CAPÍTULO 8 Hipoplasia del ventrículo derecho Heidi S. Barrett SUMARIO Definición Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto Atresia tricúspide Embriología Tasa de ocurrencia Criterios ecosonográficos Tratamiento Pronóstico Anomalías asociadas Definición Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto La hipoplasia del ventrículo derecho es infrecuente como entidad aislada. Generalmente resulta de la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto. La atresia pulmonar en esta malformación siempre es valvular1 y, conjuntamente con el tabique ventricular intacto, reduce severamente el flujo sanguíneo a la cámara ventricular derecha, impidiendo así su capacidad para desarrollarse correctamente (Fig. 8-1).2,3 La atresia pulmonar con el tabique ventricular intacto también puede dar lugar a un ventrículo derecho normal o agrandado, pero ambos son menos comunes.4,5 Los datos recientes reportaron un ventrículo derecho hipoplásico en el 80% de los casos. Un ventrículo normal está presente en el 6,5%, y en el 13% el ventrículo está agrandado.5,6 La hipoplasia ventricular derecha se clasifica sobre la base del abordaje tripartito descrito originalmente por Goor y Lillehei.7,8 El ventrículo derecho normal se divide en una porción del seno (entrada), que se incorpora al aparato de la válvula tricúspide; una porción trabecular apical que está más allá de la inserción de los músculos papilares de la válvula tricúspide hacia el ápex; y una porción del cono (infundíbulo) que conduce a la válvula pulmonar.8 Por medio de esta definición seccional, se postula que las variaciones en la hipertrofia muscular explican la presencia o la ausencia de cualquiera de estos componentes. El grado de atenuación de una o más secciones determina el grado de hipoplasia ventricular derecha asociada a la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto. Las clasificaciones incluyeron lo siguiente: • Tripartito: componentes de la entrada, trabecular y de la salida • Bipartito: componentes de la entrada y de la salida • Unipartito: componente de la entrada solamente Estas clasificaciones son útiles en la determinación del tratamiento quirúrgico que se utilizará, así como en el pronóstico. El tejido de la válvula pulmonar en esta anormalidad se describe como membrana con comisuras fusionadas representadas por el rafe y las tres cúspides formadas.8 Raramente es una válvula bicúspide o sin valvas.9,10 145 Cap 8 hipoplasia.indd 145 30/01/11 18:39 146 ECOCARDIOGRAFÍA FETAL La válvula tricúspide representa, por definición, la permeabilidad en todos los casos de atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, pero raramente es normal.1 El orificio de la válvula tricúspide generalmente es proporcional al tamaño de la cavidad ventricular derecha.9-11,12 Las valvas de la válvula habitualmente son displásicas y resultan en una variedad de grados de insuficiencia o de estenosis. El atrio derecho se puede dilatar, dependiendo del grado de regurgitación de la tricúspide, al igual que el agujero oval. En algunos casos de dilatación del atrio derecho, el abombamiento del tabique interatrial puede obstruir la válvula mitral.6 La restricción severa del agujero oval ha sido reportada en el 10% de los casos.13 La válvula aórtica generalmente es normal; sin embargo, se ha descrito en los casos raros de estenosis aórticas.14 El ventrículo izquierdo se dilata a menudo y se hipertrofia secundariamente al aumento del volumen sanguíneo que resulta de los cambios hemodinámicos. El atrio izquierdo, la válvula mitral y las venas pulmonares, generalmente no son afectados. $R Atresia tricúspide $3 La atresia de la tricúspide también da lugar a un ventrículo derecho hipoplásico pero se debe considerar como una anomalía separada de la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto. La atresia de la tricúspide se define como agenesia completa de la válvula tricúspide, dando por resultado la ausencia de la comunicación directa entre el atrio derecho y el ventrículo derecho.15,16 La atresia de la tricúspide se divide en tres tipos sobre la base de la relación de las