Neutropenia cíclica - Centro de Información Sobre Desastres Y Salud

CASO CLÍNICO
Neutropenia cíclica
Reporte de un caso
Dr.Francisco Rodríguez Quiróz*; ** Dra. Laura Cerna'
INTRODUCCIÓN
La neutropenia cíclica es una entidad rara que fue descrita por primera vez por Léale en 1910(1).
Estos pacientes tienen fluctuaciones cíclicas regulares
(Usualmente cada 21 días con un rango de 14 a 36 días)
en su cuenta de neutrófilos, con períodos de
neutropenia severa (menos de 200 células /mm3) que
duran de 3 a 10 días, alternando con períodos normalesí2). Otros leucocitos así como las plaquetas y
reticulocitos pueden oscilar, aunque no necesariamente en la mima fase que los neutrófilos. El cuadro clínico
durante la neutropenia incluye: Fiebre, fatiga, úlceras
orales, impétigo, aumento de ganglios linfáticos lo cual
se resuelve cuando las cuentas de neutrófilos se normalizan. También se ha reportado crisis de asma durante la caída de los neutrófilos con una elevación transitoria de los eosinófilos(3).
Aunque muchos pacientes viven una vida normal y se
presenta una disminución gradual de los síntomas y los
ciclos son menos notorios, 10%, de los pacientes experimentan con frecuencia complicaciones infecciosas121.
La enfermedad a menudo es familiar y la transmisión
genética puede ser autosómica dominante con expresión variable™ o ligada a x cuando esta asociada con el
síndrome de Hiper IGM. El defecto en este trastorno
pude ser la incapacidad de las células precursoras
*
"
Inmunológico Pediatra
Médico General. Departamento Infantil de Inmunología Asma y Alergia.
Hospital Infantil Privado. Tegucigalpa, Honduras
mielóides de responder a concentraciones
fisiológicas de factor estimulante de colonias de
granulocitos (G-csf) (5,6).
El tratamiento con G-csf estimula la producción
de neutrófilos y acorta la duración de la neutropenia
lo cual conlleva a una reducción de los síntomas'7*.
RESUMEN CLÍNICO
Paciente femenino de 52 días quien es atendido en la
consulta externa de pediatría del I.H.S.S. por petequias
en miembros inferiores sin otra manifestación clínicas
se manda biometría hemática que reporta 100 mil
plaquetas, 9.6 gs de hemoglobina con leucocitos
12,450mm3 25% neutrófilos, 72% linfocitos y 3%
eosinofilos. Dos semanas después presenta 69 mil
plaquetas, 9.9gs de hemoglobina, 3% reticulocitos,
8,200 leucocitos, 67% neutrófilos, 31/linfocitos 2%
eosinofilos. Cuatro semanas después han desaparecido
los petequias y presenta un cuadro respiratorio agudo
con compromiso bronquial el cual cede con tratamiento. Se le hace nueva biometría hemática que reporta
125 mil plaquetas, llgs de hemoglobina, 16,400 leucoitos con 87% linfocitos y 11% de neutrófilos y 2%
eosinofilos.
Se mandan biometrías posteriores, los que revelan
neutrófilos con valores sumamente bajos que después
se van incrementando en el transcurso del mes por lo
que se sospecha neutropenia cíclica. La niña ha evolucionado satisfactoriamente, sin embargo ha presentado cuadros bronquiales a repetición que han cedido con
el uso de broncodilatadores. Alos 7 meses tiene un buen
desarrollo psicomotor y pondoestatural.
HONDURAS P EDIÁTRICA - V OL. XIX - No. 3, J ULIO, AGOSTO, SEPTIEMBRE - A ÑO 1998
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Biometría Hemática
DISCUSIÓN
Los pacientes con neutropenia cíclica tienen fluctuaciones cíclicas regulares usualmente cada 21 días (con un
rango de 14 a 36 días) de sus neutrófilos, con período
de neutropenia severa (menos de 200 células/mm3) que
duran de 3 a 10 días, alternando un período de cuentas
normales. Otros leucocitos también pueden oscilar aunque no necesariamente en la misma fase que en
neutrófilos'1' a menudo es familiar y la transmisión
genética puede ser asintomática dominante con expresión variable'2' o ligada a x cuando está asociada con el
síndrome de Hiper Ig M.
El cuadro clínico durante el período de la neutropenia
incluye fiebre, fatiga, periodontitis, úlceras orales, im-
pétigo, llagas en la garganta, aumento de ganglios
linfáticos lo cual se resuelve cuando aumenta los valores de neutrófilos. En algunas ocasiones se ha descrito
crisis de asma y eosinofilia marcada durante los descansos.'31 Aunque muchos pacientes viven una vida normal y una disminución gradual de los síntomas y ciclos menos notorios, 107o porciento de los pacientes
experimentan frecuentes complicaciones infecciosas
serias(1).
El defecto en este trastorno puede ser la incapacidad
de las células precursoras meloides de responder a concentraciones fisiológicas de G-csf (4).
Tratamiento con G-csf humana recombinante incrementan las cuentas de neutrófilos a través del ciclo disminuyen la duración de la neutropenia y acorta la duración de la misma'5'. Se ha relacionando esta entidad con
episodios de asma en un momento en que los
neutrófilos caen a su nivel más bajo y hay un incremento
de los eosinó-filos'31. En nuestra paciente se encontró que
presentaba cuadros bronquiales obstructivos que mejoraba con el uso de salbutamol. Una explicación para
esta asociación puede ser la participación de línfocitos
TH2 los que favorecen la producción 1L-4 e 1L-5 lo cual
se sabe estimulan la producción de IGE y de eosinófilos.
Por otro lado los linfocitos T produce una gran variedad de citocinas que actúan sobre las células cebadas y
basófilos las cuales liberan mediadores preformados
y formados de novo los cuales tienen actividad
proinflamatoria como PAF, leucotrienos y prosta
glandinas. Hasta la anterior evaluación la paciente ha
evolucionado satisfactoriamente, sólo reportándose sus
cuadros bronquiales obstructivos que han tenido buena respuesta a los broncodilatadores, sin embargo podría ser susceptible a procesos infecciosos y desconocemos desde hace un año su estado de salud.
REFERENCIAS
1. Leavell BS, Throu OA. Fundamentáis of clinical he
matology nueva editorial Interamericana. México 1978.,
310-311.
2. Quie p, Mills El, Roberto RL, Noya F. Disorders o,fthe
polymor phonuclear phagocitic sistem. In stehm E R,
eds. Immunologic Disorders in Infants and children.
Los Angeles. 4 th Edition B. saunders company, 1996.,
443-468.
3. Salazar Cabrera N, Berron -Pérez R, Ortega Martell
Onuma Takane E. asma y neutropenia cíclica. Allergol
et immunopathol 1996, 24,1(25-28).
4. Hammond WP,Price TH, 5002 a L, Dale De. reatment
of cyclic neutropenia with granulocyte colony.
timulatingfactor. N Engl J Med 190.. 320.1306-1311.
5. Hammon wp, chatta gs, Andrew RG, Dale de. Abnormal
responsives of gronulocyte. ommitted progenitor cells
in cyclic neutropenia. Blood 1992.. 79. 2536-2539.
6. Gupta s, Griscelli c. New concepts in immunodeficieney
dieases. John Wiley and sons England 1993.^363-36.
7.- Hanada Tomo I. Naga Sawa T. Chilhood cyclic
neutropenia treated with recombinant Human
granulocyte colony-stimulat-ing facr. Br J Haematol
1990. 75.135-137.