Incidencia clínica de la demencia frontal

S. LÓPEZ-POUSA, ET AL
ORIGINAL
Incidencia clínica de la demencia frontal
S. López-Pousa, J. Garre-Olmo, A. Turón-Estrada, C. Fajardo-Tibau, O. Puig-Puig,
M. Lozano-Gallego, M. Hernández-Ferrándiz, J. Vilalta-Franch
THE CLINICAL INCIDENCE OF FRONTAL DEMENTIA
Summary. Introduction and objectives. Although the neuropathology of Pick’s disease and the frontal lobe dementias has been
well defined, the complexity of the clinical diagnosis makes epidemiological studies difficult. The objective of this study was to
determine the annual clinical incidence of fronto-temporal dementia. Patients and methods. A retrospective observational study
was made of the diagnoses of all persons attended in UVAMID during the period 1999-2000. Clinical evaluation was standardized
following a protocol of the UVAMID. This included a clinical history obtained by interviewing the patient and a reliable informant,
general medical and neurological examination, neuropsychological examination and a battery of complementary tests. Results.
In clinical practice the incidence of the different types of dementia varies between 93/100,000 in Alzheimer-type dementia and
14/100,000 in DFT-f. When age groups are considered, there is a progressive increase in the incidence of DFT-f with 12/100,000
in the age group 46-69 years and 57/100,000 in the group of 75-79 years. Conclusions. The results of this study show that cases
of DFT-f form 2.7% of the new cases occurring annually. The main limitation of this study is that since these patients were referred
for consultation from primary care centres, they form a non-representative clinically biased sample which limits extrapolation
of the results. [REV NEUROL 2002; 34: 216-22]
Key words. Alzheimer’s disease. CAMCOG. Clinical incidence. Epidemiology. Fronto-temporal dementia. Lund-Manchester criteria.
INTRODUCCIÓN
La mayoría de los estudios epidemiológicos realizados hasta la
actualidad no hacen referencia a los síndromes degenerativos
focales. Durante mucho tiempo se han considerado estos síndromes como parte de las demencias degenerativas primarias tipo
Alzheimer. A pesar de que algunos procesos, como la enfermedad de Pick, se describieron hace más de un siglo, no es hasta las
dos últimas décadas cuando se ha despertado un verdadero interés
por delimitar los síndromes degenerativos de una forma mucho
más precisa [1].
A partir de 1980, y sobre todo a raíz de los estudios realizados
por los grupos de Lund y Manchester [2-4], se despertó un mayor
interés por el estudio de las demencias frontotemporales (DFT);
ello dio lugar a la aparición de nuevas clasificaciones y a los
primeros criterios diagnósticos. En la actualidad, el diagnóstico
de las DFT se realiza sobre la base de los criterios de Lund y
Manchester [5], que a pesar de no ofrecer grados de certeza diagnóstica (p. ej.: posible, probable, definitiva), proporcionan un
conjunto de características comúnmente observadas en las DFT.
Desde el punto de vista anatomopatológico, las DFT se diferencian entre tres subtipos: degeneración del lóbulo frontotemporal, tipo Pick y tipo enfermedad de neurona motora. La validez de
los criterios clínicos de Lund y Manchester permiten realizar un
diagnóstico con una sensibilidad del 85% y una especificidad del
97% respecto a los neuropatológicos [6].
El diagnóstico clínico de las DFT es difícil [7], y más aún el
de los subtipos. Dentro de la categoría de DFT pueden distinguirse dos grupos: las de predominio temporal (DFT-t) y las de predominio frontal (DFT-f) [8-10]. Entre las DFT-f se incluyen la
enfermedad de Pick de tipo frontal, la demencia del lóbulo frontal, la demencia del lóbulo frontal con afectación de la neurona
motora, las formas seniles de demencia del lóbulo frontal y el
síndrome de Diógenes [1]. Las manifestaciones clínicas pueden
ser tan sutiles y aparecer de una forma tan insidiosa que, a menudo, los familiares tienen dificultades para precisar el inicio del
proceso y hacen referencia exclusivamente a que el sujeto ‘se ha
vuelto diferente’. En distinto grado, los pacientes cursan con un
cambio progresivo de la personalidad, pérdida de la capacidad de
juicio y disfunción ejecutiva. Estas manifestaciones, en ocasiones, se justifican por otras patologías, lo que conduce a un retraso
en el diagnóstico, o bien éste se realiza tras un largo peregrinaje
del paciente por consultas de psiquiatras, psicólogos u otros especialistas. La complejidad diagnóstica dificulta los estudios epidemiológicos, a pesar de que la neuropatología de la enfermedad
de Pick y de las demencias del lóbulo frontal se definen bien. Tal
como hemos comentado, los distintos síndromes son difíciles de
discriminar clínicamente, y de ahí que en los estudios epidemiológicos se haga referencia a la demencia del lóbulo frontal dentro
del contexto de las DTF.
