Documento descargado de http://www.analesdepediatria.org el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Cartas al Editor 5. UNICEF. Primer análisis comparado de los malos tratos a la infancia en las naciones ricas. Disponible en: http://www.unicef-icdc.org/presscentre/index Newsroom.html 6. Centro Reina Sofía para el estudio de la violencia. Maltrato infantil en la familia. España 1997-1999. Serie documentos Vol. 4. Valencia 2002. 7. Moulton SL. Early management of the child with multiple injuries. Clin Orthop. 2000;376:6-14. 8. Berkowitz CD: Pediatric abuse. New patterns of injury. Emerg Med Clin North Am. 1995;13:321-41. 9. Johnson CF: Inflicted injury versus accidental injury. Pediatr Clin North Am. 1990;37:791-814. Hipoplasia pulmonar infantil Sr. Editor: La hipoplasia pulmonar es una anomalía congénita del desarrollo pulmonar, caracterizada por una detención en el desarrollo pulmonar, que condiciona un desarrollo deficiente o incompleto del pulmón que habitualmente se diagnostica en la infancia1. Puede ser primaria o secundaria. En el primer caso no existe patología coexistente. Sin embargo, en la hipoplasia pulmonar secundaria se han descrito un amplio espectro de anomalías asociadas que posiblemente están implicadas en su patogenia2, tales como un espacio torácico insuficiente (hernia diafragmática, oligohidramnios), enfermedades neuromusculares, malformaciones esqueléticas, neurológicas, o a nivel de la vascularización broncopulmonar3-5. Además, es probable que en algún caso existan defectos bioquímicos y metabólicos, como una disminución en la síntesis de prolina6. Por otro lado, se ha registrado la presencia de hipoplasia pulmonar en casos de síndrome de Down y trisomías 13 y 187. Por ello se ha considerado de interés la presentación de un caso de un niño de 8 años diagnosticado de hipoplasia pulmonar en nuestro servicio. Figura 2. A) TC de abdomen: hemoperitoneo y estallido hepático con fracturas que afectan fundamentalmente a lóbulo hepático derecho. B-C) Área hepática resecada, correspondiente a los segmentos 6-7-8. 3. Committee on Child Abuse and Neglect: Oral and dental aspects of child abuse and neglect. American Academy of Pediatrics. Committee on Child Abuse and Neglect. American Academy of Pediatric Dentistry. Ad Hoc Work Group on Child Abuse and Neglect. Pediatrics. 1999;104:348-50. 4. Gushurst CA: Child abuse: behavioural aspects and other associated problems. Pediatr Clin North Am 2003;50:919-38. Niño de 8 años que consultó por crisis de broncoespasmo desde la edad de 8 meses y asoció cuadros de neumonías de repetición a los 16 y 33 meses con afectación del segmento posterobasal del lóbulo inferior izquierdo y ocupación del seno costodiafragmático izquierdo, requiriendo ingreso hospitalario. El tercer episodio, con los mismos hallazgos fue tratado de forma ambulatoria a la edad de 6 años. La prueba de tuberculina fue negativa en todos los casos. Antecedentes familiares: sin interés. Antecedentes personales: gestación, 39 semanas. Ecografías prenatales normales. Amniocentesis: normal. Cariotipo: 46XY. Parto: cesárea por desproporción pelvi-fetal. No patología del líquido amniótico. Período neonatal normal. La exploración clínica mostró hipoventilación basal izquierda con crepitantes localizados. Las exploraciones complementarias practicadas fueron: hemograma normal. IgE: 7 UI/ml. IgG, A y M, C3 y C4 normales. Alfa-1-antitripsina: 118 mg/dl. Cloruros en sudor: ne- An Pediatr (Barc). 2007;67(1):78-86 81 Documento descargado de http://www.analesdepediatria.org el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Cartas al Editor A B Figura 1. Radiografías de tórax en inspiración (A) y espiración (B), que muestran aumento de densidad y disminución de volumen de hemitórax izquierdo, con disminución de tamaño de arteria pulmonar izquierda y ausencia de atrapamiento aéreo. Figura 3. Angio-RM que muestra la ausencia de alteraciones cardíacas y de grandes vasos. Figura 2. Imágenes consecutivas de TC torácica, con ventana de parénquima, que muestran la disminución de tamaño del lóbulo pulmonar inferior izquierdo, con disminución del número y tamaño de los vasos pulmonares. gativo. Prick estándar de neumoalérgenos negativo. Electrocardiograma y ecocardiografía: normal. Espirometría basal: patrón ventilatorio mixto (obstructivo-restrictivo) leve con test de broncodilatación positivo (FEV1: 18 %). Radiografía de tórax en inspiración y espiración (fig. 1): disminución de volumen de pulmón izquierdo con arteria pulmonar izquierda de menor tamaño y desplazamiento mediastínico ipsolateral, sin evidencia de atrapamiento aéreo, con aumento de tamaño de la arteria pulmonar derecha. Tomografía computarizada (TC) torácica sin contraste (fig. 2): disminución de volumen pulmonar izquierdo con arteria pulmonar izquierda pequeña y vena pulmonar inferior izquierda pequeña, así como aumento de la vascularización pulmonar derecha. La angiografía por resonancia (angio-RM) (fig. 3) confirmó la existencia de arteria pulmonar izquierda pequeña, con disminución de la vascularización de dicho pulmón y venas pulmonares de pequeño tamaño. Se observó un aumento de la arteria pulmonar derecha y de la vascularización de pulmón derecho, sin observar alteraciones cardíacas ni de grandes vasos asociadas. Estos hallazgos nos permitieron establecer el diagnóstico de hipoplasia pulmonar. Los pacientes con hipoplasia pulmonar pueden ser examinados por infecciones respiratorias de repetición, como en nuestro 82 An Pediatr (Barc). 