Estenosis pulmonar

Estenosis pulmonar
Domingo, 03 de Marzo de 2013 13:17 - Actualizado Martes, 11 de Octubre de 2016 10:13
¿Qué es la estenosis pulmonar?
Se considera que existe estenosis pulmonar cuando hay una obstrucción al flujo hacia la
circulación arterial pulmonar, localizada bien en el ventrículo derecho, en la válvula pulmonar o
en la arteria pulmonar principal o en sus ramas periféricas. La
estenosis pulmonar
congénita se asocia frecuentemente a otras anomalías cardiacas. Como anomalía aislada,
constituye la segunda cardiopatía congénita más frecuente. En la
estenosis pulmonar
valvular, la válvula pulmonar suele ser una delgada membrana con un pequeño orificio.
¿Cuáles son las causas de estenosis pulmonar?
La estenosis pulmonar puede ser debida a diferentes causas, pero lo más frecuente es que
sea congénita. En este caso, se trata de una alteración del desarrollo embrionario,
habitualmente de causa desconocida. Las otras causas de
estenosis
pulmonar
son muy poco frecuentes. Entre ellas tenemos la valvulopatía reumática y el tumor carcinoide.
Los tumores próximos a la pulmonar, así como el aneurisma del seno de Valsalva, son causas
posibles, aunque muy raras, de
estenosis pulmonar
, debido a que pueden comprimir la arteria.
Si la estenosis pulmonar es severa suele producirse dilatación post-estenótica de la arteria
pulmonar e hipertrofia compensadora del ventrículo derecho, la cual ocasionalmente es
excesiva y produce estenosis infundibular (en el tracto de salida del ventrículo derecho). La
estenosis pulmonar
congénita se localiza a veces en el tronco pulmonar o en sus ramas, pudiendo afectar a las
arterias centrales y/o a las periféricas y pudiendo ser de distribución simétrica o afectar a un
solo pulmón.
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En casos extremos se llega a observar hipoplasia e, incluso, aplasia del tronco pulmonar y/o de
sus ramas. Las estenosis de las arterias pulmonares forman a veces parte de un cuadro
sindrómico, como en el de la embriopatía por rubeola o los síndromes de Alagille, Noonan o
Williams. En otros casos, la estenosis pulmonar se localiza en el tracto de salida del
ventrículo derecho, pudiendo ser su causa una banda fibromuscular anómala o una hipertrofia
excesiva que obstruye el infúndibulo, como ocurre típicamente en la tetralogía de Fallot.
¿Cuáles son los síntomas de la estenosis pulmonar?
Cuando la estenosis pulmonar no es muy importante, no se producen alteraciones
hemodinámicas significativas, por lo que el niño no presenta síntomas, y se desarrolla con
normalidad. Cuando la estenosis es algo mayor, aumenta la presión en las cavidades
derechas, y el niño suele referir síntomas tales como disnea (respiración dificultosa), astenia
(debilidad o decaimiento) y palpitaciones con los esfuerzos.
En las estenosis más severas, el aumento de la presión en la aurícula derecha hace que se
produzca un cortocircuito derecha-izquierda a través del foramen oval (que es un pequeño
orificio natural en el tabique interauricular, por lo que pasa sangre de la aurícula derecha a la
izquierda), lo que lleva a desaturación arterial (disminución de la cantidad de oxígeno en la
sangre) y cianosis (color azulado de piel y/o mucosas debido a que la sangre venosa de la
aurícula derecha llega al lado izquierdo del corazón y a la circulación sistémica sin oxigenarse).
En la auscultación cardiaca suele apreciarse un click protosistóico, seguido de un soplo
sistólico eyectivo que es más intenso en el borde esternal izquierdo, y un desdoblamiento del
segundo ruido, con disminución de la intensidad del componente pulmonar. La severidad de la
estenosis se relaciona con la precocidad del click protosistólico, con el retraso del pico del
soplo sistólico y con la magnitud del desdoblamiento del segundo ruido.
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¿Cómo se hace el diagnóstico de la estenosis pulmonar?
El diagnóstico de la estenosis pulmonar puede ser evidente solo con la auscultación, pero las
exploraciones complementarias permiten la confirmación. El electrocardiograma suele mostrar
signos de hipertrofia de ventrículo derecho proporcionales al grado de estenosis. Con
frecuencia hay una onda P alta, por la dilatación de la aurícula derecha.
La Rx de tórax puede ser normal si la estenosis no es muy importante. En los casos severos,
se aprecia crecimiento de las cavidades derechas e hipoaflujo pulmonar. Cuando la estenosis
pulmonar
es valvular suele encontrarse dilatación postestenótica del tronco pulmonar. El ecocardiograma
permite hacer el diagnóstico con precisión, localizando el lugar de la
estenosis pulmonar
, excepto en las estenosis de las ramas pulmonares periféricas (que no se ven bien con el
ecocardiograma).
El Doppler permite cuantificar el gradiente a través de la obstrucción, con lo que puede
graduarse la severidad de la estenosis. El cateterismo cardiaco está indicado en los pacientes
en los que se está valorando una actitud terapéutica invasiva. Las presiones se encuentran
elevadas en las cavidades derechas y es posible obtener el gradiente a través de la estenosis.
La angiografía permite delimitar las anomalías anátomicas.
¿Cuál es el tratamiento de la estenosis pulmonar?
El tratamiento invasivo sólo está indicado en los pacientes con estenosis pulmonar severa. Si
se trata de una estenosis valvular, el tratamiento de elección es la valvuloplastia percutánea
con balón. El tratamiento mediante valvuloplastia quirúrgica sólo se utiliza en los casos que no
responden a la dilatación con balón. En la estenosis es infundibular o supravalvular debe
indicarse la corrección quirúrgica.
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En el recién nacido con cianosis importante, mientras se espera a la intervención, se
recomienda el tratamiento con prostaglandina E intravenosa, para mantener abierto el ducus y,
así, aumentar el flujo pulmonar. En los pacientes con estenosis, hipoplasia o aplasia de las
arterias pulmonares periféricas, la corrección quirúrgica puede ser imposible.
En algunos pacientes, el único tratamiento quirúrgico posible es la realización de un
cortocicuito sistémico-pulmonar. En los pacientes con estenosis periféricas, hipertensión
pulmonar severa, insuficiencia cardiaca derecha y cianosis importante, puede valorarse la
indicación de un trasplante cardiopulmonar.
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