Definición La ortopedia oncológica es aquella especialidad que no
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Generalidades de Tumores Óseos Dr. Arguedas Definición La ortopedia oncológica es aquella especialidad que no solamente se encarga de los tumores en huesos si no de todos aquellos tumores de tejidos blandos que no sean de piel, en específico los musculo esqueléticos La idea de la clase y lo que más le importa al doctor es como abordar al paciente con un probable tumor de tejidos blandos y algunas cuestiones generales de los tumores óseos. ¿Cómo abordar a un paciente con sospecha de un tumor óseo? 1. Historia Clínica: hacer énfasis en tiempo de evolución de la lesión, la localización, si existen antecedentes de traumas previos en la extremidad, cirugías por o antecedentes de neoplasias en la familia y algo muy importante es la edad porque como se va a ver más adelante los tumores óseos difieren dependiendo de la edad del paciente 2. Examen Físico: localización y características de la lesión, si es que es palpable. 3. Radiografía simple de la lesión: ES EL PRIMER ESTUDIO Y SE DEBE HACER SIEMPRE, en extremidades se pide una placa AP y Lateral de la lesión, para mano AP y Oblicua y para falanges se puede pedir una AP y Lateral 4. US de abdomen y de la lesión 5. TAC de Torax, TAC de la lesión 6. RNM 7. Laboratorios extras 8. Biopsia: SIEMPRE se realiza de ultimo, porque si se le toma una biopsia a un paciente sin haberle realizado el TAC o la RNM esta va a alterar el resultado del estudio de imágenes dándonos un error en el adecuado estadiaje del tumor, Del punto 4 al 7 se utilizan más que todo para realizar el estadiaje clínico del tumor al que nos estamos enfrentando, no en todos los casos se van a tener que realizar todos estos estudios, dependiendo del caso así vamos a escoger cuales usar. La radiografía es lo más importante ya que confiere muchísima información, en la gran mayoría de las lesiones nos va a permitir distinguir si una lesión es benigna o maligna. El TAC nos sirve para evaluar destrucción cortical, reacción perióstica, osificación y descartar la existencia de una fractura oculta. La Gammagrafía ósea es útil para diferenciar si ante la lesión que estamos es de mieloma múltiple o de metástasis y por último la RMN permite diferenciar con mayor precisión si es intra-extra medular. El algoritmo anterior es básico a la hora de evaluar cualquier lesión tumoral ósea, recalcando la importancia que tiene la radiografía simple a la hora de diferenciar entre una lesión benigna y maligna. Características Generales de los Tumores Óseos Los tumores óseos en general son productores de matriz; se clasifican dependiendo de la matriz que este tumor genere (en la imagen los que se encuentran encerrados en un cuadro son los mas importantes): Matriz ósea: comúnmente son centrales Matriz cartilaginosa: tienen forma descrita en palomita de maíz y son laterales/corticales Matriz mixta Matriz celular La localización también nos puede orientar a un posible diagnostico o por lo menos a diferenciar entre una lesión benigna y una lesión maligna; no solamente su localización a nivel longitudinal (epífisis-meta-dia) si no su localización en el plano axial, ejemplo es que generalmente las lesiones que son centrales tienen una alta probabilidad de ser benignas. Cada tumor tiene “preferencias” por huesos distintos, por lo que los tumores tienen localizaciones típicas. Encondroma Osteosarcoma // Tumor de Células Gigantes Hemangioma Condrosarcoma Cordoma Adamantinoma Falanges Cerca de la Rodilla Cráneo y columna Humero Sacro Tibia Generalmente las metástasis de tumores de otros órganos se van a ubicar principalmente en huesos que se encuentran bien irrigados como lo son la espina ilíaca y la columna vertebral mientras que generalmente los