Insuficiencia Suprarrenal (Actualizacion 2014)

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Una puesta al día de todas sus formas clínicas | 28 JUL 14
Insuficiencia suprarrenal
Epidemiología, mecanismos causales, fisiopatología; manifestaciones clínicas,
diagnóstico y tratamiento. Una enfermedad que suele pasar desapercibida por largo
tiempo.
Autor: Dres. Evangelia Charmandari, Nicolas C Nicolaides, George P Chrousos Lancet 2014; 383:
2152–67
Introducción
La insuficiencia suprarrenal (IS) es un trastorno que puede causar la muerte,
provocado por la insuficiencia suprarrenal primaria (ISP) o la enfermedad suprarrenal
secundaria a la alteración del eje hipotálamo-hipofisario. Es la manifestación clínica de
la deficiente producción o acción de los glucocorticoides, con o sin deficiencia de
mineralocorticoides y andrógenos suprarrenales.
Manifestaciones clínicas
Independientemente de la causa, la IS ha sido fatal hasta el año1949, cuando fue
sintetizado por primera vez el cortisol y se pudo comenzar a hacer el tratamiento de
reemplazo de los glucocorticoides. Sin embargo, a pesar de este avance, el
diagnóstico y el tratamiento de los pacientes sigue siendo problemático.
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Epidemiología
Según el mecanismo subyacente, la IS se
clasifica en primaria, secundaria o terciaria.
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La insuficiencia suprarrenal
primaria (ISP) resulta de la enfermedad
intrínseca de la corteza suprarrenal.
La IS central, es el conjunto de las
insuficiencias secundaria y terciaria, está
causada por el deterioro de la producción
o de la acción de la corticotrofina (ACTH).
La IS secundaria está causada por la
enfermedad de la hipófisis que obstaculiza
la liberación de ACTH o por la incapacidad
de las glándulas suprarrenales para
responder a esa hormona.
La IS terciaria resulta de la alteración hipotalámica de la síntesis o la acción
de la hormona liberadora de ACTH, la vasopresina arginina o ambas, la que a
su vez inhibe la secreción de ACTH.
Hacia fines del siglo XX, la prevalencia de la ISP crónica en Europa se duplicó y
actualmente se estima en 4,4-4,6 casos nuevos por millón por año. Durante la primera
mitad del siglo XX, la causa más común de ISP fue la tuberculosis pero en la
actualidad son más comunes las enfermedades autoinmunes.
El aumento de la frecuencia de ISP en las últimas décadas, asociado la declinación de
la prevalencia de la tuberculosis indica que hay más casos de IS autoinmune. En una
serie de 615 pacientes con enfermedad de Addison estudiados entre 1969 y 2009, el
82% correspondió a la forma autoinmune; el 9% a casos relacionados con la
tuberculosis y alrededor del 8% a otras causas. La ISP ocurre con más frecuencia en
las mujeres y puede presentarse a cualquier edad, aunque predomina entre los 30 y
los 50 años.
La frecuencia de las diversas formas de ISP en los niños difiere sustancialmente de la
población adulta. En los niños, son más comunes las formas genéticas. En una serie
de casos de 103 niños con enfermedad de Addison, observados durante 20 años
(1981–2001), la causa más frecuente fue la hiperplasia suprarrenal
congénita (72%); otras alteraciones genéticas eran responsables de otro 6% mientras
que la enfermedad autoinmune fue diagnosticada solamente en el 13% de los casos.
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La IS secundaria es más común que la ISP y su prevalencia ha sido estimada en
150–280 por millón de personas y afecta con más frecuencia a las mujeres.
La edad pico en el momento del diagnóstico es la sexta década de la vida. Una
revisión sistemática y metaanálisis de prevalencias de hipopituitarismo en pacientes
adultos que recibieron irradiación craneana por tumores no hipofisarios mostró una
prevalencia puntual de cualquier grado de hipopituitarismo de 0,66 y una prevalencia
de deficiencia de ACTH de 0,.22.
La causa más común de IS terciaria es la administración prolongada de
glucocorticoides exógenos, que conduce a la supresión prolongada de la secreción
hipotalámica de la hormona liberadora de ACTH.
Mecanismos causales
Insuficiencia suprarrenal primaria
En los países desarrollados, el 80–90% de los casos de ISP están ocasionados por
la adrenalitis autoinmune, la cual puede ser aislada (40%) o formar parte
del síndrome depoliendocrinopatía autoinmune (SPEA) (60%).
La enfermedad de Addison autoinmune se caracteriza por la destrucción de la
corteza suprarrenal por mecanismos inmunológicos mediados por células. En el 85%
de los pacientes con ISP idiopática se detectan anticuerpos contra el esteroide 21hnidroxilasa pero esa detección es muy rara en las otras causas. Por otra parte, en la
enfermedad de Addison autoinmune se han identificado otros antígenos, como el
esteroide 17α-hidroxilasa y la enzima de escisión de la cadena lateral del colesterol.
El mismo hallazgo ocurre en la insuficiencia ovárica primaria.
Las células T y la inmunidad celular también tienen un papel importante en la
patogénesis de la enfermedad de Addison autoinmune y la generación de
autoanticuerpos puede ser secundaria a la destrucción tisular. Por otra parte, se han
identificado varios genes que confieren susceptibilidad a la enfermedad de Addison
autoinmune.
