Carmen Herrera Espiñeira1, Alberto Galdón Castillo2, Salvador García Rodríguez3 Artículo Especial Alteraciones del Sueño Producidas por Narcolepsia, Movimiento Periódico de Piernas y Síndrome de Piernas Inquietas RESUMEN Algunas alteraciones del sueño pueden originar en el sujeto problemas psicológicos, físicos o sociológicos y, en ocasiones, pueden ser la causa de accidentes de tráfico, domésticos o laborales. Las tres patologías que trata el presente artículo son muy poco conocidas para la población en general y, en muchos casos, por los propios profesionales sanitarios, lo que origina peregrinajes de los pacientes por los centros de salud en busca de respuestas a su problema. El objetivo de éste trabajo es dar a conocer al personal de enfermería los síntomas más característicos de estos problemas de sueño. Con una correcta identificación de ellos se puede orientar al paciente y derivarlo a un centro especializado. PALABRAS CLAVE: Alteraciones del sueño. Narcolepsia. Movimiento Periódico de Piernas. Síndrome de Piernas Inquietas Este trabajo se enmarca dentro de la línea del grupo de investigación PAI “Aldebarán” del Plan Andaluz de Investigación y Desarrollo Tecnológico.con el nº CTS 466: “Grupo para la Gestión del Concimiento en el Hospital” Introducción Narcolepsia Los trastornos del sueño pueden causar en aquellos que los padecen problemas de tipo psicológico, físico y sociológico y, en algunos casos, pueden ser causa de accidentes de diverso tipo. Se trata de un área de conocimiento poco conocida a nivel general e incluso dentro del entorno sanitario. La posibilidad de que este tipo de percances ocurran en nuestro ámbito y la cercanía que las enfermeras tienen con el paciente hace interesante ofrecer información al respecto que pueda contribuir a detectar problemas y establecer estrategias que contribuyan a su solución. La narcolepsia es un proceso patológico de etiología desconocida, aunque el estudio de los casos familiares apoyan un origen multifactorial con influencia de factores medioambientales, bioquímicos y genéticos tales como la asociación con antígenos del Sistema Mayor de Histocompatibilidad (HLA). En concreto el HLA DQB1*0602 está presente en cerca del 100% de pacientes con Narcolepsia. La prevalencia de éstos antígenos en la población general está entre el 20% y 40%( 1-3). Enfermera de Neurofisiología. Profesora sustituta de la Escuela Universitaria de Enfermería Virgen de las Nieves de Granada. 1 2 Médico Neurofisiólogo. Enfermero de Neurofisiología. Licenciado en Antropología. Hospital Virgen de las Nieves de Granada. 3 Enfermería Docente 2006; 85: 15-18 La edad de presentación se sitúa entre los 14 y 18 años, (un 20% antes de ésta edad y un 5% después de los 50 años). En EE.UU. y Europa la prevalencia de la narcolepsia oscila entre 20-60 casos por 100 mil habitantes(3), variabilidad que depende, entre otras causas, de los criterios diagnósticos que se utilicen. Esta patología se caracteriza por una tétrada de síntomas que sólo está completamente presente en un 15% de los casos. Estos son: 15 Artículo Especial Carmen Herrera Espiñeira1, Alberto Galdón Castillo2, Salvador García Rodríguez3 1. Somnolencia excesiva diurna con ataques irreprimibles de sueño (hipersomnia). • 2. Episodios de Cataplejia (presente en el 70% de los casos, a veces sutil). Es frecuente que junto a estos trastornos, se presenten desórdenes psicopatológicos tales como: depresión, ansiedad, baja autoestima, falta de concentración y otras alteraciones como disminución de la libido, problemas de erección o eyaculación y problemas de visión(5). 3. Parálisis del despertar (duración de 2-5 minutos). 4. Alucinaciones hipnagógicas sensitivas, visuales o auditivas, al principio o al final del sueño nocturno. Lo más común es que cataplejia y somnolencia diurna aparezcan juntas, aunque otras manifestaciones pueden ir apareciendo a lo largo de los años. La Cataplejia, la parálisis del sueño y las alucinaciones hipnagógicas son fenómenos del sueño REM que irrumpen en la vigilia. La Cataplejía (Fig.1) consiste en una parálisis del tono muscular sin incontinencia urinaria, que respeta músculos oculares y diafragma. Con una duración de menos de 5 minutos y sin pérdida de consciencia. Los ataques intensos se acompañan de ensueños y movimientos oculares rápidos, indicadores de sueño REM. Son precipitantes de la Cataplejía: la risa, la ansiedad y las emociones fuertes. El número de episodios que pueden presentarse es variado: entre uno cada varias semanas hasta diez diarios. Una