecha [29, 42-45]. No obstante, se han descrito pocos casos clínicos de pacientes con prosopagnosia asociada a una lesión en el hemisferio izquierdo. Tzavaras et al [46] describen el caso de un paciente zurdo con una lesión en el hemisferio izquierdo que presenta una incapacidad para el reconocimiento de caras. Benken [47] muestra otro caso de un paciente con una lesión en la región occipitoparietal izquierda, provocada por una hemorragia cerebral interna con prosopagnosia, agnosia visual de objetos y una grave afectación de la memoria. No obstante, la lesión occipitoparietal izquierda focalizada que presenta este paciente no parece que sea suficiente como para explicar la presencia de una grave amnesia junto con una agnosia visual para los objetos, lo que podría crear ciertas dudas sobre la localización precisa de la lesión. En este sentido, el propio Benken reconoció que este paciente podría presentar otras lesiones focales adicionales no identificadas, debido a que se utilizó una tomografía axial computarizada (TAC) en lugar de una resonancia magnética (RM) para localizar las lesiones. Por otra parte, Mattson et al [24] presentan otro caso clínico de prosopagnosia asociada a una lesión cerebral focalizada en el hemisferio cerebral izquierdo. Se trata de la paciente DN, de 24 años de edad, que cinco años antes de su evaluación había sido atropellada por un un automóvil, lo que le produjo una lesión focal occipital izquierda. DN muestra una grave incapacidad para reconocer caras familiares, a pesar de que conserva la capacidad de reconocer objetos. Asimismo, DN es incapaz de aprender nuevas asociaciones entre un nombre y una cara. Tiene dificultades para identificar fotografías de sí misma, de familiares y de amigos. Conserva la capacidad de identificar y emparejar expresiones faciales, aunque es lenta. Además, no tiene grandes dificultades para identificar el género y la edad aproximada. Curiosamente, Mattson et al [24] consideran que el patrón de ejecución al comparar la realización de las tareas de reconocimiento facial y no facial es similar al que presenta otro paciente con prosopagnosia postraumática, que describieron De Renzi y Di Pellegrino [16], el cual presentaba lesiones bilaterales. Una de las explicaciones que exponen Mattson et al [24] de sus resultados es que la paciente podría tener un patrón de especialización hemisférica atípico, por lo que una lesión izquierda en esta paciente sería equivalente a una lesión derecha en personas con dominancia cerebral izquierda para el lenguaje. Uttner et al [45] consideran que puede haber diferentes grados de dominancia hemisférica para el procesamiento de caras, lo que puede deducirse al observar la distribución de casos clínicos, desde una minoría que presentan prosopagnosia asociada a una lesión cerebral en el hemisferio izquierdo, pasando por otros casos en los que la lesión se observa en el hemisferio derecho, y otros, la mayoría de los casos que se han descrito, en los que se observa una lesión bilateral. Algunos autores proponen que las lesiones bilaterales en las regiones anteriores temporales estarían más relacionadas con una prosopagnosia de tipo asociativo, mientras que las lesiones de la circunvolución lingual y fusiforme del hemisferio derecho estarían más asociadas con la prosopagnosia de tipo aperceptivo [11,48]. Por otra parte, queremos destacar que diversos estudios re- 684 lacionan los déficit en el procesamiento de expresiones faciales con lesiones que se localizan en la amígdala [49-51]. PRUEBAS PARA EVALUAR LA PERCEPCIÓN Y EL RECONOCIMIENTO DE CARAS En apariencia, la evaluación de la prosopagnosia puede parecer una tarea relativamente simple, puesto que, de forma general, pretendemos comprobar si un paciente tiene dificultades para identificar o reconocer rostros. No obstante, si consideramos que la percepción de rostros conlleva una secuencia de procesos cognitivos que se asocian a diferentes estructuras o regiones de nuestro cerebro, podemos sugerir que para realizar una exploración pormenorizada de la capacidad de reconocimiento de rostros deberíamos aplicar diferentes tipos de pruebas que evalúen distintos ámbitos de la percepción, reconocimiento e identificación de rostros. En este sentido, proponemos de forma orientativa algunas pruebas que nos podrían facilitar dicha evaluación. Dividimos dichas pruebas en cinco bloques que van desde tareas fundamentalmente perceptivas, pasan por otras de tipo asociativo y terminan con pruebas de denominación e identificación de expresiones emocionales. Ámbito perceptivo En este ámbito consideramos que pueden aplicarse pruebas para valorar si