ginecología de la adolescencia

Ginecologia de la Adolescencia (Algunos aspectos)
GINECOLOGÍA DE LA ADOLESCENCIA
(Algunos aspectos)
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Fisiología
Pubertad precoz
Pubertad tardía
Trastornos menstruales en la adolescencia
Dismenorrea primaria
Anticoncepción
Embarazo en la adolescencia
Patología mamaria
Neoplasias ginecológicas
Fisiología
1.- Conceptos de pubertad femenina
Entendemos por pubertad la etapa de transición entre la infancia y la edad adulta de
madurez sexual en que se realizan los cambios morfológicos y funcionales del
organismo que conducen al inicio de la fertilidad. La adquisición de esta capacidad de
engendrar se conoce con el nombre de nubilidad. Las principales modificaciones,
entre los cambios globales corporales que en esta época se registran, se podrían
resumir en: 1. reactivación del sistema liberador de gonadotropinas hipofisarias
inhibido desde la vida intrauterina, 2. incremento en la velocidad del crecimiento óseo,
3. maduración del aparato genital y 4. desarrollo de los caracteres sexuales
secundarios. A ellas deben añadirse los relevantes cambios en la esfera psíquica, que
se traducen en notables cambios en el comportamiento social. Todo el período en que
se realiza el conjunto de cambios rnorfológicos y psicológicos suele conocerse como
adolescencia, y dentro de la misma podrían distinguirse tres etapas:
I. Prepuberal: en que se inician los cambios en la morfología.
II. Puberal (o pubertad propiamente dicha): en que se completa la maduración del
aparato genital.
III. Postpuberal: en que acaba el desarrollo somático y psicosexual.
Muchos autores prefieren no distinguir entre pubertad y adolescencia considerando
ambos términos como sinónimos.
En cuanto a la cronología de la pubertad, transcurre en las mujeres aproximadamente
entre los 10 y los 16 años, y en ellas existe un marcador que es la aparición de la
primera regla o menarquia. De la misma manera que la menstruación es el síntoma
más objetivo del ciclo femenino, la menarquia lo es de la pubertad femenina. En el
último siglo ha habido una tendencia al adelanto de la pubertad, objetivado por el
adelanto de la menarquia, que se ha cifrado en unos 2 ó 3 meses por cada 10 años
en los últimos 100 ó 150 años. Se conoce este hecho como "tendencia secular" del
adelanto de la pubertad (1).
En realidad el patrón de la pubertad y, por ende de la menarquia, está influenciado por
muy diversos factores entre los que fundamentalmente podemos señalar: los factores
genéticos, la salud individual, la alimentación, el estado socioeconómico y la actividad
corporal.
Es evidente la influencia de los factores raciales y hereditarios familiares, como las de
las enfermedades crónicas o epidemias. Por otra parte se conoce bien que en época
de guerras o de hambre, la menarquia se retrasa. Asimismo el excesivo ejercicio
retarda la aparición de la menstruación de la misma forma que la obesidad moderada
se asocia con pubertad más temprana. Por todo ello, no es de extrañar que en los
últimos años exista una estabilización de la cronología de la pubertad con detención
de la señalada tendencia al adelanto, sobre todo en países bien desarrollados y en
clases socioeconómicas elevadas. Las primeras menstruaciones en nuestro medio se
sitúan alrededor de los 12,5-13 años.
2.- Endocrinología de la pubertad femenina
La pubertad representa un escalón de importancia cualitativa en el proceso de
desarrollo desde la vida fetal a la madurez sexual. En la vida intrauterina se produce,
en etapa temprana del desarrollo embrionario, una emigración desde las placas
olfatorias al hipotálamo de las neuronas secretoras de GnRH, pero sólo hacia la
semana 16 establecen conexión con el sistema capilar portal hipotálamo-hipofisario.
Hacia la mitad de la gestación se puede comprobar la existencia de secreción pulsátil
de GnRH, lo que entraña secreción de gonadotropinas, siendo muestra de la
maduración del eje hipotálamo-hipofisario. Ahora bien, los ovarios no funcionan
autónomamente ni bajo la acción hipofisaria, estando todo el aparato genital sometido
a la influencia de los esteroides placentarios. Al final del embarazo, al par que
disminuye la liberación de gonadotropinas, se desarrollan receptores esteroideos en el
hipotálamo, lo que puede interpretarse como el establecimiento de una
retroalimentación negativa a los estrógenos circulantes. En la etapa postnatal se asiste
a una secreción aumentada de FSH y LH, con cierta elevación del estradiol circulante.