La ISP también puede presentarse en el contexto del síndrome
de poliendocrinopatía autoinmune (SPEA), cuyos tipos 1 y 2 tienen una base
genética. Los anticuerpos contra el interferón-ω y el interferón-α son sensibles y
específicos de ese síndrome; el análisis de las mutaciones genéticas confirma el
diagnóstico en el 95% de los casos.
El SPEA tipo 2 se caracteriza por la IS autoinmune y la enfermedad tiroidea
autoinmune, con o sin diabetes tipo 1; es más prevalente que el tipo 1. Suele
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asociarse con otras enfermedades autoinmunes, afecta más comúnmente a
los hombres y generalmente se presenta en la cuarta década de la vida.
El SPEA tipo 4 es un síndrome raro que se caracteriza por la asociación de la
enfermedad de Addison autoinmune con uno o más componentes menores de otras
enfermedades autoinmunes (por ej., hipogonadismo, gastritis atrófica, anemia
perniciosa, enfermedad celíaca, miastenia grave, vitíligo, alopecia e hipofisitis) pero
está excluido el componente mayor del SPEA tipo 1 y 2 (candidiasis crónica,
hipoparatiroidismo, enfermedad tiroidea autoinmune y diabetes tipo 1).
Existen otras causas de IS como las infecciosas, la inducción por fármacos, varias
mutaciones genéticas entre las que se puede mencionar a la adrenoleucodistrofia,
la cual presenta trastornos neurológicos provocados por la desmielinización de la
sustancia blanca y las manifestaciones de la ISP, que se presentan en la infancia o la
niñez.
Las dos formas principales de adrenoleucodistrofia son la forma cerebral (50% de los
casos; se manifiesta en la primera infancia con una rápida progresión) y
la adrenomieloneuropatía (35% de los casos, de comienzo en la primera infancia
con lenta progresión), en la cual la desmielinización está restringida a la médula
espinal y los nervios periféricos. Dado que la manifestación inicial puede ser la IS, hay
que sospechar la adrenoleucodistrofia en los varones jóvenes con IS.
Síndrome antifosfolípido: En ocasiones, la ISP se presenta en forma aguda como
consecuencia de una hemorragia suprarrenal bilateral en pacientes con síndrome
antifosfolípidos. Se caracteriza por trombosis arterial y venosa recurrente,
complicaciones gestacionales y autoanticuerpos antifosfolípidos. Puede presentarse
aislada o manifestarse en el contexto de trastornos del tejido conectivo o malignos.
Niños: En los niños, la causa más común de ISP es la hiperplasia suprarrenal
congénita, un grupo de trastornos recesivos autosómicos ocasionados por la
deficiencia de una de las enzimas necesarias para la síntesis del cortisol en la corteza
suprarrenal. La forma más común es la clásica deficiencia de 21-hidroxilasa, la que se
caracteriza por la poca síntesis de glucocorticoides y en muchos casos de
mineralocorticoides, hiperandrogenismo suprarrenal y alteración del desarrollo y
funcionamiento de la médula suprarrenal. Existen otras formas más raras por
deficiencia de otras hidroxilasas y enzimas (3β-hidroxiesteroide deshidrogenasa o
P450 óxido reductasa).
Insuficiencia suprarrenal central
La IS secundaria es provocada por cualquier proceso que afecte a la hipófisis e
interfiera con la secreción de ACTH. La deficiencia de ACTH puede ser aislada o estar
asociada a las deficiencias de otras hormonas hipofisarias. La IS secundaria asilada
puede estar causada por un proceso autoimmune, y con frecuencia se asocia a otros
trastornos endocrinos autoinmunes (tiroiditis, diabetes tipo 1). La deficiencia de ACTH
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también puede tener su origen en mutaciones genéticas.
La IS terciaria resulta de procesos que afectan al hipotálamo e interfieren la secreción
de la hormona liberadora de ACTH, la vasopresina arginina o ambas. La causa más
común de supresión del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal es la administración
prolongada de dosis elevadas de glucocorticoides. Para lograr la recuperación total de
dicho eje, en la mayoría de los casos se requiere la lenta disminución de las dosis de
glucocorticoides durante 9–12 meses.
La IS terciaria también ocurre en pacientes que se han recuperado del síndrome de
Cushing, ya que las concentraciones persistentemente elevadas de cortisol previas al
tratamiento inhiben al eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal, de la misma manera que lo
hacen los glucocorticosteroides exógenos.
Por último, los fármacos como la mifepristona, un antagonista del receptor de
glucocorticoides, los antipsicóticos y los antidepresivos causan resistencia tisular,
debido al deterioro de la señal de transducción de glucocorticoides.
Fisiopatología y presentación clínica
La corteza suprarrenal tiene 3
zonas diferentes, las cuales secretan varias
hormonas, bajo el control directo de
mecanismos de retroalimentación bien
conocidos.
La aldosterona es sintetizada en la zona
más externa, la zona glomerular. Su
secreción está sobre todo regulada por el
sistema renina-angiotensina y las
concentraciones de potasio extracelular. Por
lo tanto, no está alterada en la IS
secundaria o terciaria.