PACIENTES Y MÉTODOS
Situación geográfica
El estudio se efectuó a partir de los sujetos que acuden a la Unidad de Valoración de la Memoria y las Demencias (UVAMID) del Hospital Santa Caterina de Girona. Se trata de la unidad de referencia para la valoración y el
diagnóstico de los trastornos cognitivos en las comarcas de Girona, zona que
abarca una población total de 536.394 habitantes, el 40,2% de los cuales son
mayores de 45 años. El área de influencia hospitalaria de la UVAMID es de
52.530 habitantes mayores de 45 años y la distribución por grupos de edad y
sexo es muy similar al de la provincia (Tabla I).
Recibido: 07.08.01. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones:10.10.01.
Pacientes
Unitat de Valoració de la Memòria i les Demències (UVAMID). Hospital
Santa Caterina. Girona, España.
Se realizó un estudio de observación retrospectivo y se valoró el diagnóstico
de todos los sujetos que acudieron a la UVAMID entre el 1 de enero de 1999 y
el 31 de diciembre de 2000. Se visitaron un total de 694 sujetos, 462 de los cuales eran mujeres (66,57%). La edad media de la población atendida fue de 73,77
±10,82 años (intervalo, 18-92 años): 70,90±13,02 años para los hombres (intervalo, 18-92 años) y 75,21±9,22 años para las mujeres (intervalo 28-92 años).
Correspondencia: Dr. Secundino López-Pousa. Unitat de Valoració de la
Memòria i les Demències (UVAMID). Hospital Santa Caterina. Plaça Hospital, 5. E-17002 Girona. E-mail:uvamid@yahoo.es
 2001, REVISTA DE NEUROLOGÍA
216
REV NEUROL 2002; 34 (3): 216-222
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
Métodos
La evaluación de los sujetos se realizó de modo estandarizado con el protocolo de la UVAMID, que incluye la historia clínica realizada a través de una
entrevista al paciente y a una persona de referencia (familiar o cuidador
principal), un examen médico general y neurológico, y un conjunto de pruebas
complementarias: analítica hematológica y bioquímica básica, determinación del calcio, de la vitamina B12, del ácido fólico, de la serología luética y
de la función tiroidea (TSH, T4 libre), tomografía axial computarizada (TAC)
cerebral o resonancia magnética (RM) y, en pacientes jóvenes o con sospecha
de procesos degenerativos en fase incipiente, tomografía computarizada por
emisión de fotón simple (SPECT).
Las capacidades cognitivas de todos los sujetos se valoraron mediante
MMSE [11], MEC [12] y batería neuropsicológica CAMDEX [13,14]. La
capacidad funcional se valoró mediante la administración de la escala de
Blessed [15] a la persona de referencia del paciente. Aquellos sujetos de
menor edad (46-75 años) o con elevado nivel educativo o sospecha de deterioro cognitivo incipiente –para los cuales el CAMDEX no ofrecía suficiente
información– se valoraron neuropsicológicamente mediante pruebas complementarias, en función del cuadro clínico del paciente. Los instrumentos
neuropsicológicos utilizados fueron los siguientes: la batería del Dr. Salamero –formada por los subtests de vocabulario, cubos de Kohs, claves, dígitos
directos e inversos, y semejanzas de la WAIS (del inglés, Wechsler Adult
Intelligence Scale) [16], memoria verbal y visual inmediata y a corto plazo
y memoria de aprendizaje de la WMS-R (del inglés, Wechsler Memory Scale
Revised) [17], Trail Making Test A y B [18], WCST (del inglés, Wisconsin
Card Sorting Test) [19], test de Stroop [20], figura de Rey [21], la WMS-R y
varios subtests del test Barcelona [22] –lenguaje espontáneo, fluencia y contenido informativo, lenguaje automático y control mental, denominación
visuoverbal, denominación verboverbal, evocación categorial en asociaciones, comprensión de órdenes, mecánica de la escritura, gesto simbólico, mímica
del uso de objetos, imitación y secuencia de posturas, praxis constructiva
gráfica, discriminación visual, aprendizaje seriado de palabras, problemas
aritméticos, e información y abstracción verbal.
Todos los pacientes diagnosticados de demencia o de trastorno psiquiátrico
cumplían los criterios del DSM-IV [23]. Los sujetos con demencia se clasificaron en cinco subgrupos de diagnóstico, de acuerdo con la clasificación de
probable o posible enfermedad de Alzheimer del NINCDS-ADRDA (National of Neurological Disorders and Communicative Disorders-Alzheimer’s
Disease and Related Disorders Association) [24], de probable o posible demencia vascular (DV) o demencia mixta (DM) del NINDS-ARIEN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke-Association Internationale pour la
Recherche et l’Enseignement en Neurosciences) [25], y de DFT de acuerdo con
el consenso de los grupos de Lund y Manchester [5] (Tabla II). Para subclasificar las DFT-f se utilizaron los criterios diagnósticos de Gregory y Hodges
[26] (Tabla III). Las demencias restantes –otras demencias degenerativas,
demencia alcohólica, enfermedad cerebral orgánica, hidrocefalia y demencias no clasificables– se incluyeron en el grupo ‘otro tipo de demencias’. Los
trastornos de memoria o deterioro cognitivo leve se incluyeron en otro grupo.
