NÚCLEOS BASALES A. GENERALIDADES: - LESIÓN: 1. Desorganización del movimiento y 2. Otros defectos en percepción y razonamiento. o - Producidas por alteraciones en la interacción de los distintos núcleos b asales. ACTUACIÓN: Generan circuitos paralelos que son cerrados pero integrados: o Corteza Núcleos basales Núcleos basales Tálamo Corteza. o Funcionan siempre a través de desinhibiciones. o Ejemplos de circuitos con la función que se cree que podrían tener: Motor Regulación somatosensorial y motora. Oculomotor Aprendizaje, desarrollo motor y cognitivo, orientación de la mirada y movimientos sacádicos. Prefrontal dorsolateral Dominio espacial. Orbitofrontal lateral Procesos cognitivos (determ. de comportamiento). Límbico Humor, funciones emocionales y viscerales. - FUNCIÓN: Mantener conexiones con distintas estructuras del SNC para generar circuitos paralelos (motores, cognitivos y emocionales) pero que están integrados. - NEUROTRANSMISORES: o Glutamato Activador. o GABA Inhibidor. o Dopamina Neuromodulador. Acción D1 excitadora, y D2 inhibidora. B. COMPONENTES: - TELENCÉFALO: Caudado, Putamen, Nc. accumbens, Pálido, Sustancia innominada Hay muchas formas de clasificarlos: o o o CLASIFICACIONES PARA LOS NÚCLEOS BASALES TELENCEFÁLICOS Clasificación en “cuerpos”: CUERPO ESTRIADO: Neoes tri a do + Pa l eoes tri a do. 1. Neoestriado = Caudado + Putamen 2. Paleoestriado = Globo pálido CUERPO LENTICULAR: Putamen + Globo pálido Clasificación en núcleos basales dorsales y ventrales (por enci ma o por deba jo de l a comi s ura gri s a nteri or): ESTRIADO DORSAL = NEOESTRIADO = Caudado + Putamen ESTRIADO VENTRAL: Nc. accumbens + Tubérculo Olfatorio. PÁLIDO DORSAL = PALEOESTRIADO = Gl obo pá l i do PÁLIDO VENTRAL: Sus ta nci a i nnomi na da Clasificación en “complejos”: COMPLEJO ESTRIADO: Es tri a do dors a l (Neoes tri a do) + Es tri a do ventra l . 1. Caudado 2. Putamen 3. Nc. accumbens 4. Tubérculo olfatorio (*No ti ene funci ón des ta ca bl e en ci rcui tos motores ). COMPLEJO DEL PÁLIDO: Pá l i do dors a l (Pa l eoes tri a do) + Pá l i do ventra l . 1. Globo pálido (que ti ene un pá l i do i nterno y un pá l i do externo a s u vez). 2. Sustancia innominada. [1] - DIENCÉFALO: Núcleo subtalámico de Luys. - TRONCO DE ENCÉFALO: : Complejo de la sustancia negra, compuesto por: o Sustancia negra: Pars reticular (ventral) GABAérgica. Pars compacta (dorsal) Dopaminérgica. o Área tegmentaria ventral, medial a la Sustancia Negra. C. RELACIONES DEL NÚCLEO CAUDADO: - - CAUDADO Y PUTAMEN, RELACIONADOS : ESTRECHAMENTE o Cabeza del caudado Unida al putamen. ¿Por delante de esta unión? N. ACCUMBENS. o Cuerpo del caudado Unido putamen por puentes de S.Gris. o Cola del putamen. caudado al Separada del CAUDADO Y VENTRÍCULOS LATERALES, ESTRECHAMENTE RELACIONADOS : o Cabeza del caudado Forma parte del suelo del asta anterior del ventrículo lateral. Disposición latero-caudal con respecto al asta frontal del vent. lateral. o Cuerpo del caudado Es más pequeño que la cabeza. Sigue caudal y lateral. Disposición latero-caudal con respecto al cuerpo ventrículo lateral. o Cola del caudado A nivel del trígono/atrio del ventrículo, el caudado se curva hacia abajo y hacia delante (siguiendo la “C”), pasando ahora a estar por dentro y por encima del asta temporal del ventrículo lateral. Disposición medial-rostral con respecto al asta temporal del ventrículo lateral. [2] D. ESQUEMA CORTES CORONALES: E. SITUACIÓN DEL CAUDADO: [3] F. ESQUEMA DE CONEXIONES: ESTRUCTURA COMPLEJO DEL ESTRIADO [Estriado dorsal (Neoestriado) + Estriado ventral] AFERENCIAS - CORTEZA. [+]. Se cree que las fibras que van a: - GLOBO PÁLIDO. (Interno y externo) [-] SUSTANCIA NEGRA (Pars. Reticular) o Putamen Relación con F. motoras. - Luego vamos a ver que la inhibición al pálido interno y a la sustancia negra va a iniciar