La secreción de cortisol de la zona
fasciculada está principalmente regulada
por la ACTH, la cual es liberada de la hipófisis anterior en respuesta a la hormona
liberadora de ACTH y la vasopresina arginina. En las personas sanas, la secreción de
cortisol es pulsátil y las concentraciones del cortisol circulante fluctúan naturalmente
en forma circadiana, con concentraciones más elevadas a la mañana (06:00–08:00
horas) y más bajas alrededor de la medianoche.
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Los andrógenos suprarrenales dehidroepiandrosterona y sulfato éster de
dehidroepiandorsterona son sintetizados en la zona reticular, más interna. La
dehidroepiandrosterona y su sulfato tienen un patrón particular: están relacionados
con la edad en el período neonatal las concentraciones son muy elevadas y luego
declinan hasta valores muy bajos durante los primeros meses de vida; posteriormente
comienzan a aumentar continuamente entre los 6 y los 10 años, lo que se denomina
adrenarquia. Las concentraciones máximas de esas dos hormonas se alcanzan
durante la tercera década de la vida; luego declinan sostenidamente desde la quinta
década (adrenopausia) hasta que alrededor de los 70 años disminuyen un 10–20% el
valor de la concentración máxima. La disminución del sulfato de
dehidroepidandrosterona relacionada con la edad no refleja la pérdida general de la
secreción adrenocortical porque las concentraciones de cortisol incluso aumentan
ligeramente con la edad.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas de la ISP se deben a la deficiencia de todas las
hormonas adrenocorticales (aldosterona, cortisol, andrógenos); también pueden
observarse signos de otras condiciones autoinmunes concurrentes. La mayoría de los
síntomas son inespecíficos y pueden retrasar el diagnóstico y el tratamiento.
En los niños con IS puede haber hipoglucemia y un mal control de la glucosa; en los
pacientes con diabetes tipo 1 aparece la necesidad de reducir la dosis total diaria de
insulina.
Un signo específico de ISP crónica que no aparece en la ISP aguda es
la hiperpigmentación, la cual afecta sobre todo las áreas de piel sujetas a presión
(codos, nudillos, pliegues palmares, labios, mucosa oral). Está causada por la
estimulación de los receptores cutáneos de la melanocortina-1 debido a las elevadas
concentraciones de ACTH circulante.
El período preclínico puede durar muchos años a partir de la detección de los
primeros cambios metabólicos, aun en presencia de títulos elevados de
autoanticuerpos específicos y concentraciones muy elevadas de ACTH.
En la IS autoinmune, la primera zona afectada por la destrucción inmunitaria suele ser
la zona glomerular, quizás debido a que es más delgada que las otras dos zonas, o
porque es más vulnerable al ataque autoinmune. Este cuadro explicaría el primer
período de la IS caracterizado por una elevada actividad de la renina plasmática y
concentraciones bajas de aldosterona, seguido por una fase de deficiencia
progresiva de glucocorticoides, inicialmente con una respuesta inadecuada al
estímulo estresante y luego por una fase de insuficiencia manifiesta con
concentraciones bajas de cortisol basal.
Las manifestaciones clínicas de la IS secundaria o terciaria resultan solamente de la
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insuficiencia de glucocorticoides (la secreción de aldosterona y andrógenos
suprarrenales está preservada); sin embargo, también puede haber signos de un
trastorno primario subyacente.
La hiperpigmentación no está presente porque la secreción de ACTH no está
aumentada; secundariamente, puede haber hiponatremia y expansión de
volumen debidas al aumento inapropiado de la secreción de vasopresina arginina.
También podría haber síntomas y signos de deficiencia de otras hormonas de la
hipófisis anterior. La primera presentación de la IS podría ser una crisis
suprarrenal con peligro de muerte. Las manifestaciones clínicas incluyen:
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vómitos
dolor abdominal
mialgias
artralgias
hipotensión grave
shock hipovolémico.
La presentación aguda puede ser precipitada por un estrés fisiológico como la cirugía,
el trauma o una infección intercurrente.
Diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal
Para el diagnóstico de IS existen 3 objetivos principales a confirmar:
1. La secreción inapropiadamente baja de cortisol.
2. La distinción entre IS primaria o central.
3. La identificación de los procesos patológicos subyacentes.
Cualquiera sea la causa, el diagnóstico de IS depende enteramente de demostrar que
la secreción de cortisol está inapropiadamente baja. Todas las pruebas de
estimulación actuales miden la concentración total de cortisol, la cual está relacionada
estrechamente con el cortisol libre biológicamente activo, pero quizás no sea ésta
toda la situación.
Las concentraciones elevadas de globulina ligada al cortisol en las pacientes que
reciben estrógenos orales durante el embarazo pueden provocar resultados normales
falsos. Por el contrario, en los pacientes con cirrosis, las concentraciones de globulina
ligada al cortisol son bajas y pueden dar lugar a resultados anormales falsos. La
medición de las concentraciones séricas de cortisol libre puede ofrecer información
adicional, aunque en general, los análisis disponibles, como la concentración de
cortisol salival, podrían ser una alternativa útil.
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En las personas sanas, las concentraciones séricas de cortisol son más elevadas a
la mañana temprano (100–200 µg/L). Una concentración sérica de cortisol baja (<30
µg/L) en una muestra de sangre a la mañana temprano es un fuerte indicador d IS.
Por el contrario, en la mayoría de los pacientes, una concentración sérica de cortisol
matinal >150 µg/L supone una respuesta normal del cortisol sérico a la hipoglucemia
inducida por la insulina, o a una prueba de ACTH corta. La medición simultánea de las
concentraciones de cortisol y ACTH identifica a la mayoría de los casos de ISP.