Finalmente, los pacientes que recibieron el diagnóstico de psicosis, trastorno
neurológico o depresión se clasificaron en grupos separados.
Análisis estadístico
Se calculó la frecuencia de los distintos tipos de diagnósticos. Para comprobar
la existencia de posibles diferencias entre cada diagnóstico y el sexo o el grupo
de edad de los pacientes, se utilizó la prueba de χ2. En aquellos casos en que
el número de pacientes con un determinado diagnóstico tuvo una frecuencia
esperada inferior a 5, se utilizó la prueba de Fisher.
La incidencia se calculó como el número de casos nuevos por 100.000
habitantes de la población de referencia. Los datos demográficos utilizados
se obtuvieron de las proyecciones de población realizadas por el Institut
d’Estadística de la Generalitat de Catalunya [27] y del censo de población de
1996. En el cálculo de la frecuencia e incidencia se excluyó a 20 sujetos con
edad inferior a 46 años, cuatro de los cuales cumplían criterios de demencia
(secundaria a traumatismo craneoencefálico y a consumo de drogas).
RESULTADOS
La distribución de frecuencias de los diagnósticos de los pacientes que acudieron a consulta externa puso de manifiesto que la enfermedad de Alzheimer (EA)
era la demencia más frecuente (58,9%), seguida de la DV (9,9%), de la DM
REV NEUROL 2002; 34 (3): 216-222
Tabla I. Distribución de la población mayor de 45 años por grupos de edad,
en comarcas de Girona y en el sector hospitalario de influencia del Hospital
Santa Caterina de Girona (UVAMID).
Comarcas
Grupos de edad
Sector UVAMID
n
%
n
%
46-64
117.796
55,43
29.580
56,25
65-69
27.987
13,17
7.261
13,85
70-74
24.962
11,77
6.379
12,14
75-79
20.342
9,57
4.354
8,28
80-84
11.651
5,48
2.914
5,54
9.741
4,58
2.072
3,94
>85
Total
212.479
100
52.530
100
(5,6%) y de otros tipos de demencia (8,1%). El 7,2% de los pacientes se diagnosticaron de trastorno leve de memoria o de trastorno cognitivo leve. La
depresión, los trastornos neurológicos y la psicosis presentaron una frecuencia
de 4,8, 1,7 y 0,9%, respectivamente. La DFT presentó una frecuencia de 2,9%
(Tabla IV).
La incidencia de la DFT se limitó al área de influencia hospitalaria de la
UVAMID, motivo por el cual se excluyó del cálculo a cuatro pacientes que
no pertenecían a dicha área. La incidencia en la práctica clínica de las DFT
fue de 14 por 100.000 habitantes. Por grupos de edad, mostró un aumento
progresivo hasta los 79 años: 12/100.000 para el grupo entre 46-64 años, 14/
100.000 para el de 65-69 años y 57/100.000 para el de 75-79 años (Tabla V).
De los pacientes con DFT, el 52,6% eran hombres, con una edad media de
68±2,67 años (intervalo de edad, 47-84 años). Un caso se diagnosticó de DFTt; dos, como posible enfermedad de Pick, y los 16 casos restantes, como
posible DFT-f. El 95% de pacientes acudieron a la visita remitidos por su
médico de familia, y el 5%, desde servicios de psiquiatría. El motivo de
consulta fue, en todos los casos, cambios de personalidad o alteraciones de
conducta que, en algunos casos, se asociaban a trastornos cognitivos.
El diagnóstico de EA presentó diferencias significativas respecto al sexo y
a la edad ( χ2= 119,4, gl= 1, p= 0,000; χ2= 124,3, gl= 5, p= 0,000), y la frecuencia
más elevada fue para el grupo de mujeres con edad entre 80-84 años (76%). El
diagnóstico de DV y de DM presentó diferencias significativas respecto a la
edad (χ2= 13,5, gl= 5, p= 0,019; χ2= 18,5, gl= 4, p= 0,001) y se observó un
aumento progresivo con la misma. Dentro del grupo de otras demencias, el
mayor porcentaje (61%) correspondió a demencias secundarias a enfermedades
médicas –hipotiroidismo, hidrocefalia, alcoholismo, VIH, entre otras–, seguido
del 14% de casos correspondientes a demencia por depósitos de cuerpos de
Lewy. La demencia asociada a enfermedad de Parkinson, la parálisis supranuclear progresiva y la demencia postraumática son los tipos de demencia que
presentaron una frecuencia más baja ( ≤10%) (Tabla VI).
En relación con el diagnóstico de síndrome depresivo, existían diferencias
significativas en relación con la edad y el sexo (χ2= 11,84, gl= 1, p< 0,05; χ2=
19,21, gl= 5, p< 0,05). Fue más frecuente en mujeres y más elevada en el grupo
con edades comprendidas entre 46-64 años. Los trastornos neurológicos fueron más frecuentes en hombres (χ2= 5,33, gl= 1, p< 0,05).