cifra de 30 a 40 episodios al día puede ser indicador de lesión del tronco cerebral. Tras las comidas (sobretodo abundante en carbohidratos)(4). Con el aumento de edad, se tolera mejor la somnolencia, y esto repercute en una mejoría de la Cataplejia. El sueño de los narcolépticos presenta una serie de características diferentes al sueño normal: • Despertares repetidos lo que le hace tener un sueño fragmentado. • Fenómenos parciales de sueño REM a los pocos minutos de comenzar a dormirse, similares a pesadillas con automatismos semiinconscientes y conducta irregular. • Alteración de la arquitectura del sueño. • Aparición de la fase REM a los 5 minutos de iniciado el sueño, (siendo lo normal una latencia de 90 minutos). A continuación se exponen un síntoma característico de muchos trastornos de sueño, la Somnolencia Excesiva Diurna, entre ellas las descritas en el presente artículo. Describimos también las técnicas de diagnóstico utilizadas y cómo es un sueño normal. Los accesos de sueño continuos producen un deterioro de la vida social y pueden ser la causa de accidentes domésticos, laborales o de tráfico. Estos accesos de sueño pueden verse acentuados por las siguientes circunstancias: • Calor • Cansancio • Monotonía • Cambios de horarios • Falta de sueño • Aumento de peso • Alcohol • Tranquilizantes • Antihistamínicos 16 Figura 1. Efecto de la cataplejía. Enfermería Docente 2006; 85: 15-18 Carmen Herrera Espiñeira1, Alberto Galdón Castillo2, Salvador García Rodríguez3 Somnolencia Excesiva Diurna (Sed) Las alteraciones del sueño pueden traducirse en Somnolencia Excesiva Diurna (SED). Las causas pueden ser diversas: • Alteración de los ritmos circadianos • Insomnio • Síndrome de Apnea Obstructiva del Sueño (SAOS) • Depresión • Ansiedad • Narcolepsia • Síndrome de Piernas Inquietas (SPI) • Movimiento Periódico de Piernas (MPP). • Algunos pacientes presentan una única alteración del sueño y en otros pueden coincidir varias. Para el estudio de la Somnolencia Excesiva Diurna (SDE) se utilizan el Test de Latencia Múltiple (TLM), el Test de Mantenimiento de la Vigilia (TMV) y la Escala de Somnolencia de Epworth (ESE). Según un estudio de Johns(6), el test con mayor especificidad y sensibilidad para el diagnóstico de la Somnolencia Excesiva Diurna es el ESE, seguido del TMV. La Polisomnografía (fig 2) seguida del TLM será un medio para realizar el diagnóstico diferencial (aunque pueden coexistir varias patologías como SAOS, MPP, SPI…). Figura 2. Polisomnografía. Enfermería Docente 2006; 85: 15-18 Artículo Especial La polisomnografía es un estudio que se realiza por la noche y que registra la actividad cerebral en un trazado electroencefalográfico con objeto de conocer la estructura del sueño del paciente. Incluye un protocolo básico con electrodos centrales y occipitales referenciados a las orejas, electrodos oculares para la detección de movimientos rápidos de los ojos, y electrodos en la barbilla para detectar la relajación de la musculatura. Ambos signos, junto con el trazado electroencefalográfico, orientan sobre la entrada en sueño REM. Opcionalmente se pueden incorporar electrodos para descartar otras patologías. Para el diagnóstico diferencial con Movimiento Periódico de Piernas se colocan electrodos en los músculos Tibial Anterior de ambas piernas que detectarán los movimientos de éstas durante el sueño. Para el diagnóstico diferencial con el Síndrome de Apnea Obstructiva del Sueño (SAOS) se colocan detectores de flujo de ventilación oral/nasal, bandas torácicas y abdominales para registrar número y ritmo de las respiraciones. La colocación de un pulsiosímetro en un dedo nos indicará el grado de saturación de oxígeno(4). Para comprender los cambios que se producen en el sueño de los pacientes con las patologías descritas en el presente artículo se va a describir un poco cómo es un sueño normal. El cerebro humano presenta dos modos fisiológicos de funcionamiento: la vigilia y el sueño. El sueño es un estado de desconexión con el entorno con dos partes: fase no REM (que presenta estadíos del 1 al 4) y fase REM. Por la actividad bioeléctrica del Electroencefalograma (EEG) podemos conocer en qué fase del sueño se encuentra una persona y si su arquitectura de sueño presenta alteraciones respecto a un patrón normal. La persona con sueño normal entra en la fase 1 a los 5 minutos de tener unas buenas condiciones ambientales. Esta fase dura de 5 a 7 minutos para proseguir consecutivamente con las fases 2, 3 y 4 (se les llama sueño NO REM). La fase REM aparece