Del mismo modo, la concentración de cortisol salival >5,8 µg/L a las 08:00 horas
excluye la IS, mientras que un valor <1,8 µg/L indica una alta probabilidad de IS. Esta
prueba se ha utilizado como prueba de detección para la IS pero no ha sido
completamente validada como prueba diagnóstica.
La medición de las concentraciones de cortisol libre en la orina no es útil para el
diagnóstico de IS, principalmente porque los niveles más bajos del rango no son
contributivos.
En general, la medición de la concentración de ACTH plasmática basal distingue la
ISP de la IS central. La medición simultánea de la concentración de cortisol sérico
basal y de la ACTH plasmática puede confirmar el diagnóstico de IS y establecer su
causa.
En las personas sanas, las concentraciones de ACTH a las 08:00 horas son de 20–52
ng/L.
En la ISP, la concentración de ACTH plasmática a las 08:00 horas es elevada y se
asocia con concentraciones o elevadas o mayor actividad de la renina plasmática,
concentraciones bajas dealdosterona, hiponatremia e hiperpotasemia.
Por el contrario, en la IS secundaria o terciaria, la concentración de ACTH
plasmática es baja o normal baja y las concentraciones plasmáticas de renina y
aldosterona suelen estar inalteradas, pero luego de una duración muy prolongada de
deficiencia de ACTH aparece una deficiencia de mineralocorticoides. Habitualmente,
las primeras concentraciones que aumentan en la IS autoinmune son las de la renina
plasmática seguidas por el aumento de la concentración de ACTH y el descenso de la
concentración de aldosterona.
La IS se caracteriza por la deficiencia de andrógenos suprarrenales. En los pacientes
con ISP o central, las concentraciones séricas de dehidroepiandrosterona y su sulfato
son bajas, pero estas características facilitan el diagnóstico solamente en los
pacientes <40 años, debido a la fisiología y a la declinación de los andrógenos
suprarrenales relacionadas con la edad.
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En general, la IS se diagnostica mediante la prueba de ACTH con dosis estándar, la
cual essegura, confiable y precisa.
Por medio de esta prueba se estimulan las glándulas suprarrenales con dosis
farmacológicas (250 µg) de ACTH 1-24 exógena, la cual tiene toda la potencia
biológica del aminoácido-39 de la ACTH. Se administra por vía intravenosa o
intramuscular y se miden las concentraciones de cortisol sérico al comienzo y a los 30
y 60 minutos después de la administración. La concentración pico normal de cortisol
es >180 µg/L. La prueba de ACTH con dosis estándar no debe ser usada durante las
primeras 4–6 semanas después de un insulto hipotalámico o hipofisario porque la
corteza suprarrenal podría todavía estar respondiendo adecuadamente a la
administración de la ACTH exógena y dar un resultado normal falso.
Debido a que algunos pacientes con IS pueden tener una respuesta de cortisol normal
a la prueba con dosis estándar de estimulación, dado que la dosis farmacológica de la
hormona es suficiente para suscitar una respuesta, se han investigado pruebas con
dosis más bajas (1 µg/L o 500 mg/1,73 m2) para aumentar la sensibilidad. Esta
prueba puede ser más sensible y específica que la prueba estándar. Pero hay detalles
técnicos que pueden influir en su precisión. Por lo tanto, la prueba se reservará para
los pacientes con ISP o IS central de reciente comienzo (4-6 semanas de duración).
La estimulación prolongada con ACTH exógena se usa para diferenciar la IS primaria,
secundaria y terciaria. En la ISP, las glándulas suprarrenales no responden a la
ACTH, mientras que en las otras dos, la respuesta aparece luego de períodos más
prolongados de estimulación con ACTH. La prueba implica la administración de 250
µg de ACTH por infusión intravenosa durante 24 horas, 2 o 3 días consecutivos, y se
mide la concentración de cortisol sérico y de cortisol en la orina de 24 horas, como así
la concentración de 17-hidroxicorticoide, antes y después de la infusión.
Ante la sospecha de IS secundaria, otra opción para confirmar el diagnóstico es
hacer la prueba de tolerancia a la insulina, particularmente en los pacientes con
sospecha de deficiencia de ACTH de reciente comienzo. Esta prueba investiga la
integridad del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal y es ampliamente aceptada como el
estándar de oro. Por otra parte, tiene la ventaja de evaluar la reserva de hormona de
crecimiento. No obstante, no se debe hacer en los pacientes con enfermedad
cardiovascular o antecedente de convulsiones y requiere una supervisión muy
estrecha. Se administran 0,10–0,15 U/kg de insulina para inducir hipoglucemia y luego
medir las concentraciones de cortisol cada 30 minutos, durante al menos 120 minutos.
La prueba de la hormona liberadora de ACTH evalúa la reserva de ACTH
hipofisaria. Esta prueba puede ser útil para distinguir la IS secundaria de la terciaria,
aunque esta diferenciación raramente es importante para el tratamiento y requiere la
administración intravenosa de la hormona liberadora de ACTH a una dosis de 1 µg/kg
(hasta un máximo de 100 µg) y la medición de las concentraciones de cortisol sérico y
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de ACTH plasmática basal, cada 15 minutos hasta 1 hora después de la estimulación
y luego, cada 30 minutos hasta las 2 horas.