La incidencia media anual en la práctica clínica de los diversos tipos de
demencia en la UVAMID osciló entre 93 y 14 por 100.000 habitantes. La EA
constituye la patología que presenta una incidencia más elevada (93/100.000),
seguida de la DV (16/100.000). La baja incidencia hallada para la DV puede
explicarse por la existencia de otro centro sanitario en la zona –al cual se
derivan la mayoría de pacientes con disfunción cerebrovascular– y por una
política de baja derivación de este tipo de pacientes por parte de los centros
de atención primaria.
La DM tuvo una incidencia de 9 por 100.000 habitantes, y el grupo de otras
demencias, de 13 por 100.000. Los trastornos de memoria o deterioro cognitivo leve presentaron una incidencia de 12 por 100.000. La depresión, los
trastornos neurológicos y la psicosis ocupan los últimos puestos, con una
incidencia de 8, 2 y 1 por 100.000, respectivamente (Tabla VII).
217
S. LÓPEZ-POUSA, ET AL
Tabla II. Criterios clínicos y neuropatológicos para el diagnóstico de la demencia frontotemporal (DFT). Declaración de consenso de los grupos de Lund
y Manchester.
CARACTERÍSTICAS DIAGNÓSTICAS PRINCIPALES
Trastornos conductuales
Inicio insidioso y progresión lenta
Pérdida precoz de la conciencia personal (negligencia en la higiene y los
cuidados personales)
Pérdida precoz de la conciencia social (falta de tacto social, travesuras,
hurtos)
Signos precoces de desinhibición (sexualidad incontrolada, conducta
violenta, hilaridad inadecuada, caminar sin reposo)
Rigidez e inflexibilidad mentales
Hiperoralidad (cambios orales/dietéticos, bulimia, manías alimentarias,
consumo excesivo de tabaco y alcohol, exploración oral de objetos)
Conducta estereotipada y perseverante (divagación, manierismos como
palmeo, canto, danza, preocupación ritualista como atesoramiento,
acicalamiento, vestimenta)
Conducta de utilización (exploración incesante de objetos del entorno).
Distracción, impulsos y falta de persistencia
Pérdida precoz de la noción de que la alteración se debe a un cambio
patológico del propio estado mental ( insight)
Síntomas afectivos
Depresión, ansiedad, sentimentalismo excesivo, ideación suicida y fija,
delirios (precoces y evanescentes)
Hipocondría, preocupación somática rara (precoz y evanescente)
Despreocupación emocional (indiferencia y distanciamiento emocional, falta de empatía y simpatía, apatía)
Amimia (inercia, falta de espontaneidad)
Trastornos de lenguaje
Reducción progresiva del habla (falta de espontaneidad y economía
vocal)
Habla estereotipada (repetición de un repertorio limitado de palabras,
frases o temas)
Ecolalia y perseverancia
Mutismo tardío
Conservación de la orientación y la praxis (capacidad de relación con el
entorno, intacta)
Signos físicos
Reflejos primitivos precoces
Incontinencia precoz
Acinesia, rigidez y temblores tardíos
Tensión arterial baja y débil
Investigaciones
Electroencefalograma normal, a pesar de la demencia clínicamente
aparente
Neuroimagen cerebral (estructural, funcional o ambas): anomalías
predominantemente frontales o temporales anteriores
Neuropsicología (insuficiencia profunda en las pruebas de función
frontal en ausencia de amnesia, afasia o alteración de la percepción
espacial)
CARACTERÍSTICAS DIAGNÓSTICAS DE REFUERZO
Inicio antes de los 65 años de edad
Antecedentes familiares de trastorno parecido en un familiar de primer grado
Parálisis bulbar, debilidad y consunción muscular, fasciculaciones
(enfermedad de neurona motora)
CARACTERÍSTICAS DIAGNÓSTICAS DE EXCLUSIÓN
Comienzo brusco con un ictus
Traumatismo craneal relacionado con el inicio del cuadro
Amnesia precoz grave
Desorientación espacial precoz con pérdida de la relación con el entorno, localización defectuosa de objetos
Apraxia grave precoz
Habla logoclónica con pérdida rápida del curso del pensamiento
218
Mioclonía
Déficit bulbares, corticales y medulares
Ataxia cerebelosa
Coreoatetosis
Electroencefalograma muy patológico en fases iniciales
Déficit estructural o funcional predominantemente poscentral en la exploración; lesiones cerebrales multifocales en la tomografía computarizada o la resonancia magnética
Analítica indicativa de afectación cerebral por trastornos inflamatorios
(esclerosis múltiple, sífilis, síndrome de inmunodeficiencia adquirida,
encefalitis por herpes simple)
CARACTERÍSTICAS DIAGNÓSTICAS DE EXCLUSIÓN RELATIVA
Antecedentes típicos de alcoholismo crónico
Hipertensión mantenida
Antecedentes de vasculopatía (angina, claudicación)
Características del diagnóstico neuropatológico de la demencia frontotemporal
TIPO DEGENERACIÓN DEL LÓBULO FRONTAL
Cambios macroscópicos
Incluyen leve atrofia simétrica de las circunvoluciones de los lóbulos
frontales y temporales anteriores, no circunscrita ni en filo de cuchillo;
la atrofia puede ser intensa en algunos casos. Ensanchamiento del
sistema ventricular frontal. Normalmente no hay atrofia macroscópica
del estriado, la amígdala o el hipocampo, pero en algunos casos puede
observarse afectación de estas zonas
Distribución de los cambios microscópicos
Se observan cambios en la convexidad de la corteza frontal, en ocasiones de la corteza orbitofrontal; a menudo, en el tercio anterior se
conserva conspicuamente
La corteza parietal presenta una afectación leve en algunos pacientes,
más en algunos casos avanzados raros. En algunos pacientes con
conducta estereotipada muy marcada se aprecia menor afectación
neocortical, principalmente con cambios en el estriado, la amígdala y
el hipocampo. Pueden ser representativos de un posible subtipo
CARACTERÍSTICAS MICROSCÓPICAS: SUSTANCIA GRIS
Microvacuolación y gliosis astrocítica leve o moderada que afecta principalmente a las capas I a III; en ocasiones, predomina uno de los cambios
Atrofia o pérdida de neuronas en las capas II y III, mientras que la capa
V presenta más atrofia que pérdida neuronal. Ocasionalmente se observan algunas neuritas distróficas
Ausencia de cuerpos de Pick, neuronas hinchadas o cuerpos de Lewy.
