Siderosis superficial del SNC: Lo que el radiólogo debe conocer.

Siderosis superficial del SNC: Lo que el radiólogo debe
conocer.
Poster no.:
S-0513
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
2
J. Sánchez Carvajal, Javier , M. Rebolledo Vicente , R. Esteban
2
2
3
Saiz , R. Castañón Martinez , F. Alonso Avalos , E. Herrero
1 1
2
3
Carretero ; Mérida/ES, Mérida ( BADAJOZ)/ES, Merida
( badajoz)/ES
Palabras clave:
Neurorradiología cerebro, RM
DOI:
10.1594/seram2014/S-0513
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Objetivo docente
La siderosis superficial (SS) del sistema nervioso central (SNC) es una entidad
infrecuente resultante del depósito anormal de hemosiderina en las membranas
subpiales del cerebro, la médula espinal y los nervios craneales (sobre todo el VIII par
craneal). El propósito de este trabajo es abordar los aspectos más característicos de
esta enfermedad tanto a nivel clínico como, sobre todo, exponer sus manifestaciones
neuroradiológicas en las diferentes técnicas de imagen.
Revisión del tema
ETIOLOGÍA:
La SS del SNC es debida a una fuente de sangrado crónica o recurrente en el espacio
subaracnoideo que puede llegar a ser idiopática hasta en un 35% de los casos.
Dentro de las causas conocidas destacan en orden de frecuencia la existencia de
un tumor del SNC previo (21%) (FIGURA 1A), que ha podido ser tratado con
cirugía y radioterapia; antecedente de traumatismo cráneo-encefálico o traumatismo
medular (13%) y malformación arteriovenosa , cavernomas,..(9%). Otras causas menos
frecuentes incluyen antecedentes de intervenciones de neurocirugía (7%), lesiones del
plexo braquial (6%) y angiopatía amiloide (3%).
Esta entidad es más frecuente en varón con respecto a la mujer, en una proporción
aproximada de 3:1, siendo desconocido esta diferencia proporcional.
La edad media de presentación es sobre la 5ª-6ª década de la vida, pero se han descrito
casos desde el nacimiento hasta la 9ª década, dependiendo de la causa de la misma.
CLÍNICA:
La tríada típica de síntomas en la SS del SNC incluyen la presencia de sordera
neurosensorial, que suele ser bilateral y el primer síntoma en aparecer, ataxia y
disartria cerebelosa y síntomas piramidales. En fases más avanzadas es habitual
observar disfunción vesical, incontinencia urinaria, demencia y síntomas derivados de
la afectación de los diferentes pares craneales, como por ejemplo hiposmia/anosmia en
la afectación del nervio olfatorio.
Es característico en los pacientes con SS del SNC que presenten un líquido
cefaloraquídeo (LCR) hemorrágico o xantocrómico.
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HALLAZGOS DE NEUROIMAGEN:
TC:
La rentabilidad del TC suele ser baja en esta entidad. Así los hallazgos más
frecuentemente visualizados incluyen la presencia de variable grado de atrofia cerebral,
con el correspondiente aumento del espacio extraaxial y, sobre todo, atrofia cerebelosa,
que son bastante mejor visualizados mediante RM. (FIGURA 1B)
Puede además ser una herramienta útil para excluir otras causas centrales de sangrado
al espacio subaracnoideo. En el caso de que dicho sangrado sea debido a secuelas de
un traumatismo cráneo-encefálico previo que manifieste alguna alteración ósea en la
calota craneal, la TC presenta mayor rentabilidad que la RM.
Excepcionalmente pueden mostrar algún anillo hiperdenso alrededor del troncoencéfalo, resultado de calcificaciones secundarias al depósito de la hemosiderina, siendo
éste hallazgo bastante infrecuente aunque característico.
También se ha observado un realce difuso de las cubiertas meníngeas tras la
administración de contraste intravenoso.
RM:
Anteriormente al uso tan extendido de la resonancia magnética (RM), se han
documentado casos de SS tanto en exploraciones quirúrgicas como postmortem.
Actualmente la RM es la mejor herramienta diagnóstica siendo, por ello, la técnica de
elección y pudiendo ésta identificar casos de SS en estadios presintomáticos o iniciales.
El hallazgo característico es la presencia de hipointensidades lineales con morfología de
anillo en secuencias potenciadas en T2 que se disponen sobre la superficie del cerebelo
y tronco del encéfalo fundamentalmente, pero que también pueden afectar a la cisura de
Silvio, cisura interhemisférica y surcos corticales. Las zonas que más se afectan suele
ser el vermis cerebeloso superior, cisterna quadrigémina y las porciones más inferiores
de la superficie basal cerebral. (FIGURAS 2,3,4 y 5)
También se puede visualizar depósito de hemosiderina en los pares craneales VIII
y VII fundamentalmente y, con menor frecuencia, II y V. Así es frecuente visualizar
un engrosamiento de los paquetes acústicos-faciales, siendo éstos además más
hipointensos.
No suele existir afectación del sistema nervioso periférico. Estas lesiones hipointensas
lineales en secuencias T2 en los contornos cerebrales y de la médula espinal pueden
pasar desapercibidas en los estadios más iniciales de esta enfermedad.
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La secuencia eco de gradiente- T2 es la más sensible para la detección de depósito
de hemosiderina (FIGURA 6). El efecto de susceptibilidad magnética de los productos
de degradación de la sangre, tales como la ferritina y la hemosiderina, son más
pronunciados en secuencias T2.
Otro hallazgo comúnmente observado es la presencia de atrofia cerebelosa, siendo
ésta más importante a nivel del vermis superior y hemisferios cerebelosos anteriores.