2007;67(1):78-86 caso, aunque más frecuentemente la alteración es latente y descubierta durante exámenes radiológicos realizados por otros motivos8. En la exploración clínica pueden presentarse diversas alteraciones de la pared torácica, siendo lo más frecuente un hemitórax más reducido de tamaño, así como una disminución de los espacios intercostales. En la auscultación torácica se observa abolición o disminución del murmullo vesicular sobre el lado patológico como consecuencia de la herniación del pulmón contralateral. La desviación cardíaca suele ser manifiesta, por lo que los ruidos cardíacos se perciben fuera del sitio habitual, bien en la espalda, bien en la axila9. La radiografía simple de tórax, puede mostrar una disminución de la aireación del hemitórax afectado, con una disminución de volumen asociada (lo cual se traduce en opacidad del lóbulo afectado, con disminución de tamaño del hemitórax, desplazamiento mediastínico ipsolateral, hiperinsuflación del resto del pulmón y del contralateral)10. Suele estar afectado el pulmón izquierdo, como en nuestro caso, aunque no se conoce la razón que explique esta predilección. El diagnóstico diferencial debe establecerse con procesos que puedan alterar el volumen del hemitórax afectado y que produzcan un aumento de la densidad: atelectasias obstructivas (por oclusión endobronquial) o no obstructivas (atelectasia periférica, derrame pleural, cambios posneumectomía, fibrotórax, tuberculosis), hernias diafragmáticas, agenesia o aplasia lobular y secuestro pulmonar. En esta situación los exámenes complementarios necesarios para establecer un diagnóstico más preciso son la TC y angio-RM. Para concluir, señalamos dos puntos que pueden ser de ayuda para el diagnóstico de la hipoplasia pulmonar: a) pensar en la posibilidad de HP ante hallazgos radiográficos de disminución de volumen de lóbulo o pulmón y disminución de calibre de vasos pulmonares, y b) que la TC torácica rutinaria y la angio-RM Documento descargado de http://www.analesdepediatria.org el 19/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Cartas al Editor cuando la radiografía lo sugiera debería facilitar el diagnóstico y permitir la prevención y tratamiento precoz de las infecciones respiratorias y las anomalías congénitas asociadas. M. Tortajada Girbésa, A. Clement Paredesa, E. García Muñoza, M. Gracia Antequeraa, F. Delgado Cordónb y R. Hernández Marcoa Servicios de aPediatría y bDiagnóstico por Imagen. Hospital Universitario. Dr. Peset. Universidad de Valencia. España. Correspondencia: Dr. M. Tortajada Girbés. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Dr. Peset. Avda. Gaspar Aguilar, 90. 46017 Valencia. España. Correo electrónico: tortajadamig@gmail.com BIBLIOGRAFÍA 1. Liñán S, Moreno A, Vizmanos G. Malformaciones broncopulmonares congénitas. En II Cursos de actualización en neumología pediátrica. Madrid: Ergón; 2005. p. 142-57. 2. Fácila L, Carrión F, González M, Marín J. Hipoplasia pulmonar en el adulto. Descripción, patogenia y revisión. An Med Int. 2002;19:357-60. Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto como causa de linfadenopatías Sr. Editor: La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) es una linfadenitis necrosante histiocitaria que se presenta con mayor frecuencia en mujeres jóvenes del sudeste asiático. En España se han publicado 34 casos en los últimos 14 años, de los cuales 15 corresponden a niños. Sus manifestaciones clínicas son polimorfas, lo cual plantea problemas de diagnóstico diferencial con procesos infecciosos, autoinmunes y/o neoplásicos. La evolución suele ser benigna, si bien se ha descrito su asociación con fenómenos autoinmunes, especialmente con lupus eritematoso sistémico. Presentamos 2 pacientes con dos extremos del espectro clínico de esta entidad. Caso 1. Niño de 12 años, que presenta fiebre de 10 días de evolución, y tumoración cervical dura-elástica, sensible a la palpación, de 3 × 4 cm, acompañada de hepatoesplenomegalia, astenia y exantema maculopapuloso. Pruebas complementarias: 4,67 × 109 leucocitos, con 2,87 × 109 neutrófilos. LDH 721 Ul/l. PCR 85 mg/l. VSG 59 mm/h. Tomografía por emisión de positrones (PET): afectación linfática cervical y supraclavicular. TC: conglomerados adenopáticos, con realce periférico y zonas hipodensas centrales (fig. 1). Estudio anatomopatológico: linfadenitis necrosante, compatible con enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. Inmunohistoquímica: numerosas células dendríticas plasmocitoides (CD 123, TCL 1), confirmando el diagnóstico. Caso 2. Niño de 2 años que presenta tumoración inguinal de 2 semanas de evolución, dolorosa, hiperémica. 13.000 × 109 leucocitos. Estudio anatomopatológico: linfadenitis necrosante compatible con 3. Green TP, Finder JD. Transtornos pulmonares congénitos. En: Nelson. Tratado de pediatría. 17.ª ed. Nueva York: Saunders; 2004. p. 1423-4. 4. Dinwiddie R, Saglani S. Desarrollo de los pulmones. En: Cobos N, Pérez-Yarza EG, editores. Tratado de neumología infantil. 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