Hiperplasia nodular focal hepática. A propósito de un caso

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NOTAS CLÍNICAS
Hiperplasia nodular focal hepática.
A propósito de un caso
F.J. Chicano Marína, A. Torroba Carónb, M.J. Aranda Garcíac, J.I. Ruiz Jiménezc
y M.A. Giménez Abadíaa
Servicios de aPediatría, bAnatomía Patológica y cCirugía infantil. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca.
El Palmar. Murcia.
(An Esp Pediatr 2000; 52: 279-280)
La hiperplasia nodular focal es una tumoración hepática benigna, de rara presentación en la infancia. Presentamos un nuevo caso, excepcional por la corta edad del paciente, y a propósito de él realizamos una revisión de la
epidemiología, de los criterios diagnósticos actuales y de
las opciones de tratamiento.
Palabras clave:
Hígado. Tumor benigno. Hiperplasia nodular focal.
Niños.
FOCAL NODULAR HYPERPLASIA.
A REPORT OF A NEW CASE
Focal nodular hyperplasia is a benign liver tumor, that
is rare during childhood. We report a new case, excepcional by the short age of the patient, and by the way of
this we review the epidemiology, the actual diagnosis criterion and the treatment options.
Key words:
Liver. Benign tumor. Focal nodular hyperplasia. Children.
INTRODUCCIÓN
La hiperplasia nodular focal (HNF) es una tumoración
hepática benigna, cuya presentación es rara en la infancia. Su incidencia se estima en un 2% de los tumores pediátricos hepáticos y un 0,02% de todos los tumores a
esta edad1.
Se trata de una lesión bien circunscrita, generalmente
única, no encapsulada, constituida por tejido hepático
hiperplásico, con una cicatriz central y septos radiados,
que la dividen en nódulos y que normalmente se localiza a nivel subcapsular2. Su etiología y evolución natural
no son bien conocidas, si bien algunos autores la han relacionado con malformaciones vasculares arteriales3, hemangiomas4, drepanocitosis5 y anticonceptivos orales6,7.
Es más frecuente en el sexo femenino y se puede presentar a cualquier edad, aunque habitualmente se diagnostica entre los 2 y los 5 años8. Existe controversia en
torno a cuál es el tratamiento correcto, si bien en la actualidad se tiende a un tratamiento conservador, reservando la cirugía para aquellos casos que presentan síntomas1,2,5,6,9.
OBSERVACIÓN
CLÍNICA
Presentamos el caso de un lactante varón, de 7 meses,
que es remitido por su pediatra por tumoración abdominal, de localización epigástrica, hallada durante una
exploración rutinaria de control. Anoréxico habitual, con
notable retraso ponderoestatural, desde la introducción
de la lactancia artificial. No presenta otros antecedentes
personales ni familiares de interés.
A la exploración física presenta un buen estado general, discreta palidez cutánea y una nutrición deficiente,
con un peso inferior al percentil 3. En el abdomen se
palpa una tumoración epigástrica, de 4 × 4 cm de diámetro, bien delimitada, de consistencia dura, desplazable y no dolorosa. El resto de exploración por órganos
y aparatos es normal.
Los exámenes complementarios iniciales, incluyendo
hemograma con fórmula leucocitaria, hitachi, glucosa,
BUN, iones, VSG, proteína C reactiva, pruebas de coagulación, sedimento urinario y radiografías de tórax y
abdomen, resultaron normales. El proteinograma presentaba una discreta hipogammaglobulinemia y la alfafetoproteína estaba ligeramente elevada, siendo la enolasa normal.
La ecografía abdominal revelaba una masa intrahepática, localizada en el lóbulo izquierdo, con una ecogenicidad similar al resto del parénquima. La TAC confirmaba la existencia de una tumoración, de aspecto sólido,
con vascularización irregular, localizada en lóbulo hepático izquierdo y que no infiltraba parénquima. No se
apreciaban adenopatías ni otros hallazgos patológicos.
Con estos datos se decidió hacer una punción, aspiración, biopsia (PAB) guiada por ultrasonidos, que evidenciaba acumulaciones de hepatocitos, sin signos de
atipia o malignidad, entremezclados con material fibro-
Correspondencia: Dr. F.J. Chicano Marín. Clínica Virgen de la Vega. Román Alberca, s/n. 30008 Murcia.