Ausencia de características distintivas en la inmunohistoquímica de la
proteína tau o la ubicuitina
Pérdida leve o moderada de las neuronas pigmentadas en la sustancia
negra de algunos pacientes
Características microscópicas: sustancia blanca
Gliosis astrocítica moderada o leve en las fibras subcorticales en U.
Gliosis astrocítica muy leve en la sustancia blanca profunda, en ocasiones con leve atenuación y pérdida de mielina. La distribución guarda
relación con los cambios en la sustancia gris. En ocasiones. hay atenuación isquémica de la sustancia blanca.
TIPO PICK
Cambios macroscópicos
La misma localización topográfica que en la degeneración del lóbulo
frontal, pero normalmente más intensos y generalmente más circunscritos. Frecuente asimetría y atrofia del estriado
Distribución de los cambios microscópicos
Los mismos que en la degeneración del lóbulo frontal, de acuerdo con
la distribución macroscópica
Características microscópicas
Las principales características son las mismas que en la degeneración
del lóbulo frontal, pero con afectación más intensa de todas las capas
corticales. Presencia de neuronas hinchadas y cuerpos de Pick, positivos a la plata, e inmunorreacción a la proteína tau y la ubicuitina.
REV NEUROL 2002; 34 (3): 216-222
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
Tabla II. Criterios clínicos y neuropatológicos para el diagnóstico de la demencia frontotemporal (DFT). Declaración de consenso de los grupos de Lund
y Manchester (cont.)
TIPO PICK
Características microscópicas
Afectación más intensa de la sustancia blanca. Hoy por hoy puede
incluirse a pacientes con astrocitosis intensa, pero sin neuronas hinchadas o inclusiones.
TIPO ENFERMEDAD DE NEURONA MOTORA
Cambios macroscópicos
Los mismos que en la degeneración del lóbulo frontal, pero menos
marcados
Distribución de los cambios microscópicos y características microscópicas
Igual que en la degeneración del lóbulo frontal. Degeneración de las
motoneuronas medulares con afectación más pronunciada de los
Tabla III. Criterios clínicos para la demencia frontotemporal de predominio
frontal [26].
a) Presentación con un trastorno insidioso de la personalidad y la conducta, de seis meses de evolución como mínimo
b) Presencia de cinco o más de los siguientes signos clínicos:
Falta de insight
Desinhibición
Inquietud psicomotora
Distracción fácil
Labilidad emocional
Empatía reducida o falta de preocupación por los demás
Falta de anticipación, juicio y planificación de la propia conducta
Impulsividad
Evitación del contacto social
Apatía o falta de espontaneidad
Autodejadez
Reducción de la cantidad de lenguaje hablado
Estereotipias verbales o ecolalia
Perseverancia (verbal o motora)
Signos de síndrome de Klüver-Bucy
c) Evidencia de disfunción frontal en el examen neuropsicológico
d) Conservación relativa de la memoria
e) Fenómenos de tipo psiquiátrico (trastorno afectivo leve o paranoia)
f) Ausencia de antecedentes de traumatismo craneal, ictus o abuso
de alcohol de larga duración
DISCUSIÓN
En la mayoría de los estudios epidemiológicos realizados hasta la
actualidad no se hace referencia a las DFT. De este modo, en una
revisión de 27 estudios anteriores a 1987 –cuyas cifras de prevalencia de las demencias oscilaban entre 0,3 y 16,3%–, no se mencionó
en ningún caso a las DFT [28]. Esto mismo ocurrió en otra revisión
de 20 estudios también realizados en la misma época, en la que la
prevalencia de las demencias oscilaba entre 2,5 y 24,6% [28]. En
otra revisión de 10 estudios efectuados en una población mayor de
REV NEUROL 2002; 34 (3): 216-222
niveles cervical y torácico que del lumbar o sacro. Mayor pérdida
neuronal en las columnas celulares mediales que en las laterales.
