31 Protocolo de prevención y tratamiento de las complicaciones del síndrome de intestino corto (I) E. Apolinar Valiente, L. García Almiñana, J. Balaguer Guill, J. Dalmau Serra Unidad de Nutrición y Metabolopatías. Hospital Infantil «La Fe». Valencia El síndrome de intestino corto es un proceso de malabsorción que aparece tras una resección intestinal, que precisa nutrición parenteral prolongada, para evitar la malnutrición consiguiente, y, posteriormente, nutrición enteral, con fórmulas alimentarias especiales. El objetivo del tratamiento del síndrome de intestino corto es mantener el crecimiento y estado nutricional adecuados, promover la adaptación del intestino residual, evitar las complicaciones y, en su caso, tratarlas. Existe un número creciente de pacientes que sobreviven tras sufrir grandes resecciones intestinales, debido a diagnósticos más precoces y a la mejora de las técnicas quirúrgicas y de los cuidados intensivos. Por ello, está aumentando el número de pacientes resecados que evolucionan hacia el desarrollo de un síndrome de intestino corto, siendo cada vez más numerosas las complicaciones provocadas por éste. Existen numerosas publicaciones que hacen referencia al tratamiento nutricional del síndrome de intestino corto, así como estudios experimentales y clínicos que muestran cómo promover la adaptación del intestino residual. Sin embargo, hay menos información sobre la prevención y el tratamiento de las complicaciones más frecuentes. El objetivo del presente trabajo es revisar las pautas de prevención y, en su caso, de tratamiento, de dichas complicaciones. Palabras clave: Síndrome de intestino corto, colestasis, diarrea, infección, catéter venoso central Summary Short bowel syndrome is defined as malabsorption following intestinal resection. Patients with this syndrome are dependent on long-term parenteral nutrition to prevent nutritional deficiencies, followed by enteral nutrition with special formulas. Management of short bowel syndrome is an evolutionary process, the purpose of which is to maintain growth and an adequate nutritional status, promote intestinal adaptation and prevent and treat complications. The number of patients who survive massive intestinal resection is increasing because of early diagnosis and better surgical techniques and management strategy after surgery. On account of this, more resected patients evolve toward the development of short bowel syndrome and, thus, the associated complications are becoming more and more frequent. There is a lot of information about nutritional management of short bowel syndrome and strategies to stimulate the intestinal adaptation process, but not on the prevention and treatment of complications. The objective of our study is to review the guidelines for the prevention and treatment of the most frequent complications of this syndrome. Key words: Short bowel syndrome, cholestasis, diarrhea, infection, central venous catheter (Acta Pediatr Esp 2004; 62: 284-287) Introducción El síndrome de intestino corto produce malabsorción y malnutrición como consecuencia de la pérdida congénita o posnatal de parte del intestino delgado, generalmente por su resección en el periodo neonatal, lo que genera una superficie de absorción insuficiente1, 2. Esta afección no siempre es permanente, ya que el intestino tiene la capacidad de desarrollar un crecimiento adaptativo, Nutrición infantil PROTOCOLO DE PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES... Resumen 284 Tabla 1 32 Complicaciones del síndrome de intestino corto 1. 2. 3. 4. Sobrecrecimiento bacteriano Diarrea secretora Enfermedad hepatobiliar Deficiencias nutricionales específicas 5. Fiebre en el paciente con síndrome de intestino corto 6. Complicaciones del catéter: obstrucción, trombosis mejorando su capacidad funcional al aumentar el tamaño de las vellosidades y la superficie del intestino delgado3, 4. En los últimos tiempos, se ha registrado un aumento de los pacientes con síndrome de intestino corto, debido a los diagnósticos más precoces de las entidades causantes de la resección intestinal (enterocolitis necrotizante, atresia intestinal, gastrosquisis...) y a las mejores técnicas quirúrgicas, anestésicas y de los cuidados postoperatorios. Como consecuencia de ello, cada vez son más frecuentes las complicaciones a corto y largo plazo asociadas al síndrome de intestino corto, pero es poca la información que se tiene sobre este tema. El objetivo de este trabajo es revisar las pautas de prevención y tratamiento de las complicaciones asociadas al síndrome de intestino corto (tabla 1). ACTA PEDIATRICA ESPAÑOLA, Vol. 62, N.o 7, 2004 Sobrecrecimiento bacteriano 285 Los mecanismos protectores frente al sobrecrecimiento bacteriano son múltiples. El principal es el peristaltismo intestinal, y, junto a él, la acidez gástrica, la válvula ileocecal, los ácidos biliares, la inmunidad intestinal y el moco. La alteración de cualquiera de estos mecanismos conduce al síndrome de sobrecrecimiento bacteriano. La fisiopatología se fundamenta en la desconjugación de las sales biliares por las bacterias intestinales, la lesión de la mucosa intestinal