PPT - Gine-Obste HCG 2013
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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO REPRODUCTOR HCG, 2013 Estudiante: Lin Yu – Ya. Seminario. Ginecología EMBRIOLOGIA del Aparato Reproductor 1- Determinación del Sexo Genético Cromosoma Sexual X o Y Cromosoma Y Gen SRY WNT4 Gen determinante del ovario Cromosoma X Proteína TDF 2- Desarrollo Gonadal Inician su desarrollo como pliegues gonadales que se forman durante la 5ta sem a partir de los pliegues urogenitales. Adquieren características sexuales hasta sem 7. Unas bandas de cél epiteliales se proyectan hasta cada pliegue gonadal y forman los cordones sexuales primarios Migración de las cél germinales primordiales Cél germinales primordiales Ovogonios Si estas no migran a los pliegues genitales, el ovario no se desarrolla. - Degeneración de cordones sexuales 1mario - Aparecen cordones sexuales secundarios o cordones corticales. Cél germinales primordiales Espermatogonios Cordones sexuales primarios no degeneran Se convierte en cordones seminíferos o testículos Al final dan lugar a: • Red testicular • Túbulos seminíferos 3- Desarrollo Ductal Desarrollo 2 pares de conductos Conducto mesonefrico (de Wolf) Conducto paramesonefrico (Mullerianos) Conductos mesonéfricos • Epidídimo • Conducto deferente • Conductos eyaculadores Conductos mesonefricos desaparecen Conductos paramesonefricos persisten y forma: Trompas uterinas Ú tero Porción superior de la vagina Extremo superior de c/conducto da acceso a la cavidad corporal Porción superior de c/ conducto permanece separado y forma una trompa uterina a cada lado. Conforme los conductos se van fusionando en la línea media, arrastran un pliegue del peritoneo que se convierte en el ligamento ancho del útero. Extremo inferior entran en contacto con la pared posterior del seno urogenital. forma la lámina vaginal Porción inferior de la vagina. 4- Desarrollo Genital Genitales externos se diferencian a la sem12 Adquieren características masculinas o femeninas nítidas hasta la sem 21. Influencia de los andrógenos es crucial Mayor producción de andrógenos en un embrión femenino provocara anomalías congénitas. Ej: Hiperplasia suprarrenal congénita. Aprox a las 15 sem, ecografía transversal puede distinguir entre los 2 sexos, aunque no es concluyente. Cloaca : A partir de una dilatación del extremo inf de la porción post del intestino. Recubierta por la memb de la cloaca. Se desarrolla el tubérculo genital en el extremo superior de la membrana de la cloaca, a ambos lados aparecen las prominencias labioescrotales y los pliegues urogenitales. Tabique urorrectal Tubérculo genital se agranda en hombre y mujer. Presencia de estrógenos y ausencia de andrógenos: genitales externos se feminizan. • Tubérculo genital se convierte en clítoris. • Pliegue urogenital sin fusionar forma labios menores • Prominencias labioescrotales forman labios mayores. Estructura Embriónica Gónada Indif Gobernáculo Túbulos mesonefricos Ductos mesonefricos Ductos paramesonefricos Hombre Mujer Testículo Gobernaculo Ductos eferentes Paradidimo Ductos deferentes Uréter Pelvis Cálices Ducto eyaculador Vesícula seminal Apéndice testicular Ovario Lig Redondo y Ovarico Epooforo Paraooforo Ducto de Gartner Uréter Pelvis Cálices Túbulo colector Útero Trompas Vagina Estructura Embriónica Seno urogenital Hombre Vejiga, uretra Próstata Glánd bulbo uretral Tubérculo de Coliculo seminal Muller Tubérculo Pene, genital Cuerpos cavernosos Cuerpo esponjoso Crestas Aspecto ventral urogenitales del pene Protuberancia Escroto labioescrotal Mujer Vejiga, uretra Vagina Glandulas vestibulares y parauretrales Himen Clítoris Cuerpo cavernosos clitorianos Bulbo del vestíbulo Labios menores Labios mayores Anomalías Congénitas Las anomalías anatómicas son infrecuentes y surgen a raíz de defectos que tienen lugar el desarrollo embriológico. • Disgenesia ovárica o ausencia congénita de los ovarios es poco común salvo en casos de anomalías cromosómicas. • En el Síndrome de Turner (45XO) aparecen cintillas de tejidos ováricos anómalos en la pelvis. • En la px con anatomía femenina con complemento cromosómico masc (46XY), las gónadas