grandes arterias (Tabla 8-1). En el tipo I, la relación de los grandes vasos es normal; constituye aproximadamente el 70% de los casos de atresia de la tricúspide en la autopsia. En el 28% de los casos, hay dextro (d)-transposición (transposición completa) de las grandes arterias (tipo II), y levo (l)-transposición (transposición corregida) de las grandes arterias (tipo III) que ocurre en el 3% de los casos.15 Estos tres tipos se subclasifican sobre la base de la presencia o au- $, $' 9' 9, Figura 8-1 Diagrama de la atresia pulmonar con el tabique ventricular intacto. Se observa un ventrículo derecho (VD) hipoplásico con una arteria pulmonar (AP) pequeña. El flujo sanguíneo pulmonar se mantiene con el conducto arterioso. AO, aorta; AI, atrio izquierdo; VI, ventrículo izquierdo; AD, atrio derecho. TABLA 8-1 Clasificación de la atresia de la tricúspide basada en la relación de las grandes arterias (números romanos) y el flujo sanguíneo pulmonar (letras mayúsculas) Frecuencia (%) Tipo Relación I IA IB IC Grandes vasos normales Sin DSV, atresia pulmonar DSV restrictivo, atresia pulmonar DSV no restrictivo, sin estenosis pulmonar 69 9 51 9 HA IIB IIC Dextrotransposición de las grandes arterias DSV, atresia pulmonar DSV, estenosis pulmonar DSV, sin estenosis pulmonar 28 2 8 18 II III Levotransposición de las grandes arterias 3 Adaptado por Rosenthal A, Dick M: Tricuspid atresia. In: Adams FH, Emmanouilides GC, Riemenschneider TA (eds): Moss’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, 4th ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1989, p 903. Cap 8 hipoplasia.indd 146 30/01/11 18:39 CAPÍTULO 8 / Hipoplasia del ventrículo derecho 147 $R $R $3 $, $, $' $' 9' 9, $R $3 $3 $, $' 9' $ 9, % 9' 9, & Figura 8-2 Diagrama de la atresia de la tricúspide con una relación normal de los grandes vasos. (A), Tipo IA con los grandes vasos relacionados normalmente, sin DSV y atresia pulmonar. (B), Tipo IB con los grandes vasos normalmente relacionados, un DSV restrictivo y estenosis pulmonar. (C), Tipo IC con los grandes vasos normalmente relacionados y un DSV grande. Ao, aorta; AI, atrio izquierdo; VI, ventrículo izquierdo; AP, arteria pulmonar; AD, atrio derecho; VD, ventrículo derecho. sencia y el tamaño del defecto septal ventricular (DSV) asociado, y en la presencia o la ausencia de atresia o de estenosis pulmonar (Figs. 8-2 y 8-3). Weinberg describió cinco variantes morfológicas de la válvula tricúspide asociada a la atresia de la tricúspide:17 1. Atresia muscular: El tipo más común, ocurriendo en el 76% al 84% de los casos. No se encuentra tejido valvular tricúspide y el piso del atrio derecho es muscular. 2. Atresia membranosa: La porción membranosa del tabique atrioventricular, entre el atrio derecho y el ventrículo izquierdo, forma el piso del atrio derecho. Del 4% al 12% de los pacientes tienen atresia membranosa. 3. Atresia valvular: el 6% de los casos implican un piso atrial derecho compuesto por una fina membrana de tejido valvular imperforado. 4. Forma de Ebstein: El tejido valvular en el piso del atrio derecho es adherente a la pared ventricular derecha, formando la porción “atrializada” del ventrículo derecho. Visto en el 4% al 6% de los casos. 5. Canal atrioventricular común: La forma más rara (2%), consiste en una valva de la válvula atrioventricular común que sella totalmente la entrada del ventrículo derecho. Cap 8 hipoplasia.indd 147 La dilatación aneurismática del agujero oval debido a la dilatación atrial derecha que ocurre ocasionalmente, da como resultado la obstrucción del flujo sanguíneo atrial izquierdo.18,19 Un defecto septal atrial verdadero (ostium secundum) está presente en alrededor de un tercio de los casos. Pueden ocurrir menos comúnmente un defecto septal atrial primum o la ausencia completa del tabique atrial.20 Como con la atresia pulmonar de tabique ventricular intacto, la válvula mitral y el atrio izquierdo generalmente son normales, y el ventrículo izquierdo está agrandado e hipertrofiado como resultado del aumento del volumen sanguíneo. El grado de hipertrofia ventricular derecha asociada a la atresia