Inclusiones positivas a la ubicuitina, pero no a la plata o a la proteína
tau, aparecen en las motoneuronas y las neuronas frontales y temporales de la capa II e hipocámpicas de la circunvolución dentada. Pérdida neuronal intensa en la sustancia negra de muchos pacientes.
Degeneración hipoglosa en algunos pacientes
CARACTERÍSTICAS DIAGNÓSTICAS DE EXCLUSIÓN
Placas seniles, depósitos difusos de amiloide y angiopatía amiloide con
anticuerpos antiproteína 13, placas neuríticas y haces neurofibrilares
con anticuerpos antiproteína tau y antiubicuitina en niveles superiores
a los normales para la edad: presencia de proteínas priónicas con anticuerpos antiprión
65 años –cuya prevalencia oscilaba entre 4,8 y 36%– tampoco se
hizo ninguna referencia a las DFT [29].
En ningún estudio de los publicados en España –11 en total
[30-40]– se hace referencia a las DFT. Seis de ellos se realizaron en
poblaciones mayores de 64 años de edad. El conjunto de estos
estudios representa una población total de 2.746 sujetos mayores
de 64 años (1.524 mujeres y 1.222 hombres). La prevalencia global
fue del 9,5% (entre 5,2 y 14,5%), más alta en mujeres, 11,1% (entre
6,9 y 19,4%), que en hombres, 7,5% (entre 3,2 y 11,2%). En dichos
estudios se observó un aumento progresivo de esta prevalencia con
la edad (65-74 años, 4,2%; 75-84 años, 12,5%, y mayores de 85
años, 29,7%). Este incremento era independiente del sexo y dio
como resultado que la población mayor de 74 años tenía una prevalencia del 18,4 y 12,5%, en mujeres, y el grupo de población
mayor de 85 años, del 34,6 y 19,3%, en hombres. Por subtipos, se
diagnosticó más la demencia tipo Alzheimer, con un 48%
(41,1-70%); en segundo lugar, la DV, con un 21,8% (14,3-41,1%);
en tercer lugar, la DM, con un 25,7% (0-42%), y, en último lugar,
las demencias secundarias, con un 4,5% (0-13,3%).
Estudios y revisiones más actuales tampoco muestran datos
sobre la incidencia y prevalencia de las DFT [41-43]. Este hecho
puede explicarse por la relativa diversidad nosológica con que se
ha descrito a las DFT y otras demencias focales hasta el momento.
Mientras unos términos se refieren a aspectos neuropatológicos
–enfermedad de Pick, degeneración frontal de tipo no Alzheimer–, otros se refieren a las alteraciones en las pruebas de neuroimagen –como atrofia lobar focal– o a aspectos conductuales –como
demencia de tipo frontal–. La progresiva aceptación y utilización de
unos criterios clínicos consensuados permitirá realizar estudios
epidemiológicos sobre las DFT [44].
En la actualidad, los criterios de la DFT permiten distinguir
tres síndromes degenerativos frontales: degeneración del lóbulo
frontotemporal, tipo Pick y tipo enfermedad de neurona motora.
Recientemente se ha propuesto una subclasificación de la DFT
según la forma de presentación clínica: la DFT-t [10] –asociada
principalmente a alteraciones del lenguaje o de la percepción– y
la DFT-f [8,9] –caracterizada por cambios de personalidad y de
conducta–. En nuestro estudio, todos los pacientes cumplieron
los criterios Lund-Manchester para DFT y los criterios para el
subtipo de DFT-f [26].
El progresivo interés en las DFT ha impulsado el desarrollo y
la validación de varios instrumentos dirigidos a mejorar la sensibilidad y especificidad del diagnóstico diferencial de las DFT [45-47],
así como un mayor interés en la descripción clínica y anatomopatológica de sus diferentes subtipos [48-50]. Posiblemente estos
219
S. LÓPEZ-POUSA, ET AL
Tabla IV. Distribución porcentual de los diagnósticos de los pacientes que acudieron a consultas externas durante los años 1999-2000 en la UVAMID,
por grupos de edad y sexo.
