Pediatra - Neumóloga Pediatra Servicio de Neumología Pediatría Hospital Universitario Clínica San Rafael. ** Médico Radiológico Hospital Universitario Clínica San Rafael *** Cirujano Pediatra Hospital Universitario Clínica San Rafael "NO TODO LO QUE SILBA ES ASMA" Paciente de sexo masculino de 13 años de edad que consulta inicialmente por cuadro que se inicia en febrero 5 de 1999 consistente en: tos, ahogo y dificultad para respirar por lo que es manejado en una entidad hospitalaria con beta dos, corticoides y oxígeno; mejora y se da de alta. Tres días más tarde consulta de nuevo por cuadro similar; es llevado al hospital de La Mesa, donde recibe tratamiento y se da de alta a la semana. Vuelve a presentar tos y dificultad respiratoria por lo que consulta a otra entidad hospitalaria. Con cuadro broncobstructivo severo es manejado con betados, aminofilina, sulfato de magnesio, corticoides. Se observa mejoría, pero presenta episodios de bronconbstrucción por lo que se solicita Rx tórax y cuadro hemático que muestra leucocitosis y desviación a la izquierda por lo que se inicia penicilina cristalina (PNC). No se observa mejoría clínica y presenta además enfisema subcutáneo. Por su mala evolución se solicita Tac de toráx donde se evidencia probable cuerpo extraño, por lo que se remite para estudio y manejo. Antecedentes Familiares: Asma (-) , TBC (-) Rinitis (-) resto (-). Antecedentes Personales: Neonatales (-), RGE (-) Dermatitis atópica (+) hospitalizado en varias oportunidades por crisis asmática severa. Ambientales: Piso de cemento, 1 perro sin contacto, no fumadores, viven en finca, clima templado, contaminación (-) medicamentos: Ninguno Revisión Sistema: Tos 0/30, Tos noche (-), tos corre (-), tos risa (-), tos frío (-), tos llanto (), hervidera de pecho 0/30, rinorrea 0/30, prurito nasal 0/30, prurito ocular (-), niega atoramiento con cuerpo extraño. Paciente con sensación de disnea y gran componente de ansiedad por lo que es valorado por el servicio de Psiquiatría Examen Físico de Ingreso: Peso 25kg talla Sc 0.93m2 Fr 28/x Fc 86/x Paciente en buenas condiciones generales, afebril, lúcido hidratado cuello adenopatías submaxilares, enfisema subcutáneo en cuello. Faringe normal, otoscopia normal, hipertrofia y palidez de cornetes, no rinorrea CP RsCs normales con SDR dados por quejido espiratorio y tirajes universales, roncus y sibilancias en ambos campos pulmonares. Abdomen normal, piel atópica, resto del examen físico normal. Es valorado inicialmente con una crisis de broncoespasmo severo; se interpretó como asma severa de difícil manejo y recibe tratamiento con oxígeno, corticoides, beta dos, aminofilina, ranitidina, oxacilina, ceftriaxone para terminar tratamiento. Paraclínicos CH: Leucocitosis predominio de PMN sin eosinofilia RxTx atrapamiento de aire sin signos de consolidación, atelectasia, o hipertensión IgG 241.5 (baja para la edad) IgE 7.0 (normal) Ig M 185 (alta para la edad) IgA 114 (normal). T4 8.73 TSH 6.47 Proteínas séricas 6.6 albúmina 4.5 BUN 10 creatinina 0.4 SÍNDROME BRONCOBSTRUCTIVO (SBO) PERSISTENTE ASMA BRONQUIAL SEVERA PERSISTENTE A NEUROSIS DE ANSIEDAD CUERPO EXTRA? Por la sospecha de cuerpo extraño suscitada en el estudio escanográfico y ante la mala evolución del paciente se decide realizar resonancia magnética de tráquea DESCRIPCION RADIÓLOGICA: Se observó en secuencias T1 en planos coronal y sagital, la presencia de una masa de intensidad intermedia, cuyo comportamiento magnético indicaba naturaleza de tejidos blandos, con contornos lobulados, amplia base de implantación en la pared lateral derecha de la tráquea y por encima de la carina con diámetros de 20 x 10 x 10 mm de proyección endoluminal reduciendo significativamente el calibre de la via aérea siendo consistente con lesión de naturaleza inflamatoria y descartándose virtualmente cuerpo extraño. No se asociaba a compromiso paren- quimatoso de tipo atelectásico o consolidativo. IMAGENES DE LA TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA Posterior al acto