Síndrome de Shy

Síndrome de Shy-Drager
(Atrofia multisistémica con hipotensión postural; Degeneración estriatonigral)
por Debra Wood, RN
English Version
Definición
El síndrome de Shy-Drager es un trastorno degenerativo del sistema nervioso, en el cual múltiples áreas del
sistema nervioso pueden ser afectadas, tales como las partes que controlan funciones motoras e involuntarias. El
sistema motor controla los movimientos y el balance. El sistema nervioso involuntario, o autónomo, controla las
funciones del cuerpo (por ejemplo, la presión arterial, la función del los intestinos o de la vejiga). El síndrome de
Shy-Drager puede generar hipotensión postural. La hipotensión postural es una disminución de la presión arterial
después del cambio de posición que puede provocar mareos o desmayos.
Sistema Nervioso
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Causas
Se desconoce que es lo que causa la degradación o pérdida del sistema nervioso, que caracteriza a el síndrome de
Shy-Drager.
Factores de riesgo
Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición.
Los factores de riesgo en el caso del síndrome Shy-Drager pueden ser:
Edad: mediana edad o mayor
Síntomas
Generalmente, primero se presentan los síntomas asociados con el sistema nervioso involuntario. Problemas del
sistema motor similares a los encontrados en el mal de Parkinson, pueden desarrollarse posteriormente. Los
síntomas incluyen:
Mareos o desmayos al sentarse o levantarse, o al cambiar de posición
Los mareos pueden ser peores en la mañana o después de ingerir alimentos
Fatiga después de algún esfuerzo físico
Debilidad muscular
Dolor en el cuello, que se puede extender hacia los hombros
Estreñimiento o diarrea
Disfunción eréctil en hombres
Pérdida del apetito sexual
Incapacidad para controlar los intestinos o la vejiga ( incontinencia)
Aumento de la frecuencia y urgencia de orinar, que puede llegar a ser molesto, principalmente por las noches
(se presenta al comienzo de la enfermedad)
Dificultad o hacer mucho ruido al respirar
Interrupciones cortas de la respiración durante el sueño ( apnea del sueño)
Incapacidad para controlar la temperatura
La sudoración disminuye
Piel seca
Problemas de la visión
Movimientos oculares anormales
Se arrastran las palabras al hablar, dificultad para conversar
Dificultad para deglutir
Desequilibrio
Inestabilidad al caminar
Temblor
Rigidez
Movimientos lentos
Pérdida de las expresiones faciales
Demencia (se presenta ya en etapas avanzadas de la enfermedad)
Diagnóstico
El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. Por lo
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general, esta enfermedad es difícil de diagnosticar. No hay un examen específico para detectar el síndrome de
Shy-Drager, pero los exámenes que se realicen ayudarán a descartar otros padecimientos.
Las pruebas pueden incluir:
Exámenes de sangre: para medir los electrólitos y otros químicos en la sangre.
Imagen de resonancia magnética: un examen que utiliza ondas magnéticas para registrar imágenes del
interior del cuerpo.
Electromiograma (EMG): un examen que mide y registra la actividad eléctrica de los músculos en reposo y
cuando se contraen. Este examen puede detectar la debilidad del músculo esquelético.
Examen de la mesa inclinada: mide los cambios de la presión arterial mientras el cuerpo cambia de posición.
Estudios del sueño: para verificar trastornos como la apnea del sueño.
Esofagografía: una serie de radiografías del sistema digestivo superior tomada después de beber una sustancia
de bario, que aparecerá en la radiografía. En la gente con síndrome de Shy-Drager, este examen es utilizado
para evaluar problemas al comer o tragar.
Tratamiento
No hay cura existente para el síndrome Shy-Drager. Los doctores con frecuencia pueden ayudarle a controlar el
problema de la presión sanguínea. Pero aún no existe un tratamiento para detener el deterioro de las funciones
nerviosas. Las terapias tienen el objetivo de controlar los síntomas.
El tratamiento puede incluir:
Medicamentos
Las opciones pueden ser:
Medicamentos para prevenir bajas de la presión sanguínea, incluyendo:
Fludrocortisona (Florinef)
Indometacin (Indocid)
Midodrina (Promoamatine)
Bloqueadores beta tales como:
Propranolol (Inderal)
Pindolol (Sectral)
Medicamentos que tratan los síntomas del mal de Parkinson, como por ejemplo carbidopa/levodopa.
