Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013 Manejo endovascular de las malformaciones arteriovenosas cerebrales. Nuestra experiencia Endovascular management of cerebral arteriovenous malformation. Our experience Jimmy Achi Arteaga1,2, Jacques Lara Reyna1, Carlos Murillo Ponce1, David Martínez Neira1, Bolivar Cardenas Mera1, Xavier Montenegro1, Angel Zambrano2, Leonidas Quintana3 1 Servicio de Neurocirugía. Hospital General Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador. 2 Complejo Hospitalario Kennedy, Guayaquil, Ecuador. 3 Cátedra de Neurocirugía-Escuela de Medicina, Universidad de Valparaíso, Chile. Rev. Chil. Neurocirugía 39: 12 - 21, 2013 Resumen Antecedentes: El tratamiento de las patologías vasculares cerebrales ha estado en constante evolución, gracias al advenimiento de terapias menos invasivas y que han tenido bastante acogida a nivel global. En el caso de las malformaciones arteriovenosas, se requiere de una destreza particular para poder realizar el manejo mediante estas terapias, debido a su alta complejidad. Objetivos: Presentar una serie de casos en los cuales, el tratamiento de las malformaciones arteriovenosas se abordo principalmente mediante terapia endovascular. Método: Estudio observacional, retrospectivo y analítico de una base de datos compuesta por pacientes con diagnostico de malformación arteriovenosa y cuyo tratamiento principal fue el endovascular en el Hospital Luis Vernaza y Grupo Hospitalario Kennedy de la ciudad de Guayaquil, durante el período desde diciembre de 2010 hasta febrero de 2013. Resultados: El grado de Martin Spetzler que tuvo mayor incidencia en el estudio fue el grado III con 21 pacientes; la localización anatómicas más frecuente fue la occipital con 11 pacientes; el tipo de intervención más empleado fue la embolización con el agente Onyx correspondiente a 36 pacientes. El índice de Barthel fue utilizado para medir la calidad de vida de los pacientes posterior al procedimiento; teniendo como resultado pacientes Independientes (n = 29); dependencia leve (n = 15), dependencia grave (n = 1). Palabras clave: Malformacion arteriovenosa intracraneal, MAV, técnica endovascular, embolizacion, copolimero onyx. Abstract Background: The treatment of cerebral vascular diseases has been in constantly evolving, thanks to the advent of less invasive therapies and have been well received globally. In the case of arteriovenous malformation, it requires special skills to perform procedures with these therapies, due to its high complexity. Objective: To present a series of cases in which the treatment of arteriovenous malformations is endovascular therapy mediating board. Method: Observational, retrospective and analytical study of a database consisting of patients with arteriovenous malformation and whose primary treatment was endovascular at Hospital Luis Vernaza and Grupo Hospitalario Kennedy in Guayaquil, during the period of December 2010 to February 2013. Results: The Martin Spetzler grade with most incidence in the trial was grade III 21 patients; the most frequent anatomical location was occipital 11 patients; most used treatment was embolization with Onyx with 78% with 36 patients. The Barthel index was used to measure the quality of life of patients after the procedure, patients resulting Independent (n = 29), mild dependence (n = 15), severe dependence (n = 1). Key words: Intracranial arteriovenous malformation, AVM, endovascular technique, embolization, onyx copolymer. 12 Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013 Trabajo Original Introducción Se sospecha que las malformaciones arteriovenosas son anomalías congénitas que se producen por una falla en la embriogénesis durante la diferenciación de los canales vasculares en arterias, capilares y venas; lo que conlleva a una fistula directa entre la circulación arterial y venosa, sin la presencia de capilares. Este conglomerado de vasos anómalos es llamado el nido el cual carece de un lecho capilar y cuyas arterias nutricias drenan directamente al lecho venoso, el mismo que posee canales de alta presión con una capa fibromuscular muy fina y una capa elástica incompetente lo que aumenta el riesgo de ruptura con consecuencias probablemente catastróficas4. Datos epidemiológicos certeros de la incidencia de esta patología a nivel mundial no han sido desarrollados; pero