En los pacientes con IS secundaria no hay respuesta a la ACTH o es muy escasa,
mientras que en los pacientes con IS terciaria hay una respuesta exagerada y
prolongada a esa hormona.
Los autores llaman la atención de que ninguna de esas pruebas dinámicas,
incluyendo el test de tolerancia a la insulina, clasifica correctamente a los pacientes
con IS.
La IS secundaria leve puede pasar desapercibida y los individuos sanos pueden
mostrar respuestas ligeramente anormales. Por lo tanto, es muy importante el criterio
clínico, y los pacientes con síntomas persistentes sugestivos de IS deben volver a
evaluarse.
El diagnóstico de IS autoinmune se basa en el hallazgo de autoanticuerpos contra
la corteza suprarrenal, sin agrandamiento de las suprarrenales en la radiografía
(tamaño normal o pequeño) y la presencia de otras enfermedades autoinmunes, con
la exclusión de las otras causas conocidas de IS.
En más del 90% de los pacientes con adrenalitis autoinmunes de reciente comienzo
se hallan autoanticuerpos anti corteza suprarrenal, o anti 21-hidroxilasa. Por otra
parte, en algunos pacientes hay autoanticuerpos contra otras enzimas
esteroideogénicas (P450scc, P450c17) y contra las células productoras de esteroides,
los que pueden ser marcadores predictivos de insuficiencia ovárica primaria.
En los pacientes varones con enfermedad de Addison aislada y sin autoanticuerpos,
se deben medir las concentraciones plasmáticas de los ácidos grasos de cadena muy
larga, para excluir laadrenoleucodistrofia ligada a X.
Los pacientes sin una enfermedad autoinmune ni autoanticuerpos deben ser
estudiados mediante una tomografía computarizada (TC) de las glándulas
suprarrenales. En los países en desarrollo y poblaciones de inmigrantes, un
diagnóstico diferencial es la adrenalitis tuberculosa.
En las primeras etapas, la TC muestra la hiperplasia de las glándulas suprarrenales, y
en los estadios posteriores de la enfermedad calcificaciones irregulares. Otras causas
más raras de IS que pueden ser detectadas mediante la TC suprarrenal son
el linfoma suprarrenal bilateral, lasmetástasis suprarrenales o la infiltración
suprarrenal ((sarcoidosis, amiloidosis, hemocromatosis).
Ante la sospecha de IS central, están indicadas las imágenes por Resonancia
Magnética de las regiones hipotalámica e hipofisaria, ya que pueden revelar
adenomas hipofisarios, craneofaringiomas, meningiomas, metástasis e infiltración
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sarcoidótica, histiocitosis de células de Langerhans u otras enfermedades
granulomatosas.
Las imágenes no son necesarias en presencia de anticuerpos contra la corteza
suprarrenal.
Tratamiento
La IS puede poner en peligro la vida. El tratamiento debe iniciarse tan pronto como se
confirma el diagnóstico o más pronto aún si el paciente presenta en crisis suprarrenal.
Prevención y manejo de la insuficiencia suprarenal
Insuficiencia suprarrenal aguda
Remplazo con glucocorticoides
•Rehidratación rápida con infusiones de solución salina fisiológica con monitoreo
cardíaco continuo. Inyectar 100 mg de hidrocortisona intravenosa, seguida de 100-200
mg de hidrocortisona en glucosa al 5% mediante infusión intravenosa continua (o,
hidrocortisona por vía intramuscular/6 horas, en dosis de 50-100 mg, según la edad y la
superficie corporal).
Remplazo de mineralocorticoides
• Necesario solo en la ISP.
• No es necesario si la dosis de hidrocortisona es >50 mg/24 horas.
Remplazo de andrógenos suprarrenales
• No se requiere
Insuficiencia suprarrenal crónica
Remplazo de glucocorticoide
• ISP: comenzar con hidrocortisona, 20-25 mg/24 horas.
• IS secundaria: 15- 20 mg de hidrocortisona en 24 h; si las concentraciones de cortisol en
respuesta a la prueba de ACTH están en el límite inferior normal bajo, considerar la
administración de 10 mg de hidrocortisona/día o usar solamente las dosis de estrés bajo
un estrecho monitoreo.
• La hidrocortisona debe ser dividida en 3 dosis y administrar los 2/3 o la mitad de la
dosis diaria total a la mañana temprano.
• Asesorar a los pacientes y familiares sobre la administración de hidrocortisona en dosis
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de estrés.
• El monitoreo incluye la detección de signos de reemplazo de glucocorticoides bajo
(pérdida de peso, fatiga, náuseas, mialgia, falta de energía) o excesivo (aumento de peso,
la obesidad central, estrías, osteopenia y osteoporosis, intolerancia a la glucosa,
hipertensión).
Remplazo de mineralocorticoides
• Necesario solo en la ISP.
• No es necesario si la dosis diaria de hidrocortisona es > 50 mg.
• Comenzar con 100 mcg de fludrocortisona (50-250 mcg/día) en dosis única a la mañana
temprano, junto con la hidrocortisona.
• El monitoreo incluye evaluar al paciente para detectar signos de remplazo de
mineralocorticoides insuficiente (hipotensión ortostática >20 mm Hg, pérdida de peso,
deshidratación, hiponatremia, aumento de la actividad de la renina plasmática) o excesivo
(aumento de peso, hipertensión arterial, hipernatremia, actividad de la renina plasmática
suprimida).