por primera vez a los 90 minutos de haber conciliado el sueño y es típico la aparición de movimientos rápidos de los ojos y caída del tono 17 Artículo Especial Carmen Herrera Espiñeira1, Alberto Galdón Castillo2, Salvador García Rodríguez3 muscular. En el varón se observa erección del pene, fenómeno que se utiliza para orientar sobre impotencia eréctil. Este ciclo de sueño NO REM y REM se repite a lo largo de la noche hasta el despertar diurno lo que confiere una arquitectura típica en el hipnograma o polisomnograma(4). El narcoléptico no duerme más horas en el día sino que su sueño diurno es consecuencia de la fragmentación del sueño nocturno(3). El diagnóstico se realiza con un polisomnograma nocturno y a lo largo de la mañana siguiente se realiza el Test de Latencia Múltiple (TLM). Este consta de 4 ó 5 siestas de 20 minutos de duración cada una, a intervalos de 2 h. comenzando a las 8 h. En ellas se mide la latencia de sueño, que es el tiempo que tarda una persona en comenzar a dormirse. Se diagnóstica Somnolencia Excesiva Diurna cuando la media de la latencia de las 5 siestas es de 10 minutos en niños y 5 en adultos(3). Se diagnóstica Narcolepsia cuando éste acortamiento se acompaña de sueño REM en 2 o más siestas. Estudios recientes sugieren que el TLM no debe usarse como única prueba para el diagnóstico de Narcolepsia(6). Movimientos Periódicos de Piernas (MPP) El MPP es de etiología desconocida con una prevalencia en la población del 5% que se caracteriza por movimientos durante el sueño que impiden tener una arquitectura del sueño normal, por lo que también es causa de Somnolencia Diurna Excesiva. Los movimientos son muy característicos y se distinguen por la extensión del primer dedo del pie con flexión del tobillo, rodilla y cadera. También pueden verse afectadas las extremidades superiores(4,7). En el estudio polisomnográfico nocturno se registran contracciones en salvas de 3 o más, cada una con una duración de 0,5-5 segundos a intervalos con otras de 5-90 segundos. Aparecen en otros trastornos relacionados con anomalías dopaminérgicas tales como Parkinson, Narcolepsia… También se presentan en pacientes con Uremia, Esclerosis Múltiple o Radiculopatías. 18 Sindrome de Piernas Inquietas (SPI) La prevalencia de ésta enfermedad oscila entre el 5% y el 10%. No está claro en la bibliografía si es más frecuente en hombres o en mujeres(4,8-10). El paciente manifiesta sensaciones desagradables en los miembros inferiores, sobretodo en las pantorrillas, con dificultad para conciliar el sueño y en ocasiones relacionadas con dolores generales. Las molestias se alivian moviendo las piernas. El SPI deriva de un funcionamiento anormal del Sistema Nervioso Central, o bien puede haber implicación de alteraciones del metabolismo del hierro y del control del dolor. El SPI aparece en el 80% de los pacientes que tienen MPP. Con la edad aumenta el SPI y disminuye el síndrome de MPP. Bibliografía 1. Espinar-Sierra J. El Síndrome de Narcolepsia-Cataplejia, hoy. Vigilia Sueño. 1998; 10 (supl.): S3-S4. 2. Ezpeleta D, Peraita Adrados R. Narcolepsia Familiar. Vigilia Sueño. 1998;10 (supl.): S33-S37. 3. Idiazábal MA, Estivill E. Narcolepsia en Niños. Vigilia Sueño 1998; 10 (supl.): S51-S53. 4. Culebras, A. La Medicina del Sueño. Barcelona: Ed. Áncora; 1994. Ramos Platón MJ. Procesos Cognitivos y Adaptación Psicosocial en la Narcolepsia. Vigilia Sueño. 1998; 10 (supl.): S63-S74. 5. Johns MW. Sensitivity and specificity of the multiple sleep latency test (MSLT), the maintenance of wakefulness test and the Epworth sleepiness scale: failure of the MSLT as a gold standard. J Sleep Res. 2000; 9 (1): 5-11. 6. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Value of the multiple sleep latency test (MSLT) for the diagnosis of narcolepsy. Sleep. 1997; 20 (8): 620-9. 7. Bestue-Cardiel M, Sanmarti F, Artigas J. Movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño en la infancia. Rev Neurol. 2002; 34 (3): 244-8. 8. Culebras A. Síndrome de las piernas inquietas. Diagnóstico y tratamiento. Rev Neurol. 2001; 32(3): 281-3. 9. Ohayon MM, Roth T. Prevalence of restless leg syndrome and periodic limb movement disorder in the general population. J. Psychosom Res. 2002; 53: 547-554. 10. Stiasny-Kolster K, Trenkwalder C, Fogel W, Greulich W, Hahne M, Lachenmayer L, Oechsner M, Oertel WH. Síndromes de Piernas Inquietas: nuevas perspectivas sobre sus características clínicas, fisiopatología, y opciones terapéuticas. J Neurol. Supl. Ed. Esp. 2005: 41- 45 Enfermería Docente 2006; 85: 15-18