Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Acta Otorrinolaringol Esp 2002; 53: 285-288 CASO CLÍNICO GRANULOMA COLESTERÍNICO MASTOIDEO CON INVASIÓN INTRACRANEAL J. J. NOVO RUIZ*, G. VIDEGAIN*, R. GONDRA*, F. VALCÁRCEL*, M. URIGUEN** *SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGÍA. **SERVICIO DE NEUROCIRUGÍA. HOSPITAL DE CRUCES. BARACALDO. VIZCAYA. RESUMEN P resentamos un caso de granuloma de colesterol antromastoideo con invasión de la fosa craneal media, y con una presentación clínica dominada por los síntomas neurológicos de apari- ción súbita. Se comentan los aspectos histopatológicos, diagnósticos y terapéuticos del proceso. PALABRAS CLAVE: Granuloma de colesterol. Invasión de fosa craneal media. ABSTRACT MASTOID CHOLESTEROL GRANULOMA WITH INTRACRANEAL INVASION W e report a case of antral-mastoid cholesterol granuloma, invading the middle cranial fossa, clinically showing a sudden onset of neurological symptoms. The histopatho- logic, diagnostic, and therapeutic aspects of this lesion are commented. KEY WORDS: Cholesterol granuloma. Middle cranial fossa invasion. Correspondencia: J. J. Novo Ruiz. Servicio de ORL. Hospital de Cruces. Plaza de Cruces, s/n. 48903 Baracaldo (Vizcaya). Fecha de recepción: 6-2-2001 Fecha de aceptación: 6-7-2001 Acta Otorrinolaringol Esp 2002; 53: 285-288 285 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. J. J. NOVO RUIZ ET AL. GRANULOMA COLESTERÍNICO MASTOIDEO CON INVASIÓN INTRACRANEAL INTRODUCCIÓN El granuloma de colesterol del oído medio, constituye una respuesta inflamatoria focal, mediada por células gigantes de cuerpo extraño, frente a cristales de colesterol. Los factores fisiopatológicos responsables son: la obstrucción de la ventilación y del drenaje de las cavidades del oído medio, y la hemorragia que suele suceder a los procesos inflamatorios. Es el catabolismo de la hemoglobina el que conduce a la aparición de hemosiderina y de cristales de colesterol. La enfermedad suele ser unilateral, y se presenta en oídos con mastoides de aspecto escleroso. Las localizaciones más típicas son la mastoides y el ápex petroso, y en menor medida la caja del tímpano. Es un proceso relativamente frecuente que cursa con osteítis, erosión ósea, e incluso reabsorción de hueso, aunque las grandes destrucciones óseas son raras. Las fases iniciales suelen ser subclínicas en muchas ocasiones, lo que reviste a este proceso de un carácter potencialmente peligroso, siendo en ocasiones diagnosticado a través de las complicaciones a las que da lugar. Por ejemplo, en la localización más frecuente, correspondiente al ápex petroso, no es raro que debute clínicamente por síntomas de afectación de pares craneales. CASO CLÍNICO Se trata de un paciente varón de 44 años de edad que mientras conducía su automóvil, sufre una crisis convulsiva generalizada sufriendo un politraumatismo tras el consiguiente accidente de tráfico. Al ingreso, presenta una afasia residual con recuperación espontánea, junto a una fractura subcapitalina de húmero derecho. La TAC practicada al ingreso, evidencia una imagen de masa en la fosa craneal media izquierda, de aspecto heterogéneo, con calcificación periférica, y mínima captación de contraste presentando en su interior zonas hipodensas. La mastoides aparece con aspecto escleroso, existe ocupación antral, y una solución de continuidad a nivel del tegmen antri. Ingresado el paciente, y sometido a estudios diagnósticos pertinentes, se obtienen los siguientes datos: • Ausencia de antecedentes otíticos. • Otoscopia normal en el oído sano, presentando la membrana timpánica del oído patológico, un aspecto discretamente opacificado, hialino. • Audiometría tonal liminar con umbrales normales en el oído dcho., en todas las frecuencias. 286 • Hipoacusia de transmisión pura del oído izdo., con umbrales de 40, 45,40 y 30dBído Izdo., con umbrales de 40, 45,40 y 30db, para las frecuencias de 250, 500, 1000 y 2000 Hz., respectivamente. Las frecuencias de 4000 y 8000 Hz., izdo., con umbrales de 40, 45,40 y 30db, para las frecuBen el oído izdo. • El estudio combinado de TAC-RMN pone de manifiesto los siguientes hallazgos: Exsitencia de tumoración petro-temporal de un diámetro máximo de 3 cm, sin captación de Gadolinio, y con áreas de baja señal, que podrían corresponder a hemosiderina o a calcificaciones (Figura 1). Se trata en suma de una tumoración, que, partiendo del antro mastoideo, interrumpe el tegmen del mismo, y se extiende a la fosa temporal, con calcio y con sangre intralesional, barajándose como posibilidades diagnósticas la de colesteatoma o la de granuloma de colesterol. A destacar, la acusada esclerosis de la mastoides del lado patológico frente a la normalidad de la mastoides en el lado sano (Figura 2). TRATAMIENTO QUIRÚRGICO El tratamiento quirúrgico, se practica en dos tiempos: 1. Craniectomía temporal, en la que se evidencia una masa extradural, de 3x3x3 cm, con gruesa membrana periférica e íntimamente adherida a la dura madre, junto a la existencia de dos orificios en el tegmen del peñasco. Se procede a la extirpación de la tumoración y se practica plastia de dura madre. 