ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO Dr. med. Miguel Angel Villarreal Alarcón “Dentro del espectro del lupus... hay ejemplos de formas mixtas de la enfermedad en las que es imposible nombrarlas en forma concisa sin emplear nombres híbridos” Sir Jonathan Hutchinson, BMJ, 1880 ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO (GLOSARIO) Enfermedad difusa Enfermedad indiferenciada Síndromes de sobreposición Enfermedad mixta del tejido conjuntivo ENFERMEDADES DIFUSAS DEL TEJIDO CONJUNTIVO Lupus eritematoso sistémico Esclerosis sistémica Dermato/Polimiositis Artritis reumatoide Síndrome de Sjögren primario Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo ENFERMEDAD INDIFERENCIADA DEL TEJIDO CONJUNTIVO 1) 2) 3) 4) 5) 6) Eenómeno de Raynaud Edema de dedos y cara Artralgias Síntomas esofágicos Fatiga y mialgias Anticuerpos antinucleares SINDROMES DE SOBREPOSICION Dos enfermedades del tejido conjuntivo definidas y juntas 25% de las enfermedades en su evolución 1) 2) 4) 5) Escleroderma-ar Esclerodermatopolimiositis Rupus Esclerolupus ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO LEG ES DPM AR snRNP y el Spliceosoma U1 RNP ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO Datos generales Edad: de 4 a 80 años -media de 37Sexo fem:masc 4:1 Prevalencia: Desconocida Mas frecuente que miositis Menos frecuente que lupus TERMOGRAFIA EN EMTC EDEMA DE MANOS DERMATOSIS POR HIDROCARBUROS ESCLERODACTILIA ARTRITIS PERFORACION DE TABIQUE FIBROSIS PULMONAR PERIVASCULAR AAN PATRON MOTEADO NEFROPATIA EN EMTC EMTC% LEG% Normal Mesangial PROLIFERATIVA Membranosa Esclerosante Mixta Arteriolosclerotica 7 30 17 34 3 5 4 1 26 18 y 38 16 2 - SIGNOS DISTINTIVOS DE LA EMTC Anticuerpos anti-U1 RNP al péptido 68k Anormalidades de inmunorregulación de celulas T Depuración normal de complejos inmunes por el SRE Hipertensión pulmonar y vasculopatía proliferativa Infiltración linfocítica y plasmacítica difusa Dr. Donato Alarcón-Segovia Criterios de clasificación y diagnóstico de EMTC (Alarcón-Segovia y Villarreal) I) Serológicos 1) Anti-RNP positivo a un título de 1:1600 o mayor II) Clínicos -por lo menos 31) Edema de las manos 2) Artritis 3) Miositis 4) Fenómeno de Raynaud 5) Acroesclerosis RECOMENDACIONES TERAPEUTICAS I Tipo de actividad E. Indiferenciada del tejido conjuntivo leve Cambios ar-oides Cambios leg-oides Tratamiento AINEs, PDN a dosis bajas, vasodilatadores. AINEs, Tx para AR PDN a dosis bajas, CLQ RECOMENDACIONES TERAPEUTICAS II Tratamiento Tipo de actividad Cambios LEG de órganos mayores, músculo, esófago, pulmón Prednisona a dosis moderadas a altas Esteroides a dosis altas, citotóxicos y vasodilatadores Hipertensión pulmonar y vasculopatía proliferativa PRONOSTICO DE EMTC CONCLUSIONES 1) La importancia no es tanto en términos del diagnostico sino de lo que el anticuerpo nos dice acerca de los pacientes. 2) El clínico debe anticipar las complicaciones potencialmente mortales. ¿Preguntas? mavillar7@hotmail.com August 2005 Mixed Connective Tissue Disease D. Furst & J. Grossman