reportes estadísticos de Australia, Suecia y Escocia dan como resultado una estimación entre 0,89 a 1,24 por 100.000 personas al año. Otros datos recolectados en The New York Island AVM Study dan como resultado una tasa de incidencia de 1,34 por 100.000 personas al año4,12,13,15. La manifestación clínica más común de esta patología es la hemorragia intracerebral (ocurriendo alrededor del 42 al 72% de las MAV clínicamente aparentes), seguidos de eventos convulsivos (20 - 25%), efectos de masa (debido a la compresión directa o edema que produce la malformación sobre estructuras adyacentes) y fenómeno de robo (produciendo eventos isquémicos debido al flujo sanguíneo con baja resistencia a través de la malformación; lo que conlleva a la hipoperfusion de estructuras vecinas)4,5. Se estima que el riesgo de hemorragia debido al sangrado de una MAV, esta alrededor de un 2 - 4% por año con una mortalidad de un 5 - 10% y de un 30 50% de probabilidad de un déficit neurológico permanente. Después de una hemorragia inicial, el riesgo de hemorragias subsecuentes se encuentra en un rango de 4,5 a un 34,4% durante el primer año. En un estudio prospectivo de 622 pacientes en los que fue diagnosticado una MAV y quienes fueron seguidos en un período estimado de 2,3 años, el riesgo anual de hemorragia con tratamiento conservador fue de un 5,9%3,4,5,7. La escala de gradación más ampliamente difundida para la valoración del riesgo quirúrgico en pacientes con MAV, es la de Martin-Spetzler; la misma que evalúa el tamaño, el tipo de drenaje que posee y la localización en zonas elocuentes o no elocuentes de la MAV. Esta consta de cinco grados; siendo grado 1 la que posee menor riesgo quirúrgico y grado 5 con mayor riesgo. Se determina un grado 6 para aquellas malformaciones que no se reconocen como candidatas para el manejo quirúrgico debido a su alto riesgo, como por ejemplo aquellas de características holoencefalicas o que envuelven una porción substancial del tronco encefálico. (Figura 1)2,4. La evaluación previa de esta patología consiste en la sospecha del cuadro clínico y la ayuda de medios de imágenes diagnósticos; entre los cuales destacan el uso de la tomografía computarizada, angiotomografia, resonancia magnética, angioresonancia o una angiografía cerebral. La tomografía computarizada tiene mayor sensibilidad en la detección de hemorragias agudas, pero se necesitan otros estudios de imagen para proveer datos más detallados de una malformación arteriovenosa. La angiotomografia posee una mayor resolución frente a la angioresonancia para la visualización de la vasculatura; mientras que la IRM y la angioresonancia proveen una mejor resolución de la lesión en conjunto con el tejido cerebral circundante. Otras opciones adicionales para identificar tejido cerebral elocuente es la resonancia magnética funcional; así como imágenes de difusión para identificar tractos de sustancia gris importantes. La angiografía cerebral sigue siendo el gold standard para la valoración y detección de la arquitectura de las malformaciones años años Gráfico 1. Rango de edad con distribución por sexo. Clasificación de Martin Spetzler Tamaño Elocuencia* Drenaje Grado I < 3 cm (1) No (0) Superficial (0) Grado II < 3 cm (1) Si (1) Superficial (0) Grado III 3 - 6 cm (2) No (0) Profundo (1) Grado IV > 6 cm (3) Si (1) Superficial (0) Grado V > 6 cm (3) Si (1) Profundo (1) * Elocuencia: Corteza sensorio-motora, corteza visual, corteza del lenguaje, hipotálamo, tálamo, tronco encefálico, núcleos cerebelosos o regiones adyacentes a estas estructuras. 13 Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013 arteriovenosas4,5,11. Entre las opciones terapéuticas de las MAV tenemos la resección microquirúrgica, la radiocirugía y la terapia endovascular. En algunos artículos se menciona como opción terapéutica definitiva a la resección microquirúrgica y como coadyuvantes a la radiocirugía y a la embolizacion. La radiocirugía selectiva de las MAV de menos de 2,5 cm tienen un porcentaje de obliteración de un 74 a un 80%; y de 2,5 - 3 cm alrededor de un 50%. La terapia endovascular, según un artículo de la división de cirugía neurológica del Barrow Neurological Institute, menciona que se reserva para MAV grado III o mayores, y que el rango de oclusión completa de una terapia endovascular sola, es alrededor de un 10%3,4,5,6. La técnica de embolizacion