primarios de hueso se ubican en zonas de crecimiento como las extremidades. Osteocondroma: es una lesión pedunculada en la cortical del hueso, se caracteriza porque el osteocondroma se continúa con el canal medular del hueso, por esta razón el diagnostico se realiza con TAC. Osteosarcomas: generalmente son periféricos y se observan con mucha reacción perióstica y destrucción cortical y medular. TCG: Espifisario Metástasis: Centrales Aquí nada mas menciono esos cuatro y se baso en la imagen que voy a adjuntar en la última página. En cuanto a las edades de aparición, generalmente los tumores primarios de hueso son más comunes en la población joven y como va envejeciendo se hacen más comunes las neoplasias hematológicas y las metástasis. 0 – 10 años Sarcoma de Ewing Osteosarcoma Leucemia / Linfoma 10 – 20 años Osteosarcoma Sarcoma de Ewing Linfoma / Leucemia Características Radiológicas 20-30 años Osteosarcoma Linfoma Sarcoma de Ewing Más de 30 años Mieloma Metastasis Linfoma La periostitis o reacción perióstica es una inflamación a nivel cortical que se observa de forma difusa y traslucida alrededor del hueso, nos habla de cambios inflamatorios en este (crecimiento del tumor). El Triangulo de Codman que es característico de lesiones malignas, la laminación que se observa en forma de piel de cebolla, entre muchas otras características y descripciones que se mencionan en la literatura que no vienen al caso (imagen al lado). Lo importante a la hora de la atención a nivel primario de un paciente con una lesión ósea es determinar si esta es agresiva o no agresiva y para esto utilizamos el patrón de destrucción. Si este es geográfico (arriba izquierda) ósea bien delimitado, circunscrito, con borde esclerótico, que uno pueda distinguir donde empieza y dónde termina la lesión estamos ante un tumor no agresivo (benigno), el patrón moteado (derecha) es difícil de distinguir, es de características intermedias, es común en niños y adolescentes con “dolores de crecimiento” por lo que a estos siempre es bueno mandarles una placa para asegurarse que no hay una lesión de por medio y por ultimo esta el patrón permeativo (abajo izquierda) que es sumamente agresivo, no logramos distinguir donde empieza y termina el tumor. Estadiaje Como ya se había mencionado el estadiaje clínico se realiza previo a la biopsia, posterior a esta el patólogo reporta el estadiaje histopatológico de la lesión. En caso de los tumores óseos en lugar de utilizar el TNM, se utiliza lo que es el GTM que significa G= GRADO (HISTOLOGICO), T = EXTENSION DEL TUMOR, M = METASTASIS Grado Extensión Metastasis G0 = Benigno T0 = Benigno (contenido en M0 = No metastasis a distanci capsula) T1 = Maligno/Benigno sin M1 = Metastasis capsula pero contenido a espacio anatómico T2 = Maligno/Benigno rompe barreras anatómicas G1 = Bajo Grado G2 = Alto Grado Cuando ya se tiene establecido el GTM del paciente se procede a definir en qué estadio se encuentra el tumor del paciente este varía dependiendo de si es un tumor benigno o maligno. En cuanto a los benignos se clasifican en latentes (ESTADIO 1), activos (ESTADIO 2) y agresivos (ESTADIO 3) Estadiaje Grado Localización Metástasis Definición 1 G0 T0 M0 Latente inactivo 2 G0 T0 M0 Activo 3 GO T1-T2 M0-1 Agresivo Los malignos tienen un estadiaje similar con la diferencia de que los tres estadiajes se dividen en A o B dependiendo de si son intra o extracompartimentales, el ESTADIO 1 se conoce como de bajo grado de malignidad, el ESTADIO 2 como de alto grado de malignidad y el ESTADIO 3 es aquel donde existan metastasis a distancia. Estadiaje Grado Localización Metástasis Definición IA G1 T1 M0 Bajo grado IB G1 T2 M0 Bajo grado IIA G2 T1 M0 Alto grado IIB G2 T2 M0 Alto grado IIIA-B G1-2 T1-2 M1 Metástasis Biopsia Es el único método que nos va a