Esther Amengual Pieras Hospital Son Llàtzer Reunión Interislas Octubre-2011 Patología frecuente Nomenclatura confusa Abordaje multidisciplinar (Primaria, Neumología, ORL, Alergia, Digestivo,…) Objetivo deseado llegar a Consenso: Diagnóstico Exploraciones Tratamiento Patología frecuente: La laringitis representa el 15-20% de las enfermedades respiratorias en el niño. Cerca de la mitad de los casos progresan a crup recurrente (al menos dos episodios). Se ha documentado incidencia del 6,4% en la infancia en los primeros 4 años. Nomenclatura: Síndrome de crup: Cuadro clínico que se desarrolla en un breve período de tiempo presentando alteraciones de la voz, tos ronca y seca (“Perruna”), estridor inspiratorio y una obstrucción variable de la vía aérea superior. Clásicamente se distingue: Laringotraqueobronquitis aguda (Crup viral) Crup espasmódico, crup recurrente. Nomenclatura: *Laringotraqueobronquitis aguda (Crup viral) Se inicia como infección de vías altas y posteriormente desciende hacia laringe, región subglótica, tráquea y en muchos casos a bronquios. Se puede acompañar de fiebre. No suele recurrir durante el mismo año excepto en inmunodeprimidos ó bien gérmenes diferentes. Habitualmente leve y autolimitado. Incidencia estacional (Parainfluenza, Influenza y VRS). * Crup espasmódico ó recurrente Afecta sobre todo a la vía aérea superior y respeta la vía aérea inferior en la mayoría de los casos. Es típico la ausencia de fiebre. Inicio súbito, sin cuadro catarral previo muchas veces. Carácter recurrente (> 2-3 episodios). Crup recurrente Etiología /Comorbilidades: Reflujo G-E/ Reflujo F-L Otros: Cuerpo extraño, déficit C1, … Infecciones víricas Estenosis subglótica Asma/Atopia -Estudio retrospectivo de 47 niños diagnosticados de crup recurrente ( 2 ó más episodios) remitidos a ORL durante dos años (2005/2006) Laringoscopia/ Broncoscopia directa (LBD) Si RFL y/ó Estenosis subglótica (ESG) Normal Tto antirreflujo (*) y control en 1-3meses. Observación. Si ESG > 50% nueva LBD. Control clínico en 6-9 meses. Tto antirreflujo: Ranitidina + Metoclopramida Escala de graduación de Myer-Cotton para la ESG Hallazgos Edad media primera visita 20 meses (1 m-11 años) Relación varón/mujer 1,6-1 Antecedentes de asma 63.8% Antecedentes de ERGE 21.3% Laringoscopia sugestiva de RFL 41/47 (87,2%) Laringoscopia con evidencia de ESG (*) 46/47 (97,9%) Mejoría tras tto en aquéllos con endoscopia + RFL (**) 88,6% Mejoría tras tto en aquéllos con endoscopia - RFL 80% (*): Varios grados de ESG, desde el 15 al 70% de la luz (Grados I-II / IV de la Clasificación de Cotton). (**) Tto (6-9 meses): Ranitidina + Metoclopramida. Hallazgos endoscópicos -Estudiaron 57 pacientes vistos en urgencias por laringitis. -2 grupos: *Grupo 1: Crup recurrente (al menos 3 episodios): Practicaron Gammagrafía, pH metría si Gammagrafía normal y síntomas, Prick test y determinación de C1 y C4. *Grupo 2: Primer episodio: Practicaron Prick test. Factores de riesgo Grupo 1 (Crup recurrente) Grupo 2 (Primer episodio) n 32/57 25/57 RGE 20 (62,5%) 3 (con Sª) (12%) Prick test + 5 (16%) 0 C1 inhibidor/c4 Normal - *En el grupo de crup recurrente 62,5% presentó RGE y atopia en el 16%. Grupo 1 Grupo 2 p OR (95% CI) Frec. IVA 40,6% 8% 0.045 Sibilancias 50% 8% 0.001 Dermatitis 18.8% 0% 0.022 Asma 21,8% 4% 0.054 Hª familiar atopia 56,2% 28% 0.033 2,07 (1.39-3.09) 3.30(1.08-10.11) * La existencia de dermatitis atópica, Hª previa de sibilancias e Hª familiar de atopia, aumenta el riesgo de crup recurrente. Reflujo faringolaríngeo: Término descrito por Koufman en 1988. Es una variante