quirúrgico se evalúa radiografía de tórax portátil que revela parénquimas pulmonares de apariencia normal sin alteraciones caridiomediastinales. Se anotaron únicamente enfisema subcutáneo derecho y resección parcial del quinto arco costal del mismo lado. DESCRIPCION QUIRÚRGICA Es llevado a broncoscopia rígida, donde se observa una masa fungoide dependiente de pared lateral derecha de la tráquea, que sangra con facilidad al menor contacto y de difícil resección por esa vía, por lo que se decide hacer toracotomía lateral posterior derecha de urgencia debido a que la masa produce efecto de válvula, haciendo muy difícil la ventilación. Se diseca la tráquea en su porción proximal, por encima de la vena ácidos y a ese nivel se hace incisión longitudinal abordando directamente la masa, la cual se deja resecar con facilidad. EVOLUCION CLINICA El paciente sale para la UCI pediátrica requiriendo ventilación mecánica durante 72 horas, al cabo de las cuales se retira el tubo endotraqueal. Su evolución posterior es satisfactoria y es dado de alta una semana después. El paciente continúa en controles por consulta externa, actualmente asintomático. DESCRIPCION PATOLOGICA Lesión constituida por abundantes células fusocelulares con plasmocitos, se observan algunas células atrapada, ocasionales mitosis. Desamina (-) queratina (-) Idx: Masa endobronquial: Pseudotumor inflamatorio REVISION DEL TEMA PSEUDOTUMORINFLAMATORIO EN VÍAS AÉREAS Es una entidad noneoplásica compuesta por una gran variedad de células inflamatorias que muestran una completa madurez de componentes fibroblásticos que carecen de mitosis de tipo mesenquima, plasmática, histiocitos, mastocitos, linfocitos y células en huso. Esta entidad se ha prestado para confusión por los diversos nombres adjudicados a esta entidad. La lesión simula un tumor; de allí su denominación. Se ha llamado granuloma solitario de células plasmáticas, pseudotumor postinflamatorio, tumor postinflamatorio, neu- monitis pseudineoplástica, pseudotumor, fibroxantoma, xantoma, xantoma solitario, tumor xantomatoso, histiocitoma, pseudoxantoma solitario, tumor solitario de células mastocíticas, neumonitis pseudoplasmática, pseudoxantoma, plasmocitoma pulmonar, pseudotumor xantomatoso, histiocitoma fibroso, tumor miofibroblástico inflamatorio, tumor miofibrohistiocítico. A pesar de su nombre pseudotumor es una entidad benigna y rara vez recurre o invade las estructuras hiliares, mediastino o pleura, se prefiere el término pseudotumor inflamatorio ya que es más ampliamente utilizado1-3,6. INCIDENCICIA Ocurre igual en ambos sexos. Su verdadera incidencia se desconoce, sin embargo, se ha reportado como una lesión rara, llegando a corresponder a 0.7% de los 1.075 tumores del pulmón y vías aéreas. La edad de presentación va desde el primer año de edad hasta los 77 años, con un promedio de 29.5 años2,6. El pulmón es el sitio más comúnmente afectado, también se ha reportado en tráquea, lengua, corazón, estómago, hígado, pancreas, bazo, vejiga, glándula mamaría, nódulos linfáticos, riñón, retroperitoneo, mesenterio, tejido pélvico, médula espinal, meninges, glándula tiroides, órbita, piel y otros sitios en menor proporción3,6. Estudios como el realizado con Berardi y cols, que revisaron 152 casos de este tipo de lesiones a nivel pulmonar el 61.23% de los casos el hemitórax derecho fue el más afectado y el hemitórax izquierdo en un 38.8%. ETIOLOGIA - TEORÍAS La causa exacta es desconocida; se ha relacionado con un estímulo inflamatorio, a una alteración de la respuesta inmune de tipo antígeno-anticuerpo a una alteración metabólica o asociado a un una infección viral. Algunas series refieren que entre 30-50% de los pacientes adultos tienen historia previa de infección pulmonar y sólo el 20% de los pacientes pediátricos la presentan3. Se deconoce su etiología hasta el momento. PATOLOGIA La principal característica es la presencia de células miofibroblásticas en huso. Apariencia Macroscópica Su tamaño varía de 0.5 a 36 centímetros de diámetro, un 