permitir una terapéutica adecuada, lo más importante de esta es planearla de forma adecuada, saber donde se debe punzar/curetear hay que evitar contaminaciones y procurar que sea suficiente para que haya un reporte patológico porque reintentarla aumenta el riesgo de diseminación del tumor aparte de ser muy molesto para el paciente. Las biopsias pueden hacerse de diferentes formas cada una de ellas tiene su ventaja y desventajas; por ejemplo la biopsia de aguja gruesa es ambulatoria, hay pocas complicaciones y contaminación pero solo puede usarse en tejidos blandos, además de que solo tiene una exactitud de 85%. La biopsia abierta es para la parte ósea tiene mayor complicaciones pero un 96& de exactitud, hay que saber bien a que paciente se le hace cual para evitar tener que volver a hacer otra biopsia. Igualmente las biopsias pueden ser incisionales, excisionales, por congelación… el punto de esto es saber dependiendo de las características del paciente y la lesión cual hacer. Tumores óseos Benignos Generalmente son hallazgos incidentales en una radiografía que se tomo por otra razón, ya que la mayoría son latentes o activos, cuando son tumores benignos agresivos pueden presentar cierta clínica como lo es: fracturas patológicas, sinovitis, compresión neurovascular. Como ya se ha mencionado varias veces para el diagnostico aunque se ocupe en algunos casos confirmación histológica la radiografía es el método diagnostico. Importante en la RX verificar el tamaño del tumor, si tiene bordes bien o mal definidos esto habla de la actividad del tumor (latente – agresiva) y si hay o no reacción perióstica. El tratamiento y seguimiento depende de si el tumor es latente, activo o agresivo. Para el primero no se ocupa seguimiento a menos de que este causando algún tipo de sintomatología, en el caso del activo se le da seguimiento y en el momento en que cause clínica se puede decidir realizar alguna intervención quirúrgica mientras que el agresivo al destruir el hueso se debe operar inmediatamente. Los tumores benignos los podemos dividir en dos; aquellos que son formadores de hueso como la enostosis, el osteoma y el osteoblastoma y aquellos que son formadores de cartílago como el Encondroma, el osteocondroma, condroblastoma y el fibroma condromixoide. Formadores de hueso Enostosis Son lesiones en la medula densas y homogéneas, bien definida de 1-4 cm de diámetro generalmente cursan asintomáticos y es común en pelvis, fémur y otros huesos largos. Se puede mandar una RMN para ver la extensión extra medular. Siempre son benignos. Osteoma osteoide Son lesiones líticas MUY pequeñas (de menos de 1 cm) mayoritariamente intracorticales de difícil tratamiento que comúnmente generan dolor al paciente, principalmente cuando toma licor o se hace de noche por aumento de las prostaglandinas. Se da más comúnmente de los 5 a los 25 años, principalmente en hombres y se da en región proximal del fémur, manos, pies y tibia. que nos permite ver de una compromiso de esta región, se perióstica y bordes comúnmente son lesiones El diagnostico se hace principalmente por TAC porque al ser una lesión intracortical este método es el manera más adecuada el observa además reacción escleróticos porque latentes. Dentro de los diagnósticos diferenciales están absceso de Brodie (inflamación), osteocondritis disecante (cerca de articulación), osteoblastoma (tamaño), fracturas por fatiga. El tratamiento a nivel mundial es a través de una radiofrecuencia que se aplica de manera percutánea a 90°C por 6 minutos, esto genera una necrosis térmica del tumor. A nivel de CR esto no existe porque se utiliza raspado de alta velocidad con un posterior curetaje. Osteoblastoma Es un tumor común de hombres (2;1) menores de 30 años, se habla de que es un osteoma osteoide gigante, es una lesión