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ORIGINAL
Cifosis idiopática juvenil y de Scheuermann
N. LLOPART ALCALDEa, M. ÁLVAREZ MOLINEROa, L. MILLÁN CASASb Y J.J. AGUILAR NARANJOa
a
Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Universitario Joan XXIII. Universidad Rovira i Virgili. Tarragona. España.
Servicio de Medicina Física y Rehabilitación. Complejo Hospitalario Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. España.
b
Resumen.—La enfermedad de Scheuermann es la causa
más común de hipercifosis por acuñamiento vertebral en la
adolescencia. Es una cifosis rígida dorsal o dorsolumbar, por
alteraciones epifisarias de 3 vértebras centrales adyacentes
acuñadas 5° o más. La etiología no es clara, habiendo factores genéticos y ambientales. La historia natural es controvertida en cuanto a la severidad del dolor y la discapacidad
física. Es difícil prever las curvas con mayor probabilidad de
progresión, en particular las cifosis entre 70° y 90°. El tratamiento ortésico aporta una corrección modesta de la cifosis en determinados casos, pero las series publicadas sobre
tratamiento quirúrgico y conservador tienen un nivel de
evidencia IV, lo que dificulta la realización de recomendaciones.
Palabras clave: enfermedad de Scheuermann, hipercifosis, tratamiento.
JUVENILE IDIOPATHIC AND SCHEUERMANN
KYPHOSIS
Summary.—The Scheuermann’s disease is the most
common cause of kyphosis by vertebral body wedging in
the adolescence. It is a thoracic or thoracolumbar spinal
rigid kyphosis, by disorder of endplates of three consecutive midthoracic vertebrae wedged 5° or more. The aetiology is not clear, there are genetic and environmental
factors. Natural history is controverted for the severity
of the pain and the physical disability. It is difficult to anticipate to the curves with greater probability of progression, in particular for the kyphosis between 70° and
Correspondencia:
Juan Jacobo Aguilar Naranjo
Servicio de Medicina Física y Rehabilitación
Hospital Universitario de Tarragona Joan XXIII
C/ Mallafré Guasch, 4
43007 Tarragona. España
Correo electrónico: juanjacoboaguilar@gmail.com
Trabajo recibido el 1-06-09. Aceptado el 24-06-09.
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90°. The brace treatment contributes a modest correction of the kyphosis in certain cases, but the series published on surgical and brace treatment have a level of
evidence IV, which makes difficult the to do recommendations.
Key words: Scheuermann's disease, kyphosis, treatment.
OBJETIVO
Se realiza una revisión de la clínica, valoración, evolución y manejo de la cifosis juvenil durante la adolescencia, especialmente de la idiopática y de la cifosis en
la enfermedad de Scheuermann (ES), ya que representan el 90 % de todas las cifosis juveniles.
ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA
Se realiza una búsqueda en PubMed, Índice Médico
Español, Cochrane Plus, ENFISPO y Google Académico utilizando las palabras clave “cifosis juvenil”, “enfermedad de Scheuermann”, “rehabilitación”, “cirugía”,
“fisiopatología” limitada a los años 2008-2009.
SÍNTESIS DE RESULTADOS
Las cifosis son desviaciones sagitales de la columna
de convexidad posterior. Se debe diferenciar una actitud cifótica o postural, en la que el adolescente corrige la postura espontáneamente, de una verdadera
cifosis, la cual puede tener un potencial de progresión
importante y se debe realizar sistemáticamente un
examen físico exhaustivo y radiológico en aquellos pacientes que presenten dolores raquídeos sordos con
agudizaciones ocasionales 1.
Rehabilitación (Madr). 2009;43(6):312-7
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LLOPART ALCALDE N ET AL. CIFOSIS IDIOPÁTICA JUVENIL Y DE SCHEUERMANN
TIPOS
Las cifosis se pueden dividir en 2 grupos, las regulares y las angulares (tabla 1) 2 .
1. Actitud cifótica o postural: es una cifosis sin
dolor ni molestias funcionales y radiología normal.
Mejora con ejercicios y actividad física 1-3.
2. Idiopática: son cifosis evolutivas durante la fase puberal. Como el cartílago de crecimiento se inhibe con la
hiperpresión y se estimula con la hipopresión, la postura
cifótica prolongada reduce el crecimiento de la parte anterior del cuerpo vertebral y estimula el crecimiento del
arco posterior en el ápex de la cifosis y provoca acuñamientos vertebrales y cifosis estructurada1-3.
3. Cifosis paralíticas o neurológicas: la parálisis simétrica de la musculatura espinal y del tronco desarrolla una cifosis de aspecto banal, regular, extensa e
indolora. Suele acompañarse de trastornos de la marcha o de los fijadores de la escápula. Es más frecuente
la cifoescoliosis paralítica, donde el componente cifótico complica el tratamiento de la escoliosis. Son frecuentes en las distrofias neuromusculares, miopatías y
patologías heredodegenerativas espinocerebelosas.
