Cas Clínic 28 de maig SOCIETAT CATALANOBALEAR DE MEDICINA INTERNA Presenta: Hospital de la Santa Creu i Sant Pau Discuteix: Hospital Verge de la Cinta de Tortosa Dona de 77 anys: • • • • • No al·lèrgies o hàbits tòxics No factors de risc cardiovasculars Osteoporosi en tractament (calci i bifosfonats) Presbiacúsia Tractament habitual: calci 1250 mg, vitamina D 400 UI 2comp diaris i risedronat sòdic 35 mg setmanals • Situació socio-funcional: Viu sola, autònoma, FFSS conservades. Motiu de consulta Consulta a urgències per tos seca i rinorrea de 3 dies d’evolució, amb progressiva astènia i sudoració. A la seva arribada a urgències: • TA 80/50, FC 122bpm, Ta 33.7º, Sat O2 87% (FiO2 24%) • Taquipnèica, pàl·lida amb acrocianosi i diaforesi. Obnubilada però orientada a les 3 esferes. Manifesta set intensa • A la exploració: lleus edemes bilaterals fins a mitja cama, amb fòvea, no signes de TVP Proves complementàries I • ECG: RS a 120bpm amb eix a +30 • Analítica: ▫ Hb 210g/l, Hematòcrit 65%, Hematies 7.02/L, VCM 93fl ▫ Leucòcits 28.100 x109/L , plaquetes 226 x10 9/L, INR 1.36 ▫ Na 137, K 5.5, Creatinina 181mmol/L(0-106), Urea 12.9mmol/L (2.9-8.2), CK 219U/L (<140) ▫ Proteïna C reactiva <5mg/L (0-5) ▫ Funció hepàtica normal ▫ Proteïnes totals 32.5g/L (64-83), albúmina 14.6g/L (34-48) Proves complementàries II • Eq àcid-base: pH 7.09, bicarbonat 11mmol/L, EB -14mmol/L • Bioquímica d’orina: Na 16 mmol/L, K 31mmol/L , proteïnúria fisiològica. • Microbiologia: ▫ Hemocultius negatius ▫ Sediment d’orina negatiu ▫ Detecció d’antígens respiratòris negatius Proves complementàries III Sospita de shock sèptic respiratori: Serumteràpia i Ceftriaxona Noradrenalina Proves d’imatge TC toràcic TC abdomen TC anodí Oliguria (tot i NA) Trasllat a la UCI Evolució a la UCI • Es col·loca catèter de Swan-Ganz: PCP 2mmHg, GC: 3L/min • Per recuperar diüresi, la pacient precisa fins a 8000 cc de líquid al dia juntament amb la NA. • Quan inicia la diüresi, va seguida d’una fase poliúrica que requereix control estret del balanç hídric. • Augmenten edemes a EEII Al cap de 6 dies… • Clínicament millor: • TA conservada sense suport vasoactiu • Optimització del balanç hídric • Analíticament millor: Hemoglobina 109g/dl, Leucòcits 13.3 g/L, Na 138, K 4.5, Creatinina 117mmol/L, urea 15.5mmol/L, CK 138 U/L. • Dolor a EEII: Tumefactes i pàl·lides, doloroses, principalment a extremitat inferior dreta on associava limitació per la mobilitat, parestèsies i hipoestèsies amb polsos perifèrics conservats. Altres proves complementàries: • Proteïnograma: ▫ Proteïnes totals 72.3g/L (64-83), albúmina 38.1g/L (34-48), alfa-1-globulina 2g/L (1.7-3.3), alfa-2globulina 4.6g/L (5.5-10.5), beta-globulina 4.1g/L (5.9-10), gamma-globulina 7.3g/L (6.3-16.2) i component monoclonal en IgG kappa ▫ Ig A 0.39g/L (0.7-4) , IgG 5.91g/L (7-16), IgM 0.36g/L (0.4-2.3). • Estudi hormonal: Cortisol basal i TSH normals. • Ecocardiograma: Dins de la normalitat DISCUSIÓ DEL CAS • Discuteix: Hospital Verge de la Cinta de Tortosa RESUMEN EVOLUCIÓN CLÍNICA -Previo Cuadro INESPECÍFICO (IRVA) SHOCK HEMOCONCENT. EDEMAS HIPOALBUMINEMIA Shock hipovolémico + Fluidoterapia intensiva / Soporte Vasoactivo Hb 210 g/L 28100 Leuc Importantes (compartimental) Albúmina 14 g/L SHOCK Se descarta Cardiogénico Distributivo - Séptico Hipovolémico? No pérdidas objetivadas Componente Monoclonal: IgG kappa HIPOTENSIÓN + HIPOALBUMINEMIA + HEMOCONCENTRACIÓN Componente MONOCLONAL HIPOTENSIÓN + HIPOALBUMINEMIA + HEMOCONCENTRACIÓN Componente MONOCLONAL SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICO = Sdrm. HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA, Síndrome de Fuga Capilar, Síndrome o