Casos en imagen 2.—PROLIFERACIÓN FIBROBLÁSTICA DE LA

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COMENTARIOS A LOS CASOS
Casos en imagen 2.—PROLIFERACIÓN FIBROBLÁSTICA DE LA MAMA
Diagnóstico final
Proliferación fibroblástica, fibromatosis.
Hallazgos radiológicos
En la mamografía de la mama derecha (figs. 1 y 2) se objetivó una masa espiculada, densa, mal definida en su borde posterior con espículas largas, con retracción de la piel sin asociar patrón reticular linfático. Se realizó biopsia con aguja gruesa guiada por estereotaxia con el diagnóstico de fibromatosis mamaria,
proliferación fibroblástica sin signos de malignidad. Ante dichos hallazgos se decidió realizar resonancia magnética (RM)
para evaluar la dependencia y relación de la masa con el músculo pectoral, identificando una tumoración sólida en mama derecha, de contornos espiculados, hipointensa tanto en las series
potenciadas en T1 como en T2, que era isointensa con respecto
al músculo pectoral y presentaba un realce intenso y precoz en
la serie dinámica tras la introducción de gadolinio (figs. 3 y 4),
la masa en su porción posterior estaba en íntima relación con la
fascia del músculo pectoral, evidenciándose una infiltración y
continuidad de la misma hacia el espesor del músculo.
Comentario
La fibromatosis, descrita en 1832, y denominada desmoide en
1838 por su similitud con los tendones (desmos en griego)1, es
una tumoración benigna mesenquimatosa desarrollada a partir
de estructuras musculoaponeuróticas. Su comportamiento biológico parece ser intermedio entre el de las lesiones benignas fibrosas y el del fibrosarcoma por crecimiento rápido e infiltrativo
y su tendencia a recidivar, aunque nunca metastatiza2. Su localización es principalmente en las fascias aponeuróticas; sin embargo cuando se localizan en las fascias superficiales son de pequeño tamaño, de lento crecimiento y muy raramente afectan
la fascia profunda. Por el contrario los tumores desmoides de la
fascia profunda son de mayor tamaño, de rápido crecimiento y
agresivos, con tendencia a la recidiva y con afectación de estructuras profundas.
Wai-Hoe et al3 dividen los tumores desmoides (fibromatosis)
en tres grupos según su localización: extraabdominales (músculos del hombro, pared torácica y cintura pelviana de niñas y
adolescentes); intraabdominales (fibromatosis mesentérica, pélvica y la asociada al síndrome de Gardner) y abdominales (recto
anterior y oblicuo interno). La fibromatosis de la mama frecuentemente tiene un origen en la aponeurosis o fascia del pectoral4.
En la bibliografía hasta ahora se han descrito cuarenta casos en
mujeres en edades entre 17 y 80 años5 y dos casos en varones6.
Clínicamente se presenta cómo una masa palpable, firme y dura.
La mamografía muestra una masa densa, mal definida y sólida
que ecográficamente simula los hallazgos del cáncer de mama7.
Ninguno de los casos descritos tiene estudios con resonancia
magnética para demostrar la dependencia de la fascia del pectoral. En la etiopatogenia de la fibromatosis se han invocado varios factores: un factor traumático asociado a antecedentes quirúrgicos en la región del tumor, y a prótesis mamarias con desarrollo de tumor en la cápsula quirúrgica; un factor hormonal, en
mujeres multiparas, en el curso de un embarazo, en un contexto
hiperestrogénico o en una anticoncepción oral (la tumoración
presenta positividad a los receptores estrógenicos8, y un factor
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genético con cierta asociación a anomalías de mineralización
ósea (adelgazamiento de la cortical, osteomas mandibulares,
exostosis, etc.) con penetrancia autosómica dominante en un
grupo de enfermedades con defecto en la regulación de la proliferación fibroblástica.
Nuestro caso planteó el diagnóstico diferencial con el carcinoma ductal por la clínica y la radiología; la localización muy
posterior no podía descartar una necrosis grasa o un hematoma,
aunque no existían antecedentes traumáticos ni toma de
anticoagulantes. Otro tipo de lesiones estrelladas o masas densas espiculadas como la lesión esclerosante compleja o la papilomatosis florida se descartaron porque la radiología hacía pensar en un proceso agresivo. La biopsia con aguja gruesa confirmó el diagnóstico y la RM demostró la dependencia muscular.
Se realizó exéresis quirúrgica amplia de la lesión y la anatomía patológica describió una tumoración blanquecina de 1,4 cm
con una proliferación de células de hábito fibroblástico, bien delimitada, no encapsulada, que afectaba infiltrando en forma de
nódulos al parénquima mamario y el músculo estriado adyacente. En la exéresis se incluyó el quinto arco costal el cual no presentaba signos de infiltración.
A los tres años de la intervención quirúrgica la paciente está
asintomática, y en controles clínicos y radiológicos no presenta
signos de recidiva tumoral.
BIBLIOGRAFÍA
1. Corbisier C, Garbin O, Jacob D. Tumeur rare du sein. La fibromatose mamaire. A propos de deux cas et revue de la literature. J. Gyncol Obstet Biol Reprod 1997;26:315-20.
2. Rosen PP, Ernsberger D. Mammary fibromatosis a spindlecell tumor with significant risk for local recurrence. Cancer
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3. Wai-Hoe N, Joy S-Y Lee, Wee-Teng. Desmoide tumor (fibromatosis) of the breast. Arch Surg 1997;132:444-6.
4. Schuch ME, Radford DM. Desmoide tumor of the breast following augmentatión mammoplasty. Plast Recons Surg
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7. Cornford EJ, Poller D, Ellis IO, Wilson AR. The mammographic appearances of fibromatosis of the breast. Breast
1993;2:175-9.
8. Rasbridge SA, Gillett CE, Millis RR. Oestrogen and progesterone receptor expression in mammary fibromatosis. J Clin
Pathol 1993;46:349-51.
Correspondencia:
M. Elisa Operé Salas.
Servicio de Radiodiagnóstico.
Hospital de Basurto.
Avda. de Montevideo, 18.
48013 Bilbao. España.
Radiología 2003;45(3):157
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