Digestivas y Quirurgicas 1 ICTERICIA José Ignacio Elejalde Guerra1 y Rosario Elcuaz Viscarret 2 Servicio de Medicina Interna del Hospital Virgen del Camino1 Medicina Familiar y Comunitaria2 (MFYC) 1.- CONSIDERACIONES INICIALES: Es la coloración amarillenta de piel, mucosas y fluidos corporales por exceso de bilirrubina en sangre (clínicamente es detectable cuando es mayor de 2-3 mg/dl). La pigmentación va afectando progresivamente a esclera, mucosas, tronco y finalmente extremidades. El aumento de bilirrubina conjugada o directa (hidrosoluble) produce coluria, que generalmente precede a la ictericia, cosa que no ocurre si aumenta la bilirrubina no conjugada o indirecta (liposoluble). La diferenciaremos de otros procesos que dan coloración cutánea amarillenta: la carotinemia (por la ingesta de zanahorias, tomates y naranjas), pacientes tratados con atebrina, acriflavina o quinacrina, la exposición a dinitrofenol o al ácido pícrico o la uremia. En ninguno de estos procesos se encuentra pigmentación escleral. 2.- EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA: 2.1.- Antecedentes de interés para una orientación etiológica. -Antecedentes familiares de ictericia o enfermedad hepática (enfermedades hereditarias). -Antecedentes personales: sexo (en mujeres embarazos y anticonceptivos), edad, alimentos ricos en carotenos, toma de fármacos, exposición a tóxicos, ingesta de alcohol, anestesia o cirugía previas, enfermedad hepática o episodios previos de ictericia, otras enfermedades. -Antecedentes epidemiológicos: relaciones sexuales, ADVP, tatuajes, contacto con pacientes ictéricos, transfusiones, profesión (sanitarios). 2.2.- Síntomas y Signos: síntomas de colostasis (prurito, de predominio nocturno en palmas y plantas; hemeralopia, por malabsorción de vitamina A), dolor abdominal (colelitiasis, coledocolitiasis, colecistitis, pancreatitis, colangitis), naúseas-vómitos (litiasis, hepatitis, pancreatitis), síndrome tóxico (hepatitis agudas, colecistitis, colangitis, sepsis), síndrome general (neoplasia), síntomas de insuficiencia cardiaca, urticaria (hidatidosis). Signos de colostasis (coluria, acolia o hipocolia, lesiones de rascado, xantelasmas y xantomas, esteatorrea, sequedad cutáneo-mucosa por malabsorción de vitamina A, osteoporosis aplastamientos o fracturas por malabsorción de vitamina D, diátesis hemorrágicas por malabsorción de vitamina K, ataxia y neuropatía periférica en niños por malabsorción de vitamina E), fiebre (hepatitis, colecistitis, colangitis), estigmas de cirrosis hepática (ascitis, circulación colateral, arañas vasculares, ginecomastia, ausencia de lúnulas), estigmas de etilismo (hipertrofia parotídea, teleangiectasias, eritema palmar, Dupuytren), signos de venopunción o tatuajes (hepatitis vírica), hepatomegalia-esplenomegalia (hepatopatías crónicas), vesícula biliar distendida e indolora o signo de Curvoisier-Terrier (obstrucción distal de la vía biliar por procesos tumorales), palpación de vesícula dolorosa (colestasis extrahepática de probable origen litiásico), signos de anemia (eritropoyesis ineficaz, hemólisis), signos de encefalopatía (fallo hepático), anillo de Kayser-Fleisher (enfermedad de Wilson). 