Enfermedad de Clarkson. Systemic capillary leak syndrome (SCLS). SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA • Hipotensión • Hipoalbuminemia • Hemoconcentración • Extravasación de volumen plasmático espacio intersticial • • • • Descrito (por Clarkson) en 1960. Enfermedad Minoritaria: 150 casos descritos. Infradiagnosticada Adultos de edad media SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO TRANSITORIO RECURRENTE COMPONENTE MONOCLONAL SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA ETIOPATOGENIA… muchos interrogantes Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA ENDOTELIAL SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA ETIOPATOGENIA… muchos interrogantes Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR SERUM MEDIADORES d permeabilidad y CITOQUINAS proinflamatorias [ IL-1, IL-6, IL8, IFN-gamma, CXCL10, CCL2, TNF-alfa, VEGF, VEGF , ANG Ang2 ]:2 Anti-VEGF Anti-ANG2 DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA ENDOTELIAL SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA ETIOPATOGENIA… muchos interrogantes Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR ¿¿¿??? ¿ Contribución de la Paraproteina ? INFECCIONES VIRALES ESTRÉS PSICOLÓGICO PREDISP. GENÉTICA SERUM MEDIADORES d permeabilidad y CITOQUINAS proinflamatorias [ IL-1, IL-6, IL8, IFN-gamma, CXCL10, CCL2, TNF-alfa, VEGF, VEGF , ANG Ang2 ]:2 DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA ENDOTELIAL Paraproteínas • 80% de los pacientes • Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ • Desconocido grado de implicación en S.Clarkson • Gammapatía monoclonal de significado incierto. Misma progresión a Mieloma. • Mieloma, Leucemia de células plasmáticas, Amiloidosis * • Asoc a otros sd: POEMS (IgG-λ e IgA-λ), S.Schnitzler (IgM) Paraproteínas • Biopsia de médula ósea • Seriada Ósea • Proteinuria de Bence-Jones • 80% de los pacientes • Componente MONOCLONAL: IgG-κ o IgA-κ • Desconocido grado de implicación en S.Clarkson • Gammapatía monoclonal de significado incierto. Misma progresión a Mieloma. • Mieloma, Leucemia de células plasmáticas, Amiloidosis * • Asoc a otros sd: POEMS (IgG-λ e IgA-λ), S.Schnitzler (IgM) SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA CLINICA Y TRATAMIENTO DEL EPISODIO AGUDO UCI ESTABILIZACIÓN (RÁPIDO) VÍA AÉREA + OXÍGENO (+- IOT) PERFUSIÓN: CONTROL CLÍNICO + MONITORIZANDO CONSTANTES (CVC) SUEROS +- VASOACTIVO CONSERVADOR (objetivos mínimos, déficits “tolerables” ) (evitar complicaciones post.) Manejo COMPLICACIONES Clínica… CKs, Lactato. COT : Tomas de presions compartimentales +- FASCIOTOMÍA Prevención ajustando Sueros +- Tto DIURÉTICO agresivo SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA TRATAMIENTO DIRIGIDO Episodio AGUDO de HIPERPERMEABILIDAD CAPILAR MEDIADORES d permeabilidad y CITOQUINAS proinflamatorias CUADRO PREVIO PREDECIR DISFUNCIÓN DE LA MEMBRANA ENDOTELIAL ¿ Contribución de la Paraproteina ? Terbutalina + Teofilina Inmunomoduladores: - CORTICOTERAPIA - TALIDOMIDA Inmunomoduladores: - Infliximab (anti-TNF) - Bevacizumab (Anti-VEGF) - Anakinra (anti –IL1) AMPc. Problemas: Desensibilización. Sólo un tercio. INMUNOGLOBULINAS EV De elección. No aprobado por la FDA. Mecanismo complejo SÍNDROME DE EXTRAVASACIÓN CAPILAR SISTÉMICA IDIOPÁTICA PRONÓSTICO 75% Fallecimientos, durante los ataques agudos. Factor predominante: Edema Miocárdico y Arritmia letal. Diagnóstico tardío ( media 7 meses). Supervivencia a los 5 años: 73% “PARA LLEVARSE A CASA” • Síndrome RARO, pero existe. Pensar en ello… • La Triada (H+H+H) y BANDA MONOCLONAL • GRAVE: Seamos agresivos y rápidos en su manejo • Tratamiento más eficaz: Inmunoglobulinas Moltes gràcies !!