Recibido en octubre de 1999.
Aceptado para su publicación en febrero de 2000.
ANALES ESPAÑOLES
DE
PEDIATRÍA. VOL. 52, N.o 3, 2000
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NOTAS CLÍNICAS.
F.J. Chicano Marín et al
99mTc
Figura 1. Biopsia hepática (tinción: hematoxilina-eosina ×100). A la izquierda cicatriz central vascularizada y a la derecha parénquima hepático normal.
so denso, lo cual orientaba hacia una tumoración hepática citológicamente benigna.
Ante la incertidumbre diagnóstica, se decidió intervenir quirúrgicamente, realizándose una hemihepatectomía izquierda. La biopsia posterior informó de una formación de 5 × 5 cm, amarilla, cerebriforme, subdividida
en nódulos por la existencia de bandas fibrosas, con una
llamativa cicatriz central, estrellada, que en el estudio
microscópico estaba constituida por tejido fibroso con
abundantes vasos de paredes engrosadas (fig 1), estableciéndose el diagnóstico de hiperplasia nodular focal.
BIBLIOGRAFÍA
DISCUSIÓN
Los tumores hepáticos benignos se presentan raramente en la infancia. En su mayoría se trata de hemangiomas, adenomas, hamartomas e HNF10. El diagnóstico
diferencial resulta bastante difícil, al no existir unos patrones radiológicos universalmente aceptados7, siendo la
biopsia la que nos dará el diagnóstico definitivo.
Los pacientes con hiperplasia nodular focal suelen estar asintomáticos y la lesión se descubre de forma casual, como en nuestro caso; si bien la edad habitual de
diagnóstico en la infancia es de los 2 a los 5 años, nuestro paciente tenía 7 meses cuando se le detectó la lesión.
Las pruebas de función hepática son normales en la mayoría de los pacientes y la alfafetoproteína no alcanza
los elevados valores que se encuentran en el carcinoma
hepatocelular.
No existe ninguna prueba de imagen que, por sí sola,
proporcione un diagnóstico de certeza, pero la combinación de la información obtenida por diferentes técnicas podría orientar el diagnóstico. La ecografía, la TAC y
la RMN suelen evidenciar una masa intrahepática de características benignas, siendo típico, pero inusual, el hallazgo de una cicatriz central10. En la angiografía se puede encontrar una configuración hipervascular radial característica pero poco frecuente5,6. La gammagrafía con
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trimetil-IDA suele presentar una lesión hipercaptante, pero puede ocurrir que la captación sea normal o
disminuida6,10. La gammagrafía con 99mTc- sulfuro coloidal suele presentar una lesión hipocaptante2,7.
Según algunos autores, se puede hacer el diagnóstico
preoperatorio de HNF hasta en un 83% de los casos, mediante los hallazgos clínicos, bioquímicos y radiológicos6. Sin embargo, aunque la asociación de lesión hipervascular con captación normal o aumentada de radioisótopo es específica de HNF, en un estudio realizado
por Kerlin et al7 sólo 3 de 41 pacientes diagnosticados
de HNF presentaban esta asociación. Será, por tanto, necesario realizar una biopsia, para establecer el diagnóstico definitivo. Ésta se puede hacer por PAB guiada por
ultrasonidos o TAC6, o bien mediante punción hepática
intraoperatoria en cuña7,10, existiendo opiniones encontradas en este sentido.
Respecto al tratamiento, parece ser que existe un
acuerdo general en cuanto a, una vez establecido el
diagnóstico definitivo de HNF, adoptar una actitud conservadora en aquellos casos asintomáticos, haciendo un
seguimiento de los mismos y en caso de aumento del tamaño del tumor o aparición de síntomas, intervenir quirúrgicamente. En los pacientes con síntomas iniciales o
en aquellos en los que existe duda diagnóstica, como en
nuestro caso, estaría indicado el tratamiento quirúrgico
de entrada, y si no es posible, realizar una embolización
arterial2,6.
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PEDIATRÍA. VOL. 52, N.o 3, 2000
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