extraesofágica de la enfermedad por reflujo gastroesofágico que afecta a la laringe y faringe. Ocurre cuando el contenido gástrico refluye más allá del esófago hacia nasofaringe produciendo daño tisular y sintomatología a nivel laríngeo. A diferencia del RGE: Se produce con períodos cortos de exposición ácida. Principalmente durante el día, de pie. No suele asociar clínica digestiva (regurgitaciones, pirosis o esofagitis). Respuesta variable al tto. Reflujo farigolaríngeo: Existen controversias: Fisiopatología Diagnóstico Tratamiento Reflujo faringolaríngeo Fisiopatología. El RGE contribuye a los signos y síntomas extraesofágicos por dos mecanismos: Directo: La exposición al contenido gástrico (ácido/pepsina/sales biliares) produce daño tisular. No es necesario grandes cantidades de ácido ni que el reflujo sea continuo, especialmente si existen otros factores agravantes: abuso de voz, goteo nasal posterior, … Indirecto: Reflejo esofagolaríngeo (mediado por el nervio vago): Reflujo gástrico receptores esofágicos laringoespasmo Quimiorreflejo laríngeo: La irritación sobre la mucosa laríngea puede producir apnea central, bradicadia e hipotensión. Reflujo laringofaríngeo Diagnóstico Hª clínica Laringoscopia pH-metría de doble canal Impedanciometría intraluminal multicanal eosofágica (IIM)pHmetría. Endoscopia digestiva RFL. Diagnóstico. Laringoscopia. Es la prueba más utilizada. Tiene inconvenientes: Los hallazgos endoscópicos no son específicos y pueden ser similares a otras patologías (alergias, inhalantes tóxicos, goteo nasal posterior…), incluso hallarse en sujetos sanos. Concordancia entre diferentes observadores. Para mejorar rendimiento se han diseñado escalas en adultos: “Reflux Finding Score, RFS” Reflux Finding Score Una puntuación > 7 sugiere RFL. RFL. Diagnóstico. Laringoscopia: En adultos se ha encontrado que el rendimiento diagnóstico aumenta con la Hª clínica dirigida mediante el cuestionario Reflux Symtom Index (RSI). Laringoscopia: Laringe normal: Laringoscopia: A: Laringe normal; B: Eritema aritenoideo y empedrado de faringe posterior; C: Edema interaritenoideo; D: Granuloma en epiglotis, E: Irregularidades en faringe posterior e imagen de pseudopólipo en cuerda vocal verdadera Remes-Troche JM, Azamar-Jacome AA. Laringitis por reflujo: Mito o realidad?Gen v.64n.2 2010. RFL. Diagnóstico. pH-metría esofágica de 24 horas: Es el estudio de referencia para el diagnóstico de RGE patológico. Para diagnosticar el RFL, se debería utilizar la pH-metría de doble canal, con dos sensores: Distal: Se coloca a 5 cm por encima del borde superior del EEI Proximal: En el borde inferior del EES o en faringe. Estudios recientes demuestran que se encuentran uno o más eventos de reflujo faríngeo en pacientes sanos en un 25% de los casos !! RFL. Diagnóstico. pHmetría de doble canal: Inconvenientes: Dificultades técnicas con el electrodo superior (efecto amortiguador saliva…) Incapacidad para detectar episodios ácidos breves (< 15 segundos) y los episodios no ácidos. Falta de consenso en definir cuándo el RFL es patológico. Algunos autores consideran que la exposición ácida es patológica en el electrodo superior cuando excede 0,8% del tiempo total. Otros sugieren que hasta 10 episodios de reflujo faríngeo podrían ser fisiológicos en < 1 año. Otros que la presencia de un solo evento faríngeo asociado a cambios a nivel distal ya es anormal. Sólo la mitad aprox. de los pacientes con sospecha de RFL tienen ph-metría alterada. Med Int Mex 2010;26(6):573-582 RFL. Diagnóstico. Impedanciometría intraluminal multicanal esofágica (IIM)-pHmetría: La