• La hidrocortisona debe ser dividida en 3 dosis, con 2/3 o la mitad de la dosis diaria total
administrada a la mañana.
• Asesorar a los pacientes y familiares sobre la administración de hidrocortisona en dosis
de estrés.
• El monitoreo debe incluir la evaluación del paciente para detectar signos de remplazo de
glucocorticoides deficiente (pérdida de peso, fatiga, náuseas, mialgia, falta de energía) o
excesivo (aumento de peso, la obesidad central, estrías, la osteopenia y la osteoporosis, la
tolerancia a la glucosa, hipertensión).
Remplazo de andrógenos suprarrenales
• Está indicado en los pacientes con alteración de su bienestar y estado de ánimo pesar de
la terapia de reemplazo con glucocorticoides y mineralocorticoides óptima, o en mujeres
con síntomas y signos de insuficiencia de andrógenos suprarrenales.
• Comenzar con una dosis única 25-50 mg de dehidroepiandrosterona a la mañana.
•El monitoreo durante el tratamiento de las mujeres incluye la medición de las
concentraciones de testosterona sérica y de globulina unida a las hormonas sexuales (para
calcular el índice de andrógenos libres). En ambos sexos se debe medir el sulfato de
dehidroepiandrosterona sérico y monitorear las concentraciones de androstendiona (24
horas después de la dosis precedente de carga de dehidroepiandrosterona).
Requisitos adicionales de monitoreo
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• Seguimiento regular en consultorio externo de endocrinología clínica cada 6 meses.
• En la ISP autoinmune, preguntar acerca de los síntomas y signos de otros trastornos
autoinmunes y hacer las pruebas pertinentes cada 6-12 meses.
• Comprobar el brazalete de emergencia o la tarjeta de esteroides y actualizar según sea
necesario.
• Asegurarse de que el paciente o la familia (para los niños) estén informados acerca del
uso de las dosis de estrés de lahidrocortisona y la cobertura que proporciona el kit de
autoinyección de emergencia de hidrocortisona.
• Preguntar sobre otros medicamentos que pueden inducir las enzimas hepáticas
implicadas en el metabolismo del cortisol (por ej., rifampicina, mitotano, anticonvulsivos)
o inhibirlas (por (por ej., los antirretrovirales) y ajustar la dosis de hidrocortisona según
necesidad.
Prevención de la crisis suprarrenal
• Los pacientes deben llevar un brazalete de alerta médica y una tarjeta indicando que
están en tratamiento prolongado con esteroides.
• Los pacientes que han recibido tratamiento con glucocorticoides exógenos durante más
de 2-3 semanas no deben interrumpir abruptamente dicho tratamiento.
• Los pacientes deben recibir un kit de autoinyección de hidrocortisona de emergencia y
entrenamiento sobre cómo y cuándo usarlo.
• Los pacientes deben saber que cuando sufren enfermedades intercurrentes deben
duplicar o triplicar las dosis de hidrocortisona y solicitar la asistencia médica inmediata
para el diagnóstico y tratamiento de dicha enfermedad, si es necesario. Consultar en el
servicio de urgencias más cercano si hay vómitos persistentes y no pueden tolerar el
tratamiento con hidrocortisona oral; y para informar al personal médico sobre la
necesidad del ingreso precoz al hospital para el tratamiento parenteral con hidrocortisona,
en caso de una enfermedad grave o cirugía.
Una parte muy importante del manejo de la IS crónica es la educación del paciente y
su familia, quienes necesitan conocer la importancia de la terapia de reemplazo para
toda la vida, la necesidad de aumentar la dosis usual de corticosteroides durante el
estrés y de notificar al equipo médico si el paciente está por ser sometido a un
procedimiento quirúrgico.
Por otra parte, ellos siempre deben tener a su alcance inyecciones de
hidrocortisona y saber cómo y cuándo administrarla. Los pacientes con IS deben ser
tratados con hidrocortisona (o cortisona cuando no hay disponibilidad de acetato de
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hidrocortisona), que es la opción más fisiológica para el reemplazo glucocorticoide. La
dosis diaria recomendada de hidrocortisona es 10–12 mg/m²; puede darse en 2-3
dosis administrando la mitad o los dos tercios de la dosis total diaria a la mañana.
En los pacientes con tratamiento prolongado con hidrocortisona se pueden observar
descensos leves de la densidad mineral ósea. Hay que evitar los glucocorticoides
sintéticos de acción prolongada como la prednisona y la dexametasona porque la
larga duración de su acción puede provocar signos de exceso crónico de
glucocorticoides.
Últimamente se han desarrollado preparaciones de hidrocortisona de liberación
retardada y sostenida que están bajo investigación clínica. Estas formulaciones
brindan concentraciones de cortisol más estables a lo largo de los días y reproducen
la elevación fisiológica del cortisol en las primeras horas de la mañana, después de la
ingesta oral de la preparación al acostarse. También se ha desarrollado un
comprimido de hidrocortisona de liberación dual de una sola toma diaria para obtener
un perfil de exposición al cortisol sérico con un ritmo circadiano más fisiológico.