2.3.- Laboratorio. Es de gran ayuda para la orientación diagnóstica ( tabla 1). Se determinarán bilirrubina total, directa e indirecta y pruebas de función hepática (transaminasas -AST y ALT-, fosfatasas alcalina y GGT). En la afectación hepatocelular la hiperbilirrubinemia es mixta (no conjugada y conjugada) las transaminasas suelen ser >300 U/L (habitualmente valores de 10 veces los normales o mayores), (aunque no es raro que se eleven por encima de 500 U/L en la obstrucción biliar aguda por litiasis pero con descenso en pocos días) y la FA y la GGT no suelen elevarse por encima del 2-3 veces los valores normales, en la clínica destaca la afectación del estado general y signos de fallo funcional hepático (p.ej. encefalopatía). En las ictericias de causa colestásica la hiperbilirrubinemia es fundamentalmente conjugada, las transaminasas no suelen sobrepasar las 300 U/L y la FA y GGT superan el triple de los valores normales (sobre todo cuando hay dilatación de vía biliar), también se elevan cifras de colesterol y lípidos totales y presentan un alargamiento del tiempo de protrombina que se corrige con la administración de vitamina K, cosa que no ocurre en la disfunción hepatocelular, en la clínica son más frecuentes el prurito, los xantelasmas y la esteatorrea. Hematimetría, LDH, amilasa, función renal, coagulación y orina también son útiles para la orientación diagnóstica en Urgencias. El concepto colestasis disociada hace Libro electrónico de Temas de Urgencia Digestivas y Quirurgicas 2 referencia a los casos en que encontramos una elevación FA y GGT sin elevación significativa de la bilirrubina. 2.4.- Radiología: La ecografía abdominal es una exploración muy útil en la valoración inicial de la ictericia, principalmente cuando se asocia a alteraciones hepáticas. Con ella detectaremos dilatación de vía biliar en el 95% de obstrucciones extrahepáticas completas, aunque sólo en 2/3 de las obstrucciones incompletas o cuando se realiza la prueba precozmente. No se detectará dilatación cuando la causa de la ictericia es de origen hepatocelular o una colostasis intrahepática. En colecistectomizados puede haber dilatación de vía biliar en ausencia de enfermedad. Otras exploraciones que se escapan al ámbito de Urgencias son el TAC (tiene similar sensibilidad y especificidad, mejorando sólo la orientación etiológica y el nivel de la obstrucción si es por debajo del colédoco, por lo que no está indicado de primera elección), la γgrafía, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), la colangiografía transparietohepática (CTPH), la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) y la biopsia hepática. La radiografía de abdomen en vacío tiene escaso valor diagnóstico. 3.-ACTITUD TERAPEÚTICA EN URGENCIAS: 3.1.- Tratamiento sintomático: 1.Prurito: colestiramina 2-4g/8h v.o. (Lismol®, Resincolestiramina®) 2.Vómitos: antieméticos. (Primperam®, Cleboril®, Motilium®) / 8 horas. 3.Hepatitis leves: dieta y antitérmicos (no paracetamol). AAS o dipirona (Nolotil®) / 6horas. 4.Cólico biliar: analgésicos + espasmolíticos cada 6 horas (Buscapina compositum®). En dolores más resistentes ketorolaco (Toradol®), meperidina (Dolantina®) / 6-8 horas. 