HIPERPLASIA PULMONAR NEUROENDOCRINA DIFUSA IDIOPÁTICA Joel Rosado Rodríguez Servicio de Cirugía Torácica Hospital Universitario Vall d´Hebron. Barcelona, marzo 2011 Caso clínico de 68 años de edad Sin alergias medicamentosas conocidas No fumadora Antecedentes patológicos Diabetes tipos II Hepatopatía virus B Fibroadenoma de mama Carcinoma ductal infiltrante de mama 2004 (pT2N0Mx) tratada mediante cirugía y radio-quimioterapia adyuvante) Caso clínico Exploraciones complementarias TC de tórax: Nódulo en LII asociado a pequeños nódulos bilaterales (LSI, LSD y LID). No se descarta origen metastásico. Caso clínico Paciente con antecedente de neoplasia de mama que presenta pequeños nódulos pulmonares bilaterales y un nódulo de mayor tamaño Diagnóstico diferencial: Metástasis Enfermedades autoinmunes Sarcoidosis Hiperplasia pulmonar linfoidea nodular Enfermedades eosinofílicas pulmonares (eosinofilia pulmonar simple, neumonía eosinofílica aguda, neumonía eosinofílica crónica, síndrome hipereosinofílico idiopático) ¿Qué hacer? Comité de tumores: Diagnóstico anatomopatológico mediante TC PAAF Caso clínico Exploraciones complementarias TC PAAF AP: Tumor neuroendocrino (carcinoide). CK7 ,TTF1, sinaptofisina y cromogranina positivos. Comité: Cirugía Caso clínico Exploraciones complementarias Fibrobroncoscopia Estenosis bronquio segmento 6 izquierdo. Resto permeable, sin lesiones endobronquiales Pruebas funcionales respiratorias FVC FEV1 FEV1/FVC% 2,45L (79%) 1,91L (86,9%) 115% Caso clínico 1,8 x 1,6 x 1,5 cm. Se realizó una lobectomía inferior izquierda por toracotomía. Anatomía patológica: Carcinoide típico 1.8cm Anatomía patológica: Carcinoide típico Múltiples tumorlets peribronquiales Hiperplasia pulmonar neuroendocrina difusa idiopática Tumorlet 3mm HPNDI Seguimiento, estado actual Postoperatorio sin incidencias. Alta al 9º día. Tras 22 meses de seguimiento: Disnea de moderados esfuerzos Nódulos pulmonares bilaterales en seguimiento con TC anual *Hiperplasia pulmonar neuroendocrina difusa idiopática (HPNDI): Proliferación generalizada de nidos, nódulos o lesiones lineares de células neuroendocrinas pulmonares. *Tumorlet: Si sobrepasa la membrana basal epitelial. *Carcinoide: Tumorlet >5mm. HPNDI *AJR 2010; 195:661-668. *Lesiones superficiales a la membrana basal del epitelio bronquial y bronquiolar. HPNDI Entidad poco frecuente (Alrededor de 66 casos descritos en la literatura) Predominantemente mujeres no fumadoras Tos y disnea. Hallazgo radiológico casual (nódulos, lesiones lineales, engrosamiento peribronquial) Diagnóstico por biopsia No existe tratamiento específico. Trasplante pulmonar Buen pronóstico 2007 2004 2007 1992 Davies SJ. et al. Chest 2007. 62:248-252 Diagnóstico Biopsia pulmonar Davies SJ. et al. Chest 2007. 62:248-252 Resumen Entidad poco frecuente Preneoplásica Cursa con tos y disnea de larga evolución Nódulos en la TC como hallazgo casual Plantea un problema de diagnóstico diferencial No existe tratamiento específico Trasplante pulmonar en la enfermedad rápidamente progresiva