Hipoplasia pulmonar infantil

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Cartas al Editor
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Hipoplasia pulmonar infantil
Sr. Editor:
La hipoplasia pulmonar es una anomalía congénita del
desarrollo pulmonar, caracterizada por una detención en el desarrollo pulmonar, que condiciona un desarrollo deficiente o incompleto del pulmón que habitualmente se diagnostica en
la infancia1. Puede ser primaria o secundaria. En el primer caso
no existe patología coexistente. Sin embargo, en la hipoplasia
pulmonar secundaria se han descrito un amplio espectro de
anomalías asociadas que posiblemente están implicadas en su
patogenia2, tales como un espacio torácico insuficiente (hernia
diafragmática, oligohidramnios), enfermedades neuromusculares, malformaciones esqueléticas, neurológicas, o a nivel de la
vascularización broncopulmonar3-5. Además, es probable que
en algún caso existan defectos bioquímicos y metabólicos,
como una disminución en la síntesis de prolina6. Por otro lado,
se ha registrado la presencia de hipoplasia pulmonar en casos
de síndrome de Down y trisomías 13 y 187. Por ello se ha considerado de interés la presentación de un caso de un niño de
8 años diagnosticado de hipoplasia pulmonar en nuestro servicio.
Figura 2. A) TC de abdomen: hemoperitoneo y estallido
hepático con fracturas que afectan fundamentalmente a lóbulo hepático derecho. B-C) Área
hepática resecada, correspondiente a los segmentos 6-7-8.
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Niño de 8 años que consultó por crisis de broncoespasmo desde
la edad de 8 meses y asoció cuadros de neumonías de repetición a
los 16 y 33 meses con afectación del segmento posterobasal del lóbulo inferior izquierdo y ocupación del seno costodiafragmático izquierdo, requiriendo ingreso hospitalario. El tercer episodio, con los
mismos hallazgos fue tratado de forma ambulatoria a la edad de
6 años. La prueba de tuberculina fue negativa en todos los casos.
Antecedentes familiares: sin interés. Antecedentes personales: gestación, 39 semanas. Ecografías prenatales normales. Amniocentesis:
normal. Cariotipo: 46XY. Parto: cesárea por desproporción pelvi-fetal. No patología del líquido amniótico. Período neonatal normal.
La exploración clínica mostró hipoventilación basal izquierda con
crepitantes localizados. Las exploraciones complementarias practicadas fueron: hemograma normal. IgE: 7 UI/ml. IgG, A y M, C3 y
C4 normales. Alfa-1-antitripsina: 118 mg/dl. Cloruros en sudor: ne-
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Cartas al Editor
A
B
Figura 1. Radiografías de tórax en inspiración (A) y espiración (B), que muestran aumento de densidad y disminución de volumen de hemitórax
izquierdo, con disminución de tamaño de arteria pulmonar izquierda y ausencia de atrapamiento aéreo.
Figura 3. Angio-RM que muestra la ausencia de alteraciones cardíacas y de grandes vasos.
Figura 2. Imágenes consecutivas de TC torácica, con ventana de parénquima, que muestran la disminución de tamaño del lóbulo pulmonar inferior
izquierdo, con disminución del número y tamaño de los vasos pulmonares.
gativo. Prick estándar de neumoalérgenos negativo. Electrocardiograma y ecocardiografía: normal. Espirometría basal: patrón ventilatorio mixto (obstructivo-restrictivo) leve con test de broncodilatación
positivo (FEV1: 18 %). Radiografía de tórax en inspiración y espiración (fig. 1): disminución de volumen de pulmón izquierdo con arteria pulmonar izquierda de menor tamaño y desplazamiento mediastínico ipsolateral, sin evidencia de atrapamiento aéreo, con
aumento de tamaño de la arteria pulmonar derecha. Tomografía
computarizada (TC) torácica sin contraste (fig. 2): disminución de
volumen pulmonar izquierdo con arteria pulmonar izquierda pequeña y vena pulmonar inferior izquierda pequeña, así como aumento de la vascularización pulmonar derecha. La angiografía por
resonancia (angio-RM) (fig. 3) confirmó la existencia de arteria pulmonar izquierda pequeña, con disminución de la vascularización
de dicho pulmón y venas pulmonares de pequeño tamaño. Se observó un aumento de la arteria pulmonar derecha y de la vascularización de pulmón derecho, sin observar alteraciones cardíacas ni
de grandes vasos asociadas. Estos hallazgos nos permitieron establecer el diagnóstico de hipoplasia pulmonar.