2. Una vez conocido el diagnóstico de granuloma de colesterol, se procede en una segunda intervención al tiempo ótico, consistente en una mastoidecto- Figura 1. Imagen de R.M.N. en corte coronal, que evidencia el componente intracraneal del granuloma. Acta Otorrinolaringol Esp 2002; 53: 285-288 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA Figura 2. Corte frontal de T.A.C. que pone de manifiesto el carácter esclerótico de la mastoides en el lado del oído portador del granuloma. Defecto en la escama temporal, consecuencia del abordaje quirúrgico a la fosa media. mía simple, asociada a una timpanotomía posterior, y a la colocación de un drenaje transtimpánico. Los hallazgos más relevantes de este tiempo ótico fueron: Una mucosa de la caja del tímpano de aspecto normal, una movilidad de cadena osicular disminuida, la ocupación del antro mastoideo por una masa de consistencia blanda, la confirmación de la existencia de dos orificios en el tegmen del antro mastoideo, así como la consistencia fuertemente ebúrnea de la cortical mastoidea. Además, la comunicación entre antro y ático (aditus), aparecía ocupada por hueso compacto (¿osteogénesis reactiva?), convirtiendo al aditus en inexistente, y dificultando notablemente la identificación de la cadena osicular e incrementando con ello el riesgo de traumatismo sobre la misma, y la consiguiente afectación del oído interno en el tiempo de fresado. DISCUSIÓN El granuloma de colesterol puede ser hallado en cualquier lugar del hueso temporal, y coexiste frecuentemente con otitis media serosa, otitis me- dia crónica colesteatomatosa o no, cirugía otológica previa o traumatismo local1,2. La variante limitada a las cavidades del oído medio resulta relativamente frecuente, pero aquellos que presentan una extensión al ápex petroso o al endocráneo, resultan mucho más raros, de manera que las series publicadas son escasas, sobre todo en casos similares al que nos ocupa, limitándose a casos puntuales en la mayoría de las ocasiones. No obstante, aunque refiriéndose a la localización de ápex petroso, hay dos trabajos que describen sintomatología, métodos diagnósticos y tratamiento aplicado sobre 14 y 17 casos, y que resultan altamente interesantes3,4. La evaluación audiométrica puede ser útil, pero no resulta específica. Pueden existir pérdidas auditivas de conducción cuando hay patología asociada del oído medio, o pérdidas de tipo neurosensorial, hecho frecuente en los granulomas de colesterol del ápex petroso5. En aquellos casos de granuloma colesterínico en los que la membrana timpánica esté íntegra, la coloración de la misma suele estar alterada, mostrando una coloración azulada o pardo oscura. La transparencia puede igualmente estar afectada como en el caso que presentamos6. El crecimiento del granuloma es habitualmente muy lento, pero su poder destructivo sobre el hueso le convierte en un proceso potencialmente peligroso, y debe de ser tenido en cuenta siempre en el estudio de las masas expansivas intrapetrosas7. Los estudios de imagen preoperatorios son la clave en la evaluación diagnóstica y, como consecuencia de ésto, en la elección terapéutica. Hasta la llegada de la RMN, la TAC, la angiografía y las tomografías del hueso temporal, eran los métodos más usados para la valoración de los procesos expansivos de aquel. Las características que ofrece el granuloma de colesterol en la RMN han sido claramente definidas, y se puede afirmar que dicha prueba en sus diferentes modalidades técnicas va a ser capaz de diagnosticar con un alto grado de fiabilidad el granuloma de colesterol y distinguirlo de otros procesos como colesteatomas, paragangliomas, mucoceles o encefaloceles del hueso temporal8. Esta distinción es importante de cara a la planificación quirúrgica9. El objeto del tratamiento de los granulomas de colesterol es el drenaje y la aireación permanente. La extirpación total no es obligada debido a la inexistencia de componente epitelial. La extirpación completa se practica sólo en los casos en los que el abordaje quirúrgico no resulta peligroso para las funciones del oído, tal y como ocurre en el caso que describimos. La marsupialización del granuloma