Síndrome del ganglio linfático mesentérico cavitado

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COMUNICACIONES BREVES
Síndrome del ganglio linfático mesentérico
cavitado
L. Méndez-Uriburua, J. Ahuallia, L. Fajrea y M. Ortiz Mayorb
a
Centro Radiológico Luis Méndez Collado. San Miguel de Tucumán. Tucumán. República Argentina.
Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Ángel C. Padilla. San Miguel de Tucumán. Tucumán. República Argentina.
b
Cavitating mesenteric lymph node
syndrome
El síndrome del ganglio linfático mesentérico cavitado (SGLMC)
constituye una complicación de la enfermedad celíaca (enteropatía crónica caracterizada por una intolerancia a la ingesta de gluten en la dieta) documentada, pero poco frecuente y pobremente comprendida. Los
pacientes con SGLMC se presentan a menudo con pérdida de peso refractario al tratamiento, fatiga y diarrea asociados a signos clínicos y
de laboratorio de hipoesplenismo. En la tomografía computarizada
(TC) se identifican como masas mesentéricas quísticas múltiples con
un área central de baja atenuación producida por la presencia de líquido y/o de material adiposo localizado en la cavidad central del ganglio
mesentérico.
Cavitating mesenteric lymph node syndrome (CMLNS) is a complication of celiac disease (chronic enteropathy characterized by intolerance to gluten ingestion) that is documented but poorly understood.
Patients with CMLNS often present with weight loss that is refractory
to treatment, fatigue, and diarrhea associated to clinical signs and laboratory findings of hyposplenism. Computed tomography shows multiple cystic mesenteric masses with a central low attenuation area caused
by the presence of fluid and/or adipose material in the central cavity of
the mesenteric lymph node.
Key words: celiac disease, cavitating mesenteric lymph node syndrome, computed tomography.
Palabras clave: enfermedad celíaca, síndrome del ganglio linfático
mesentérico cavitado, tomografía computarizada.
INTRODUCCIÓN
El síndrome del ganglio linfático mesentérico cavitado
(SGLMC) constituye una muy rara complicación de la enfermedad celíaca (EC). Fue reportada por primera vez en el año 1969
y desde ese año hasta 1998 un total de 30 casos han sido publicados1.
Los pacientes con SGLMC se presentan a menudo con pérdida de peso refractario al tratamiento, fatiga y diarrea asociados a
signos de hipoesplenismo2-4.
Tomográficamente presenta hallazgos muy sugestivos que
permiten una aproximación diagnóstica, aunque la caracterización definitiva se logra a través del examen anatomopatológico
de las piezas obtenidas tras la cirugía1-6.
El objetivo de este trabajo es presentar un caso de un paciente
con SGLMC, el cual, debido a su escasa frecuencia, constituye
una curiosidad médica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de una paciente de 47 años de edad que consulta por
pérdida de peso, diarrea y fatiga de 4 meses de evolución. Cinco
Correspondencia:
JORGE AHUALLI. Muñecas 444. San Miguel de Tucumán. Tucumán. República Argentina.Correo electrónico: joahualli@sinectis.com.ar
Recibido: 2-VI-04
Aceptado: 2-XI-04
años atrás se le había diagnosticado enfermedad celíaca en función de los hallazgos clínicos y datos obtenidos tras practicársele
una biopsia yeyunal. Se le recomendó realizar una dieta libre de
gluten, tratamiento que no fue realizado por la paciente.
En el momento actual un examen de laboratorio revelaba anemia de tipo ferropénica asociada a una leve hipoalbuminemia. Se
encontraron, asimismo, anticuerpos antigliadina (lo que explicaba una exposición reciente al gluten).
Ante el cuadro clínico que presentaba se le realizó una ecografía abdominal, que mostró múltiples masas centroabdominales
de aspecto quístico, en las que no había evidencia de flujo vascular interno (fig. 1).
Posteriormente se le realizó una tomografía computarizada
(TC) de abdomen en donde se podía observar la presencia de
múltiples masas mesentéricas redondeadas de entre 15 a 30 mm
de diámetro, las cuales se encontraban rodeadas por un fino anillo periférico hiperdenso. Algunas presentaban densidad líquida,
mientras que otras mostraban una atenuación cercana a la grasa.
Con la administración de medio de contraste yodado endovenoso, dichas lesiones no presentaban realce (figs. 2 y 3). El bazo se
mostraba atrófico. No se observaron adenopatías en el resto del
abdomen ni en la pelvis.
La paciente fue sometida a una laparotomía en la que se realizó una resección total del tejido mesentérico afectado. El examen anatomopatológico de dichas masas reveló involución parenquimatosa de ganglios mesentéricos asociada a líquido quiloso
presente en su interior (fig. 4). El cultivo para micobacterias fue
negativo.
En función de los hallazgos anteriormente citados se diagnosticó SGLMC en una paciente con EC.
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Fig. 2.—Tomografía computarizada no reforzada de abdomen. Se observa en región centro-abdominal la presencia de múltiples imágenes
nodulares que presentan densidad cercana al agua (flechas largas) y
otras que presentan una densidad más baja (flechas cortas). Nótese el
fino halo hiperdenso que rodea estas formaciones.
En ecografía, las masas centroabdominales presentan apariencia
quística sin presencia de flujo vascular en modo doppler-color5.
Fig. 1.—Ecografía. A nivel de la región centroabdominal se observan
al menos dos formaciones redondeadas (flechas), anecoicas, que presentan refuerzo acústico posterior y miden aproximadamente entre 13
y 16 mm de diámetro.
DISCUSIÓN
El SGLMC es una complicación documentada pero poco frecuente y pobremente comprendida de la EC1-4,7-9.