por las toxinas y proteasas bacterianas, y el consumo de nutrientes por las propias bacterias. Todo ello conducirá a un síndrome de malabsorción de principios inmediatos, y la malnutrición cerrará el círculo vicioso. La clínica es consecuencia de la malabsorción de nutrientes y debe sospecharse siempre que un paciente afectado por síndrome de intestino corto presente crisis de distensión abdominal, exacerbación de la diarrea, cambio de las características de las deposiciones, timpanismo, cólico o pierda peso. El diagnóstico puede establecerse por aspiración y cultivo de líquido de intestino del- gado. También puede estudiarse mediante las pruebas del aliento. Debe sospecharse su existencia cuando, tras una sobrecarga oral de glucosa de 2 g/kg (máximo de 50 g), se produce un pico precoz de H2 en aire espirado. Otros métodos de detección inicial de sobrecrecimiento bacteriano incluyen el medir los niveles de indican en orina y de D-lactato en suero. Sin embargo, la realización de estas pruebas puede resultar complicada, de modo que, en muchas ocasiones, ante clínica sugestiva de sobrecrecimiento bacteriano, se inicia tratamiento de forma empírica. El tratamiento del sobrecrecimiento bacteriano consiste en la utilización de antibióticos de amplio espectro, especialmente los efectivos contra anaerobios. Los más usados son: – Metronidazol oral (20 mg/kg/día). – Trimetoprima-sulfametoxazol oral (4050 mg/kg/día). – Gentamicina oral (25-30 mg/kg/día). Existen diferentes pautas: desde administrarlos los 5 primeros días de cada mes hasta de forma continua, rotándolos cada 1-2 meses para evitar el sobrecrecimiento de bacterias resistentes. El uso de bacterias probióticas, como varias especies de lactobacilos, puede ser un arma efectiva en la prevención y el tratamiento del sobrecrecimiento bacteriano. Los lactobacilos pueden actuar de diferentes formas a nivel intestinal: inhibiendo el crecimiento de microrganismos potencialmente patogénicos, estimulando el sistema inmunitario intestinal y produciendo nutrientes, como ácidos grasos de cadena corta5-8. Diarrea secretora En los primeros meses tras la resección intestinal, se produce una hipergastrinemia transitoria que contribuye a la diarrea secretora. Según esto, el uso de anti-H2 estaría indicado en los primeros meses, aunque se ha visto que, en la práctica, este tratamiento no es efectivo. La colestiramina, que actúa quelando las sales biliares, se ha utilizado sobre todo en pacientes con resección ileal, ya que la pérdida excesiva de sales biliares por el colon ejerce un efecto catártico, aumentando la secreción de agua y electrólitos. Sin embargo, la colestiramina puede exacerbar la malabsorción de grasas y producir esteatorrea. La somatostatina, una hormona peptídica con amplia distribución en el tracto gastrointestinal, tiene efectos inhibitorios sobre hormonas y péptidos intestinales, y produce la reducción de la secreción ácida, del vaciado gástrico, de la contracción de la vesícula y de las secreciones del intestino delgado, y de la motilidad intestinal. Su uso en el síndrome de intestino corto estaría justificado para producir un incremento del tiempo de 33 Enfermedad hepatobiliar La colestasis, sobre todo asociada a la nutrición parenteral de larga duración, y la aparición de cálculos biliares relacionados con la interrupción de la circulación enterohepática de las sales biliares, son complicaciones frecuentes en los pacientes con síndrome de intestino corto, oscilando su prevalencia entre el 40 y el 68% según las series7, 11, 12. Colestasis Se define como una hiperbilirrubinemia conjugada superior a 2 mg/dL. En pacientes con síndrome de intestino corto, se asocia a la nutrición parenteral de larga duración, generalmente superior a 3 semanas1, 13. Para su prevención y tratamiento, se aconseja: – Inicio precoz de la nutrición enteral. Se aconseja la utilización de una fórmula semielemental, que administre al menos el 2030% de los aportes calóricos para disminuir los aportes por nutrición parenteral. Si es posible, se utilizará nutrición parenteral cíclica1, 14. – Controles de la función hepática según la evolución. No existe ninguna regla establecida. Como orientación, proponemos realizar, rutinariamente, una bioquímica con perfil hepático (GOT, GPT, GGT, bilirrubina total y directa, proteínas totales y albúmina), por ejemplo, 1 vez al mes. Si hay ictericia o alteraciones analíticas, se aumentará la frecuencia y se valorará, entonces, la necesidad de realizar, además, una ecografía hepatobiliar y pruebas de coagulación. Si los aportes enterales son elevados y hay normalidad clínica y analítica, entonces podrán espaciarse aún más los controles. – Prevención y tratamiento enérgico de las infecciones, sobre todo las asociadas al uso d un catéter venoso central1. – Evitar el sobrecrecimiento bacteriano utilizando tandas rotatorias de antibióticos no absorbibles4, 5, 7 (ver apartado correspondiente). – Fármacos a considerar en la prevención o el tratamiento, para mejorar el flujo biliar, son: el fenobarbital y el ácido ursodesoxicólico. – El fenobarbital se ha utilizado, clásicamente, como colerético. Su