más usada en los procedimientos fue la Seldinger modificada, la misma que consiste en la obtención de un acceso por vía femoral mediante un introductor o catéter guía de 5 ó 6 fr; y se procede a la navegación intraarterial de la zona a embolizar. Los materiales embolizantes fueron el Onyx; cuya composición química se basa en copolimero de alcohol etilenvinilico, solvente dimetil sulfoxido y tantalio micronizado; partículas de polivinil alcohol (PVA) cuyo tamaño varía entre 50 hasta 2.000 micrones y el mismo produce una obstrucción mecánica directa de la zona a embolizar; y por último el Histoacryl el mismo que está compues- to por materiales de cyanoacrilato cuya principal utilidad se basa en embolizaciones de lesiones vasculares de alto flujo y el mecanismo de acción es principalmente la polimerización del agente en contacto con ambiente iónico como es la sangre o la solución salina11. Metodología Se desarrolla un estudio observacional, retrospectivo y analítico de una base de datos comprendida por pacientes en los que se diagnostica malformación arteriovenosa cerebral y se procede a realizar un enfoque terapéutico principalmente endovascular mediado por el autor del presente artículo y que se realizo en el Hospital Luis Vernaza y Grupo Hospitalario Kennedy de la ciudad de Guayaquil en un período comprendido entre diciembre de 2010 hasta febrero de 2013. La recolección de datos y su posterior análisis y tabulación se realizo mediante el programa Microsoft Excel. Se presenta tablas y gráficos correspondientes rango de edades, grado de Martin - Spetzler, localización anatómica de la lesión, tipo de enfoque terapéutico que se brindo a los pacientes del presente estudio y el estadio de conciencia mediante la Escala de Coma de Glasgow tanto previo como posterior al procedimiento. Se utilizo el Indice de Barthel, el mismo que evalua el grado de dependencia del pa- ciente, valorado mediante interrogatorio aproximadamente un mes posterior a la intervención. Resultados Se obtuvo una muestra de 46 pacientes en los cuales se diagnostico malformación arteriovenosa cerebral y se hizo un enfoque terapéutico principalmente por tratamiento endovascular. Del total de pacientes (n = 46), 22 corresponde al sexo masculino, mientras 24 al sexo femenino. La edad promedio de los pacientes fue de 33,54 años y cuya mayor distribución se encontraba en el rango de edad correspondiente a 31 - 40 años (n = 18) y con rango general entre los 2 hasta los 71 años de edad. De acuerdo a la clasificación de Martin Spetzler, encontramos mayor incidencia de grado III de la misma con 21 pacientes, seguido del grado IV con 15 pacientes, grado II y grado V con 4 pacientes respectivamente y por último grado I con 2. En lo que respecta a la localización anatómica, pudimos recabar los siguientes datos: Occipital con mayor incidencia (n = 11), ganglios de la base y temporal (n = 9), parietal (n = 6), frontal (n = 5), pericalloso (n = 2) y por último temporooccipital, parieto-temporal, cerebeloso y pial no galénica (n = 1). Tabla 1. Rango de edades con distribución por sexo 1 - 10 años Masculino 11 - 20a 21 - 30a 31 - 40 a 41 - 50 a 51 - 60 a 4 3 9 2 2 Femenino 1 3 6 9 4 1 Total 1 7 9 18 6 3 61 - 70 > 71 años Total 1 1 22 47,82% 24 52,17% 1 1 46 Porcentaje 100% Tabla 2. Escala de Martin Spetzler Escala de Martin Spetzler 14 Grado I Grado II Grado III Grado IV Grado V Total 2 4 21 15 4 46 Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013 Trabajo Original Tabla 3. Localización anatómica de la malformación arteriovenosa Tabla 4. Enfoque terapéutico Tipo de tratamiento Localización anatómica Cirugía 1 ONYX + Cirugía 2 1 Frontal 5 Ganglios de la base 9 HISTOACRYL + Cirugía Temporo - occipital 1 ONYX Occipital 11 Temporal 9 Parieto temporal 1 Cerebeloso 1 Pericalloso 2 Pial no galenica 1 Parietal 6 Total 46 36 Partículas + Cirugía 1 COILS + ONYX _ CIRUGIA 1 COILS + ONYX 3 No tratamiento Total 1 46 Tabla 5. Porcentaje de reducción del volumen de las MAVs Porcentaje de reducción del volumen Gráfico 2. Escala de Martin Spetzler. Gráfico 3: Frecuencia de la localización anatomica de la malformación arteriovenosa. 