la “vía directa”; y la inhibición del pálido externo va a iniciar la “vía indirecta”. - Caudado Putamen o Caudado Relación con F, cognitivas y con movimientos oculares. - Accumbens Tubérculo olfatorio o Accumbens Relación con estados emocionales y S. límbico. - TÁLAMO (Núcleos inespecíficos). [+] - SUSTANCIA NEGRA. o o - EFERENCIAS Pars. Reticular GABA [-] Pars compacta Dopamina (Modulador) D1 (+), en las estriadopalidales a pálido interno [↑ Vía directa] D2 (-), en las estriado palidales a pálido externo [↓Vía indirecta] - FRPP (f. pedunculopontoestriadas) COMPLEJO DEL PÁLIDO [Pálido dorsal (Paleoestriado)+ Pálido ventral] - COMPLEJO ESTRIADO. [-] A pálido interno y externo. - SUBTALÁMICO DE LUYS [+] A pálido interno pplmente. A través del FASCÍCULO TALÁMICO: Globo pálido (int y ext) Sustancia innominada Tiene el Núcleo basal de Meynert, neuronas colinérgicas que desaparecen en enfermedades como el Alzheimer. - SUSTANCIA NEGRA (Pars reticular) [-] A pálido externo. o Pálido-palidales Conectan pálido interno y pálido externo. Fascículo lenticular (H2) Se origina en la región medial del p.i., atraviesa la CI , se reúne con el asa lenticular entre ZI y subtalámico de Luys y entran a campo H1 de Forel. o Asa lenticular: Se origina en la región lateal del p.i., da la vuelta alrededor del brazo post de la CI, se encuentra con el f. lenticular y entran al campo H1 de Forel. - [INHIBEN DE FORMA TÓNICA A SUS ZONAS DE PROYECCIÓN] [4] TÁLAMO. (Sólo pálido INTERNO). - SUBTALÁMICO. (Sólo pálido EXTERNO). o ¡¡Vía indirecta!! - SUSTANCIA NEGRA. ESTRUCTURA NÚCLEO SUBTALÁMICO DE LUYS - Ventral a la zona incerta (separada de ella por el campo H1 de Forel) y rostral a la sustancia negra). Esta INHIBIDO DE FORMA TÓNICA POR EL PÁLIDO EXTERNO. Cuando se desinhibe/se activa establece sinapsis EXCITATORIAS. COMPLEJO DE LA SUSTANCIA NEGRA [Sustancia negra + Área tegmentaria ventral] - Las conexiones que vamos a ver son de la Sustancia negra. Del Área tegmentaria ventral, sólo decir que tiene neuronas dopaminérgicas (como la pars compacta de la S. Negra) y que conecta con el estriado ventral, la amígdala y otras zonas del sistema límbico. AFERENCIAS - PÁLIDO EXTERNO. [-] o ¡¡Vía indirecta!! - CORTEZA (4 y 6). [+] o ¡¡Vía hiperdirecta!! - SUSTANCIA NEGRA. - FRPP. - COMPLEJO ESTRIADO. [-] o ¡¡Vía directa!! - COMPLEJO DEL PÁLIDO. - CORTEZA [+] - SUBTÁLAMO. EFERENCIAS - GLOBO PÁLIDO. (Interno y externo) [+] - SUSTANCIA NEGRA (Pars. Reticular). [+] DESDE LA PARS COMPACTA (DOPAMINÉRGICA): - COMPLEJO ESTRIADO. Dependiendo del receptor: o D1 Excitador. o D2 Inhibidor. DESDE LA PARS RETICULAR (GABAÉRGICA): - COMPLEJO ESTRIADO. [-] - TÁLAMO. [-] - COLÍCULO SUPERIOR. [-] - FRPP [-]…y muchas otras colaterales. NOTAS - La vía de salida de los ganglios basales son PÁLIDO INTERNO Y SUSTANCIA NEGRA (PARS RETICULAR). - Ambos INHIBEN AL TÁLAMO DE FORMA TÓNICA. En situación basal, el tálamo no devolverá estimulación a corteza. - Cuando haya una DESINHIBICIÓN TALÁMICA (como ocurre en la vía directa), el tálamo sí devolverá la estimulación a corteza. [5] G. VÍAS DIRECTA, INDIRECTA, HIPERDIRE CTA Y MODULACIÓN DOPAMINÉRGICA: [6] H. CIRCUITOS ESPECÍFICOS: [NO EXAMEN] Algunos autores han determinado qué zonas específicas intervienen en estos circuitos, de modo que en lugar de decir “corteza” diremos unas áreas determinadas, en lugar de decir “Neoestriado” diremos qué parte del neoestriado, y en lugar de decir “tálamo” diremos qué núcleos específicos (El resto del circuito sigue igual). Todo esto es un deseo de asignar una única función específica a una parte de los núcleos basales determinada; por lo que lo más importante es conocer el circuito general (ya explicado), porque no todo está tan claro. CIRCUITO ESPECÍFICO ESQUELETOMOTOR - Regulación somatosensorial y somatomotora. OCULOMOTOR - Orientación