Sindrome Hipoplasia Ventriculo Izquierdo (SHVI)

SEMINARIO 41: SINDROME HIPOPLASIA
VENTRICULO IZQUIERDO (SHVI) Y
VENTRICULO DERECHO (SHVD)
Dra. Sofía Peña R. Drs Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio,
Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
SHVI
Definición

Desarrollo anormal de estructuras cardiacas
izquierdas


Obstrucción tracto de salida VI
Condición caracterizada por la asociación de :



Subdesarrollo VI
Atresia Aórtica y de arco aórtico
Estenosis o Atresia mitral.
SHVI
1.- Subdesarrollo VI
2.- Atresia Aórtica y de arco aórtico
3.- Estenosis o Atresia mitral
Generalidades

1- 3,8% de las malformaciones cardiacas congénitas.

Primer diagnóstico pre-natal en 1980.

Se presenta en 0,1 a 0,2 /1000 nacidos vivos.

7 de cada 10 casos ocurren en fetos masculinos.

En un 13,5% se asocia a otras malformaciones cardiacas.

7-10% asociación con Aneuploidias.


Trisomía 18, 13 y 21
Asociación con múltiples síndromes genéticos (25%)

Sd de Turner ( 20-40 % de Sd Turner lo presentan)

Sd de Noonan

Sd de Smith-Lemli-Opitz

Sd de Holt-Oram
Outcome of Infants With Hypoplastic Left Heart and
Turner Syndromes
Patricia M. Reis et al. University of Michigan.

N= 406 casos con SHVI (1990-1997).

10 casos ( 2,5%) presentaban Sd de Turner asociado.
•
•
•
•
•

Edad gestacional promedio al parto 38 +/- 1.2 sems.
Todos partos vaginales
Peso promedio al nacer 2991+/- 438 grs.
Todos con Apgar > 7 a los 5 mins.
Todos fueron sometidos a Norwood
– Sólo 2 sobreviven, y se someten a segunda fase quirúrgica,
ambos sobreviven con problemas médicos significativos
Conclusión:
• Manejo obstetrico regualr resulta adecuado en SHVI con Sd de
Turner.
• Aparentemente sobrevida estaría muy reducida en pacientes con
SHVI y Sd de turner asociado, a diferencia de resultados con SHVI
aislado.
Obstetrics and Gynecology Vol. 93, Nº. 4, April 1999; 532-35
Generalidades


Causa embriológica desconocida.
Factores de riesgo asociado



Condiciones maternas, del embarazo y familiares.
Exposición fetal a elementos teratogénicos
Infecciones maternas
• Rubeola, herpes, coxsackie, citomegalovirus.

Puede presentarse como una condición Autosómica
Recesiva

Alto riesgo de recurrencia.
• 4% después de un hijo afectado.
• 25% después de 2 hijos afectados.
Fisiopatología

Asociación con alteración en el flujo sanguíneo
del corazón.

Disminución en perfusión de VI y AI
Fisiopatología
• Secundario a Atresia valvular aórtica
• Disminución de shunt der-izq a nivel auricular.
Algunos casos por cierre precoz de FO
Fisiopatología


AI normal o pequeña en tamaño.
CIA de regla.

Shunt izq-der a nivel de la aurícula.
Válvula mitral estenótica o atrésica.
 VI subdesarrollado
 Aorta ascendente y arco aórtico
hipoplásicos.


18% Coartación Ao asociada.
Consideraciones Hemodinámicas

VD reemplaza función de circulación pulmonar y
sistémica.




Retorno venoso pulmonar va de AI a AD por FO
o CIA.
Por Arteria Pulmonar y ductus arterioso el VD
reemplaza la Ao descendente, ascendente, arco
y circulación coronaria.
VD sobrecargado puede ocasionar una falla
cardiaca congestiva.
Pos-parto, con cierre de ductus arterioso disminuye
perfusión sistémica

Hipoxemia, acidosis y shock.
Diagnóstico

Ecocardiografía Idealmente entre las 18 y 22
semanas de gestación.


Cavidad VI pequeño en relación a VD, en visión
de 4 cámaras.


Detecta entre un 18-40% de SHVI
Identificar morfología de VI.
La punta de ambos ventrículos debe estar al
mismo nivel.
Diagnóstico

Identificar otra alteraciones cardiacas
asociadas

Evaluar funcionalidad válvulas AV

Situs ventricular.
Orientación de grandes vasos.
Tamaño de Aorta Ascendente y raiz.


• Hipoplasia de porción proximal Ao ascendente.