de la tricúspide es dependiente del tipo anatómico de la atresia y el tamaño del DSV.21 Sin embargo, es menor de lo normal en todos los casos y se describe generalmente como “similar a una ranura”. Embriología Se postula que la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto ocurre después de la tabicación cardíaca.1 Kutsche y Van Mierop10 sugirieron que este defecto pudiera resultar de una enfermedad inflamatoria prenatal más que una malformación congénita verdadera. Aunque existen pocos datos que apoyan esta teoría, la asociación de la obstrucción de la arteria pulmonar con la infección de rubeola materna ha sido reportada.22,23 30/01/11 18:39 148 ECOCARDIOGRAFÍA FETAL &R$ $3 $R $3 $R $, $, $' $' $, $' 9' 9' $3 $R 9' 9, 9, $ % 9, & Figura 8-3 Diagrama de la atresia de la tricúspide con dextrotransposición (completa) de las grandes arterias. (A), Atresia de la tricúspide con dextrotransposición de las grandes arterias, un DSV y atresia pulmonar. (B), Atresia de la tricúspide con dextrotransposición de las grandes arterias, un DSV y estenosis pulmonar. (C), Atresia de la tricúspide con dextrotransposición de las grandes arterias, un DSV restrictivo y coartación de la aorta (CoA). Observe la arteria pulmonar grande (AP) causada por el ventrículo izquierdo (VI), el cual eyecta preferencialmente en la arteria pulmonar debido a un DSV restrictivo (estenosis subaórtico) y a la coartación. Ao, aorta; AI, atrio izquierdo; AD, atrio derecho; VD, ventrículo derecho. Una explicación más plausible es que la disminución del flujo sanguíneo en el ventrículo derecho, resultante de la atresia pulmonar y de la válvula tricúspide anormal, impide el crecimiento de la cámara. Se piensa que la atresia de la tricúspide es consecuencia de la mala alineación del tabique ventricular en lo referente a los atrios y al canal atrioventricular. La falla en el desarrollo de la cámara ventricular derecha resulta en que el tabique ventricular cambia hacia la derecha y oblitera el orificio ventricular del atrio derecho. Esto ocurre entre la vigésima quinta y el quincuagésimo quinto día del desarrollo embriológico. Tasa de ocurrencia La atresia pulmonar con el tabique ventricular intacto constituye del 1% al 5% de los casos de cardiopatía congénita.5,11,24,25 Esto ocurre en 0,1 a 0,4 de 10.000 nacidos vivos.26 La atresia pulmonar con tabique ventricular intacto ha sido reportada con una ocurrencia ligeramente más frecuente en los varones.8 La atresia de la tricúspide ha sido reportada en 0,3% a 3,7% de los pacientes con cardiopatía congénita.14 La prevalencia en la autopsia ha demostrado estar entre el 2% y 3%.27-29 La atresia de la tricúspide ocurre en aproximadamente 15.000 nacimientos vivos.27,28 No parece tener una predilección por el sexo; sin embargo, los casos Cap 8 hipoplasia.indd 148 asociados a la transposición de las grandes arterias ocurren más comúnmente en los varones.16,30,31 Criterios ecosonográficos La hipoplasia del ventrículo derecho se puede diagnosticar en la ecocardiografía fetal identificando una cámara ventricular derecha pequeña. Esto se logra mejor en una vista apical (Fig. 8-4) o subcostal de las cuatro cámaras (Fig. 8-5). Una atención cuidadosa es necesaria para identificar el ventrículo derecho pequeño y evitar la confusión con un corazón univentricular. Una vez que se identifique una cámara pequeña, la arteria pulmonar y la válvula tricúspide deben ser evaluadas para determinar la causa. Según lo indicado previamente, la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto y la atresia de la tricúspide son entidades separadas. Sin embargo, comparten muchas características similares por lo que la diferenciación puede ser un desafío. El tamaño y la permeabilidad de la válvula tricúspide deben ser conducidos con el uso de la imagen Doppler a color y pulsado. En la atresia de la tricúspide, no será detectado flujo en ningún lado de la válvula (Figs. 8-6 y 8-7). La válvula y el orificio de la válvula aparecen hiperecoicos y engrosados (Fig. 8-8). En la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, la válvula tricúspide 30/01/11 18:39