100% 27 95% 2 90% 8 80% 3 70% 2 50% 3 Sin tratamiento 1 Total 46 El tipo de tratamiento que se implemento en esta serie de casos, fue principalmente mediante terapia endovascular; en algunos casos como coadyuvante a otro tipo de procedimientos como se lo detallara a continuación. Cirugía sola (n = 1), embolizacion con onyx (n = 36), embolizacion con onyx y cirugía posterior (n = 2), embolizacion con histoacryl y cirugía (n = 1), embolizacion con partículas y cirugía (n = 1), embolizacion de aneurismas de flujo con coils, embolizacion con onyx del nido y cirugía (n = 1), embolizacion de aneurisma con coils y del nido con onyx3 y un paciente no pudo ser tratado mediante ningúna opción. 15 Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013 Gráfico 4. Enfoque terapeutico. Gráfico 5. Porcentaje de obliteración de las MAVs. Caso 1. Angiografia digital con substracción de malformación arteriovenosa de ganglios de la base con aferencia de arteria cerebral media. Caso 1a. Reconstruccion 3D. 16 El porcentaje de obliteración posterior al tratamiento fue de 27 pacientes con el 100%, 2 pacientes con un 95%, 8 pacientes con 90%, 3 pacientes con un 80%, 2 pacientes con un 70%, 3 pacientes con un 50% y 1 cuyo procedimiento no pudo ser completado. Cabe recalcar que al momento de la publicación existieron casos particulares, como por ejemplo una paciente femenina con MAV grado III que se realizo la primera embolizacion con un porcentaje de obliteración del 50%, en espera de la segunda sesión; una paciente de 38 años con MAV grado IV, quien vino previamente embolizada con un 10% de obliteración, y que posteriormente se embolizo en su totalidad; un paciente masculino de 15 anos con una MAV grado III quien también vino previamente embolizado en un 10% y cuya obliteración se completo en su totalidad. En relación con el nivel de conciencia del paciente, valorado por la escala de Coma de Glasgow (GCS) al inicio de la valoración, tenemos como resultados los siguientes: 35 pacientes con un 15/15; 4 con 14/15; 4 con 13/15; 1 con 10/15 y 1 con 6/15. La valoración de los pacientes con la misma escala posterior al tratamiento de embolizacion fue favorable, teniendo como resultado 44 paciente con un 15/15 de GCS y un paciente con valoración desfavorable con un 8/15. De acuerdo con el Indice de Barthel, se recolectaron datos de los pacientes tratados y quienes fueron valorados en consulta a un mes de la intervención aproximadamente y cuyos resultados fueron los siguientes; 29 pacientes independientes, 15 pacientes con dependencia leve y un paciente con dependencia grave. Discusión y conclusiones En la actualidad, la técnica endovascular ha evolucionado de tal manera, que se ha convertido en una opción terapéutica muy útil para el manejo de patologías cerebrales, con el mínimo de riesgo que conllevaría realizar un procedimiento a cielo abierto; y que ampliaría el abanico de opciones terapéuticas para pacientes que presenten alto riesgo quirúrgico tales como pacientes de edad avanzada. En nuestra casuística podemos observar, que si bien es cierto, la principal opción terapéutica fue la embolizacion sola con Onyx; el enfoque terapéutico de las Trabajo Original Caso 1b. Post embolización con Onyx (Cast). Caso 1c. Post exeresis de nido por microcirugía. Caso 2. Angiografia cerebral con substracción muestra MAV con aferencia de arteria cerebral media y cerebral posterior. Caso 2a. Posterior a inyección con histoacryl. Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013 MAVs, no está exento de la utilización de otros agentes embolizantes, y sobre todo de la utilización de otras opciones tales como la cirugía posterior a la embolizacion. Cabe recalcar que la radiocirugía es también un método de enfoque terapéutico, pero que en nuestro estudio no fue considerado. Según las recomendaciones de la American Stroke Association, la embolizacion como monoterapia se recomienda para lesiones pequeñas con no más de 4 pedículos arteriales nutricios. Al momento sólo se cuenta con niveles III y IV de evidencia, debido a que no se han realizado estudios prospectivos randomizados en lo que concierne a la terapia endovascular. En general, las lesiones grado II y III deberían ser embolizadas previo a cirugía o radiocirugía. Las lesiones grado IV y V no se deberían embolizar a menos que sea coadyuvante a otra terapia, con la única excepción en pacientes que presentan obstrucción del flujo venoso en los que la embolizacion es aplicada para reducir el influjo arterial y controlar el edema o en pacientes que presentan fenómeno de robo3. Los aneurismas