principal efecto adverso es la sedación. Actualmente, su eficacia es discutida por algunos estudios13. La dosis utilizada es de 3-10 mg/kg/día16. El mecanismo de acción del ácido ursodesoxicólico incluye el intercambio de ácidos biliares hidrofóbicos por hidrofílicos, fluidificando la bilis. Como efectos adversos, puede aumentar las enzimas hepáticas y causar síntomas gastrointestinales, rash, cefalea y alteraciones del sueño. Aunque también puede disminuir la producción de colecistoquinina y, potencialmente, disminuir el flujo biliar intrahepático, constituye una alentadora opción terapéutica13. La dosis recomendada es de 15-30 mg/kg/ día, en 3 dosis16. – Otras opciones terapéuticas a considerar, en aquellos casos en los que fracasen las medidas habituales, son las quirúrgicas15, así como la valoración en cada caso del trasplante intestinal6. Litiasis biliar Está relacionada con la interrupción de la circulación enterohepática. Se estima que alrededor del 20% de los niños con síndrome de intestino corto desarrollan colelitiasis1, 17. Para su prevención, se recomienda evitar aquellas circunstancias que la favorecen, como los procesos sépticos, sobre todo en relación con catéteres venosos centrales, y el tratamiento del sobrecrecimiento bacteriano. Algunos autores recomiendan la colecistectomía profiláctica, sobre todo si hay sintomatología o elevación de la bilirrubina o de las enzimas hepáticas, ya que la colelitiasis se complica frecuentemente en estos pacientes1, 18. Deficiencias nutricionales específicas La nutrición parenteral, junto a la nutrición enteral, puede no aportar suficientes vitaminas y minerales, dependiendo de la longitud y zona (yeyuno/íleon) del intestino remanente y de la posibilidad de requerimientos elevados para mantener las necesidades metabólicas. Las DRI/RDA pueden servir de guía inicial para calcular el aporte de vitaminas y minerales, aunque son recomendaciones para población sana. Por ello, hay que monitorizar las posibles deficiencias que, con mayor frecuencia, pueden ocurrir: Minerales – Calcio (Ca) y fósforo (P): Su deficiencia puede causar osteopenia/osteoporosis y raquitismo. Es preciso calcular la cantidad administrada entre la nutrición parenteral y la nutrición enteral. Se recomienda analizar los niveles de Ca, P y fosfatasas alcalinas (FA) periódicamente, cada 1-3 meses. Si es posible, sería conveniente realizar una densitometría cada 6 meses. Si el aporte de calcio con la ingesta y por nutrición parenteral es bajo, pueden ser necesarios los suplementos orales hasta alcanzar las DRI. PROTOCOLO DE PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES... tránsito y una disminución de la secreción intestinal, que resultaría en un aumento de la absorción de líquidos, electrólitos y sustratos. Sin embargo, estudios que han empleado análogos de la somatostatina (octeótrido) no han sido concluyentes, de manera que actualmente no se preconiza su uso1, 4-6, 9, 10. 286 34 ACTA PEDIATRICA ESPAÑOLA, Vol. 62, N.o 7, 2004 – Cinc: Su deficiencia puede ocasionar retraso en la cicatrización, así como un cuadro de acrodermatitis enteropática-like (diarrea, rash perianal, etc.). – Hierro: Su deficiencia causa ferropenia y anemia. Puede administrarse por vía intramuscular y, si se trata de portadores de catéter venoso central intravenoso, se seguirá la siguiente pauta: Hierro-sacarosa (Venofer®, 5 mL contiene 100 mg de hierro), calculando su aporte mediante la siguiente fórmula: Fe = peso (kg) ⫻ (Hb objetivo – Hb actual [g/L]) ⫻ 0,24 + 15 mg/kg (hierro para depósitos). Dado que los preparados de hierro administrados por vía parenteral pueden producir reacciones anafilactoides potencialmente graves, si su administración es necesaria, ésta debe efectuarse en el medio hospitalario, bajo control médico, recomendándose una perfusión muy lenta y diluida (1 mg de Fe en 1 mL de suero fisiológico). 287 Vitaminas – Vitamina D: Dado que los pacientes están inmovilizados y no se exponen al sol, son más propensos a precisar mayores cantidades de vitamina D respecto a las DRI. Pueden desarrollar osteopenia/osteoporosis y raquitismo. Es necesario monitorizar los niveles de vitamina D, así como los mencionados de Ca, P y FA, para calcular su dosificación. – Vitamina A: Aunque se cita en todos los textos que puede haber deficiencias bioquímicas, no hay casos descritos con sintomatología clínica. Deben controlarse sus niveles. Igual que en el caso de la vitamina D, debe administrarse vitamina A intramuscular para cubrir los requerimientos de las DRI en la fase de nutrición parenteral más nutrición enteral; se calculan los aportes dados por vía intravenosa y enterales, y, si no alcanzan las DRI, se administra lo necesario por vía intramuscular. – Vitamina B12: Aunque está muy descrito, hay referenciados muy pocos casos. Deben realizarse controles porque la clínica (anemia megaloblástica y alteraciones neurológicas) puede tardar 1-2 años en aparecer tras la deficiencia bioquímica. Las dosis a administrar se calculan basándose en las DRI y en función de su concentración sanguínea1, 19, 20. Bibliografía 1. 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