Hombres
Mujeres
46-64
65-69
70-74
75-79
80-84
>85
46-64
65-69
70-74
75-79
80-84
>85
Total
n
%
n
%
n
%
n %
n %
n %
n %
n %
n %
n %
n %
19 43
29
58
18 44
9 64
7 21
35 73
59 71
99 68
70 76
37 70
397 59
8 20
4 29
0
0
1
2
4
5
12
8
8
9
5
9
67 10
n %
n %
EA
a,b
5 14
10 28
DV
b
4 11
7 19
7
16
7
14
0
0
1
3
6
13
4
8
2
5
0
0
0
0
1
2
4
5
11
8
8
9
1
2
38
6
DFT
6 17
2
6
0
0
1
2
1
2
0
0
2
6
0
0
0
0
6
4
1
1
0
0
19
3
OD
10 29
9 25
4
9
6
12
4
10
1
7
2
6
3
6
2
2
8
6
3
4
3
6
55
8
5 14
4 11
4
9
2
4
3
7
0
0
8 23
3
6
9 11
5
3
1
1
5
9
49
7
1
3
0
0
2
5
1
2
2
5
0
0
13 38
4
9
5
6
3
2
0
0
2
4
33
5
3
9
1
3
2
5
0
0
3
7
0
0
0
0
0
0
0
0
1
1
0
0
0
0
10
1
1
3
2
5
0
0
0
0
0
0
0
0
2
6
1
2
0
0
0
0
0
0
0
0
6
1
DM
b
TC
DEP
TN
a
PS
a, b
EA: enfermedad de Alzheimer; DV: demencia vascular; DM: demencia mixta; DFT: demencia frontotemporal; OD: otras demencias; TC: trastorno cognitivo; DEP:
depresión; TN: trastornos neurológicos; PS: psicosis. a p< 0,05 (sexo); b p< 0,05 (edad).
Tabla V. Incidencia clínica de la demencia frontotemporal (DFT) por diagnóstico y grupos de edad (UVAMID, incidencia media anual 1999-2000, y Suecia,
incidencia media anual 1990-1996).
Grupos de edad
46-64
65-69
70-74
75-79
80-84
>85
Total
Población de riesgo
UVAMID/Suecia
29.550/18.918
7.261/3.196
6.379/2.634
4.354/2.199
2.914/1.467
2.072/943
52.350/29.357
n
7/0
2/4
0/3
5/5
1/6
0/1
15/19
Casos/100.000
12/–
14/22
–/20
57/39
17/67
–/23
14/11
Diagnóstico
UVAMID/Suecia
avances permitan, en un futuro próximo, obtener datos epidemiológicos más ajustados a la población general sobre la DFT, y no
limitados exclusivamente a la población clínica que acude a centros especializados en el diagnóstico de trastornos cognitivos.
En relación con la incidencia y prevalencia de las DFT, el
estudio neuropatológico longitudinal de Lund, con una serie de 400
pacientes, indicaba que los casos de DFT-f representaron el 9% del
total, con una edad media de presentación de 54,2±7,8 años y una
incidencia por sexos similar; de ellos, tan sólo el 1% mostraba
alteraciones histopatológicas típicas de la enfermedad de Pick [51].
Estudios epidemiológicos recientes han mostrado cifras contradictorias; un estudio neerlandés [52] y otro japonés [53] observaron cifras de prevalencia estimada muy bajas: 0,28 por 100.000
habitantes para el grupo de edad entre 60-70 años en el primer
estudio, y ningún caso en el segundo. Estos datos podrían sugerir
que la DFT tiene una presentación menor de la considerada hasta
el momento. Sin embargo, otros estudios recientes apoyan la idea
de que la incidencia es mayor a la expuesta por estos autores. Un
estudio clínico sobre prevalencia e incidencia de demencia en la
práctica clínica realizado por Andreasen et al en Suecia [54],
durante seis años, mostró una incidencia de DFT de 11 por 100.000
habitantes, muy próxima a la nuestra.
Cuando comparamos el estudio sueco con el nuestro observamos algunas pequeñas diferencias; el primero refiere una mayor
presentación entre 80-84 años (67/100.000), lo que contrasta con
los datos para nuestra población (17/100.000) en esa franja de
220
Tabla VI. Distribución porcentual de otros tipos de demencia.
n
%
Demencia por cuerpos de Lewy
8
14
Demencia por Parkinson
6
10
Parálisis supranuclear progresiva
6
10
Demencia postraumática
3
5
Demencia secundaria
a otras enfermedades neurológicas
36
61
Total
59
100
edad. Además, la incidencia en nuestro estudio es más elevada en
el grupo entre 75-79 años (57/100.000). En el mencionado estudio se observa la ausencia de casos entre 46 y 64 años, mientras
que en nuestro estudio la incidencia para esa franja de edad fue de
12 por 100.000 habitantes.
El presente estudio sólo pretende ser una aproximación epidemiológica y queda limitado por el hecho de que los pacientes,
al remitirse a consulta desde los centros de atención primaria, no
forman una muestra representativa, sino clínicamente sesgada, y
ello limita la extrapolación de los resultados a la población general. Podemos suponer que, en la población general, la incidencia
de la DFT-f es ligeramente superior a la que hemos observado.
REV NEUROL 2002; 34 (3): 216-222
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
Tabla VII. Incidencia clínica por diagnóstico y grupos de edad (UVAMID, incidencia media anual 1999-2000, y Suecia, incidencia media anual 1990-1996).