Laxantes o suavizantes para tratar el estreñimiento
Medicamentos para tratar síntomas urinarios, incluso oxibutinina, tolterodina o propantelina; aunque estos
medicamentos pueden empeorar el estreñimiento.
Medicamentos para tratar la impotencia, como yohimbina o sildenafilo. Debe administrarse sildenafilo con
precaución debido a que es posible que empeore la presión arterial baja que se presenta con la enfermedad y
que genera mareos y desmayos.
Cuidados personales
Las pautas para llevar una dieta y ejercitarse, incluyen:
Aumentar la sal y los líquidos para ayudar a mantener la presión sanguínea alta al momento de levantarse.
Un estudio reciente demostró que la ingesta de unas 12 onzas de agua corriente una vez por día a la
mañana temprano puede disminuir la presión arterial baja, que es difícil de tratar, en la atrofia
multisistémica.
Tomar alimentos que contengan cafeína después de comer.
Comer poco y frecuentemente.
Comer alimentos suaves, que puedan ser más fáciles de digerir.
Aumente la ingesta de fibra para evitar el estreñimiento. Evite hacer demasiados esfuerzos al ir al baño.
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Evite bebidas alcohólicas.
Ejercítese moderadamente. Evite el ejercicio vigoroso.
Las modificaciones de su estilo de vida pueden ser:
Dormir con la cabecera de la cama levantada para evitar descensos en la presión sanguínea al momento de
levantarse.
Levántese suavemente y cambie de posición despacio.
Use calcetas con soportes elásticos y fajas abdominales o trajes de compresión para ayudar a mantener la
presión sanguínea.
Evite el calor excesivo en su hogar (incluso cuando se baña) o en el ambiente.
Para ayudarle a controlar los síntomas específicos y los efectos secundarios:
Intente las terapias del habla para ayudar a resolver los problemas al comer y hablar.
Si comer o tragar es un problema, pregunte a su médico sobre las sondas para alimentación.
Unase a un grupo de apoyo para pacientes y/o familiares.
Pregunte a su médico acerca del implante de pene y otros tratamientos contra la impotencia.
Pregunte a su médico acerca del vaciado urinario por autosondaje intermitente para los problemas al orinar.
Pregunte a su médico antes de tomar cualquier medicamento. Muchos pacientes con síndrome de Shy-Drager
son muy susceptibles a los efectos secundarios de los medicamentos, incluso consumiendo dosis bajas.
Ayuda para respirar
Si tiene serios problemas al respirar que no puedan ser aliviados con otros métodos, su doctor tal vez deba
aconsejarle el hacerse una traqueotomía. Este procedimiento consiste en la realización de un orificio en la tráquea
por medio de una cirugía, por lo general esto se lleva a cabo como último recurso.
Prevención
No existen pautas para la prevención del síndrome de Shy-Drager porque se desconocen las causas.
RESOURCES:
National Dysautonomia Research Foundation
http://www.ndrf.org
We Move (Worldwide Education and Awareness for Movement Disorders)
http://www.wemove.org
CANADIAN RESOURCES:
Parkinson Society Canada
http://www.parkinson.ca/home.html
The Canadian Brain and Nerve Health Coalition
http://www.ccns.org/ccns_information/brain_nerve.html
REFERENCES:
Campbell's Urology . 7th ed. WB Saunders Co; 1998.
Cecil Textbook of Medicine . 21st ed. WB Saunders Co; 2000.
Deguchi K, Ikeda K, Sasaki I, et al. Effects of daily water drinking on orthostatic and postprandial hypotension in
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patients with multiple system atrophy. J Neurol. 2007;254:735-740
Golbe LI. Multiple System Atropy. In: Gilman S, ed. MedLink Neurology website. Available at:
http://www.medlink.com . Accessed February 23, 2008.
Multiple system atrophy. Medical Clinics of North America . 1999.
National Institute of Neurological Disorders and Stroke website. Available at: http://www.ninds.nih.gov/ .
Practice of Geriatrics . 3rd ed. WB Saunders Co; 1998.
Textbook of Clinical Neurology . WB Saunders Co; 1999.
Ultima revisión septiembre 2011 por Marjorie Bunch, MD
Last Updated: 9/20/2011
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tiene el propósito o la presunción de substituir el consejo medico profesional. Procure siempre el consejo de su
medico o de otro profesional de la salud competente antes de iniciar cualquier tratamiento nuevo o para aclarar
cualquier duda que usted pueda tener con relación a un problema de salud.
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