Orientación ante una diatesis hemorrágica.

Hematológicas
ORIENTACIÓN ANTE UNA DIATESIS HEMORRAGICA
M. L. ANTELO CAAMAÑO, G. HURTADO ILZARBE Y M.T. ORÚE LECUE
Servicio de Hematología. Hospital de Navarra
CONSIDERACIONES INICIALES
DEFINICIÓN: Las diátesis hemorrágicas son un conjunto de desórdenes que ocurren como resultado
de anormalidades en el proceso hemostático normal y como consecuencia de una ruptura del equilibrio
hemostasia-fibrinolisis, que favorece el sangrado.
CLASIFICACIÓN: La diátesis puede ser hereditaria o adquirida, y muchas veces es una manifestación
común de una gran variedad de entidades.
• Trastornos adquiridos: Trombocitopenias (son las entidades más habituales), Anticuerpos
adquiridos frente a factores de la coagulación, fármacos, púrpuras vasculares, trastornos
mixtos (CID..)
• Trastornos hereditarios: déficit de factores de la coagulación, trastornos fibrinolíticos, trastornos
plaquetarios (E. de Glanzman…), teleangiectasias hemorrágicas vasculares y transtornos del
tejido conectivo.
ETIOLOGÍA:
Depende del mecanismo que ocasiona el defecto, ya que puede originarse en puntos diferentes.
• Trastorno de la Hemostasia primaria (interacción plaquetas-pared vascular)
• Trastorno de la Hemostasia secundaria (cascada de la coagulación y formación de trombina y
tapón de fibrina)
• Trastorno de la fibrinolisis (degradación de la fibrina)
• Trastornos mixtos (que afectan a más de una vía como: hepatopatías, fallo renal, CID, algunos
trastornos hematológicos…)
•
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
SÍNTOMAS Y SIGNOS:
Es fundamental la realización de una correcta historia clínica que incluya los siguientes datos:
• Historia previa de sangrado (edad de aparición y cuantía, necesidad o no de tratamiento, …) En
general los pacientes con transtornos hemorrágicos graves tienen invariablemente historias
clínicas de sangrado muy anómalo.
• Características de la diátesis (tipo, cuantía, localización de la hemorragia, tiempo de latencia,
relación con traumatismo previo).
• Patologías asociadas (hepatopatía, insuficiencia renal, otra hemopatia asociada...)
• Ingesta de medicamentos (atención con la posible ingesta de fármacos no
prescritos:ej:aspirina.)
• Antecedentes familiares
En la exploración física deberán buscarse: hemorragias cutáneas (petequias, equímosis, púrpura,
hematomas), hemorragias por mucosas (epistaxis, gingivorragias, hematuria, menorragias y
hemorragia digestiva), hemorragia musculoesquelética (hemartrosis, hematoma intramuscular,
retroperitoneal..) o hemorragia intracraneal.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN EL AREA DE URGENCIAS:
• Recuento de plaquetas + frotis con morfología de sangre periférica.
• TdP = valora vía extrínseca.
• TTPA = valora vía intrínseca (tratamiento con heparina).
• Fibrinógeno
• INR = controla anticoagulación oral con dicumarínicos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
A) SEGÚN SÍNTOMAS:Reconocer patrones típicos de sangrado.
• Sangrado Mucocutáneo (epistaxis leve, gingivorragias, sangrado menstrual o postparto excesivo, petequias…): es propio de trombocitopenias, disfunción plaquetaria y
enfermedad de Von Willebrand (en este caso es muy típico el sangrado excesivo tras
extracciones dentales).
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Hemartros (preguntar por dolor recurrente, inflamación y limitación del movimiento de la
articulación), hematuria, hemorragias intramusculares, intracerebral y retroperitoneal:
Hemofílias graves A y B, déficit graves de factor VII, X o XII. Enfermedad de Von
Willebrand (EvW) grave (tipo 3) y afibrinogenemia.
