p-cardiopatias con shunt

MARIA BALESTRINI
Medico Asistente UCI 35
Hospital Pediatría J.P. Garrahan
Coordinador RCVP - FLENI
LESIONES CON SHUNT
1) Shunt I-D sobrecarga de volumen de VD
2) Shunt I-D sobrecarga de volumen de VI
3) Mezcla tipo ventrículo único (VU) con
sobrecarga de volumen de VD y VI
LESIONES CON SHUNT
1) Shunt de I-D sobrecarga volumen del VD:
CIA,
CIA, APRV, Fistula coronaria a AD,
fistula AV extra cardiaca
Shunt de sangre oxigenada a AD
Sobrecarga de volumen al VD
↑ del flujo sanguíneo pulmonar
Bajo riego de desarrollar RVP fijas
LESIONES CON SHUNT
2) Shunt de I-D sobrecarga volumen del VI:
CIV,
CIV, DAP,
DAP, ventana Aortoorto-Pulmonar y la
fístula coronaria al VD
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Shunt de sangre oxigenada a VD o AP
Aumento del flujo sanguíneo pulmonar
Elevación patológica de la presión pulmonar
Sobrecarga de volumen al VI
Riego de desarrollar fijas a edad mas temprana
LESIONES CON SHUNT
3) Shunt de I-D, mezcla tipo ventrículo único con
sobrecarga de volumen de VD y VI:
Tronco Arterioso y CAVC
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Sobrecarga de volumen biventricular
Presión sistémica en arteria pulmonar
Regurgitación valvular severa
Cianosis
Riesgo de enfermedad vascular pulmonar oclusiva
muy precoz
HISTORIA PREVIA
LACTANTES
• Dificultad para la alimentación
• Taquipnea, > con la alimentación
• Mal progreso de peso
• Sudoración fría en la frente
NIÑ
NIÑOS MAYORES
• Respiración entrecortada > con actividades
• Fatiga fácil
• Edema de párpados y de pies
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EXAMEN FISICO
Taquicardia,
Galope,
Pulso débil,
Cardiomegalia,
Falla de crecimiento,
Sudoración,
Piel fría y húmeda.
CONGESTIÓN
VENOSA PULMONAR (FALLA
IZQUIERDA)
Taquipnea, disnea de esfuerzo
(alimentaciòn en lactantes), Ortopnea (niños
mayores). Sibilancias y rales pulmonares.
CONGESTIÓN VENOSA SISTÉMICA (FALLA
DERECHA)
Hepatomegalia, edema de parpados.
Ingurgitación yugular y edema de tobillos
DEFINICION:
Defecto localizado en el tabique interauricular
que permite el paso de sangre entre las dos
aurículas
OSTIUM SECUNDUM:
• Es la mas frecuente
• Localización central en
la región de la fosa oval
• Deficiencia del septum
secundum
OSTIUM PRIMUM
• Localizado en la base del septum cercano a
las válvulas mitral y tricúspide
• Se forma por defecto del septum primum
• Se asocia con deformidades
de las válvulas AV, CAVC, OTSVI
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SENO VENOSO
Localizado en la pared posterior de la
aurícula derecha, en la parte alta del tabique
Puede coexistir con drenaje anómalo
pulmonar parcial
SENO CORONARIO:
Por defecto de la pared que separa el seno
coronario de la aurícula izquierda
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FISIOPATOLOGIA
Cortocircuito de I-D
Dilatación de la AD
Sobrecarga de volumen del VD Hiperflujo
pulmonar
El flujo a través del defecto depende del
tamaño del defecto (restrictivo-no restrictivo)
y de la compliance de los ventrículos durante
la diástole.
Aumenta gradualmente con la edad
Pacientes pediátricos generalmente
asintomáticos. Algunos retraso ponderal o
ligera taquicardia al esfuerzo
ICC después de la 2º o 3º década
HTP 13 % <10 años
Auscultación: soplo sistólico leve,
desdoblamiento fijo del 2 R
ECG: bloqueo de 1º grado, hipertrofia
auricular,
Diagnostico: Eco, RxT
Cirugía después del año de vida (2 a 5 años)
Cierre percutáneo (CIA ostium secundum)
Cirugía con circulación extracorpórea
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MONITOREO Y MANEJO PQ
Vía arterial y PVC
Complicaciones: poco frecuentes. Trastornos
del ritmo (mas frecuente en tipo seno venoso)
Líquidos: No requiere restricción
Inotrópicos: Habitualmente no requiere
ARM: Extubación precoz
Mortalidad: ~ 0%
Los grandes shunts I-D (CIV y DAP) no causan
ICC antes de las 6-8 semanas porque las RVP no
han caído lo suficiente.
Excepto prematuros donde RVP caen durante el
primer mes de vida
Es la mas común de las CC
Puede ser un defecto aislado o asociado a
con otros defectos simples (CIA, ductus) o
complejos (T.Fallot, CAVC, DSDV, etc.)
También puede asociarse a COAO, EP,
EST. SUBAORTICA
TIPOS
A. Subpulmonar
B. Perimembranosa
C. Tipo canal o del inlet
D. Muscular
PATOFISIOLOGIA
►Hay shunt I-D con ↑ del flujo pulmonar,
dilatación de la AI y sobrecarga de volumen del VI
►El grado del shunt esta determinado por:
-El tamaño de la CIV
-Restrictiva: < diámetro de la raíz aortica
-No restrictiva: sin gradiente de presión entre
ambos ventrículos
-Las RVP
►Hay hiperflujo e hipertensión pulmonar
EXAMEN FISICO
• Síntomas de ICC
• Soplo holosistolico en borde para esternal izq.