BENIGNA pero en huesos pequeños al crecer tanto puede generar una fractura patológica, estos es sumamente común principalmente en manos. El diagnostico es por radiografía, puede ser una lesión lítica (principalemente) como blástica, en la mayoría de los casos es cortical, se encuentra en columna (escoliosis), huesos largos, mandíbula. Aunque es una lesión benigna hay que estar al cuidado de que no sea un Osteosarcoma. Al igual que con el osteoma osteoide el TAC es de muchísima ayuda en caso de que se tengan dudas del diagnostico. El tratamiento es resección con curetaje mas el uso de adyuvantes locales como es el cemento que genera una fase térmica que termina de quemar y matar lo que quedaba del tumor. Además se puede usar fenol o nitrógeno que generan fases químicas, la recidiva local es del 20%, el dx es con Osteosarcoma, tumor de células gigantes entre otras. Formadores de cartílago Endocondroma Frecuente, bien delimitadas; el paciente generalmente llega porque escribiendo o limpiado se fractura el dedo. Comonen el 3-10% tumores óseos, generalmente etre los 20-50 años, se da muy frecuentemente en manos y pies en un 50%. En una lesión lítica, geográfica, puedetener bordes no escleróticos. Generalmente son benignos la malignización es poco frecuente <1% y se da cuando se asocia a dos tipos de enfermedades: enf de Ollier y sd de Maffuci son endocondromatosis múltiples. El tratamiento generalmente se hace observación si son preocupantes se realiza la biopsia y se hace la resección de la lesión seguida de injertos si es necesario. La imagen radiológica es característica de ¡palomita de maíz!, es central afecta el canal medular. Se debe de hacer el Dxd con el condrosarcoma que es la parte maligna, cuando son lesiones de menos de 3cm son generalmente benignas por eso siempre es importante ver el tamaño de la lesión. Se observa si no molesta sino se debe realizar una biopsia y valorar el curetaje Enfermedad de Ollier Es una encondromatosis múltiple, se da en los primeros años de vida es unilateral y tiene una alta malignidad 25% se convierten en condrosarcoma. Son difíciles de tratar porque los niños están en crecimiento se les quita una lesión y a los 3 meses tienen una nueva, son pacientes que generan deformidades en las manos Síndrome Maffucci Son lesiones bastante agresivas que se caracterizan por generar malformaciones vasculares (flebolitos), transformación maligna más común que la enfermedad de Ollier Osteocondroma Son lesiones que se dan en adolescentes <20a, que llegan porque se sienten una pelota, se dan por ejercicio por golpes. Generalmente son lesiones que están cerca de las articulaciones, muy frecuente en fémur distal, tibia proximal y humero proximal. Hay de dos tipos, de características pedunculadas y sésiles, crecen en dirección contraria a la articulación. Cuando la línea de crecimiento se cierra el tumor deja de crecer, casi nunca se opera y se opera por pocas cosas, porque sea muy grande y estéticamente se vea bastante mal, por dolor, por compresión de nervio o vaso y/o produzcan una fractura. Son de crecimiento muy lento, si se opera se remueve y luego se raspa la base; la operación se realiza cuando al px le queda muy poco de crecimiento para evitar que vuelva a crecer. Se puede malignizar pero es muy poco frecuente <2%, generalmente se maligniza cuando tiene calcificaciones en la cabeza y cuando se dice que tiene capucho de cartílago mayor a 2cm y algunas veces se habla de cuando tiene un tamaño mayor a 3cm. Se maligniza en <1% siempre hay q descartar las calcificaciones y el tamaño del capuchón. Condroblastoma Generalmente se llama tumor de Codman es una lesión epifisiaria que puede migrar a metafisis conforme el paciente va creciendo. Benigna bien delimitada con bordes escleróticos y se localiza principalmente