descienden parcialmente y pueden encontrarse en la pelvis o incluso en el conducto inguinal. + frecuente: anomalías mullerianas o paramesonefricas, debido a fusión incompleta o anómala de los conductos de Muller. Causas: • Falla en el desarrollo bilateral • Falla en el desarrollo unilateral • Fusión ausente • Fusión incompleta • Reabsorción incompleta Anomalías Mullerianas Presentación Anormalidad Agenesia vaginal o cervical Tabique vaginal transverso Tabique vaginal o hipoplasia Utero tabicado o bicorne Utero tabicado Presentación Hematocolpos Hematosalpinx con dolor Dispareunia Complicaciones obstétricas Pérdida gestacional recurrente Complicaciones a largo plazo Infertilidad (daño tubario) Endometriosis Problemas psicosexuales Clasificación AFS Clasificación AFS Clase I: Agenesia / Hipoplasia. No se desarrolla o hay un desarrollo rudimentario de ambos ductos Sx Mayer- Rokitansky - Kuster-Hauser • Agenesia o hipoplasia vaginal • Ovarios intactos • Trompas intactas • Anormalidad del tracto urinario y sistema esquelético Métodos dx: US para la hipoplasia uterina. RMN: corte sagital T2 Clasificación AFS Clase II: Ú tero unicornado No se desarrolla o hay un desarrollo rudimentario de un solo ducto Presenta una imagen característica de ¨ banana¨ Cuerno rudimentario • Endometrio dentro de cuerno rudimentario • Comunicación del cuerno con cavidad uterina principal Clasificación AFS Clase III: Ú tero didelfo No hay fusión de ambos ductos Contiene • 2 cuernos uterinos normales separados • 2 cuellos uterinos 75% del tabique vagina longitudinal Métodos dx: RMN NO COMUNICACIÓ N ENTRE CAVIDADES UTERINAS Clasificación AFS Clase IV: Ú tero bicornado Fusión parcial de ambos ductos en el polo caudal y reabsorción del tabique útero vaginal Todas las paredes uterinas poseen anatomía normal Métodos dx: RMN Clasificación AFS Clase V: Ú tero septado Reabsorción incompleta del tabique fibroso final entre ambos cuernos 2 tipos: completo (hasta el cuello) e incompleto Mayor incidencia de complicaciones reproductivas: Solo 3% de embarazos llegan a término. Tabique rico en colágeno, con irrigación disminuida, no logra mantener un embarazo. Clasificación AFS Variante de lo normal Casi completa absorción del septo utero vaginal DIETILBESTROL Carcinoma Estenosis cervical Malformacion fimbrial Métodos Dx Historia clínica y Examen Físico Necesario el estudio combinado de la morfología externa e interna de la cavidad. Histeroscopia guiada por laparoscopia Métodos Dx. Histerosalpingografia Técnica más utilizada. VENTAJAS: 1. Muestra contorno uterino interno 2. Muestra obstrucción DESVENTAJAS: 1. Doloroso 2. Utiliza radiación 3. No información de contorno uterino externo, cuernos no comunicantes o cérvix duplicados Métodos Dx. RMN Prueba diagnostica bastante útil en adolescentes. Valorar órganos abdominales: riñones Estudio de vagina, cérvix y trompas es muy limitado. Ú til para hallazgos consecuentes a la anatomía obstructiva: hematometra Reemplaza a la histerosalpingografia como estudio de segunda línea Métodos Dx. US US-TV sigue siendo estudio inicial ante anormalidades mullerianas simples VENTAJAS: 1. Adecuada medida de grosor endometrial 2. Bien tolerada por px DESVENTAJAS: 1. No se puede realizar en agenesia vaginal 2. Info no confiable si hay antecedentes de qx pélvicas 3. Operador dependiente Conclusiones Tratamiento: Quirúrgico Abortos a repetición Dolor pélvico crónico (haber descartado endometriosis) Mejores resultados en reparación del útero septo y bicornado. Es necesario un radiólogo con experiencia ante estas anormalidades Gracias por su atención ! Referencias Beckmann, C. Ling, F. Barzansky, B. et al. 2010. Obstetricia y Ginecología. 6ta ed. LWW. España. Human Embryology Animations. www.indiana.edu/~anat550/embryo_main/. Consultado el 10 de marzo, 2013. Begueria, R. Checa, MA. Castillo, M. et al. 2209. Malformaciones Mullerianas: clasificación, diagnostico y manejo. Rev Ginecología y Obstetricia Clínica 10 (3): 165 – 169. Jauregui, R. 2013. Estado actual de la clasificación, diagnostico y tratamiento de las malformaciones mullerianas. Ginecol Obstet Mex 2013: 81: 34-46. Presentación en power point. Dr. Alfaro. HCG. 2012.
