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Manifestaciones Cutáneas en Síndrome de Sjögren Primario
V Durigan1, C Troitiño1 , V Duarte1, A Secco1, A Catalan Pellet1, M Mamani1, L Raiti2, V Cruzat2, A Nitsche3, P Pucci3, C Amitrano3, C Asnal3, JC Barreira4, S Velez4, M Mayer4, F Zazzetti4, B Busamia5,
C Gobbi5, , F Caeiro6, JP Pirola6, N Benzaquén6, M Hayes Salinas6, S Papasidero7, J Demarchi7, G Salvatierra8, L Santiago9
1 Hospital Rivadavia, Argentina. 2 Clinica Bessone, Argentina. 3 Hospital Aleman, Argentina. 4 Hospital Britanico, Argentina. 5 Hospital Cordoba, Argentina. 6 Hospital Privado de Cordoba, Argentina. 7 Hospital Tornu, Argentina. 8 IPRI, Argentina. 9 OMI, Argentina
Figura 1
Introducción: las manifestaciones cutáneas son una de las manifestaciones extraglandulares más frecuentes en el
Síndrome de Sjögren (SS). Se han descrito entidades como el eritema Anular, el síndrome de Sweet, el eritema
nodoso y la vasculitis. La presencia de lesiones purpúricas palpables en las extremidades inferiores sugiere un
proceso vasculítico asociado con el SS. La vasculitis fue comunicada en aproximadamente el 10% de pacientes
con SS, histológicamente caracterizada por vasculitis leucocitoclástica o linfocítica.
purpura
urticaria
petequias
ulceras
nodulos subcutaneos
Objetivos: describir la frecuencia de manifestaciones cutáneas en pacientes con SS primario, inscriptos en la base
de datos GESSAR y determinar su asociación con manifestaciones clínicas sistémicas y de laboratorio.
eritema multiforme/eritema anular
eritema nodoso
Materiales y Métodos: se incluyeron pacientes con diagnostico de SS primario según Criterios AmericanoEuropeos 2002. Se recabaron datos demográficos, clínicos y serológicos. Se incluyeron casos (pacientes con
manifestaciones cutáneas) y controles (sin manifestaciones cutáneas) con una relación 1:4. A su vez se
comparó los pacientes con púrpura con los controles. Para el análisis de variables continuas se utilizó T test o
Mann Whitney según distribución y tamaño muestral. Las variables categóricas se analizaron mediante Chi
cuadrado o test exacto de Fisher, según tabla esperada de distribución de frecuencias. Se realizó análisis
multivariado de regresión logística.
Resultados: 67 de 474 (14,1%) pacientes tuvieron manifestaciones cutáneas. La media de edad fue de 53 años (DS
17), el 94% eran mujeres y la media de edad al diagnóstico fue de 47 años (DS 17). En el grupo de pacientes con
manifestaciones cutáneas, 58% tuvieron púrpura, 19% urticaria, 19% petequias, 16% úlceras, 4% eritema
multiforme, 4% eritema nodoso, 3% eritema anular y 10% nódulos subcutáneos. (Figura 1)
Los resultados del análisis univariado entre ambos grupos se observan en la Tabla 1. En el análisis multivariado
no se encontró asociación independiente de ninguna de las variables.
En lo que respecta a purpura los resultados del análisis univariado se muestran en la Tabla 2. En el análisis
multivariado el descenso de C4 (OR 4,5 IC95 1,6-12,9 p<0.05) y la positividad de crioglubulinas (OR 5,6 IC95 1,718,6 p<0.05) se asociaron en forma independiente a la presencia de purpura.
Conclusiones: el 14% de los pacientes tuvieron manifestaciones cutáneas. Púrpura fue la manifestación cutánea
más frecuente. Esta afectación de piel se asoció en forma independiente con niveles de C4 disminuidos y la
presencia de crioglobulinas.
Bibliografia
Pilar Brito-Zerón y Manuel Ramos-Casals. Evolución y pronóstico del paciente con Síndrome de Sjögren Primario. Med Clin (Barc). 2008; 130 (3):109-15. M Ramos-Casals, A G
Tzioufas, J Font. Primary Sjögren’s syndrome: new clinical and therapeutic concepts. Ann Rheum Dis 2005;64:347–354. doi: 10.1136/ard.2004.025676. Manuel Ramos-Casals, Roser
Solans, MD, Ph, Jose Rosas Primary Sjogren Syndrome. Immunologic Expression in 1010 Patients. Medicine. 2008; 87 (4).
Tabla 1
MC
Sin MC
OR
Artritis
47%
31%
1.98 (IC 1.14-3.44 p=0.01)
Neuropatia
21%
9%
2.55 (IC 1.24-5.24 p<0.01)
Descenso de C4
34%
18%
2.32 (IC 1.21-4.45 p<0.01)
Descenso de C3
25%
10%
3 (IC 1.42-6.27 p<0.01)
Crioglubulinemia
27%
9%
3.6 (IC 1.4-9.4 p<0.01)
MC: manifestaciones cutaneas
Tabla 2
Con purpura Sin MC
OR
Artritis
49%
31%
2.15 (IC 1-4.2 p=0.02)
Neuropatia
25%
9%
3.2 (IC 1.4-7.3 p<0.01)
Anemia
34%
17%
2.6 (IC 1.2-5.5 p<0.01)
Descenso de C3
37%
10%
6.5 (IC 2.9-14.8
p<0.01)
Descenso de C4
49%
15%
5.3 (IC 2.5-11 p<0.01)
Anti LA
66%
47%
2.16 (IC 1-4.4 p<0.03)
Crioglobulinemia
37%
10%
4.9 (IC 1.8-13 p<0.01)