Meningoteliomatosis pulmonar difusa: causa infrecuente de patrón

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Radiologı́a. 2010;52(4):357–360
www.elsevier.es/rx
COMUNICACIÓN BREVE
Meningoteliomatosis pulmonar difusa: causa infrecuente
de patrón micronodular
M.T. Fernández Sarabiaa,, A. Cardenal Escarcenab,
M. Furones Dı́ezc y J.M. Rodrı́guez Garcı́ac
a
Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Don Benito Villanueva, Badajoz, España
Servicio de Medicina Interna, Hospital Don Benito Villanueva, Badajoz, España
c
Unidad de Oncologı́a, Hospital Don Benito Villanueva, Badajoz, España
b
Recibido el 11 de septiembre de 2009; aceptado el 27 de enero de 2010
Disponible en Internet el 8 de abril de 2010
PALABRAS CLAVE
Nódulo pulmonar;
Paraganglioma;
Pulmón;
Tomografı́a
computarizada;
Neoplasias
pulmonares
KEYWORDS
Pulmonary nodule;
Paraganglioma;
Lung;
Computed
tomography;
Lung tumors
Resumen
Los meningoteliomas pulmonares son tumores raros que se manifiestan morfológicamente
como nódulos de pequeño tamaño. Aparecen con mayor frecuencia en la sexta y en la
séptima década de la vida, con predilección por el sexo femenino. Su etiologı́a es
desconocida y en el diagnóstico radiológico diferencial deben incluirse las enfermedades
que cursan con un patrón nodular. Diversos autores han documentado una clara asociación,
estadı́sticamente significativa, entre esta entidad y diversas enfermedades pulmonares, y
la más frecuente es el adenocarcinoma de pulmón. Existen actualmente muy pocos casos
radiológicos documentados en la literatura médica.
Presentamos el caso de una paciente con antecedentes de carcinoma de mama y de recto
metacrónicos. En el estudio de extensión de este último se evidenció un patrón
micronodular pulmonar bilateral. Los hallazgos radiológicos se interpretaron inicialmente
como metástasis y se alcanzó el diagnóstico definitivo de meningoteliomatosis mediante
biopsia pulmonar.
& 2009 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Diffuse pulmonary meningotheliomatosis: An uncommon cause of the micronodular
pattern
Abstract
Pulmonary meningotheliomas are rare tumors that manifest as small nodules. They are
most common in the sixth and seventh decades of life and are more common in women.
Their cause is unknown and the imaging differential diagnosis should include other diseases
that course with nodular patterns. Several authors have documented a statistically
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: mtfdez70@yahoo.com (M.T. Fernández Sarabia).
0033-8338/$ - see front matter & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2010.01.019
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M.T. Fernández Sarabia et al
significant association between pulmonary meningotheliomatosis and diverse lung
diseases, with adenocarcinoma of the lung being the most frequently associated disease.
Very few cases of radiologically documented meningotheliomatosis have been reported.
We present a case of a patient with a history of metachronous breast and rectal cancer. A
micronodular pattern was observed in both lungs during CT examination to determine the
extent of rectal cancer. The radiologic findings were initially interpreted as metastases
and the definitive diagnosis of meningotheliomatosis was reached after lung biopsy.
& 2009 SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción
Los meningoteliomas pulmonares constituyen una entidad
poco frecuente cuya etiopatogenia no se conoce por
completo. Durante mucho tiempo el término )nódulo
pulmonar meningotelial* se ha considerado sinónimo de
paraganglioma. Sin embargo, en la actualidad se consideran
entidades distintas.
El término )meningoteliomatosis pulmonar difusa* aparece reflejado por primera vez en la literatura médica en el
año 20071.
En la mayorı́a de las ocasiones, los pacientes permanecen
asintomáticos y el diagnóstico suele ser un hallazgo casual
de las autopsias.
Los meningoteliomas se diagnostican con más frecuencia
en pacientes con enfermedades pulmonares crónicas y,
especialmente, con neoplasias pulmonares2.
Dada la escasez de casos descritos en la literatura
radiológica, en contraste con la relativa elevada frecuencia
de este hallazgo en estudios anatomopatológicos, existe la
posibilidad de que sea una entidad infradiagnosticada.