el paciente es capaz de percibir los rasgos que caracterizan una cara, por ejemplo: – Prueba de emparejamiento de fotografías idénticas. Realizar una tarea de emparejar fotografías idénticas de rostros. Para ello, presentamos dos fotografías idénticas de diversos rostros humanos en dos columnas y solicitamos al paciente que empareje aquellas que son iguales. Nos ayudaría a evaluar un ámbito visuoperceptivo básico. – Prueba de identificación perceptiva de rostros. Presentamos fotografías de diferentes estímulos; el paciente debe responder si el estímulo que se presenta corresponde a una cara humana o no. – Dibujo de una cara. Pedir al paciente que dibuje una cara humana. – Copia del dibujo de una cara. Pedir al paciente que copie un modelo del dibujo de una cara en trazos simples. En esta prueba y la anterior habría que evaluar la presencia o no de apraxia constructiva; además, podrían estar interferidas por aspectos educativos, en el sentido de que podrían resultar difíciles para una persona con baja escolarización. Ámbito asociativo – Prueba de emparejamiento de fotografías diferentes. Realizar una tarea de emparejar fotografías de un mismo rostro bajo diferentes ángulos visuales. Para ello, presentamos diversos rostros con dos fotografías realizadas desde diferentes ángulos, y solicitamos al paciente que las empareje. En este caso se podría aplicar, por ejemplo, el test de reconocimiento facial de Benton y van Allen [52]. – Prueba de identificación categorial. Presentamos fotografías de diferentes estímulos, como en la prueba de identificación del ámbito perceptivo, pero en este caso el paciente debe identificarlas de forma más específica, según la instrucción que le demos; por ejemplo, sexo, edad aproximada, etc. – Dibujo pautado de una cara. Pedir al paciente que dibuje una cara con pautas concretas de sexo o edad aproximada. REV NEUROL 2004; 38 (7): 682-686 II CINI: SÍNDROMES NEUROPSICOLÓGICOS ESPECÍFICOS Ámbito identificativo – Prueba de emparejamiento visuoverbal identificativa. Emparejar fotografías de rostros de personas conocidas con su profesión, escrita verbalmente. – Prueba de elección múltiple. Presentar una serie de fotografías de personas allegadas junto con otras de desconocidas, y pedir al paciente que señale aquellas cuyos rostros le resulten familiares, sin que necesariamente tenga que identificar su nombre. Ámbito denominativo – Prueba de emparejamiento visuoverbal denominativa. Emparejar fotografías de rostros de personas allegadas con su nombre, escrito verbalmente. – Prueba de denominación. Presentar una serie de rostros de allegados o familiares y pedir que identifiquen su nombre. Identificación de expresiones faciales y estados emocionales – Prueba de identificación de expresiones faciales. Describir la expresión emocional de los rostros que presentamos en una serie de fotografías. Una alternativa puede ser mostrar varias fotografías de rostros y pedir que señale aquel o aquellos que manifiestan una determinada expresión facial y emocional. Podrían aplicarse pruebas con taquitoscopio para evaluar la rapidez perceptiva en determinadas características faciales. Asimismo, pueden realizarse pruebas de memorización de rostros para su posterior recuerdo o reconocimiento en tareas de elección múltiple. CONCLUSIONES A partir de los diferentes estudios que se han analizado, pode- mos deducir que la prosopagnosia no es una entidad única, sino múltiple o diferenciada. Es posible distinguir las prosopagnosias provocadas por una lesión cerebral identificada (prosopagnosias adquiridas) de aquellas que se han desarrollado desde la infancia sin una lesión específicamente asociada (prosopagnosias evolutivas o desarrolladas). Por otra parte, podemos considerar que diferentes procesos perceptivos, de procesamiento asociativo o de la memoria pueden estar alterados en pacientes que presentan prosopagnosia. Así, podríamos distinguir prosopagnosias aperceptivas, en las que podría existir un déficit perceptivo asociado al problema de identificación de rostros, frente a prosopagnosias asociativas, que estarían más relacionadas con déficit en el procesamiento asociativo y en el acceso, almacenamiento o recuperación de información memorística asociada a las caras. Aunque la diferenciación entre prosopagnosia aperceptiva y asociativa resulta controvertida, debido a que algunos autores consideran que la prosopagnosia es independiente de los déficit visuoperceptivos, consideramos esta clasificación más como descriptiva de las características clínicas del paciente que como referida al origen del proceso alterado. En función de esto, y teniendo en cuenta diferentes casos que podemos encontrar en la clínica, proponemos una categorización descriptiva más pormenorizada: prosopagnosia aperceptiva, discriminativa, asociativa e identificativa. Aunque algunos autores consideran que la prosopagnosia se produce como consecuencia de una lesión cerebral bilateral, diversos estudios muestran que una lesión cerebral unilateral, generalmente derecha, podría ser suficiente para provocar este déficit. Por último, destacamos algunas pruebas que nos podrían facilitar una evaluación de distintos aspectos que pueden estar implicados en la percepción, asociación e identificación y denominación de rostros. BIBLIOGRAFÍA 1. Lezak MD. Neuropsychological assessment. 