Requiere tratamiento ortésico precoz. Se indica tratamiento quirúrgico para evitar la evolución a deformidad o si funcionalmente se precisa una columna
rígida 1-3.
ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN
Desde las primeras descripciones de Schanz,
Scheuermann y Holger, el concepto de hipercifosis ha
quedado unido al de ES. Es la causa más común de
hipercifosis por acuñamiento vertebral en la adolescencia 2-6. Se distinguen, la forma torácica, más común
y asociada a hiperlordosis no estructurada cervical y
lumbar, y la dorsolumbar, más rara pero con mayor
tendencia a progresar 2 .
TABLA 1. Clasificación de los diferentes tipos de cifosis 2
Tipos
Cifosis regulares
Postural
Enfermedades asociadas
Constitucional
Postura cifótica
Paramorfismo
Idiopática
Evolutiva en fase puberal
Distrofia raquídea de crecimiento
Neurológica
Miopática
Tetrapléjica
Infecciosa
Tuberculosis
Inflamatoria
Espondiloartritis anquilosante
Posquirúrgica
Laminectomía
Exéresis de un cuerpo vertebral
Posradioterapia
Metabólica
Osteoporosis
Osteomalacia
Osteogénesis imperfecta
Cifosis angulares
Congénita
Traumática
Condrodisplasia
Tumoral
Defectos de formación
Defectos de segmentación
Fractura-aplastamiento, respetando la pared posterior
Acondroplasia
Mucopolisacaridosis
Neurofibromatosis
Primitiva
Metastásica
Tetrapléjica
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Características
Hiperlordosis estructural
compensatoria
Práctica regular de una actividad
deportiva cifosante
Enfermedad de Scheuermann
Mal de Pott
Hipoplasia del cuerpo vertebral
Bloqueo vertebral anterior
Enfermedad de Morquio
Enfermedad de Recklinghausen
Osteoma osteoide
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La ES es una cifosis rígida dorsal o dorsolumbar
causada por alteraciones en las epífisis vertebrales,
que debe afectar a 3 vértebras centrales y adyacentes
con un acuñamiento de 5° o más 1,3,6 , aunque otros
autores aceptan como ES la cifosis rígida mayor de 45°
y una vértebra torácica acuñada más de 5° 6,7. Se diferencia de la cifosis postural en que es una curva uniforme, no estructurada, sin acuñamiento vertebral ni
degeneración discal 1-4.
La ES aparece entre los 12 y 14 años, antes de la
osificación de los cartílagos de crecimiento 1-4,8. Su incidencia desconocida, y probablemente subestimada,
se estima entre el 1 y el 8 % de la población, con preponderancia por el sexo masculino, entre el 2/1 y 7/1,
aunque algunos estudios la consideran similar 1/1 1,3,4,6.
Etiología
De etiología desconocida, se asocia a un posible
error en la agregación del colágeno que altera la osificación encondral de los platillos articulares vertebrales provocando la deformidad en cuña de las vértebras
y la cifosis. Se ha atribuido también a necrosis avascular (Scheuermann), herniación discal (Schmorl) y alteración de la matriz del cartílago del platillo articular
vertebral (Ippolito y Ponseti) 9. Se han discutido otras
posibles etiologías, genética, hormonal, mecánica e incluso se ha aceptado la herencia paterna autosómica
dominante. En una serie de 35.000 gemelos sintomáticos de ES 10 se detectó un 74 % de herencia genética,
por lo que se tiende a aceptar una mayor contribución
genética en detrimento del componente ambiental 4-6,8-10.
Histopatológicamente se observa una desorganización de la osificación encondral, reducción del colágeno e incremento de mucopolisacáridos en los platillos
articulares. Se ha demostrado 11 la existencia de degeneración discal en la mitad de los adolescentes con ES,
aunque se especula si estos cambios son primarios o
secundarios a la alteración biomecánica de la columna
cifótica. Con el tratamiento ortésico se ha observado
un adelgazamiento del ligamento longitudinal anterior
y acuñamiento vertebral parcial reversible, lo que
apoyaría las teorías mecánicas 4,8.
Historia natural
En el nacimiento la columna es cifótica, con la bipedestación aparece la lordosis lumbar y en la adolescencia se adquieren las curvas sagitales definitivas. La
cifosis dorsal aumenta durante el crecimiento, 20° en
la infancia, 25° en la adolescencia y 40° en la edad adulta, existiendo una gran variedad de perfiles sagitales
normales. El rango de normalidad de la cifosis torácica
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se estima entre 10 y 50°, aumentando en la vejez, y la
Scoliosis Research Society (SRS) define la normalidad de
la cifosis torácica entre 20° y 40° 2,3,6,11.
