Neumonía Intersticial No Específica y Enfermedad Tromboembólica como Primera Manifestación de Síndrome de Sjögren Primario: Reporte de Caso Liliana Fernández MD, Luz Fernanda Sua MD PhDc, Maria Fernanda Rojas MD, Carlos Andres Muñoz MD Línea de Investigación Biomédica en Tórax, Fundación Valle del Lili Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Icesi Introducción El Síndrome de Sjögren Primario (pSS) es una enfermedad inflamatoria crónica con disminución de la función e infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas, especialmente lacrimales y salivales. El compromiso pulmonar incluye resequedad de mucosas, enfermedad pulmonar intersticial (LID) en 10-20% de los casos, linfoma No Hodgkin, derrame pleural y raramente Tromboembolismo Pulmonar (TEP) con hipertensión pulmonar, pero estas casi nunca preceden el diagnóstico del síndrome. Figura 2. Biopsia en cuña pulmonar. A. Tinción H&E. B. Pentacrómico de Russell-Movat. Se observa un patrón histológico de Neumonía Intersticial No Específica subtipo predominante celular. Objetivos Describir un caso de pSS que debuta con Neumonía Intersticial No Específica (NSIP) y TEP en la Fundación Valle del Lili. Material y Métodos Revisión de Historia Clínca. Resultados 40 años, hipotiroidea, no fumadora, consulta por 6 meses de disnea progresiva hasta clase funcional IV, lipotimias, no dolor torácico, ni hemoptisis, artralgias, xerostomia o xeroftalmia. EF: cianosis perioral, no IY, soplo grado III y estertores finos bibasales, dedos hipocráticos y edema GII en MI. AngioTAC (Figura 1) TEP subagudo además de imágenes en mosaico y vidrio esmerilado, patrón radiológico NSIP. Cambios restrictivos severos, DLCO disminución severa. Se maneja inicialmente el TEP, se estabiliza pero los infiltrados persisten. Se lleva a biopsia abierta (Figura 2) encontrándose NSIP subtipo predominante celular. Anti-SSA/Ro, anti-SSB/La >200UI/ml, TSH 28,7mUI/mL. Se sospecha pSS, se realiza biopsia de glándula salival (Figura 4) que muestra sialoadenitis crónica con denso infiltrado linfoplasmocitario confirmandose pSS. El tratamiento específico ha mejorado el compromiso pulmonar, la capacidad funcional y los hallazgos radiológicos. Figura 3. Microscopía confocal del tejido pulmonar con inmunofluorescencia para Actina (rojo), Pancitoqueratina (Verde) y Núcleo (Azul). Aumento 2.5X. Se observa expansión del intersticio y engrosamiento de los septos alveolares comprometiendo el parénquima pulmonar de forma difusa y uniforme. Figura 4. Biopsia de glándula salival con tinción de H&E, 40X. Se observa un denso infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario alrededor de los ductos, más de 5 focos de 50 células inflamatorias periductales, compatible con Síndrome de Sjögren (Score 4,2 según escala de Chisholm y Masson modificado por Daniel y Whitcher). Conclusiones La ILD en especial NSIP es una manifestación del pSS pero raramente lo antecede. En pacientes con NSIP es importante incluir la búsqueda sistemática de enfermedades reumáticas, así mismo la enfermedad tromboembólica puede presentarse previamente al diagnóstico como en este caso. Figura 1. A. Radiografía de Tórax con extenso infiltrado intersticial y aumento de la silueta cardíaca. B. AngioTAC con trombos en arteria segmentaria y subsegmentaria de ambos lóbulos inferiores. Alteración de la arquitectura pulmonar con patrón en mosaico y áreas de infiltrado en vidrio esmerilado. Bibliografía -Yazisiz V, Arslan G, Ozbudak I, et al. Lung involvement in patients with primary Sjogren’s syndrome: what are the predictors?. Rheumatol Int (2010)30:1317-1324. -Mira-Avendano IC, Abril A. Pulmonary manifestations of Sjogren syndrome, systemic lupus erythematosus, and mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin North Am. 2015 May;41(2):263-77. http://www.icesi.edu.co/facultad_ciencias_salud/grupo_multidisciplinario.php email: lineadeinvestigacionbiomedicaentorax@gmail.com