puede ser Acta Otorrinolaringol Esp 2002; 53: 285-288 287 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. J. J. NOVO RUIZ ET AL. GRANULOMA COLESTERÍNICO MASTOIDEO CON INVASIÓN INTRACRANEAL realizada a la mastoides o al oído medio si la Trompa de Eustaquio es funcionante. Si existiese disfunción tubárica, la aireación puede mantenerse a través de un drenaje transtimpánico o una cavidad mastoidea exteriorizada10. Cuando se trata de granulomas del ápex petroso la marsupialización se practica por un abordaje infralaberíntico, lo que va a permitir conservar la audición 11,12. Solamente en los casos de pérdida auditiva total se utiliza el abordaje transcoclear. En el caso que presentamos, la mastoidectomía nos permite la extirpación del granuloma, y la timpanotomía posterior nos asegura la ventilación de la cavidad mastoidea que albergaba a áquel. La craniectomía temporal permite extirpar la lesión intracraneal. El cierre de la brecha ósea, cuando se considere que el riesgo de meningocele o de meningoencefalocele en el peñasco no es despreciable se practica con la colocación de cartílago autólogo sobre el techo del peñasco en su lado endocraneal. Se puede afirmar por último, que el drenaje quirúrgico adecuado, junto a una correcta aireación del área patológica, evitarán la recurrencia del proceso, hecho éste, relativamente frecuente cuando el granuloma de colesterol se localiza en el ápex petroso13. CONCLUSIONES • El granuloma colesterínico es un proceso potencialmente peligroso por su poder de osteolisis y de afectación de estructuras vecinas (meninges, pares craneales, etc.). • Este proceso deberá de ser tenido en cuenta en el diagnóstico diferencial de las masas de oído medio (colesteatomas, quemodectomas, tumores neurales, etc.). • El máximo rendimiento diagnóstico nos lo darán los estudios de imagen, básicamente la R.M.N. y la Tomodensitometría. • El objetivo que persigue el tratamiento es el drenaje y la aireación permanentes, lo que va a resultar suficiente en la gran mayoría de los casos. La extirpación total no es obligada, y sólo se practica en aquellas localizaciones que exijan un abordaje quirúrgico de bajo riesgo de complicaciones. Se puede resumir diciendo que en la localización apical la extirpación queda descartada, mientras que en la mastoides o la caja del tímpano, antes de decidir la extirpación quirúrgica, se deberán de valorar los riesgos que presenta la cirugía sobre la audición, más aún en los casos en que ésta sea previamente normal. REFERENCIAS 1.- Sheehy AH, Linthicum FH, and Greenfield EH. Chronic serous mastoiditis, idiopathic hemotimpanum and cholesterol granuloma of the mastoid Laryngoscope 1969; 79: 1189-1217. 2.- Plester D, and Steinbach E. Cholesterol granulomas Otolaryngol. Clin North Am 1982; 15: 665-672. 3.- Eisenberg MB. Haddad G, AlMefty O. Petrous apex cholesterol granulomas: evolution and management. J Neurosurg 1997; 86(5): 822-9. 4.- Brodkey JA. Robertson JH. Shea JJ 3rd. Gardner G. Cholesterol granulomas of the petrous apex: 288 8.- Pisaneschi MJ, Langer B. Congenital cholesteatoma and cholesterol granuloma of the temporal bone: role of magnetic resonance imaging. Top Magn Reson Imaging 2000; 11(2): 87-97. 11.- Brodkey JA, Robertson JH, Shea JJ, Gardner G. Cholesterol granulomas of the petrous apex: combined neurosurgical and otological management. J Neurosurgery 1996; 85 (4). P. 625-33. 6.- Adner AC. Idiopathic hemotimpanum and mastoid nigra. Acta OtoLaryngol (Stock.) 1960; 52: 157166. 9.- Smith R. Differential clinical and radiographic features of cholesterol granulomas and cholesteatomas of the petrous apex. Ann Otol Rhinol Laryngol 1988; 97 (6 PT1). P. 599604. 12.- Mosnier I, Wu H, Chelly H, Cyna Gorse F, Sterkers O. Infralabyrintine approach for cholesterol granuloma of the petrous apex. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2000; 117(3): 174-82. 7.- Zini C, Gandolfi A, Piazza F, Avendaño Arambula J, Perez Raffo G. Cholesterol granuloma of the petrous apex. Acta Otorrinolaringol Esp 1997; 48(6): 496-500. 10.- Rosenberg RA, Hammerschlag PE, Cohen NL. Cholesteatoma vs cholesterol granuloma of the petrous apex. Otolaryngol Head Neck Surg 1986; 94: 322-327. 13.- Cristante L, Puchner MA. A keyhole middle fossa approach to large cholesterol granulomas of the petrous apex. Surg Neurol 2000; 53(1): 64-70; discussion 70-1. combined neurosurgical and otological management. J Neurosurg 1996; 85(4): 625-33. 5.- Elliot G, Ronald AS, Hoffmann, R A, Holliday, NL. Cohen Cholesterol cyst of the temporal bone: diagnosis and treatment. Ann Otol Rhinol Laryngol 1991; 100: 181-187. Acta Otorrinolaringol Esp 2002; 53: 285-288