impedanciometría esofágica detecta reflujo independientemente de su pH, basado en el registro de la motilidad digestiva. Evalúa los cambios de resistencia eléctrica intraluminal con el avance del bolo líquido, sólido o gaseoso a través del esófago. La impedanciometría combinada con la phmetría es una nueva técnica diseñada para detectar tanto el reflujo ácido como no ácido, su composición (líquido, gas o mixto) y la altura alcanzada por éste. Puede convertirse en la técnica “gold standard”, pero todavía es necesario validar bien los valores de referencia, la interpretación es muy costosa y no está al alcance de muchos centros. RFL. Diagnóstico IIM-pH-metría. Estudios recientes demuestran que la mayoría de los reflujos que alcanzan el sensor superior en pacientes con síntomas extraesofágicos son básicos y de mayor volumen. Estudio de 37 pacientes adultos con síntomas extraesofágicos de ERGE (Asma y tos crónica): - Nº total de reflujos ácidos: 2 - Nº total de reflujos no ácidos: 142 RFL. Diagnóstico Endoscopia digestiva. Es una prueba diagnóstica con muy baja sensibilidad para el diagnóstico de RFL. La esofagitis erosiva se encuentra sólo en el 10-20% de los pacientes con RFL. La presencia de Helicobacter pylori no parece correlacionarse con la severidad del RFL, aunque hay datos contradictorios al respecto. Tratamiento del RFL: Consideraciones generales: El tratamiento en niños no está bien establecido dado que hay pocos estudios y de difícil comparación (respuesta al tto en base a síntomas, cambios en laringoscopia, phmetría, diferentes dosificaciones…) El tto médico debe ser más intensivo y prolongado debido a que la laringe es más susceptible a la lesión por reflujo que el esófago. La mayoría de los pacientes requieren IBP a altas dosis y fraccionadas en dos dosis. Algunos pacientes precisan asociar anti-H2, procinéticos o fármacos de barrera. Tratamiento del RFL: Hay estudios que demuestran la mejoría de los pacientes al utilizar IBP a dosis altas, por lo que siguen siendo la recomendación actual. Sin embargo, estudios recientes, concluyen que el tto con doble dosis, durante al menos 4 meses, no es mejor que la administración de placebo. Puede ser debido: Diagnóstico inadecuado: Hallazgos inespecíficos de laringoscopia. Posibilidad de reflujo “no ácido”. Posibilidad de reflujo esofagofaríngeo (REF) Regurgitación de contenido procedente del esófago proximal en la laringofaringe debido a un aclaramiento esofágico anormal. Variabilidad en el Tratamiento: En general, los ORL utilizan ttos menos agresivos y más cortos que los gastroenterólogos. Tto Reflujo F-L Antiácidos: IBP ( > 1 año): Omeprazol: 0,7-2 mg/kg/día Esomeprazol: 10-20 mg/día en < 12 a y 20-40 mg día en > 12 años. Lanzoprazol: 0,6-1,2 mg/kg/día AntiH2 (< 1 año) Ranitidina: 4-8 mg/Kg/día Procinéticos (*): Metoclopramida: 0,1 mg/Kg 3-4V/d Cisapride: 0,2 mg/Kg 3-4 v/ d Domperidona: 0,2 mg/Kg 3 veces/día Barrera: Solución de alginato: 0,5 cc-10 cc/Kg/dosis Suspesión de Alginato: Mediante la creación de una barrera física para el reflujo, se ha mostrado eficaz en el tto del RFL en varios estudios. Crup recurrente. Estenosis Subglótica (ESG) Numerosos estudios encuentran grados variables de estenosis subglótica (entre el 25-100% de los pacientes). Puede ser: Congénita: Hipoplasia del cartílago cricoides. Hemangiomas,… Se puede asociar a otras lesiones (laringomalacia, parálisis CV, …) Adquirida: Intubación traumática o prolongada. Infecciones/Quemaduras/Tumores ERGE Contribuye a la hipótesis fisiopatológica de que todos los pacientes tienen un cierto grado de ESG, por