3 ed. New York: Oxford University Press; 1995. 2. Szpir M. Accustomed to your face. Am Sci 1992; 80: 537-9. 3. Ariel R, Sadeh M. Congenital visual agnosia and prosopagnosia in a child: a case report. Cortex 1996; 32: 221-40. 4. Barton J, Cherkasova M, O'Connor M. Covert recognition in acquired and developmental prosopagnosia. Neurology 2001; 57: 1161-8. 5. Hadjikhani N, Gelder B. Neural basis of prosopagnosia: an FMRI study. Hum Brain Mapp 2002; 16: 176-82. 6. Rhodes G. 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La prosopagnosia se ha definido generalmente como una incapacidad para reconocer caras familiares o previamente conocidas, debida a lesiones en determinadas zonas de la corteza cerebral. No obstante, no parece que exista un criterio universal respecto a su definición, ni en relación con las lesiones específicas que pueden provocarla. Asimismo, tampoco existen unos criterios definidos que permitan identificar diferentes tipos de prosopagnosia. Objetivo. En el presente trabajo revisamos la definición de prosopagnosia, y analizamos si puede considerarse como una entidad única o si, por el contrario, podemos diferenciar tipos específicos de prosopagnosia en función de su origen, lesión cerebral asociada o características de los pacientes. Además, nos planteamos si las diferentes pruebas que se han utilizado habitualmente para la identificación de la prosopagnosia miden en realidad el mismo concepto. Conclusiones. Consideramos que se podrían distinguir diferentes tipos de prosopagnosia, con características clínicas específicas. Así, existen diferencias entre prosopagnosias desarrolladas o evolutivas frente a adquiridas, prosopagnosias por lesión cerebral bilateral frente a aquellas asociadas a una lesión unilateral, prosopagnosias asociadas a un déficit fundamentalmente aperceptivo ante las asociadas a un déficit fundamentalmente asociativo. Por último, consideramos que diferentes pruebas de reconocimiento e identificación de caras pueden medir aspectos distintos asociados a la prosopagnosia. [REV NEUROL 2004; 38: 682-6] Palabras clave. Agnosia. Agnosia visual. Clasificación de prosopagnosia. Prosopagnosia. Reconocimiento de caras. Reconocimiento de objetos. PROSOPAGNOSIA: ENTIDADE ÚNICA OU MÚLTIPLA? Resumo. Introdução. A prosopagnosia foi definida geralmente como uma incapacidade de reconhecer caras familiares ou previamente conhecidas, devido a lesões em determinadas zonas do córtex cerebral. No entanto, não parece que exista um critério universal relativamente à sua definição, nem em relação às lesões específicas que a podem provocar. Deste modo, também não existem critérios definidos que permitam identificar diferentes tipos de prosopagnosia. Objectivo. No presente trabalho, revemos a definição de prosopagnosia e analisamos se pode ser considerada como uma entidade única ou se, pelo contrário, podemos diferenciar tipos específicos de prosopagnosia em função da sua origem, lesão cerebral associada ou características dos doentes. Além disso, propomos se diferentes provas que se utilizam habitualmente para a identificação da prosopagnosia medem na realidade o mesmo conceito. Conclusões. Consideramos que podem distinguir-se diferentes tipos de prosopagnosia, com características clínicas específicas. Assim, existem diferenças entre prosopagnosias desenvolvidas ou evolutivas versus adquiridas, prosopagnosias por lesão cerebral bilateral versus aquelas associadas a uma lesão unilateral, prosopagnosias associadas a um défice fundamentalmente aperceptivo versus aquelas associadas a um défice fundamentalmente associativo. Por último, consideramos que diferentes provas de reconhecimento e identificação de caras podem medir aspectos distintos associados à prosopagnosia. [REV NEUROL 2004; 38: 682-6] Palavras chave. Agnosia. Agnosia visual. Classificação de prosopagnosia. Prosopagnosia. Reconhecimento de caras. Reconhecimento de objectos. 686 REV NEUROL 2004; 38 (7): 682-686