5.Suspender fármacos, tóxicos o alimentos responsables. 6.Suspender lactancia materna 24 horas en ictericia del lactante. 3.2.- Ingreso hospitalario: 1.Fallo hepático agudo grave asociado (encefalopatía, alargamiento del tiempo de protrombina (<30%), hipoglucemia, edad > 45 años, vómitos rebeldes, inmunosupresión etc.). Ingreso en UCI. 2.Colecistitis, colangitis ascendente y sepsis biliar: hemocultivos, antibióticos (cefalosporina 3ª generación + metronidazol, amoxicilina-clavulámico, piperacilinatazobactam, imipenem, cefoxitina + aminoglucósido antipseudomona) y valoración urgente por cirugía. 3.Pancreatitis: tratamiento específico y en las de origen biliar, valoración urgente por cirugía. 4.Coledocolitiasis: esfinterotomía endoscópica, litotricia mecánica o extracorpórea y cirugía son los procedimientos más utilizados. En caso de complicación con colangitis aguda o pancreatitis biliar aguda graves, existe indicación de CPRE y esfinterotomía en caso de hallar cálculos en la vía biliar. 5.Anemias hemolíticas-hemólisis. 6.Hepatopatía crónica con complicaciones (encefalopatía, hemorragia digestiva, peritonitis, fallo renal). 7.Neoplasias para estudio. BIBLIOGRAFÍA: 1. Salmerón FJ. Diagnóstico diferencial de las ictericias. Rev Esp Enf Digest 1991;79 (1): 3742. 2. Herrero JI, Prieto J. Ictericias. Farreras-Rozman, decimotercera edición 1996. DOYMA. 3. Reisman Y,Van-Dam GM, Gips CH, Lavelle SM, Kanagaratnam B, Niermeijer P, Spoelstra P, DeVries O. Physician's working diagnosis compared to the Euricterus Real Life Data Diagnostic Tool Trial in three jaundice databases: Euricterus Dutch, independent prospective and independent retrospective. Hepatogastroenterology 1997 Sep-Oct; 44(17): 1367-75. 4. Tintinalli J, Ruiz E, Krome RL. Medicina de Urgencias 4ª edición. Mac Graw-Hill Interamericana 1997. Libro electrónico de Temas de Urgencia Digestivas y Quirurgicas 3 5.-Pastor IJ, Pérez Arellano JL, Laso FJ. En: Diagnostico Diferencial en Medicina Interna. 2ª Edición. Elsevier 2005: 201-206. ICTERICIA BILIRRUBINA NORMAL: carotinemia, fármacos, uremia. HIPERBILIRRUBINEMIA SIN ALTERACIÓN HEPÁTICA •Hiperbilirrubinemia Indirecta (>85%) 1.↑ Producción: 1.1Hemólisis (anemia ↑LDH, ↑reticulocitos ↓haptoglobina) 1.2 Eritropoy ineficaz 1.3 Reab. hematomas 2. Alteraciones de la eliminación hepática: 2.1Déficit captación: -rifampicina -contrastes radiolog -probenecid 2.2 Alt. conjugación: -S.Crigler-Najar IyII -S.Gilbert (2-4mg/dl) -Ictericia neonatal •Hiperbilirrubinemia Directa (>50%) 1. Alt. de la excreción: 1.1 S.Dubin-Johnson 1.2 S.Rotor CON ALTERACIONES HEPÁTICAS •Hiperbilirrubi nemia mixta (↑transaminasas x10 > que la FAGGT <2-3 veces) Hepatocelular (Fracaso global de función hepatica) 1.Hepatitis viral aguda 2.Hepatitis alcohólica (AST/ALT>2). 3.Hepatitis farma cológica 4.Hepatitis tóxica (Amanita phaloi.) 5.Hepatitis crónicas 6.Cirrosis •Hiperbilirrubine ( ↑ FA-GGT x 3 > Intra Sin obstrucción (Alt.formación bilis) 1.Fármacos:AINES eritromicina, fenoti azinas, sulfamidas 2.Hepatitis 3.Infecciones: colan gitis, espiroquetas... 4.I.Postoperatoria 5.Linfoma 6.N.parenteral 7.I.Benigna recu rrente del embarazo 8.Hipernefroma no metastásico 9.ICC (25-75%) 10.Amiloidosis 11.