en rodilla, en tercio proximal de tibi y distal de fémur. Muy frecuente generalmente de produce de los 20ª en adelante y el px se presenta por dolor articular producto de inflamación. En la Rx se ve como una lesión lítica a veces mineralizada localizada en la epífisis, bien definida con borde esclerótico fino. El Dx definitivo algunas veces es necesario el TAC. El tratamiento se basa en el curetaje, cemento y fenol. El Dxd lo debemos de hacer con el tumor de células gigantes. Lesiones Fibrosas Fibroma Histiocitico Es lo más frecuente, consiste en tejido histifibroblastico, frecuentemente excéntrico, en metafisis de huesos largos. Es benigna con un 30% de incidencia es asintomática. Son Hallazgos incidentales generalmente se diagnostica porque se golpeó. En los Dxd tenemos fibroma no osificante, fibroma desmoplasico, infarto óseo, metástasis o tumor osteoblastico. La imagen radiológica es llamada en “pompas de jabón”, con características benignas de borde esclerótico no afecta cortical Displasia Fibrosa Frecuente es una lesión gran tamaño, afecta huesos largos (fémur), generalmente entre los 5-20 a, el px tiene dolor en extremidades que soportan peso. De localización diafisiario-metafisiario, central, alargada Radiológicamente se dice que se ve como Vidrio esmerilado puede tener una degeneración quística. Generalmente se divide en 2 tipos: Monostótica: la más común afecta solo una extremidad Poliostotica: afecta más de una extremidad por lo que a estas pacientes debemos hacerles radiografías de todo el cuerpo. Triada: pigmentación café con leche (costa de Maine), pubertad precoz, displacía fibrosa poliostótica. Se relaciona con McCune-Albright El tratamiento se observan la evolución de las lesiones y se puede considerar injertos en las lesiones con dolor mecánico, el tx con bifosfonatos alivia el dolor pero no revierte la enfermedad. Tumor de células gigantes Dxd de condroblastoma, la diferencia es que a este no podemos delinear sus límites, se dirige hacia cortica y las rompe. Más frecuente en mujeres en mayores de 20 años, 50% alrededor de la rodilla y cuando se da en el sacro es muy agresivo, tanto que pueden generar déficit neurológico y aunque es un tumor benigno es uno de los más agresivos. Lo más importante de saber de este tumor es que produce metástasis a pulmón en 2% puede generar dificultades respiratorias. Dxd: QOA, histiocitoma fibroso benigno, tumor pardo del hiperparatiroidismo, ganglio intraoseo, condrosarcoma, mieloma, metástasis, fibrosarcoma, osteosarcoma Tumores óseos Malignos Osteosarcoma Más frecuente 20%, produce metástasis, generalmente se da entre los 10-30 años, más en hombres, asociado a enfermedad de Paget. Localización metafisiaria y principalmente en tercio distal fémur. La radiografía es horrible de características mal definidas una reacción periosticas importante, destrucción del patrón trabecular, sin límites definidos. A un paciente como este hay q enviarle todos los exámenes (hemograma. DHL, FA) una radiografía de tórax para ver si tiene metástasis, un gamma óseo para identificar lesiones. Podemos enviar un TAC de tórax y abdomen para ver el estadiaje y las metástasis, valoramos si hay afección cortical, tmb se puede enviar una resonancia para valorar los tejidos blandos y una vez q tenemos todo eso podemos enviar una biopsia. Macroscópicamente puede verse la corteza afectada, afección de MO. Varía desde lesiones carnosas, hasta tumor fibroso con áreas de calcificación. Mayoría componente de tejido blando y puede generar metástasis hematógena a pulmón Microscópicamente pueden ser: Osteoblástico: osteoide Condroblástico: cartílago Fibroblástico: células fusiformes en patrón de espiga, patrón vascular rico Los tipos: Primario (95%) Juxtacortical Secundario El pronóstico es complicado generalmente son