de la mirada y movimientos sacádicos. Desarrollo motor y cognitivo. Aprendizaje. ASOCIATIVO PREFRONTAL DORSOLATERAL - Dominio espacial. Lleva información sobre la localización (dónde), las caras (quién), el significado de los objetos (qué), la interpretación de las emociones ajenas (qué sienten) y el mantenimiento de la mirada. ASOCIATIVO ORBITOFRONTAL LATERAL - - Somatosensorial - Motora primaria - Premotora - Parietal posterior - Prefrontal - Parietal posterior - Premotora - Orbitofrontal lateral PORCIÓN DEL NEOESTRIADO - - - - Putamen Cuerpo del caudado Cabeza del caudado Cabeza del cauidado NÚCLEOS TALÁMICOS - Procesos emocionales y viscerales. Lóbulo temporal (porción medial lateral) y - Formación hipocampal - Amígdala N. accumbens (estriado ventral) [7] CORTEZA QUE RECIBE LA SEÑAL TALÁMICA - VA - Motora primaria - VL - Premotora - Intralaminares - Área motora suplementaria - VA - Campo ocular frontal - DM - Campo ocular suplementario - VA - Prefrontal dorsolateral - DM - VA - Órbitofrontal lateral - DM - VA - Circunvolución cíngulo - DM Procesos cognitivos (determinismo del comportamiento). También interviene en la conducta social y empatía. LÍMBICO - CORTEZA QUE ENVÍA SEÑAL A NEOESTRIADO del I. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LESIÓN DE GANGLIOS BASALES: Hay lesiones con disminución de movimiento (signo negativo) y lesiones con un aumento del movimeitno (signo positivo). - SIGNO NEGATIVO: Hipocinesia y Bradicinesia. o Un déficit de dopamina por lesión de la Pars compacta de la sustancia negra provoca una afectación del estriado: ↓ Vía directa + ↑ Vía indirecta = ↓↓ Movimiento. o Ejemplo: Parkinson. Lesión de la porción compacta (dopaminérgica) de la sustancia negra Déficit de dopamina. [En autopsia, se ve la Pars compacta sin neuronas dopaminérgicas]. Consecuencias: 1. Inhibición de la vía directa (los receptores D1 [excitadores] no unen dopamina y las fibras estriadopalidales que van al pálido interno no son activadas como deberían) ↓ Movimientos voluntarios. 2. - Desinhibición de la vía indirecta (los receptores D2 [inhibitorios] no unen dopamina y las fibras estriadopalidales que van al pálido externo no son activadas como deberían). ↑ Movimientos involuntarios. (Temblor en reposo). Manifestaciones: 1. Acinesia. 2. Bradicinesia. 3. Rigidez en rueda dentada. 4. Temblor en reposo. 5. Disminución de los reflejos posturales y de los movimientos oculares. SIGNO POSITIVO: Ausencia de control motor o liberación de otras partes del S. motor. o Aparecen patrones motores anómalos e hipertonías. o Suelen deberse a lesiones en el N. subtalámico. Esto ↓ la vía indirecta, con la consiguiente desinhibición talámica cuando no debería. o Efecto neto de la lesión subtalámica: ↑↑ DESINHIBICIÓN TALÁMICA 1. ↓ Vía indirecta. 2. ↑ Vía directa, ya que no encuentra oposición Manifestaciones que pueden aparecer: 1. Hemibalismo (más frecuente que el balismo). 2. Corea Movs. Irregulares y generalizados de los miembros. 3. Atetosis Movimientos lentos y sinuosos, reptantes. 4. Temblores Movimientos oscilatorios y rítmicos. 5. Tics Movimientos leves y estereotipados. Ejemplo: Corea de Huntington. Es genética (autosómica dominante por mutación en 4p). Lesión de las neuronas GABAérgicas del estriado. En la autopsia se observa una disminución del tamaño del estriado. Conforme avanza la enfermedad, aumenta la corea y se agravan otras alteraciones como caídas, torpeza, depresión disminución de memoria, trastornos afectivos y finalmente demencia. [8] BIBLIOGRAFÍA Y RECURSOS UTILIZADOS. Principios de Neurociencia. Duane E. Haines. 2º Ed. Elsevier (2007) Prometheus: Texto y atlas de Anatomía. M. Schünke, E. Schulte y U. Schumacher. 1º Ed. Panamericana (2005) Imágenes de 3D Head & Neck Anatomy with Special Sense and Basic Neuroanatomy. Primal Interactive Atlas. [9]