Sangrado relacionado con lesiones y sangrado espontáneo leve: Hemofilias A y B
leves-moderadas, déficit grave de factor XI, déficit moderado de fibrinógeno y factores
vitamina K-dependientes (II,V,VII o X).Déficit combinado de V+VIII y déficit de α2antiplasmina.
Alteración en la cicatrización: déficit de factor XIII.
Epistaxis grave recurrente bilateral y anemia por déficit crónico de hierro:
Teleangiectasia hemorrágica hereditaria (Rendu-Osler).
La hemoptisis y la hemorragia digestiva casi nunca son el síntoma de presentación
de un trastorno hemostático.
B) SEGÚN RESULTADO DE LAS PRUEBAS BÁSICAS DE CRIBADO:
PLAQUETAS
N
TP
N
TTPa
N
TT
N
N
N
Alargado
N
N
N
Alargado
Alargado
N
Alargado
N
N
N
Alargado
Alargado
Alargado
Descendidas Alargado Alargado N/alargado
Mala extracción, muestra con heparina.
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ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
Hemostasia secundaria normal. Si hemorragia:
descartar déficit de XII, EvW y alteraciones de la
hemostasia 1ª.
Descartar artefacto1. Déficit de factores: VIII,IX,XI,
EvW,
anticoagulante
circulante
(heparina,
anticoagulante lúpico) o inhibidor factor-específico.
Sin diátesis: déficit de factor XII
Déficit o inhibidor de VII. Anticoagulación oral
Déficit o inhibidor de V, X o II. Déficit de factores
vitamina-K dependientes o excesiva anticoagulación
oral.
Alteración del
fibrinógeno.Hepatopatía.Hiperfibrinolisis.
CID,transfusión masiva.Hepatopatía-fallo hepático.
ACTITUD TERAPÉUTICA EN EL AREA DE URGENCIAS
A. TRATAMIENTO EN EL AREA DE URGENCIAS
• En caso de diátesis sintomáticas con hemorragias profusas y descenso del
hematocrito: transfusión de concentrados de hematíes.
• La transfusión de PFC es útil para varios trastornos de la hemostasia secundaria
dependiendo de los resultados de las pruebas de laboratorio (alargamiento del TdP y/o
TTPa)
• DDAVP(Minurin®) a dosis de 0.3µgr/kg de peso diluido en 100cc de suero fisiologico a
pasar en 20 minutos puede ser empleado en algunos tipos de EvW y trombocitopatias.
B. CRITERIOS DE INGRESO Y TRATAMIENTO AL ALTA
En general los criterios de ingreso y tratamiento van a depender de 2 factores básicos:
1) Severidad de la clínica hemorrágica tanto por su cuantía como por la localización de la misma.
2) Severidad de los hallazgos en las pruebas complementarias.
Dependiendo de los resultados obtenidos en la historia clínica, exploración física y pruebas de
coagulación es probable que sea necesario realizar determinaciones más específicas que no pueden
efectuarse en el laboratorio de urgencias (agregación plaquetaria, determinaciones de factores de la
coagulación, anticuerpos anticardiolipina…). Por este motivo y considerando que existe una gran
variabilidad de diátesis que pueden diagnosticarse, siempre es conveniente contactar con el
hematólogo, que será quien debe decidir cúal es el manejo más adecuado en cada caso y su
tratamiento (seguimiento en consulta, ingreso, transfusión de hemoderivados…)
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
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Hematológicas
1. U. Seligsohn y B. S. Coller. Clasificación, manifestaciones clínicas y evaluación de los
transtornos de la hemostasia. En: E. Beutler Williams Haemathology. Marban
Libros.6ºEdición.Vol 2, 2005;pp : 1471-1477.
2. M.S. Noya y J. Batlle. Diátesis Hemorrágica. En: M.A. Sanz y E. Carreras. Manual Práctico de
Hematología Clínica 2ª Edición. Editorial Antares, 2004;pp :309-316.
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