Los pacientes con ES presentan clínicamente una
hipercifosis torácica rígida, con hiperlordosis compensadora cervical y lumbar y, ocasionalmente, una ligera
escoliosis secundaria. Es común la falta de hiperlaxitud
y rara la presencia de hallazgos neurológicos, como
quistes durales o hernias discales dorsales 2-6. El motivo de consulta suele ser el dolor o la deformidad, y
esta sintomatología, frecuente en la fase precoz de la
adolescencia, suele disminuir en la fase tardía en la mayoría de los casos 6. El dolor aumenta sobre todo con
la flexión, bipedestación y sedestación 7. El 50 % de los
adolescentes presentan dolor dorsal y sólo el 25 %
después de la maduración ósea, aunque también se señala un aumento de la incidencia del dolor lumbar discapacitante en adultos 6,12,13.
El estudio de la historia natural, sobre todo de formas leve-moderadas, con una cifosis media de 71° 4,6,14
demuestra que, en la mayoría de los casos, es una condición benigna, que raramente interfiere con las actividades de la vida diaria y profesional, pero con mayor
incidencia de dolor lumbar que los controles sanos.
Otras series que incluyen deformidades cifóticas de
más de 75° 11,13,15-17 confirman la presencia de dolor
dorsal severo y problemas cardiorrespiratorios en deformidades muy graves, de más de 100°; sin embargo,
en la mayoría de los casos hay un aumento de la capacidad funcional pulmonar 6.
Valoración
Casi todas las descripciones radiográficas coinciden
con las de Sorenson 18 en la presencia de un alargamiento antero-posterior del cuerpo vertebral (signo
de Knutssen), acuñamiento de 3 vértebras consecutivas de 5° o más, habitualmente entre la 5.ª y 7.ª dorsal,
disminución del crecimiento anterior de los cuerpos
vertebrales, nódulos de Schmorl, estrechamiento del
espacio discal con ensanchamiento central del disco
(vértebra bicóncava), degeneración discal prematura,
irregularidad de los platillos vertebrales y aspecto de
pseudo-fractura con fragmentos óseos en la parte anterior de la vértebra 1,3,5-8. Todo ello unido al aumento
de la cifosis torácica con hiperlordosis lumbar compensadora.
La técnica de los círculos tangenciales en el ápex de
las curvas se propone como una alternativa a la técnica del ángulo de Cobb para valorar las curvas sagitales
de la columna vertebral 19, sobre todo cuando existe
una visibilidad limitada de las estructuras óseas en las
radiografías 20.
La resonancia magnética, requisito previo a la cirugía, muestra una deshidratación prematura de los dis-
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cos intervertebrales e irregularidad de la osificación de
los cuerpos vertebrales, permitiendo detectar la presencia excepcional de hernia discal dorsal, quiste epidural, o una posible estenosis de columna. Informa del
estado de los discos vertebrales a nivel lumbar, ya que
la degeneración vertebral puede explicar, en ciertos
casos, un dolor no atribuible sólo a la deformidad6.
Tratamiento
Debido a la benignidad de su historia natural, la indicación de cirugía en niños y adolescentes con ES no
está bien definida, por lo que el tratamiento conservador es más utilizado 3.
Tratamiento conservador
Está indicado en cifosis mayores de 45°, durante el
período de crecimiento, si existen signos radiológicos
de la enfermedad, hay progresión radiológica de > 5° y
presenta inmadurez esquelética6,7,21. Consta de la combinación de adaptación de ortesis de contención y
ejercicios 6,21.
Las ortesis sólo tienen valor en aquellas deformidades flexibles y con suficiente fase de crecimiento por
delante, alrededor de un año, y se estima que son inefectivas en pacientes que presentan un Risser 4-5.
Cuando la deformidad es rígida, el resultado del tratamiento con moldeado de yeso tiene valor predictivo
El tratamiento ortésico tiene más índice de fracaso en
curvas mayores de 75° 6, pero el resultado tiende a ser
más favorable cuanto peor es el estado inicial 7. Se considera más efectivo el tratamiento ortésico, especialmente la combinación de yeso, ortesis y cinesiterapia,
en curvas mayores de 60° 21,22 .
La ortesis de Milwaukee consigue la estabilización e
incluso una pequeña mejoría de la deformidad dorsal 12
pero, debido al poco cumplimiento del tratamiento, se
han buscado alternativas, también efectivas, como el
Boston y el Milwaukee modificado. Para que sean efectivas sobre el acuñamiento se aconseja su uso durante
18 meses, y el 30 % de las curvas iniciales mayores de
75° acabarán requiriendo cirugía 6.