Pacientes con SGLMC presentan pérdida de peso refractaria
al tratamiento (especialmente dieta libre de gluten), fatiga y diarrea asociadas a signos clínicos y de laboratorio de hipoesplenismo, como la presencia de células en anillo (target cells) y cuerpos de Howell-Jolly en sangre periférica3-5.
Con anterioridad a la instauración de las técnicas de imagen
modernas, el diagnóstico se llevaba a cabo con el examen histopatológico de piezas obtenidas, con posterioridad a la realización
de una laparotomía exploradora o de una autopsia2,7,8.
Histopatológicamente, el estudio de las masas mesentéricas
revela que en realidad se trata de ganglios linfáticos “pseudoquísticos” que presentan una cavidad central que contiene un material
quiloso (lechoso-cremoso) y un anillo periférico delgado compuesto de material fibroso y algunos elementos estructurales del
ganglio linfático atrófico afectado. Estos cambios cavitarios están
confinados a la cadena ganglionar mesentérica sin evidencia de
malignidad o infección micobacteriana4,5.
Con el advenimiento de las técnicas de diagnóstico por imágenes más modernas, los hallazgos del SGLMC han sido publicados.
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La TC, en virtud de su alta sensibilidad para la detección de
lesiones con contenido adiposo, es un excelente método para el
diagnóstico de esta patología. En cortes axiales se observan
masas quísticas múltiples de tamaño variable (entre 2-7 cm) localizadas en el mesenterio, las cuales suelen presentar un área
central de baja atenuación producida por la presencia de líquido y/o de material adiposo presente en la cavidad central del
ganglio comprometido. En algunos casos, incluso, puede observarse un nivel líquido-grasa1,5,6. Un dato a destacar es la ausencia de adenopatías mediastinales, retroperitoneales o inguinales. La atrofia esplénica es frecuente1,5-8,10.
La importancia de realizar el diagnóstico de SGLMC radica
en el hecho de que es una entidad que debe ser diferenciada de
otras afecciones clínicas, principalmente del linfoma5. Debe recordarse que los pacientes con EC presentan un elevado riesgo
de desarrollar neoplasias malignas con una incidencia reportada
del 14%, y que aproximadamente un 50% de éstas son linfomas.
El tipo de linfoma más comúnmente asociado a esta enteropatía
es el linfoma de células T del intestino delgado, el cual comprende un 85-90%11.
A diferencia del SGLMC, las adenopatías presentes en los pacientes con linfoma sin tratamiento presentan usualmente una
atenuación de tejido blando, y raramente se encuentran confinados aisladamente a las cadenas mesentéricas. La atrofia esplénica es atípica, pero la esplenomegalia es también frecuente5.
Además, debe diferenciarse de otras afecciones como son las
infecciones micobacterianas, especialmente la tuberculosis y
otras enfermedades intestinales, como la enfermedad de Whipple.
Dichas afecciones pueden ocasionalmente cursar con adenopatías
abdominales de baja atenuación; sin embargo, los datos clínicos y
de laboratorio asociados a los hallazgos de imagen (como la distribución de los ganglios linfáticos afectados) desempeñan un papel principal en la diferenciación del SGLMC. No obstante, en al-
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A
C
B
Fig. 3.—Imágenes secuenciales de tomografía computarizada reforzada de abdomen. (A), (B), (C). Se observan múltiples masas redondeadas localizadas en el mesenterio, algunas de ellas con densidad cercana al agua (flechas largas) y otras con densidad más baja (flechas cortas) cercana al rango de la grasa. Nótese el realce del anillo periférico.
A
B
Fig. 4.—Fotomicrografía (magnificación original, 10X; tinción con hematoxilina eosina). (A). Se observa involución del parénquima ganglionar
linfático, el cual se encuentra sustituido por material rosado de aspecto proteináceo (*). A la derecha se puede observar tejido adiposo mesentérico
con componente inflamatorio periférico (puntas de flecha). En el centro se aprecia tejido linfoide remanente (flechas). (B). Folículo linfoide residual en el área cavitada (flecha) rodeado por histiocitos y material fibrinoso.
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gunas ocasiones puede ser necesario llevar a cabo una punciónaspiración para realizar un diagnóstico definitivo1,5.
Establecer el diagnóstico de SGLMC también es importante
como indicador pronóstico, ya que algunos trabajos han estimado una tasa de mortalidad de aproximadamente un 50%2-5. Algunos pacientes mueren por caquexia y hemorragia intestinal,
mientras que otros son propensos a desarrollar sepsis e infecciones (debidas al hipoesplenismo). En el tratamiento médico es de
importancia vital la inmediata institución de una dieta estricta libre de gluten, junto a la corrección de desequilibrios hidroelectrolíticos, uso de esteroides y vacunación antineumocóccica4,5.
Los quistes pueden recurrir si el tratamiento efectuado consiste
en la aspiración quirúrgica de los mismos7,8. Dicha recurrencia no
ha sido reportada después de la resección quirúrgica del mesenterio afectado y del intestino, por lo que se considera el tratamiento
de elección1,2,8. Sin embargo, hasta la fecha, no existe suficiente
evidencia que determine que la cirugía constituye un procedimiento útil para el diagnóstico y tratamiento de esta patología.
En conclusión, el SGLMC constituye una complicación infrecuente de la EC que debe ser diferenciado de otras entidades clínicas para poder realizar un tratamiento adecuado. El diagnóstico
es sugerido por la combinación de hallazgos clínicos y de imagen, donde la TC desempeña un papel fundamental.
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Declaración de conflicto de intereses.
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
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