Atresia aortica
Tamaño de CIA, en casos que se
identifique.
SHVI
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO
PRENATAL: SEGUIMIENTO.
AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.

CERPO abril 2003 y junio 2005
Rev. chil. obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO
PRENATAL: SEGUIMIENTO.
AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.
Rev. chil. obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326
Factores de Riesgo para estimar
Pronóstico

Identificar al momento del diagnóstico:

Restricción en Retorno Venoso.
• Ausencia de shunt desde AI.
• Evaluar presencia de flujo reverso
en venas pulmonares.

Anomalías cardiacas Asociadas
(anatómicas y funcionales)
• Insuficiencia tricúspide.
• Ausencia congénita de velos en
válvula Aórtica.
• Flutter, TPSV, BAVC

Anomalías extr-cardiacas asociadas
• Cerebrales, craneofaciales, renales,
gastrointestinales,etc.
Impact of Prenatal Diagnosis on Survival and Early Neurologic
Morbidity in Neonates With the Hypoplastic Left Heart Syndrome
William T. Mahle et al.

N= 216

Referidos para Cirugía Paliativa
– 36.6% con diagnóstico pre-natal
(inicio prostaglandina E1 1er día).

Resultados

Mortalidad (26.4%)
– 4 pre-Qx
– 53 quirúrgicas o post- quirúrgicas
– Sin diferencia entre momento del diagnóstico

Morbilidad
– Pacientes con diagnóstico pre-natal presentan pocos
efectos adversos neurológicos perioperatorios

Conclusión

Diagnóstico pre-natal tiene un impacto favorable en el tratamiento
de pacientes con diagnóstico de SHVI, reduciendo la morbilidad
neurológica.
PEDIATRICS Vol. 107 No. 6 June 2001 1277-82
Diagnóstico Diferencial

Estenosis aórtica severa.

Doble salida VD con hipoplasia VI.

Sin obstrucción al flujo de salida VI.

Coartación de la Aorta.

Arco aórtico interrumpido.

Canal AV desbalanceado

Presenta un CIA tipo ostium primum y CIV tipo inlet.
Improved Surgical Outcome After Fetal Diagnosis of
Hypoplastic Left Heart Syndrome
Wayne Tworetzky et al. University of California, San Francisco.

N= 88 con diagnóstico de SHVI

33 con diagnóstico pre-natal
• 11 embarazos fueron interrumpidos precozmente.
• 22 nacidos vivos
– 14 se someten a cirugía ( todos sobreviven).
(Menor incidencia de acidosis pre-op, regurgitación tricuspídea,
disfunción ventricular).

55 con diagnóstico post-natal
• 38 se someten a cirugía (25 sobreviven).

Conclusiones
• Diagnóstico pre-natal se asocia con mejores condiciones
clínicas previo a la cirugía y mejores resultados posterior
a primera fase quirúrgica( Norwood), que aquellos
pacientes con diagnóstico post-natal.
Circulation March 6, 2001; 1269-73
Pronóstico

Asociación con falla cardiaca congestiva
in-utero mal pronóstico.
 Pacientes
con restricción de flujo AI a AD
• Sin CIA o esta es inadecuada.


Responsable del 25% de muertes por causa
cardiaca en primera semana de vida.
Incluso con cirugía el pronóstico es malo,
cuando hay factores de riesgo asociados.
Manejo Obstétrico





Orientación a los padres
Monitorizar crecimiento y desarrollo de otros
órganos y función cardiaca.
Búsqueda de anomalías asociadas.
Ofrecer estudio genético.
Asociación con falla cardiaca congestiva


Interrumpir v/s manejo expectante.
Via de Parto Vaginal


Sin signos de falla cardiaca.
Manejo en centro terciario.
Manejo Post-parto

Sin tratamiento

Fallecen en primeras 6 semanas
 Cianosis
 Disminución
en perfusión de aorta, arterias
coronarias
• Hipoxia tisular
• Falla en función miocardica.
 Falla
cardiaca congestiva
Manejo Post-parto

Quirúrgico
 Paliativo (mortalidad 15-50%)




Septectomía Auricular
Banding en arteria pulmonar
Shunt aorto pulmonar
Terapéutico:


Transplante cardiaco
Serie quirúrgica
• Norwood (al nacimiento) 85% éxito.
– Construye nueva raiz Aortica y arco
• Glen bidireccional (6 a 8 meses de vida)
– Anastomosis de VCS con Art. Pulmonar derecha
• Fontan modificado (18 meses a 4 años)
– AI con valvula tricuspide y AD con arteria pulmonar
Manejo Quirúrgico
Norwood:
Construye nueva raíz
y arco Aortico
Glenn bidireccional:
Anastomosis de VCS
con Art. Pulmonar derecha
Fontan Modificado:
AI con valvula tricuspide
y AD con arteria pulmonar
Outcome after prenatal diagnosis of the
hypoplastic left heart syndrome
L D Allan, H D Apfel, B F Printz.