Comparado con el enfoque tradicional, el tratamiento con esta preparación mejoró los
factores de riesgo cardiovasculares, el metabolismo de la glucosa y la calidad de vida,
todo lo cual puede ayudar a mejorar el resultado en los pacientes con IS.
En ausencia de variables objetivas para evaluar si la terapia de reemplazo es
adecuada, el médico tiene que confiar principalmente en los síntomas y signos que
indican que el reemplazo de glucocorticoides es bajo o excesivo, para optar por titular
apropiadamente la dosis y prevenir una morbilidad significativa.
Durante enfermedades o procedimientos quirúrgicos menores, la dosis de
glucocorticoide puede aumentarse hasta triplicar la dosis usual de mantenimiento.
Durante la enfermedad o cirugía mayor, dicho aumento podría llegar a 10 veces, para
evitar la crisis suprarrenal.
En la ISP es necesaria la terapia de reemplazo mineralocorticoide, para prevenir la
pérdida de sodio, la depleción de volumen intravascular y la hiperpotasemia. Se
administra en forma de glucocortisona (9-α-fluorohidrocortisona), en una dosis de
0,05–0,20 mg/día, a la mañana. La dosis de fluorocortisona es monitoreada
individualmente mediante el control de la presión arterial, la natremia y la potasemia,
como así de las concentraciones de la actividad de la renina plasmática. La dosis de
mineralocorticoide tendría que ser aumentada en el verano, especialmente si los
pacientes están expuestos a temperaturas >29°C. En la IS secundaria o terciaria no
es necesario el reemplazo de mineralocorticoides, pero sí podrían serlo en las
deficiencias de la hipófisis anterior.
En las mujeres, la corteza suprarrenal es la fuente principal de producción de
andrógenos, como hidroepiandrosterona y su sulfato. En los pacientes adultos, niños
15
y adolescentes con IS, el tratamiento con dehidroepiandrosterona mejora el humor y
la sensación de bienestar general.
El reemplazo de la dehidroepiandrosterona está indicado en los pacientes cuyo
bienestar está muy alterado a pesar de recibir las dosis óptimas de reemplazo de
glucocorticoides y mineralocorticoides. Una sola dosis oral de 25-50 mg a la mañana
es suficiente para mantener las concentraciones séricas dentro de los límites
normales.
La vigilancia terapéutica incluye la medición de las concentraciones séricas del sulfato
de dehidroepiandrosterona (valor objetivo: la media del rango normal para las
personas jóvenes sanas) y las mujeres deben saber que deben informar cualquier
efecto androgénico.
El objetivo terapéutico de la hiperplasia suprarrenal congénita clásica no solo es
proveer un reemplazo adecuado de glucocorticoides y mineralocorticoides para evitar
la crisis suprarrenal sino también suprimir la secreción excesiva de ACTH de la
hipófisis anterior, con el fin de disminuir el exceso de producción de andrógenos
suprarrenales.
En la niñez, para el control satisfactorio de la secreción de andrógenos suprarrenales
se administran 10–15 mg/m² de hidrocortisona diaria en 3 dosis pero en el período
neonatal podrían requerirse dosis más elevadas. Dado que estas dosis superan los
niveles de la secreción fisiológica de cortisol, los pacientes deben ser monitoreados
cuidadosamente para detectar signos del síndrome de Cushing.
La eficacia terapéutica se evalúa mediante la velocidad del crecimiento, la maduración
esquelética, la ganancia de peso y la concentración sérica de 17-hidroxiprogesterona
y androstendiona a las 08:00 horas. En los pacientes con hiperplasia suprarrenal
clásica con alteración de la secreción de aldosterona está indicado el reemplazo
mineralocorticoide.
La crisis suprarrenal es una emergencia que puede provocar la muerte y ocurre
frecuentemente en los pacientes con IS que reciben terapia de reemplazo estándar, y
requiere el tratamiento inmediato. El manejo inicial de la crisis suprarrenal es tratar la
hipotensión y revertir las anormalidades electrolíticas y la deficiencia de cortisol.
El tratamiento consiste en la administración inmediata de 100 mg de hidrocortisona y
la rehidratación rápida con solución fisiológica normal con monitoreo cardíaco
continuo, seguida de 100–200 mg de hidrocortisona en glucosa al 5% durante 24
horas, por infusión intravenosa continua; como alternativa, la hidrocortisona puede
darse por inyección intravenosa o intramuscular, cada 6 horas, en dosis de 40-100
mg, dependiendo de la edad y el área de la superficie corporal.
16
En la ISP, si el paciente recibe ≥50 mg diarios de hidrocortisona, se puede suspender
o reducir el reemplazo de mineralocorticoide, porque esa dosis es equivalente a 0,1
mg de fludrocortisona. Una vez que el paciente se ha estabilizado, el tratamiento con
glucocorticoides intravenosos se puede ir disminuyendo durante los días siguientes y
ser sustituido por una dosis de mantenimiento oral.
Diagnóstico especial y condiciones terapéuticas
Insuficiencia suprarrenal en pacientes críticos
La IS es común en los pacientes críticamente enfermos y se informa cada vez más en
la sepsis, la neumonía grave, el síndrome de distrés respiratorio del adulto, el trauma,
la infección por el VIH o después del tratamiento con etomidato.
También puede asociarse con el daño estructural de la glándula suprarrenal, la
hipófisis o el hipotálamo. Sin embargo, muchos pacientes críticamente enfermos
desarrollan una insuficiencia del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal reversible.
