Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(5):379---381 www.elsevier.es/otorrino CASO CLÍNICO Quiste broncógeno cervical Cervical bronchogenic cysts Jorge Crespo Del Hierro a,∗ , Vanesa Esteban Álvarez b , Manuel Ruiz Gonzalez a y Rafael Lopez Perez c a Servicio de Otorrinolaringología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España Servicio de Cirugía Vascular, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España b Recibido el 8 de diciembre de 2011; aceptado el 21 de febrero de 2012 Introducción Los quistes broncógenos son malformaciones benignas de origen congénito derivadas del árbol traqueobronquial que corresponden a tejido pulmonar no funcionante1,2 , diagnosticándose mayoritariamente en la población pediátrica3 . En los adultos se localizan fundamentalmente en mediastino y el parénquima pulmonar3 , pudiendo ocasionalmente localizarse en la pared torácica, abdomen o región cervical4 ; estos últimos pueden confundirse con otro tipo de lesiones cervicales más comunes. Presentamos el caso de una paciente adulta que debutó con una masa cervical y cuyo diagnóstico definitivo fue el de quiste broncógeno. Caso clínico Paciente de 67 años, sin antecedentes de interés, que acude a nuestra consulta por presentar molestias fluctuantes laterocervicales izquierdas de 10 años de evolución, sin otra sintomatología acompañante. En la exploración se palpaba un nódulo de consistencia blanda y no adherido a planos profundos de aproximadamente 2 centímetros de diámetros en área IIA izquierda; el Autor para correspondencia. Correo electrónico: jcrespoh@hotmail.com (J. Crespo Del Hierro). ∗ resto de la exploración otorrinolaringológica se encontraba dentro de la normalidad. La ecografía informaba de un conglomerado adenopático a la altura del cartílago hioides (algunas con calcificaciones en su interior). En la TC cervical se objetivó una masa de 26 × 20 mm hipodensa, lobulada, y con alguna calcificación en su interior en la región submandibular izquierda, con ausencia de relleno de la vena yugular izquierda en la práctica totalidad de su trayecto que sugería trombosis de la misma. La RM cervical (fig. 1) detectó una imagen quística polilobulada, multiseptada con captación tenue de su fina pared de 23 × 26 mm situada delante del espacio yugulo-carotídeo, medial al músculo esternocleidomastoideo izquierdo. Así mismo, se confirmó la trombosis de la vena yugular interna. Ante la presencia de una lesión cervical de origen dudoso se procedió a realizar exéresis quirúrgica y posterior estudio anatomopatológico. Durante la cirugía se extirparon varias lesiones redondeadas y de aspecto gelatinoso en áreas cervicales ii y iii izquierdas. El estudio anatomopatológico describe la existencia de varias lesiones quísticas con paredes formadas por epitelio cilíndrico mucosecretor y por músculo liso, así como glándulas mucosas en el espesor de la pared quística, compatible con el diagnóstico de quiste broncogénico (fig. 2). La paciente fue dada de alta a las 72 horas de la cirugía sin tratamiento anticoagulante tras ser diagnosticada de trombosis yugular crónica por el Servicio de Cirugía Vascular. 0001-6519/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.otorri.2012.02.009 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 380 J. Crespo Del Hierro et al Figura 1 RM cervical. Actualmente la paciente no presenta recidiva de las lesiones, siendo la palpación cervical no patológica. Discusión Los quistes broncógenos son malformaciones congénitas del árbol traqueobronquial que se ubican en la mayoría de los casos en la cavidad torácica, en relación con el árbol bronquial, en la periferia del parénquima pulmonar o en el mediastino1,2,8 ; sin embargo, existen algunos casos en que se localizan en la pared torácica, principalmente en el tejido celular subcutáneo preesternal, en la región cervical o el abdomen. Se postula que los quistes broncogénicos se originan entre la 5.a y 7.a semana de gestación4 , estos, se forman por alteraciones en el desarrollo del intestino primitivo, el cual se divide en 2, una división ventral originará la tráquea y otra Figura 2 (H-E). Lesión quística con pared formada por epitelio cilíndrico mucosecretor (1) y por músculo liso (2), así como glándulas mucosas (3) en el espesor de la