(FIGURA 1B)
La combinación de los fenómenos de muerte neuronal, gliosis y el depósito de
hemosiderina pueden provocar que determinadas zonas de tejido cerebeloso tenga una
intensidad de señal más alta que el tejido cerebeloso adyacente, siendo otras veces este
incremento un falso aumento de señal debido a la hipointensidad cerebelosa observada
en secuencias T2.
Con frecuencia se observa también el depósito de hemosiderina a nivel de la médula
espinal (FIGURA 7), la cual también puede presentar cierto grado de atrofia. A nivel de
la cola de caballo las fibras de la misma se pueden desplazar hacia la periferia medular y
adoptar una disposición agrupada debida a la presencia de una aracnoiditis intercurrente
por sangrado subaracnoideo crónico. Las leptomeninges suelen estar engrosadas y
fibróticas.
Otro hallazgo que puede ser visualizado es la presencia de "colecciones
líquidas" de diversa naturaleza a nivel de la médula espinal (meningoceles,
pseudomeningocele, quistes epidurales,…), siendo éstos hallazgos mucho menos
frecuentes a nivel intracraneal. Algunos pacientes con SS que asocian "colecciones
líquidas" intraespinales pueden presentar un realce difuso de las meninges en las
secuencias de RM post-contraste, siendo éste realce una consecuencia más de la
dilatación vascular dentro de la duramadre que de una verdadera inflamación meníngea.
La RM también puede mostrar una leve hiperintensidad medular en T2 en relación a
mielomalacia o a nivel encefálico en relación a encefalomalacia.
Conviene aclarar que los hallazgos obtenidos en la resonancia no se correlacionan de
modo adecuado con la severidad de la enfermedad.
ANGIOGRAFÍA:
Los estudios angiográficos, tanto cerebrales como espinales, son generalmente
realizados con la finalidad de filiar la etiología de una posible causa de sangrado, siendo
ésta última difícilmente identificable en una alta proporción de casos. Ello es debido a
que el sangrado generalmente es escaso, lento e intermitente.
Las malformaciones vasculares son una causa infrecuente de sangrado en la SS.
El hecho de visualizar un aneurisma o una malformación arterio-venosa durante el
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protocolo de estudio de un paciente con SS no significa necesariamente que estos
hallazgos sean la causa del sangrado. Las malformaciones vasculares que se han
descrito asociadas a la SS incluyen malformación arterio-venosa cerebral, malformación
arterio-venosa espinal, fístula arterio-venosa, aneurisma y malformaciones cavernosas.
Otro hallazgo frecuentemente visualizado en diferentes técnicas de neuroimagen
incluyen unos vasos prominentes (FIGURA 8). El realce de la superficie pial médular
en secuencias post-gadolinio en los estudios de RM sugiere vasos prominentes o
también puede visualizarse vasos prominentes en el TC mielografía. El mecanismo
fisiopatológico de los vasos prominentes en pacientes con SS en ausencia de
malformación vascular es desconocido. Se ha sugerido que la siderosis pial puede
contribuir a la esclerosis del plexo venoso epidural, provocando hipertensión venosa.
Otros autores sostienen que el realce de los vasos pueda ser debido a que la baja presión
del LCR provoca aumento del número de eritrocitos a nivel de los vasos, siendo éstos
los causantes de ésta prominencia.
El aumento de calibre de los venas epidurales e intradurales puede ser visualizado en
pacientes con baja presión del LCR. Esta asociación es importante conocerla porque así
se podría evitar posteriores estudios angiográficos.
TC MIELOGRAFÍA
El TC mielografía puede mostrar diversos hallazgos tales como unas raíces nerviosas
agrupadas que reflejan una aracnoiditis relacionada con SS, protrusiones discales
calcificadas en los lugares de rotura de la duramadre, divertículos durales, meningoceles
y avulsiones de raíces nerviosas,…
El TC mielografía también puede ser usado para localizar el punto de fuga de LCR
en pacientes que presentan colecciones intraespinales "líquidas" y que asocian ruptura
dural.
TRATAMIENTO:
El tratamiento de la SS del SNC conlleva como parte más importante la eliminación
de la fuente de sangrado, siempre que ésta sea conocida. Desafortunadamente no
existe tratamiento para revertir el daño provocado por el depósito de hemosiderina a
nivel cerebral. Se han intentado diversos tratamientos con quelantes del hierro como la
desferroxamina, sin demasiado éxito, por lo que no se puede inferir claras indicaciones
terapeúticas con dicho tratamiento.
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Conclusiones
- La SS del SNC es una rara entidad debida a la existencia de un depósito de
hemosiderina en las capas subpiales del cerebro y de la médula espinal.
- Debemos sospechar una siderosis superficial del SNC en pacientes que presentan un
cuadro clínico progresivo que curse con ataxia de la marcha, sordera nerurosensorial y
disfunción piramidal.
- Su etiología suele ser una fuente de sangrado crónico o recurrente en el espacio
subaracnoideo.
- La RM es la técnica de elección para su diagnóstico. Entre los hallazgos más
característicos se incluyen la presencia de señales lineales hipointensas en secuencias
potenciadas en T2 que siguen la superficie de las estructuras afectadas y variable grado
de atrofia cerebelosa.
- A veces puede ser necesario realizar otras técnicas de neuroimagen como angiografía
cerebral y espinal para filiar la posible causa de sangrado.
- El único tratamiento que ha demostrado su utilidad consiste en la eliminación de la
causa de sangrado crónica o recurrente.
Bibliografía
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