El mecanismo fisiopatológico que lleva a la IS en el curso de una enfermedad crítica
no está bien establecido. No obstante, se mencionan la disminución de la secreción
de cortisol y la alteración de la señal de transducción de los glucocorticoides. Se ha
postulado que las citocinas proinflamatorias podrían competir con la ACTH en sus
receptores o inducirían la resistencia tisular a los glucocorticoides.
En ausencia de glucocorticoides, sus receptores están principalmente en el
citoplasma integrando un complejo con las proteínas del shock térmico y las
inmunofilinas. Una vez producida la unión de los ligandos, los receptores son
sometidos a cambios en su conformación y se separan de las proteínas chaperonas
para moverse dentro de los núcleos donde se unen a elementos de la respuesta
glucocorticoide negativa o positiva, en las regiones promotoras de genes
antiinflamatorios o proinflamatorios.
Por lo tanto, el receptor de glucocorticoides puede inhibir la expresión de genes
proinflamatorios, independientemente de la unión del ADN, por la interacción física
con el factor de transcripción p65, una subunidad del factor nuclear ƙB. Los
glucocorticoides pueden inducir efectos antinflamatorios a través de vías no
genómoicas. Los receptores de glucocorticoides unidos a la membrana pueden activar
las vías de las cinasas en cuestión de minutos.
La activación de la vía MAPK provoca la inhibición de la fosfolipasa citosólica A2α,
mientras que la fosfatidilinositol 3-cinasa activada induce la óxido nítrico sintetasa
endotelial y la producción subsiguiente de óxido nítrico. Por otra parte, los
glucocorticoides pueden perjudicar la señalización de los receptores de las células T
mediante la inhibición no genómica de la cinasa relacionada con el concogen FYN-y,
17
la proteína tirosinacinasa específica de los linfocitos en el receptor de
glucocorticoides.
Además de la sepsis por sí misma, los medicamentos usados durante su tratamiento
pueden interferir en la síntesis de glucocorticoides y la señal de transducción. Por otra
parte, la alteración del flujo sanguíneo de la hipófisis distal pude provocar isquemia o
necrosis hipofisaria, mientras que la creciente acumulación de óxido nítrico,
superóxido o, neuropéptidos o prostaglandinas centrales puede contribuir al descenso
de la secreción de hormonas hipotálamo-hipofisarias en los pacientes con sepsis.
Un estudio multidisciplinario de pacientes críticos concluyó que en este contexto, el
diagnóstico se confirma cuan el cortisol sérico total es <90 µg/L luego de la
administración de 250 µg de ACTH, o por una medición al azar de cortisol total <100
µg/L.
Para el shock séptico se recomienda la administración de 200 mg de hidrocortisona
diarios, divididos en 4 dosis o en infusión continua de of 240 mg/día (10 mg/h) durante
al menos 7 días la. Para los pacientes con el síndrome de disstrés respiratorio del
adulto precoz grave se recomienda la metilprednisolona, en dosis de 1 mg/kg/día
durante al menos 14 días. El papel del tratamiento glucocorticoide en otros pacientes
críticamente enfermos no ha sido del todo estudiado.
Disfunción tiroidea
En los pacientes con IS e hipertiroidismo no tratado, la dosis de glucocorticoides de
reemplazo debe ser 2-3 veces superior a la usual, con el fin de compensar la mayor
depuración de cortisol que ocurre en el hipertiroidismo. Por otra parte, para prevenir la
crisis suprarrenal, la terapia de reemplazo con tiroxina en el hipotiroidismo debe
comenzar luego de haber excluido o tratado la IS.
Embarazo
La IS en el embarazo es bastante rara pero si no se diagnostica y trata oportunamente
puede provocar una gran morbilidad y también la muerte, tanto de la madre como del
feto. El embarazoes un estado fisiológico de exceso de glucocorticoides y se asocia
con concentraciones elevadas de globulina ligada al cortisol, al cortisol libre y a la
progesterona, especialmente en las últimas semanas de gestación.
Las pacientes con IS en el embarazo deben ser tratadas con 12–15 mg/m² de
hidrocortisona diarios, divididos en 3 dosis desiguales, la más concentrada a la
mañana. Al comienzo del trabajo de parto, la dosis diaria de hidrocortisona se
aumenta al doble o al triple o se administra una dosis parenteral de 50–100 mg, la
cual puede ser administrada durante la segunda etapa del trabajo de parto. Si el parto
18
es por cesárea, la hidrocortisona se debe administrar por vía intravenosa en dosis de
100 mg/6 horas, para luego ir disminuyendo en las 48 horas siguientes.
Interacciones medicamentosas
Los anticonvulsivos como la fenitoína, el fenobarbital y la carbamazepina estimulan el
citocromo P450 3A4 y de esta manera estimulan las enzimas hepáticas y provocan un
metabolismo acelerado de los glucocorticoides, con reducción de su efecto. Por el
contrario, los fármacos antirretrovirales, como el ritonavir, inhiben la actividad del
citocromo P3A y provocan un retardo en el metabolismo de los glucocorticoides y el
consiguiente aumento de su concentración.
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psicológico en pacientes con hipopituitarismo masculinas y femeninas en reemplazo
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Kalingag LA, Miraki-Moud F, et al. La dehidroepiandrosterona mejora el bienestar
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