lesiones muy agresivas que tienen una sobrevida de 5 años los pacientes que tienen metástasis la sobrevida disminuye bastante; el tamaño es importante. El tratamiento por lo general siempre es quimioterapia + radioterapia + qx, muchas veces se les da quimioterapia pre-qx y post-qx Condrosarcoma Tumor óseo maligno más difícil de tratar, posee reacción periostica, puede ser de bajo-alto grado por lo general la mayoría son de bajo grado. También se puede clasificar por grados: Grado 1: contenido Grado 2: infiltra la cortical Grado 3: penetra la cortical En px de edades 40-60a frecuente en huesos largos, metástasis alta, el px llega con dolor (de predominio nocturno) y puede ser por fracturas patológicas. Clasificación por grados histológicos Grado 1: 50-60%, similar a encondroma <3cm, se puede curetear Grado 2: 40-50% ↑↑celularidad, núcleos grandes irregulares, matriz condromixoide Grado 3: 5-10% muy celular, núcleos grande hipercrómicos, muchas mitosis, matriz mixoide, necrosis extensa Enf de Ollier y Sd de Maffuci en riesgo de desarrollar condrosarcomas. Sarcoma de Ewing Muy frecuente en la infancia, es el tumor maligno derivado de células mesenquimales, entre los 5-30a en hombres, muy raro en población negra. Mal pronóstico, mucha metástasis y recidivas. El px llega con dolor, con fracturas patológicas y muy frecuentemente con una masa asociada por lo que son px con enf avanzadas. Aquí se debe dar quimioterapia precoadyuvante. Dxd con Osteosarcoma principalmente. En la Rx vemos una lesión permeativa, destructiva, diafisiario-metadiafisiario, puede tener lesión periostica, en hojas de cebolla. Hay que hacer todo el estadiaje, sobre todo para evaluar metástasis y poder dar un adecuado tratamiento. Asociado a translocación cromosómica (t11;22)(q24;q12) (en este momento no es importante pero en algún momento lo preguntaran -_-) Tratamiento después de la biopsia, la quimioterapia neo adyuvante que favorece a los márgenes, disminuye masa de tej. Blandos luego se realiza cirugía y de nuevo quimioterapia adyuvante. Linfoma NO es un tumor de hueso pero se llega a alojar en él, es un tumor raro los tipos más frecuentes son el Hodgkin y el noHodgink se da generalmente entre los 20-70 años sobre todo en px mayores. Generalmente el px tiene dolor, fiebre y pérdida de peso. Muchas veces se hace de todo y no se sabe que es hasta que se hace exámenes de sangre, muchas veces el tratamiento es referirlo a hematología. Su evaluación se basa en el estadiaje, por medio de Gamma, TAC y Resonancia; muchas veces se encuentra en el 50% de los linfomas malignos, más frecuente en hombres; el Dxd se da con lesiones destructivas. En la Radiografía se debe diferenciar en niños menores de 10a de un neuroblastoma metastásico, de5-20a con patrón apolillad, extensión a afección articular de una Enf de paget, pts de 40-50a descartar enf metastásica y plasmocitoma. El tratamiento es generalmente por medio de oncología Las metástasis se evalúan siempre primero por radiografía y podemos ver lesiones líticas, blasticas o mixtas. La diseminación es hematógena Líticas (más en >40a) o Riñón o Pulmones o Tiroides o Mama Escleróticas o Próstata o Mama Mieloma Múltiple Otra patología que no es un tumor óseo, es una lesión maligna de MO, es la neoplasia maligna primaria de hueso más frecuente. Se da sobre todo entre la 5ª y 6ª década la edad promedio es de 64 años más en hombres que mujeres y afecta columna, costillas y pelvis. Para el estadiaje debemos hacer exámenes de Hb, Calcio, para-proteína, proteína Bence Jones Radiológicamente se ve como una lesión difusa, en cráneo es característico una lesión en “saca bocados”, el pronóstico es pobre tiene una vida media de 3 años y el tx se basa en la quimioterapia, radio y el paciente que tiene una fractura patológica se le trata.