70% están entre 0.5 y 6.0 cm, 20% entre 6 y 10 cm y un 10% mayores de 10 cm. Generalmente tienen un margen bien definido y tienen cápsula verdadera que los recubre. La textura depende del predominio celular que presente. Las lesiones donde predominan linfocitos y células plasmáticas tienen aspecto violáceo y bronceado, si predominan las células mesenquimales en huso son grises y firmes, en los que predominan macrófagos cargados con grasa son brillantes, amarillos y de consistencia suave. Son, en general, masas sólidas que pueden presentar áreas de hemorragia, necrosis central o calcificaciones, en algunos casos (como el referido) crecen como masas polipoides séciles que obstruyen las vías aéreas de gran calibre, y en ocasiones se pueden extender a la pleura, a lo largo de los bronquios o al mediastino. Cuando son masas endobronquiales han reportado recurrencia3,6. Apariencia Microcópica Se reemplaza la fina arquitectura del parénquima pulmonar por una lesión constituida por células inflamatorias y estroma fibroblástico, ocasionalmente invaden vasos o envuelven un bronquio y hay pérdida del septum parenquimatoso pulmonar. La apariencia histológica depende del tipo celular predominante, compuesto principalmente por células plasmáticas, células en huso, mononucleares, linfocitos, histiocitos multinucleares, y macrófagos espumosos con menor número de neutrófilos, eosinófilos, y células mastocíticas. Según el predominio celular ha sido clasificados como pseudotumor inflamatorio tipo neumonía organizada, histiocitoma fibroso y linfoplasmático y esto representa estados en la evolución o progresión del mismo. CUADRO CLÍNICO El cuadro usualmente se caracteriza por tos no productiva, fiebre y dolor pleurítico de moderada intensidad, hemoptisis e, infrecuentemente, dedos en palillo de tambor, pero sólo en un pequeño porcentaje los pacientes son sintomáticos. La presentación a nivel de vías aéreas superiores es rara y produce cuadros de obstrucción de estas, lo que inicialmente simula un cuadro de asma bronquial. Han sido reportados casos que se presentan como una masa polipoide que obstruye la traquea justo a nivel de la carina 4,5. PARACLINICOS Ningún examen de laboratorio es específico ni patognomónico para el diagnóstico. ESTUDIOS RADIOLOGICOS Generalmente en la radiografía simple de tórax se observa una imagen única, radiopaca, bien cir cunscrita tipo nódulo pulmonar, masa o lesión tipo moneda. Algunos pacientes presentan en la radiografía consolidaciones, neumonitis o atelectasias que comprometen cualquier lóbulo o segmento pulmonar o con compromiso bilateral o de varios segmentos ipsilaterales. Infrecuentemente hay calcificación o cavitación. No hay compromiso pleural. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Cuadros de plasmocitoma pulmonar, linfoma tipo Hodkgkin, histiocitomas fibrosos, hemangioma esclerosante, neoplasmas benignos mesenquimales (fibromas, neurofibromas) pueden corresponder a cuadros similares. MANEJO El manejo es quirúrgico y se debe hacer resección total de la lesión, resecando lo más mínimo tejido sano pulmonar posible. PRONÓSTICO Es excelente y hay baja incidencia de recidivas. Agradecimientos, Dra Ximena Cortes, Médico Patólogo, Departamente de Patología, Hospital Universitario Clínica San Rafael. - BIBLIOGRAFÍA 1. Bahadort M y Liebow A. Plasma Cel Granulomas of the Tumor. Cancer 1973;31:191-208 4. Dewar A y Connett G. Inflammatory Pseudotumor of the Trachea in a Ten-MonthOld Infant. Pediatric Pulmonology 1997;23:3079 2. Berardi R et al. Inflammatory Pseudotumors of the Lung. Collective Review. Surgery, 5. Lago J et al. Subglotic Inflammatory Gynecology and Obstetrics 1983;156:89-96 Psudotumor in a 6-Year-Old Child. Pediatric Pulmonology1989;6:268-71 3. Dail DH. Plasma Cell GranulomaHistiocytoma Complex. Pulmonary and 6. Matsubara O y Mark E. Tumorlike lesions of neoplasic Tumors of Lung 1994:208-13 the Lung and Pleura. Pathology of Pulmonary Disease 1994:711-6 http://www.encolombia.com/pediatria34399pseudotumor.htm