Presentamos los hallazgos radiológicos en una paciente
con antecedentes neoplásicos.
Presentación del caso
Paciente de 66 años, mujer, con carcinoma ductal infiltrante
de la mama izquierda (G1 pT1 pN0 M0) en remisión
completa, como antecedente personal de interés, que es
diagnosticada de un adenocarcinoma de recto metacrónico.
En el estudio de extensión preoperatorio se le realizaron
las siguientes pruebas complementarias:
Se consideró que la estadificación preoperatoria correspondı́a con un T2N0M1 (al interpretarse el patrón micronodular pulmonar compatible con metástasis múltiples).
Se realizó una biopsia en cuña del segmento posterior del
LID. En el estudio anatomopatológico se identificaron unos
Figura 1 Rx simple de tórax. Discreto aumento de la trama lineal
en ambos campos pulmonares y sutiles nódulos de muy pequeño
tamaño bilaterales, señalizados con flechas (m).
Pruebas de laboratorio: hemograma, bioquı́mica, CEA y
coagulación dentro de los parámetros de la normalidad.
Rx de tórax: discreto aumento de la trama broncovascu
lar. Múltiples nódulos milimétricos en ambas bases
pulmonares (fig. 1).
Tomografı́a computarizada toracoabdominal: incontables
nódulos menores de 3 mm en ambos campos pulmonares,
localizados de forma aleatorizada, aunque con predilección por las áreas subpleurales (fig. 2). No se identifican
adenopatı́as de tamaño significativo en ninguno de los
compartimentos.
RM de abdomen: masa de partes blandas de realce
heterogéneo localizada en la pared derecha del recto que
interrumpe la muscular, sin invasión a estructuras
contiguas. No se identifica afectación ganglionar.
Figura 2 Tomografı́a computarizada de tórax, ventana de
pulmón. Múltiples nódulos milimétricos de localización subpleural en ambos campos pulmonares, señalizados con flechas
(m), con predilección por los segmentos posteriores.
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Meningoteliomatosis pulmonar difusa: causa infrecuente de patrón micronodular
Figura 3 a) 2 . Tinción hematoxilina-eosina. Biopsia de pulmón
que muestra 2 nódulos meningoteliales, delimitados por flechas
(m). En el interior de estos se aprecia el caracterı́stico patrón de
crecimiento en nidos (flecha hueca). Parénquima pulmonar (*).
b) 20 . Nódulo meningotelial: lesión no encapsulada constituida
por células ovoides dispuestas en nidos y en relación con canales
vasculares (*). No se evidencian atipias ni actividad mitótica.
pequeños nódulos constituidos por una proliferación de
células ovaladas, de abundante citoplasma, cuyo patrón de
crecimiento era arremolinado, sin atipias ni mitosis (fig. 3).
El estudio inmunohistoquı́mico fue positivo para antı́geno de
membrana epitelial (EMA) y vimentina, y fue negativo para
la citoqueratina, actina, proteı́na S-100, desmina HMB-45,
cromogranina y sinaptofisina (estos 2 últimos son
marcadores neuroendocrinos). El Ki-67 fue menor del 2% y
la p53 fue positiva. Todos estos hallazgos indicaron el
diagnóstico definitivo de nódulos meningoteliales.
Se intervino a la paciente del carcinoma de recto y tras 3
años de seguimiento sigue en remisión completa de las 2
neoplasias.
Discusión
Korn et al describieron, por primera vez, los meningoteliomas pulmonares en 19603. Durante un tiempo los nódulos
meningoteliales y los paragangliomas pulmonares se consideraron términos )sinónimos*. Posteriormente, diversos
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autores, entre ellos Gaffey et al en 19884, demostraron
que presentaban unos hallazgos inmunohistoquı́micos y
ultraestructurales semejantes a las células meningoteliales.
En el análisis inmunohistoquı́mico estos autores demostraron
una fuerte inmunorreactividad para vimentina y para EMA
(marcadores que están presentes en los meningiomas
intracraneales y extracraneales), y demostraron ausencia
de esta para anticuerpos contra citoqueratinas, proteı́na S100, enolasa neuroespecı́fica y actina. Los estudios ultraestructurales pusieron en evidencia la ausencia de gránulos
neurosecretores y de fibras nerviosas, ası́ como la presencia
de células con interdigitaciones citoplasmáticas complejas5.