pared quística. dorsal de la que derivará el esófago8 . Si el anormal brote se reabsorbe, no producirá problemas, sin embargo si persiste puede llegar a desarrollar un quiste broncógeno9 . Estos brotes tienen la capacidad de migrar durante el curso de su desarrollo, pudiendo asentar en diferentes localizaciones tanto intra como extratorácicas9,12 . Maier, en 1948, clasificó los quistes broncogénicos de acuerdo a su ubicación en paratraqueales, carinales, hiliares, paraesofágicos y atípicos (localización diafragmática, abdominal, cutánea o en tejidos subcutáneos como en la región cervical2,5,9 ) De alrededor de 70 casos publicados de quistes broncogénicos cervicales, 75% se ubicaron en la línea media del cuello, habitualmente en el tercio superior y los restantes en las líneas laterales, en su mayoría en el tercio inferior2,9 . Esta diferente localización puede ser debida al desarrollo embriológico del árbol traqueobronquial. Según la literatura, se localizarían en línea media si el brote ocurre durante el desarrollo de la tráquea; y sin embargo se localizará laterocervical si su origen se produce durante el desarrollo del árbol bronquial9 . En adultos los quistes broncógenos cervicales generalmente se presentan como una masa asintomática sin aparente conexión con el árbol respiratorio o el tracto digestivo12 , pero si son de gran tamaño pueden producir disnea o disfagia3 . Son típicamente blandos, redondeados u ovalados, y con contenido mucoide. Cuando se infectan suele ser como resultado de la existencia de una comunicación con el árbol traqueobronquial10 . Esta situación conlleva que, ante una masa cervical de esta naturaleza, se postulen diferentes diagnósticos clínicos de lesiones cervicales más habituales, tales como quiste tiroideo, quiste tirogloso, quiste branquial, quiste dermoide, linfangioma, higroma quístico, teratoma y quiste tímico cervical1---3 . Respecto a las pruebas de imagen, la ecografía nos da información sobre la naturaleza quística de la lesión y su tamaño. La TC nos ayuda a una mejor localización de la lesión y su relación con otras estructuras cervicales; sin embargo no hay criterios radiológicos específicos que nos permitan sospechar la presencia de un quiste bronquial8 . La RM sería la prueba radiológica de elección debido a su alta resolución en la valoración de tejidos blandos, aportando información sobre la relación de la lesión con estructuras vitales cervicales. En la mayoría de los casos se objetiva una lesión con alta intensidad de señal en T1 y T2 que se cree debido a la presencia de alto contenido de material proteico, aunque tampoco existen criterios radiológicos específicos para este tipo de patología con esta prueba de imagen3 . Durante la intervención quirúrgica tampoco es posible establecer el diagnóstico, puesto que la masa simula los quistes cervicales congénitos más frecuentes2. En nuestro caso durante la intervención, se sospechó que la lesión se pudiera corresponder con un higroma quístico debido al aspecto «gelatinoso» de la lesión. El diagnóstico definitivo requiere confirmación histopatológica, la que muestra un quiste de pared delgada con revestimiento interno de epitelio cilíndrico ciliado pseudoestratificado4 que contiene líquido mucoso o aire, además Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Quiste broncógeno cervical de uno o más elementos bronquiales (glándulas mucosas, fibras de músculo liso y cartílago1,2 ). Anatomopatológicamente se debe realizar diagnóstico diferencial con los quistes del conducto tirogloso y los quistes branquiales, los cuales pueden tener zonas con epitelio respiratorio, pero no contienen cartílago, tejido muscular liso y tampoco glándulas seromucinosas4 . En cuanto al hallazgo de la trombosis yugular en nuestro caso, al repasar la literatura encontramos como posibles causas las siguientes: lesión de la pared vascular (iatrógena, por consumo de drogas por vía parenteral o por traumatismos cervicales), infecciones en área otorrinolaringológica, estados de hipercoagulabilidad congénitos o adquiridos (uso de anticonceptivos orales, síndrome antifosfolípido, síndrome paraneoplásico), estasis venoso por compresión secundaria a tumores de cabeza y cuello o mediastino, e idiopática5,6 . La recomendación clásica sobre el tiempo