Los pacientes con hipoplasia pulmonar pueden ser examinados por infecciones respiratorias de repetición, como en nuestro
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caso, aunque más frecuentemente la alteración es latente y descubierta durante exámenes radiológicos realizados por otros
motivos8. En la exploración clínica pueden presentarse diversas
alteraciones de la pared torácica, siendo lo más frecuente un hemitórax más reducido de tamaño, así como una disminución de
los espacios intercostales. En la auscultación torácica se observa
abolición o disminución del murmullo vesicular sobre el lado
patológico como consecuencia de la herniación del pulmón
contralateral. La desviación cardíaca suele ser manifiesta, por lo
que los ruidos cardíacos se perciben fuera del sitio habitual,
bien en la espalda, bien en la axila9. La radiografía simple de
tórax, puede mostrar una disminución de la aireación del hemitórax afectado, con una disminución de volumen asociada (lo
cual se traduce en opacidad del lóbulo afectado, con disminución de tamaño del hemitórax, desplazamiento mediastínico
ipsolateral, hiperinsuflación del resto del pulmón y del contralateral)10. Suele estar afectado el pulmón izquierdo, como en
nuestro caso, aunque no se conoce la razón que explique esta
predilección. El diagnóstico diferencial debe establecerse con
procesos que puedan alterar el volumen del hemitórax afectado
y que produzcan un aumento de la densidad: atelectasias obstructivas (por oclusión endobronquial) o no obstructivas (atelectasia periférica, derrame pleural, cambios posneumectomía, fibrotórax, tuberculosis), hernias diafragmáticas, agenesia o
aplasia lobular y secuestro pulmonar. En esta situación los exámenes complementarios necesarios para establecer un diagnóstico más preciso son la TC y angio-RM.
Para concluir, señalamos dos puntos que pueden ser de ayuda para el diagnóstico de la hipoplasia pulmonar: a) pensar en
la posibilidad de HP ante hallazgos radiográficos de disminución
de volumen de lóbulo o pulmón y disminución de calibre de vasos pulmonares, y b) que la TC torácica rutinaria y la angio-RM
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Cartas al Editor
cuando la radiografía lo sugiera debería facilitar el diagnóstico y
permitir la prevención y tratamiento precoz de las infecciones
respiratorias y las anomalías congénitas asociadas.
M. Tortajada Girbésa, A. Clement Paredesa,
E. García Muñoza, M. Gracia Antequeraa,
F. Delgado Cordónb y R. Hernández Marcoa
Servicios de aPediatría y bDiagnóstico
por Imagen. Hospital Universitario.
Dr. Peset. Universidad de Valencia. España.
Correspondencia: Dr. M. Tortajada Girbés.
Servicio de Pediatría.
Hospital Universitario Dr. Peset.
Avda. Gaspar Aguilar, 90.
46017 Valencia. España.
Correo electrónico: tortajadamig@gmail.com
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Enfermedad
de Kikuchi-Fujimoto como
causa de linfadenopatías
Sr. Editor:
La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) es una linfadenitis
necrosante histiocitaria que se presenta con mayor frecuencia en
mujeres jóvenes del sudeste asiático. En España se han publicado 34 casos en los últimos 14 años, de los cuales 15 corresponden a niños.
Sus manifestaciones clínicas son polimorfas, lo cual plantea
problemas de diagnóstico diferencial con procesos infecciosos,
autoinmunes y/o neoplásicos. La evolución suele ser benigna, si
bien se ha descrito su asociación con fenómenos autoinmunes,
especialmente con lupus eritematoso sistémico.
Presentamos 2 pacientes con dos extremos del espectro clínico de esta entidad.
Caso 1. Niño de 12 años, que presenta fiebre de 10 días de evolución, y tumoración cervical dura-elástica, sensible a la palpación,
de 3 × 4 cm, acompañada de hepatoesplenomegalia, astenia y exantema maculopapuloso. Pruebas complementarias: 4,67 × 109 leucocitos, con 2,87 × 109 neutrófilos. LDH 721 Ul/l. PCR 85 mg/l. VSG
59 mm/h. Tomografía por emisión de positrones (PET): afectación
linfática cervical y supraclavicular. TC: conglomerados adenopáticos,
con realce periférico y zonas hipodensas centrales (fig. 1). Estudio
anatomopatológico: linfadenitis necrosante, compatible con enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. Inmunohistoquímica: numerosas células dendríticas plasmocitoides (CD 123, TCL 1), confirmando el diagnóstico.
Caso 2. Niño de 2 años que presenta tumoración inguinal de 2 semanas de evolución, dolorosa, hiperémica. 13.000 × 109 leucocitos.
Estudio anatomopatológico: linfadenitis necrosante compatible con
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