N= 30, con diagnóstico pre-natal de SHVI

12 con diagnóstico antes de las 24 semanas
– Madre decide terminar embarazo en 4 casos.

Resultados
• 5 no se les ofrece Norwood (trisomia 18, anatomía cardiaca
desfavorable,alteraciones neurológicas)
• 1 no sobrevive a cirugía cardiaca
• 18 se someten a Norwood
– 9 sobreviven

Conclusión
• Con diagnóstico inicial de SHVI la sobrevida no supera el 40%
• En casos de termino donde el SHVI presenta una anatomia ideal sin otras
malformaciones asociadas la sobrevida alcanza un 70% con Norwood
• Considerar siempre evaluación de malformaciones cardiacas y
extracardiacas asociadas para predecir riesgo quirúrgico.
Heart 1998;79:371–374
SHVD
Definición

Subdesarrollo de estructuras del lado
derecho del corazón, provocando un flujo
inadecuado a la circulación pulmonar

Considera:
 Atresia
de la válvual pulmonar.
 Ventrículo derecho hipoplásico
 Válvula tricúspide pequeña
 Hipoplasia de la arteria Pulmonar
 Alteración en flujo coronario.
Definición
Fisiopatología

El feto se mantiene estable gracias a la
presencia y funcionalidad de:
Ductus arterioso
 Foramen oval


Postparto :

Cianosis, acidosis y shock
Diagnóstico

Visualización por ecocardiografía de:




Hipoplasia del VD
Atresia válvula pulmonar
Hipoplasia de Arteria Pulmonar
Válvula tricúspide disminuida de tamaño
Diagnóstico
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO
PRENATAL: SEGUIMIENTO.
AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.

CERPO abril 2003 y junio 2005
Rev. chil. obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON DIAGNÓSTICO
PRENATAL: SEGUIMIENTO.
AGUILERA P, Susana, RODRIGUEZ A, Juan Guillermo, ENRIQUEZ G, Gabriela et al.
Rev. chil. obstet. ginecol., 2006, vol.71, no.5, p.320-326
Pronóstico

Resultados nacionales

198 casos operados en HLCM, con estenosis
pulmonar crítica
• 78 casos se realizó valvulotomía
• 98 casos se realizó un shunt
• 22 casos ambas cirugías
 14%

mortalidad
15 casos operados en HCUC, con 27
intervenciones en total
• Sobrevida inicial 93%
• Sobrevida final 66% (N=10)
Manejo

Quirúrgico
(Manejo como Ventrículo Único)
 Serie quirúrgica
• Norwood (al nacimiento)
• Glen bidireccional (6 a 8
meses de vida)
• Fontan modificado (18 meses
a 4 años)
Bibliografía
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2.
3.
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The Heart.1987-2002 Romero-Pilu-Jeanty-Ghidini-Hobbins.
Hypoplastic left heart syndrome.Jean Anne Connor,Ravi Thiagarajan Orphanet Journal of Rare
Diseases 2007, 2:23
Hypoplastic left heart syndrome in the fetus: Diagnostic features prior to birth and their impact
on postnatal outcome.Carlen Gomez-Fifer. Progress in Pediatric Cardiology 22 (2006) 53 – 60.
Outcome after prenatal diagnosis of the hypoplastic left heart syndrome L D Allan, H D Apfel, B
F Printz. Heart 1998;79:371–374
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Hypoplastic Left Heart Syndrome William T. Mahle et al. PEDIATRICS Vol. 107 No. 6 June
2001 1277-82.
Outcome of Infants With Hypoplastic Left Heart and Turner Syndromes Patricia M. Reis et al.
Obstetrics & Gynecology Vol. 93, Nº. 4, April 1999; 532-35
Improved Surgical Outcome After Fetal Diagnosis of Hypoplastic Left Heart Syndrome Wayne
Tworetzky et al. Circulation March 6, 2001; 1269-73.
The Fetus With Hypoplastic Left Heart Syndrome: Risk Factors and Outcomes Cvrus Samai et
al. ABSTRACTS - Pediatric Cardiology. March 19,2003