α-1 antitripsina 12.Protoporfiria eritrocítica 13.Hipertiroidismo 14.S.Aaganae 15.S.Zellweger 16.Enf. Byler mia de predomi nio conjugada que las transamina sas < 300 U/L) Colostasis hepática Con obstrucción (ECO: no dilatac) 1.Cirrosis biliar 1ª 2.Sarcoidosis 3.Colangitis escle rosante 1ª y 2ª 4.Tumores 1º y me tastásicos 5.Abscesos 6.SIDA 7.Poliquistosis 8.E.caroli 9.Fibrosis quística 10.S.aceite tóxico 11.E.Alagille 12.E.granulomato sas 13.Rechazo injerto contra huesped de médula ósea y rechazo crónico renal Extrahepática (ECO:dilatación de c.intrahepátics) 1.Coledocolitiasis 2.Colecistitis 3.Pancreatitis 4.Pseudoquiste pan creático 5.Estenosis post quirúrgica 6.Atresia biliar 7.Quistes colédoco 8.Colangitis escle rosante extrehepát. 9.Parásitos 10.Tumores benig nos 11.E.duodenales 12.Adenocarcino ma de páncreas 13.Colangiocarcin. 14.Ampulomas 15.T.vesícula 16.Linfoma 17.Metástasis. Libro electrónico de Temas de Urgencia Digestivas y Quirurgicas 4 ICTERICIA BILIRRUBINA NORMAL: carotinemia, fármacos, uremia. HIPERBILIRRUBINEMIA SIN ALTERACIÓN HEPÁTICA Hiperbilirrubinemia Indirecta (>85%) 1.↑ Producción: 1.1Hemólisis (anemia ↑LDH, ↑reticulocitos ↓haptoglobina) 1.2 Eritropoy ineficaz 1.3 Reab. hematomas 2. Alteraciones de la eliminación hepática: 2.1Déficit captación: -Rifampicina -Contrastes radiolog -Probenecid 2.2 Alt. conjugación: -S.Crigler-Najar IyII -S.Gilbert (2-4mg/dl) -Ictericia neonatal Hiperbilirrubinemia Directa (>50%) 1. Alt. de la excreción: 1.1 S.Dubin-Johnson 1.2 S.Rotor CON ALTERACIONES HEPÁTICAS Hiperbilirrubi nemia mixta (↑transaminasas x10 > que la FAGGT <2-3 veces) HEPATOcelular (Fracaso global de función hepática) 1.Hepatitis viral aguda 2.Hepatitis alcohólica (AST/ALT>2). 3.Hepatitis farma cológica 4.Hepatitis tóxica (Amanita phaloi.) 5.Hepatitis crónicas 6.Cirrosis Hiperbilirrubinemia de predominio conjugada (↑ FA-GGT x 3 > que las transaminasas < 300) COLESTASIS INTRAHEPÁTICA EXTRAHEPÁTICA SIN OBSTRUCCIÓN SIN OBSTRUCCIÓN (Alt. formación bilis) (ECO: no dilatación) 1.Fármacos:AINES eritromicina, fenoti azinas, sulfamidas 2.Hepatitis 3.Infecciones: colan gitis, espiroquetas... 4.I.Postoperatoria 5.Linfoma 6.N.parenteral 7.I.Benigna recu rrente del embarazo 8.Hipernefroma no metastásico 9.ICC (25-75%) 10.Amiloidosis 11.α-1 antitripsina 12.Protoporfiria eritrocítica 13.Hipertiroidismo 14.S.Aaganae 15.S.Zellweger 16.Enf. Byler 17.Sepsis 1.Cirrosis biliar 1ª 2.Sarcoidosis 3.Colangitis escle rosante 1ª y 2ª 4.Tumores 1º y me tastásicos 5.Abscesos 6.SIDA 7.Poliquistosis 8.E.caroli 9.Fibrosis quística 10.S.aceite tóxico 11.E.Alagille 12.E.granulomato sas 13.Rechazo injerto contra huesped de médula ósea y rechazo crónico renal (ECO: dilatación de conductos intrahepaticos 1.Coledocolitiasis 2.Colecistitis 3.Pancreatitis 4.Pseudoquiste pancreático 5.Estenosis post quirúrgica 6.Atresia biliar 7.Quistes colédoco 8.Colangitis escle rosante extrehepát. 9.Parásitos 10.Tumores benignos 11.E.duodenales 12.Adenocarcino ma de páncreas 13.Colangiocarcin. 14.Ampulomas 15.T.vesícula 16.Linfoma 17.Metástasis. Libro electrónico de Temas de Urgencia