que debe ser mantenida la anticogulación en la trombosis venosa profunda (TVP) es de un período de 3 meses. En los últimos años se han realizado distintos estudios prospectivos dirigidos a evaluar la duración adecuada del tratamiento anticoagulante dependiendo de la etiología de dicha trombosis. Centrándonos en pacientes con un primer episodio de TVP se demuestra que la incidencia de recurrencia es significativamente menor cuando se administra la anticoagulación durante períodos largos de tiempo, siendo semejante esta en el grupo sin anticoagulación y el grupo con anticoagulación durante 6-12 m. Por tanto, se aconseja que en aquellos pacientes con un primer episodio de trombosis venosa con factores de riesgo transitorios, la duración del tratamiento sea de 3 meses7 . Hay consenso general en que los quistes broncógenos en los adultos deben tratarse con escisión quirúrgica, incluso si son asintomáticos. Además de confirmar que la masa es benigna, una intervención temprana puede prevenir futuras complicaciones como infecciones, síntomas compresivos, malignización y la poco frecuente, pero grave, embolia gaseosa11,12 . Respecto a la potencial malignización de estas lesiones han sido descritos diversos casos de carcinomas con origen en quiste broncógeno, el primer caso publicado en la literatura fue descrito por Moersch y Clagget en 1947, desde entonces han sido descritos diversos casos bien documentados de malignización de este tipo de patología hacia carcinoma broncoalveolar, adenocarcinoma e incluso carcinoma escamoso. No existe hasta la fecha evidencia sobre la carcinogénesis de estas lesiones, pero se postula que una inestabilidad en las células epiteliales de las paredes del quiste serian responsables de la malignización de estas13 . 381 Conclusión Aunque los quistes broncógenos cervicales son muy poco frecuentes, creemos que deben ser considerados como parte del diagnóstico diferencial de las lesiones cervicales, tanto las de localización cervical media como las de localización laterocervical. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. Bibliografía 1. Teissier N, Elmaleh-Bergès M, Ferkdadji L, François M, Van den Abbeele T. Cervical bronchogenic cysts: usual and unusual clinical presentations. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008 Nov;134:1165---9. 2. Pérez JA, Gabrielli M, Felmer O, Carrasco C. Quiste broncogénico cervical. Reporte de un caso. Rev Chilena de Cirugía. 2008;60:51---4. 3. Moz U, Gamba P, Pignatelli U, D’Addazio G, Zorzi F, Fiaccavento S, et al. Bronchogenic cysts of the neck: a rare localization and review of the literature. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2009;29:36---40. 4. Schnettler D, Díaz A. Quiste broncogénico de la pared torácica: Caso clínico y revisión de la literatura. Rev Chil Pediatr. 2003;74:511---4. 5. Fernández-Ruiz M, Guerra-Vales JM, Guillén-Camargo V. Trombosis espontánea idiopática de la vena yugular interna. Rev Clin Esp. 2008;208:371---5. 6. Sanz Gonzalo JJ, Alobid I, Martínez Molina P, Arias Cuchí G, RuizA. Cuchí A. Trombosis de la vena yugular, a propósito de seis casos. Acta Otorrinolaringol Esp. 2001;52:432---6. 7. Gabriel Botella F. Reflexiones sobre la enfermedad tromboembólica venosa. An Med Interna (Madrid). 2003;20:447---50. 8. Hadi UM, Jammal HN, Hamdan AL, Saad AM, Zaatari GS. Lateral cervical bronchogenic cyst: an unusual cause of a lump in the neck. Head Neck. 2001;23:590---3. 9. Ustundag E, Iseri M, Keskin G, Yayla B, Muezzinoglu B. Cervical bronchogenic cysts in head and neck region. J Laryngol Otol. 2005;119:419---23. 10. Park Oakley K, Clinton, Buford H. Bronchogenic Cyst of Neck and Superior Mediastinum. Ann Surg. 1955;142:130---3. 11. Bocciolini C, Dall’olio D, Cunsolo E, Latini G, Gradoni P, Laudadio P. Cervical bronchogenic cyst: asymptomatic neck mass in an adult male. Acta Otolaryngol. 2006;126:553---6. 12. Al-kasspooles MF, Alberico RA, Douglas WG, Litwin AM, Wiseman SM, Rigual NR, et al. Bronchogenic cyst presenting as a symptomatic neck mass in an adult: case report and review of the literature. Laringoscope. 2004;114:2214---7. 13. Jakopovic M, Slobodnjak Z, Krizanac S, Samarzija M. Large cell carcinoma arising in bronchogenic cyst. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005;130:610---2.