Un estudio retrospectivo, sin grupo control 3, de la
evolución durante 6 años de 365 pacientes con cifosis
mayor de 40° y al menos un acuñamiento mayor de 5°,
demuestra una mejoría del valor angular del 13,5 % al
25 % y del acuñamiento vertebral del 22 %. Fueron tratados con cinesiterapia las cifosis flexibles menores de
50°; con 23 horas diarias de corsé de Milwaukee y cinesiterapia las cifosis flexibles mayores de 50° y con
combinación de yeso decifosante en marco de Cotrel
y ortesis de Milwaukee o decifosante tipo Swan las cifosis rígidas mayores de 50°.
Destacan 4 trabajos de una revisión 4 que estudia el
tratamiento conservador: uno utiliza un programa de
ejercicios durante un largo periodo de tiempo y los
otros tres tratamientos con ortesis, sin grupo control,
y sin definir la indicación para su prescripción, pero
concluyen que puede aportar beneficios en pacientes
con inmadurez esquelética 4.
El uso de una ortesis de Milwaukee modificada en
una serie de 39 pacientes 23 mostró, a los 18 meses de
finalizar el tratamiento, una pérdida de 15° de corrección, pero manteniendo una media de 6° de ganancia y
una mejoría de 1° en el acuñamiento vertebral. El mejor resultado se obtuvo en las cifosis de más de 75°.
El uso de una ortesis de Milwaukee en una serie de
120 pacientes 24 con cifosis superiores a 45° y un seguimiento postratamiento hasta los 24 años produjo una
mejoría inicial del 50 % con pérdida gradual de la
corrección. Si bien las cifosis más graves presentaron
mayor mejoría, de las 14 con más de 75°, 4 requirieron
cirugía.
El corsé DuPont fue analizado en una serie de
22 pacientes 25 con resultados comparables a los de la
ortesis de Milwaukee. Aconsejan mantener la ortesis
hasta la madurez esquelética y consideran las deformidades flexibles predictivas del éxito del tratamiento
con corsé.
Todos estos estudios, con un nivel de evidencia IV,
confirman que el tratamiento ortésico puede mejorar
la deformidad y prevenir la progresión, pero no hay
ninguna ortesis mejor que otra. Se necesitan estudios
bien diseñados sobre las curvas moderadas (70-90°)
que estudien la capacidad de la corrección ortésica 4.
Tratamiento quirúrgico
Las indicaciones más frecuentes de cirugía son la
cifosis mayor de 75° con dolor significativo que no responde al tratamiento conservador, la presencia de
problemas respiratorios debidos a cifosis grave, normalmente > 100° 6 y la deformidad dolorosa en adultos 3. Indicaciones menos claras son la discapacidad, la
autopercepción y la progresión de la deformidad 4,6 .
Sólo la aparición excepcional de complicaciones neurológicas es una indicación formal de cirugía.
La literatura se basa principalmente en series de casos retrospectivos con diferentes criterios de inclusión y sin grupo control 4. Todas muestran una mejoría
del dolor y del Owestry Disability Score 26. La persistencia de dolor poscirugía se encuentra en el 5-10 % de
los pacientes con instrumentación posterior. La recurrencia de la deformidad aconseja la fusión anterior
en la deformidad amplia y rígida 6.
Las nuevas tecnologías, como la liberación toracoscópica anterior videoasistida con fusión, las intervenciones mínimamente invasivas y la instrumentación
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rígida segmentaria de tercera generación relegan la fijación anterior abierta para casos muy raros.
La toracoscopia anterior es efectiva, más estética,
tiene menor morbilidad y permite la realización simultánea de una instrumentación anterior y posterior. En
pacientes adultos con la formación de un puente óseo
anterior, es necesaria la vía anterior 6.
No obstante, como la historia natural de la enfermedad es benigna, la cirugía debe plantearse
individualmente considerando sus complicaciones
potenciales 6 . Las complicaciones neurológicas posquirúrgicas suelen ser más frecuentes que en la escoliosis idiopática. La movilidad en el segmento
intervenido ocurre en el 20-30 % de los casos 16.
RESUMEN
La etiología no es clara y se especula con una combinación de factores genéticos y ambientales 4-6,8 . La
historia natural es controvertida en cuanto a la severidad del dolor y a la discapacidad física. No se conoce
con certeza qué curvas tienen mayor probabilidad de
progresión y cuáles se mantendrán estables, en particular en el rango comprendido entre 70° y 90° 4. El
tratamiento ortésico aporta una corrección modesta
de la cifosis en determinados casos, pero las series
publicadas sobre tratamiento quirúrgico y conservador tienen mayoritariamente un nivel de evidencia IV,
lo que compromete la capacidad de realizar recomendaciones 4.
Los autores declaran que no existe conflicto
de intereses.
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