• Precordio activo
RX TORAX
• Cardiomegalia
ECG
• Hipertrofia biventricular
ECO
• Es suficiente para confirmar diagnostico
CATETERISMO
• Solo ante al sospecha de RVP fijas
CIRUGIA
PRECOZ: Si es grande, ICC, falta de progreso
de peso
TIPOS
PALIATIVA: Cerclaje de la AP en caso de CIV múltiple
difícil abordar o en ptes con infección pulmonar
activa (neumonitis)
CORRECTORA: cierre del defecto con circulación
extracorpórea
MORTALIDAD: MENOR 5%
POSOPERATORIO::
• Extubacion precoz
• Monitoreo arterial y PVC
• Cables MCP A-V
PROBLEMAS PQ
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CIV residual
Hipertensión pulmonar
Bloqueo A-V
JET
Malformación compleja que representa
aproximadamente el 1,4% de todas las CC.
Anomalía en la cual un único vaso nace de la base
del corazón con una sola válvula ubicada encima
de una CIV;
Este único vaso da origen a la circulación
coronaria, pulmonar y sistémica.
Resulta de la ausencia de septación cono troncal
ASOCIACIONES:
► Malformación de la válvula troncal,
interrupción del arco Ao,
► CIV múltiple
► Síndrome de Di George (deleccion del
cromosoma 22).
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FISIOLOGÍA DE VENTRÍCULO ÚNICO.
Mezcla completa de los retornos venosos
sist. y pul. a nivel auricular o ventricular
El GC se distribuye en 2 circuitos paralelos
La saturación aortica y pulmonar son iguales
El GC ventricular es la suma del Qp y el Qs
La distribución del GC esta determinada por
las RVP y RVS
Mantener: Qp/Qs=1:1- 7,40/40/40=sat
80%
EVALUACIÓN CLÍNICA PRE OPERATORIA.
RX DE TÓRAX cardiomegalia y ↑ vascularidad
pulmonar
ECG.
ECO: hace diagnostico
CATETERISMO: si hay dudas con la colateral
aorto pulmonar o anatomía AP.
EDAD: período neonatal.
Estereotomía mediana.
By pass. (hipotermia profunda, bajo flujo,
etc.)
Se trasloca la arteria pulmonar a la raíz aorta.
Se cierra el defecto de la aorta.
Infundibulotomía para cerrar la CIV.
Homoinjerto entre arteria pulmonar y VD.
CIA válvula de escape del VD.
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MONITOREO Y POSTQUIRURGICO
Línea arterial y venosa.
Aurícula izquierda.
Cables de MCP, A-V.
ARM.
Presión pulmonar.
Adrena / Dopa / NTG / milrinona.
Mantener sedación y parálisis.
Mantener PVC de 12 a 15 (buena pre carga)
Disminuir post carga.
Uso de ON o prostaciclinas inhaladas
Mantener buen flujo urinario.
Arritmias. BCRD, BC, JET.
Bajo gasto cardíaco. (ARM, PVC, abrir tórax,
CIA)
Sangrados.
Evaluar la pp.
Ver CIV residual, OTSVD
Evaluar arritmias especialmente jet.
Soporte del VD adecuado.
Rol de la CIA.
Detención o desarrollo anormal de los cojinetes
endocárdicos del canal a-v primitivo.
Lesiones que afectan el tabique interauricular,
ventricular y/o válvulas auriculoventriculares
Combina CIA ostium primum + amplia CIV
del septum de entrada con una válvula AV
común displásica con grados de regurgitación
variable.
Gran cortocircuito I-D, con ↑ del flujo
pulmonar y con HTP precapilar y eventual
postcapilar.
Asociación con Sdme de Down (30%)
Clasificación de Rastelli: describe los tipos a,
b y c de acuerdo a la inserción de la valva
superior de la válvula común al septum
interventricular y la dominancia derecha o
izquierda.
Tiene importantes implicancias para la
corrección quirúrgica.
Indicaciones quirúrgicas: ICC refractaria a
tto médico, neumonías a repetición con
retraso del crecimiento significativo,
cortocircuito I-D importante con HTP o
incremento de RVP.
Retraso del crecimiento
Infecciones respiratorias a repetición
Signos de ICC
Latido precordial hiperactivo con frémito
sistólico en borde esternal inferior izquierdo
y r2 hiperfonético
Soplo holosistólico de regurgitación en el
ápex
Completo: corrección entre los 3 - 6 meses
de edad.
La técnica más utilizada es la del doble
parche, cerrando el defecto interventricular
con parche de dacrón y el interauricular con
pericardio autólogo.
Paliativo: Excepcionalmente cerclaje de la
arteria pulmonar (paliativo).
MONITOREO INVASIVO (vía arterial, PVC,
presión AI).
CABLES DE MCP: A-V
SEDACIÓN, ANALGESIA Y RELAJACIÓN por 24
hrs.
BALANCE HÍDRICO ADECUADO
INOTRÓPICOS (dopa, milri)
CONTROL DE POSCARGA.
MANEJO RESPIRATORIO: ARM primeras 24 hrs.
Valorar función de la válvula mitral
Valorar hipertensión pulmonar
Arritmias: bloqueo a-v completo o diferentes
grado de bloqueo a-v
Bajo gasto por difusión VI
Valorar CIV residual o IM
MUCHAS GRACIAS….