Por tanto, desde el punto de vista inmunohistoquı́mico y
ultraestructural, los hallazgos eran indistinguibles de las
células meningoteliales de la piamadre o del aracnoides. En
contraposición, Torikata y Mukai en 19906 encontraron
nódulos meningoteliales que resultaron negativos para EMA
y positivos para vimentina y miosina, lo que indicarı́a un
origen muscular y no meningotelial. Lonescu et al en 20047,
sobre la base de estudios genéticos moleculares, concluyeron que los nódulos meningoteliales eran distintos de los
meningiomas. Sin embargo, nuevamente, Mukhopadhyay
et al en 20098 publicaron que los meningoteliomas presentaban inmunorreactividad positiva al CD56, al igual que los
meningiomas. En cualquier caso, tanto el origen como la
naturaleza exacta de los meningoteliomas actualmente
siguen sin conocerse.
La incidencia de esta entidad oscila entre un 0,3–9,5%,
dependiendo de si los resultados proceden de autopsias o de
resecciones quirúrgicas2,3,7. Existe una mayor predilección
por el sexo femenino (84%)2, con un pico de prevalencia en
la sexta y en la séptima década de la vida.
Los hallazgos clı́nicos comúnmente asociados a los
meningoteliomas pulmonares incluyen las neoplasias, la
enfermedad tromboembólica pulmonar/infarto agudo de
miocardio, la neumonı́a intersticial descamativa y la
hiperplasia adenomatosa pulmonar atı́pica. Mizutani et al2,
en una revisión anatomopatológica de 1.724 muestras
pulmonares, detectaron nódulos meningoteliales en 121
pacientes; la mayorı́a de estos presentaban enfermedad
pulmonar maligna (adenocarcinoma de pulmón o carcinoma
de células escamosas).
Entre las enfermedades pulmonares malignas, la entidad
que demuestra una mayor asociación, estadı́sticamente
significativa, es el adenocarcinoma de pulmón (po0,001).
Desde el punto de vista patológico esta entidad se
manifiesta como nódulos aislados o múltiples, cuyo tamaño
oscila entre las 100 mm y los 3 mm, dispersos al azar en el
intersticio pulmonar, con tendencia a la localización
subpleural4,6,9. En la mayor parte de los casos se trata de
lesiones únicas. Las lesiones múltiples, cuando están
presentes, suelen afectar a un lóbulo o a varios lóbulos del
mismo pulmón. La afectación bilateral y difusa (condición
conocida como )meningoteliomatosis pulmonar difusa*)1,
tal y como se manifestó en nuestro paciente, es infrecuente
y puede simular una enfermedad metastásica10.
En conclusión, los meningoteliomas pulmonares constituyen una entidad rara, de etiopatogenia desconocida, más
frecuente en el sexo femenino, que cursa en la mayor parte
de los casos de forma asintomática. Entre los hallazgos
clı́nicos comúnmente asociados a esta enfermedad se
encuentran las neoplasias y dentro de estas, su asociación
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con las primarias de pulmón es más frecuente, especialmente con el adenocarcinoma.
Aunque muy inusual, esta entidad debe considerarse
dentro del diagnóstico radiológico diferencial de un patrón
pulmonar micronodular en un paciente asintomático con
antecedentes neoplásicos.
Autorı́a
Fernández Sarabia y Cardenal Escarcena se encargaron de la
elaboración principal del trabajo escrito y suministraron la
iconografı́a y la bibliografı́a. Furones Dı́ez y Rodrı́guez Garcı́a
realizaron la interpretación de datos, la revisión crı́tica, la
aportación de bibliografı́a y la corrección.
Todos los autores han contribuido en la realización del
trabajo y aceptan la versión final del manuscrito.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimientos
Agradecemos al Dr. Juan José Pimentel Leo del Servicio de
Anatomı́a Patológica del Hospital Infanta Cristina de Badajoz
por la colaboración prestada en los aspectos referentes a la
anatomı́a patológica.
M.T. Fernández Sarabia et al
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