Tema 146 TUMOR GLÓMICO SOLITARIO Y MÚLTIPLE

Tema
146
TUMOR GLÓMICO SOLITARIO Y MÚLTIPLE
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, S. Alonso y R. Carrillo
DEFINICIÓN
Tumor glómico es una neoplasia benigna, dolorosa, derivada de las células glómicas, de localización preferente en piel acral. Se reconocen dos
tipos: Solitario y múltiple (glomangioma).
Las formas múltiples también conocidas como
glomangiomas debido a su aspecto vascular, son
mucho más infrecuentes. Se presentan durante la
infancia como nódulos pequeños, azulados, distribuídos por toda la superficie corporal. Suelen ser
asintomáticos y en ocasiones aparecen asociados al
síndrome de Kasabach-Merritt.
ETIOLOGÍA
HISTOPATOLOGÍA
Se admite que estos tumores se originan de
células primitivas glómicas, que son células musculares lisas modificadas situadas en cortocircuitos
arteriovenosos de zonas acrales (canales de Sucquet-Hoyer), cuya función está básicamente relacionada con la regulación de la temperatura. Sin
embargo, se han descrito tumores en localizaciones extracutáneas como hueso, estómago, colon,
traquea y mediastino, donde habitualmente las
estructuras glómicas son escasas o inexistentes,
por lo que se postula, que en estos tumores el origen podría residir en células perivasculares poco
diferenciadas con capacidad de transformación en
células glómicas. Las formas múltiples presentan a
menudo un carácter hereditario de tipo autosómico dominante, estando el gen localizado en el cromosoma 1p21-22.
CLÍNICA
Las formas solitarias son las más frecuentes. Se
presentan en zonas acras (lechos ungueales y pulpejos), como nódulos dérmicos (Fig. 1), azulados
o rojizos, dolorosos a la presión leve o al cambio
de temperatura (Fig. 2). Aunque puede presentarse
a cualquier edad, lo común es encontrarlos en
adultos jóvenes con cierta predilección por el sexo
femenino. En ocasiones, son localmente infiltrantes, recidivando tras la extirpación; pero su transformación maligna es excepcional.
Forma solitaria: consiste en un nódulo dérmico,
bien delimitado o encapsulado que pueden alcanzar el tejido subcutáneo (Fig. 3), compuesto por
una proliferación sólida de células monomorfas,
redondas o poligonales, de citoplasmas eosinófilos
y núcleos centrales hipercromáticos, que se disponen alrededor de espacios vasculares, hecho más
llamativo en la zona central (Fig. 4). El estroma es
en general fibroso, aunque en ocasiones contiene
gran cantidad de moco o abundantes fibras nerviosas y mastocitos. Se han descrito variantes infrecuentes: variante pleomórfica con núcleos grandes,
hipercromáticos, probablemente secundaria a cambios degenerativos, variante oncocítica con citoplasma abundante y granular, casos intravasculares,
intraneurales, epiteliodes o infiltrativos. Las lesiones descritas como glomangiomiomas son tumores
glómicos con marcada diferenciación muscular lisa.
Formas múltiples o glomangiomas: se presentan
como lesiones mal delimitadas, no encapsuladas,
que recuerdan a los hemangiomas, constituidas por
canales vasculares irregulares, dilatados, a veces
trombosados, con pequeños agregados de células
glómicas en sus paredes. En ocasiones el número
de células glómicas es tan pequeño que son difíciles
de distinguir de hemangiomas convencionales.
Inmunohistoquímicamente las células glómicas
expresan vimentina, actina muscular lisa, colágeno
IV y laminina pericelular y de forma inconstante
desmina.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Tumor glómico solitario: Nódulo eritemato-violáceo, de 5 mm en cara
lateral de 2.º dedo de la mano.
Figura 2. Tumor glómico subungueal: Mácula violácea en lecho ungueal, muy
dolorosa a la presión.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Clínicamente, las formas clásicas son fácilmente diagnósticas, tanto por su por su localización
típica subungueal como por su carácter doloroso.
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Los glomangiomas a veces, son difíciles de distinguir de hemangiomas o malformaciones vasculares. Microscópicamente, las formas celulares se
pueden confundir con hidroadenomas apocrinos,
pero sus características inmunohistoquímicas per-
Tumor glómico solitario y múltiple
Figura 3. Tumor glómico: Nódulo sólido, bien delimitado en la dermis con algunos espacios rellenos de sangre.
Figura 4. Tumor glómico: Las células glómicas son pequeñas y monótonas, distribuidas en sábana o hileras. El estroma de alrededor de los vasos es denso, hialino o
laxo.
miten diferenciarlos fácilmente. En cuanto a las
formas malignas (glomangiosarcoma), son excepcionales y se diferencian del tumor glómico porque presentan pleomorfismo importante, elevado
índice mitósico y carácter infiltrativo. No obstante,
aunque pueden recidivar si no se han extirpado
completamente, no metastatizan pese a su aspecto
histológico.
TRATAMIENTO
En las formas solitarias, el tratamiento de elección es la excisión quirúrgica simple. En pacientes
con lesiones múltiples, la excisión quirúrgica debería quedar restringida únicamente para las lesiones
dolorosas. En estos casos, se ha propuesto también
la radiación con chorros de electrones y el láser.
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