que se asociaron a la presencia de malformaciones arteriovenosas y cuyo tratamiento fue en conjunto a la patología de base, se pueden clasificar, según un artículo, en intranidales, relacionados a flujo o no relacionados al nido de la MAV. Los aneurismas de flujo pudieran tener una alta corelacion con la presentación hemorrágica y con un riesgo de sangrado durante el periodo de seguimiento en comparación con aquellas que no se presentan este tipo de aneurismas11. Es destacable el porcentaje de reduccion del volumen que se obtuvo en la mayoría de los pacientes embolizados, con un 100% en 27 pacientes; 2 pacientes con un 95% de reducción del tamaño, seguidos de 8 pacientes que se embolizaron en un 90% de la MAV del total de la muestra, 3 en un 80%, 2 pacientes en un 70%, 3 en un 50% y un paciente que no pudo completar el tratamiento. Comparado con la estadística de Weber et al., quienes mencionan una serie de 93 casos de los cuales un 19 pacientes (20%) tuvieron una reducción del volumen en un 100%, 23 de un 90 - 99%, 22 de 80 a 89%, 12 pacientes de 70 79%, 11 del 60 - 69% 7 pacientes con una reducción del volumen del 50%; se podría de decir que se obtuvo mejores resultados en lo que corresponde con el porcentaje de obliteración de la MAV. 17 Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013 Caso 3. Arteriografia cerebral con substracción donde se evidencia malformación arteriovenosa con aferencia de la arteria cerebral anterior. Caso 3a. Posterior a embolización. Caso 3b. Sin substracción para evidenciar CAST de Onyx. Caso 4. Angiografia digital con substracción de malformación arteriovenosa de arteria cerebral media con drenaje hacia seno longitudinal superior y seno transverso. 18 La mejoría clínica, valorada por la Escala de Coma de Glasgow, tuvo un balance positivo significativo; debido al incremento del puntaje de la misma al finalizar la intervención; y teniendo en cuenta que no se registro mortalidad en nuestra casuística. Utilizamos el índice de Barthel para cuantificar el grado de dependencia del paciente en relación lo que manifiesta el cuidador principal; teniendo como resultado los siguientes: Independiente (n = 29), dependencia leve (n = 15) y dependencia severa (n = 1). Cabe mencionar, que dentro del grado de dependencia leve, el puntaje fluctuó en 90 y 95 en la mayoría de los casos, a excepción de uno cuyo puntaje fue de 75; y dentro de dependencia severa, el puntaje fue de 30. Series como las de Jahan, Hamada y Weber, dan cuenta de las similitudes en cuanto al uso de la terapia endovascular para el tratamiento de malformaciones arteriovenosas, presenta menos riesgos de complicaciones con resultados muy favorables; añadiendo el uso de terapias en conjunto tales como radiocirugía o cirugía posterior11,18,19. Posterior al análisis de los datos obtenidos, podemos concluir que la opción endovascular en el tratamiento de las malformaciones arteriovenosas tiene gran validez con resultados satisfactorios en lo que respecta al porcentaje de obliteración de la patología en relación con el flujo sanguíneo normal, y tomando en cuenta el nivel de conciencia del paciente posterior a la intervención al igual de un buen Índice de Barthel. Recibido: 16 de marzo de 2013 Aceptado: 10 de abril de 2013 Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013 Trabajo Original Caso 4a. Angiografia digital post embolizacion. Caso 5. Angiografia digital con substracción donde se aprecia malformación arteriovenosa de arteria cerebral media con drenaje al seno longitudinal superior. Caso 5a. Angiografia con substracción y sin substracción donde se aprecia embolizacion y cast de Onyx. Caso 6. Angiografia con substracción donde se aprecia malformación arteriovenosa y aneurisma de flujo en arteria cerebral media. Caso 6a. Angiografía con substracción donde se evidencia embolización de malformación con Onyx. Caso 7. Malformación arteriovenosa con aferencia de arteria oftálmica. (Angiografía con substracción e inyección supraselectiva). Caso 7a. Posterior a embolizacion partículas (PVA). 19 Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013 Caso 8. Malformación arteriovenosa con aferencias de arteria cerebelosa postero inferior con multiples aneurismas de flujo. Caso 8a. Postembolización de aneurismas con coils y de malformación con Onyx. 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