Grupos de edad
46-64
65-69
70-74
75-79
80-84
>85
Total
Población de riesgo
UVAMID/Suecia
117.796/18.918
27.987/3.196
24.962/2.634
20.342/2.199
11.651/1.467
9.741/943
212.479/29.357
12/15
5/13
45/19
80/102
78/48
156/326
128/61
315/481
88/47
378/521
46/30
236/530
397/220
93/122
4/1
1/1
8/10
14/54
11/32
22/217
19/51
47/402
16/73
69/809
9/33
46/583
67/200
16/111
n
0/0
2/2
10/3
15/5
10/4
1/5
38/19
Casos/100.000
–/–
4/11
20/20
37/39
43/44
5/115
9/11
12/3
5/3
12/3
21/16
6/3
12/20
14/5
34/39
7/6
30/67
4/6
21/106
55/31
13/17
13/2
6/2
7/3
13/16
13/7
26/48
7/13
17/102
4/10
17/111
5/6
26/106
49/41
12/23
14/1
6/1
4/0
7/–
7/0
14/–
4/4
10/32
2/2
9/22
2/3
10/69
33/10
8/6
3/9
1/12
1/3
2/16
2/8
4/54
1/10
2/79
3/9
12/100
0/7
–/123
10/46
2/26
3/1
1/1
3/3
5/16
0/3
–/20
0/3
–/24
0/8
–/89
0/5
–/88
6/23
1/13
Diagnóstico
UVAMID/Suecia
EA
n
Casos/100.000
DV
n
Casos/100.000
DM
OD
n
Casos/100.000
TC
n
Casos/100.000
DEP
n
Casos/100.000
TN
n
Casos/100.000
PS
n
Casos/100.000
EA: enfermedad de Alzheimer; DV: demencia vascular; DM: demencia mixta; OD: otras demencias; TC: trastorno cognitivo; DEP: depresión; TN: trastornos neurológicos; PS: psicosis.
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INCIDENCIA CLÍNICA DE LA DEMENCIA FRONTAL
Resumen. Introducción y objetivos. A pesar de que la neuropatología
de la enfermedad de Pick y de las demencias del lóbulo frontal está
bien definida, la complejidad del diagnóstico clínico dificulta los
estudios epidemiológicos. El objetivo del presente trabajo es determinar la incidencia clínica anual de la demencia frontotemporal.
Pacientes y métodos. Estudio restrospectivo observacional del diagnóstico de todos los sujetos que acudieron a la UVAMID entre los
años 1999 y 2000. La valoración clínica se realizó de modo estandarizado siguiendo el protocolo de la UVAMID, que incluye la historia
clínica realizada a través de una entrevista al paciente y a un informador fiable, un examen médico general y neurológico, una exploración
neuropsicológica y un conjunto de pruebas complementarias. Resultados. La incidencia en la práctica clínica de los diversos tipos de demencia varía entre 93/100.000 para la demencia tipo Alzheimer y 14/
100.000 para la DFT-f. Por grupos de edad, se observa un aumento
progresivo de la incidencia de la DFT-f, 12/100.000 para el grupo de
entre 46 y 69 años y 57/100.000 para el grupo de 75-79 años. Conclusiones. Los resultados del presente estudio señalan que los casos de
DFT-f representaron el 2,7% del total de casos nuevos anuales. La
principal limitación del presente trabajo es que los pacientes, al ser
remitidos a consulta desde los centros de atención primaria, forman
una muestra no representativa, clínicamente sesgada, que limita la
extrapolación de los resultados. [REV NEUROL 2002; 34: 216-22]
Palabras clave. CAMCOG. Criterios Lund-Manchester. Demencia
frontotemporal. Epidemiología. Enfermedad de Alzheimer. Incidencia clínica.
222
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
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INCIDÊNCIA CLÍNICA DA DEMÊNCIA FRONTAL
Resumo. Introdução e objectivos. Embora a neuropatologia da doença de Pick e das demências do lobo frontal estejam bem definidas,
a complexidade do diagnóstico clínico dificulta os estudos epidemiológicos. O objectivo do presente trabalho é determinar a incidência
clínica anual da demência frontotemporal. Doentes e métodos. Estudo retrospectivo observacional do diagnóstico de todos os indivíduos
que se apresentaram na UVAMID entre os anos de 1999 e 2000. A
avaliação clínica realizou-se de modo padronizado seguindo o protocolo da UVAMID, que inclui a história clínica realizada através de
uma entrevista ao doente e a um informador fiável, um exame médico
geral e neurológico, uma exploração neuropsicológica e um conjunto
de exames complementares. Resultados. A incidência na prática clínica dos diversos tipos de demência varia entre 93/100.000 para a
demência tipo Alzheimer e 14/100.000 para a DFT-f. Por grupos de
idade, observa-se um aumento progressivo da incidência da DFT-f,
12/100.000 para o grupo dos 46 aos 69 anos e de 57/100.000 para o
grupo dos 75-79 anos. Conclusões. Os resultados do presente estudo indicam que os casos de DFT-f representaram 2,7% do total de
casos novos anuais. A principal limitação do presente trabalho é
que os doentes, ao serem remetidos para consulta a partir dos centros de cuidados primários, formam uma amostra não representativa, clinicamente imutável, que limita a extrapolação dos resultados.
[REV NEUROL 2002; 34: 216-22]
Palavras chave. CAMCOG. Critérios Lund-Manchester. Demência
frontotemporal. Doença de Alzheimer. Epidemiologia. Incidência
clínica.
REV NEUROL 2002; 34 (3): 216-222