lo que se baja el umbral para que otros factores irritantes produzcan obstrucciones de la vía aérea significativas y con carácter recurrente. Crup recurrente. Hiperreactividad bronquial/Atopia. La asociación entre hiperreactividad bronquial y crup recurrente se ha demostrado en muchos estudios, con altos porcentajes (40-80%), pero han sido incapaces de establecer una relación de causa-efecto. Además, la mayoría de los pacientes persisten con crup recurrente a pesar de optimizar dosis de tto de fondo de asma. Una posible explicación podría ser el que la ERGE (causa principal de crup) sea desencadenante /factor agravante de asma. Crup recurrente. Cuerpo extraño. La aspiración de cuerpo extraño a nivel laríngeo puede dar sintomatología compatible con crup recurrente. El cuerpo extraño puede enclavarse si es grande, irregular y/ó puntiagudo. Dº: Laringoscopia o RX (metales). Crup recurrente. Infecciones víricas. Aunque clásicamente se distingue entre el crup viral y el crup recurrente ó espasmódico hay estudios que concluyen que la etiología viral en ambas entidades es parecida. En este estudio de 60 niños: Crup recurrente. Otras causas. Déficit del factor C1 inhibidor del complemento Provoca angioedema de glotis. Suele tener Antecedentes familiares Se acompaña de edema de cara, labios o úvula +/- dolor abdominal y existe Hª previa de reacciones similares. Dº: Determinación de C1 inhibidor y niveles de C4. Crup recurrente. Aproximación diagnóstico-terapéutica Hª clínica Laringoscopia (ORL/Neumología) RFL y/ó ESG TTO (*) Antirreflujo Normal Observación Descartar otras comorbilidades/ etiologías. Manejo RFL: Doble dosis de IBP de 13 meses +/Procinéticos +/-barrera Sintomatología persistente Mejoría de la sintomatología ImpedanciometríapHmetría Continuar 6 meses. Normal. Otros diagnósticos (alergias, goteo nasal…) Evidencia de ERGE (ácido-no ácido) Ajustar tratamiento Dosis mínima para control de los síntomas. Caso clínico: Niño de 3 años controlado en CCEE de ORL y Neumología por episodios de crup recurrente y estridor iniciados a los 21 meses. Antecedentes familiares: Procedentes de Marruecos. Sin interés. Antecedentes personales: Gestación y parto normales. PN: 3340 gramos. APGAR 9/10. LM durante 18 meses. Beikost bien tolerado. Vacunas al día. No alergias conocidas. Antecedentes patológicos: Bronquiolitis VRS – a los 3 meses que requirió ingreso. Episodios de sibilancias recurrentes durante el invierno posterior. Episodios de crup recurrente y estridor inspiratorio desde los 21 meses, ingresando por este motivo en HSLL a los 2 años, donde se practica estudio. No vómitos, regurgitaciones, pero sí disfagia a sólidos, tolerando bien líquidos y triturados. Exploraciones complementarias: -Fibroendoscopia (ORL) Gran edema de epiglotis, repliegues aritenoepiglóticos y ambos aritenoides, en probable relación RFL. -RX lateral de cavum Exploraciones complementarias: Estudio alérgico: RAST a Neumoalergenos y alimentos negativo. Estudio de C1 inhibidor y C4: Normales. Cultivo de FFA: Negativo. pH-Metría: Reflujo G-E moderado. Tratamiento: Durante el ingreso: Adrenalina nebulizada, corticoides sistémicos y cobertura antibiótica. Al alta: Omeprazol 2 mg/Kg/día + Domperidona. Evolución: Buena evolución durante 8-9 meses, hasta que precisa nuevo ingreso por crup moderado coincidiendo con el rechazo de Omeprazol. Tras mejoría inicial con la retroinducción de la medicación, presenta en la actualidad discreto estridor con el esfuerzo y rechazo de las tomas. Pte de resultado de endoscopia digestiva (biospias y estudio H. pylori). Muchas gracias