Pero en muy pocos meses se produce un incremento de la inhibición del generador
pulsátil de GnRH, es decir, del gonadostato hipotalámico, porque el hipotálamo
adquiere una sensibilidad extraordinaria al sistema de retroalimentación de los
estrógenos. Durante toda la infancia la secreción de GnRH funciona débilmente, con
pulsos de baja amplitud y escasa frecuencia. Circulan pequeñas cantidades de
estrógenos, pero su capacidad de inhibición hipotalámica por medio del "feed-back"
negativo es extraordinariamente alta, alcanzando su máximo hacia los 4 años y
prolongándose hasta los 9 (2). La causa es desconocida, aunque se atribuye a una
acción ejercida por centros superiores del sistema nervioso central, tal vez con
intervención de la glándula pineal y secreción de la melatonina. Al acercarse la
pubertad se produce una disminución de las influencias inhibidoras del SNC.
Responde esencialmente a la maduración del propio hipotálamo activada por
modificaciones de las áreas adyacentes del cerebro, con intervención probable de
diversas hormonas y mediadores químicos hipotalámicos. Simultáneamente, la
sensibilidad del sistema de retroalimentación a los esteroides sexuales se hace menor.
Sin que aumente la concentración de estrógenos propia de la etapa prepuberal de la
infancia, se produce una mayor liberación de gonadotropinas, y progresivamente se irá
modificando el patrón hasta alcanzar el modelo adulto. Comienza por haber un
incremento de los pulsos de liberación de LH durante el sueño, que progresivamente
se harán más frecuentes hasta la aparición de escasos pulsos diurnos. La FSH, que
en la infancia se encuentra en cantidades apenas detectables, empieza a elevarse
hacia los 9 años. En cualquier caso los niveles de LH y de FSH y su patrón de
secreción tardarán algún tiempo en lograr la ovulación. Sólo al final de la pubertad se
alcanzarán los picos mesocíclicos que rigen la ovulación. Es necesario que antes el
ovario sea capaz de liberar cantidades grandes de estrógenos, así como que las
células hipofisarias tengan suficientes reservas de gonadotropinas para que el
mecanismo de retroalimentación funcione de forma eficaz.
3.- Fenómenos principales de la pubertad
Gonadarquia: Define el inicio del desarrollo funcional de los ovarios. Las
gonadotropinas aumentan el tamaño de las gónadas, estimulan los cambios
estructurales que determinan la formación de folículos y activan su secreción
estrogénica. Ésta a su vez ejerce su capacidad de retroalimentación negativa sobre
hipotálamo e hipófisis. En los niños de ambos sexos circulan pequeñas cantidades de
estrógenos que se incrementan fuertemente hacia los 10-11 años. En las niñas se
acentúa cada vez más el aumento hasta alcanzar el patrón tipo menstrual.
Adrenarquia: La secreción por las suprarrenales de los andrógenos
dehidroepiandrosterona (DHEA) y sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA-S)
precede a la pubertad, comenzando a elevarse varios años antes del ascenso de las
gonadotropinas, incluso a partir de los 6 años, sin que se conozca a ciencia cierta qué
mecanismos lo controlan. A la adrenarquia se atribuyen ciertos cambios característicos
de la pubertad: comienzo del desarrollo del vello pubiano (pubarquia), piel grasa, olor
corporal, pelo axilar, acné. De todas formas se estima que se trata de un fenómeno no
imprescindible de la pubertad, pues pacientes tratadas por enfermedad de Addison
experimentan una pubertad normal, porque probablemente los andrógenos ováricos
son capaces de desarrollar eventualmente acciones similares a los de las
suprarrenales.
Telarquia o desarrollo mamario: El inicio del crecimiento de la mama es casi
siempre el fenómeno clínico que más precozmente se reconoce en la pubertad.
Menarquia o primera regla: En un momento dado los estrógenos segregados por el
ovario serán suficientes para producir una proliferación del endometrio que, por
fenómenos esporádicos de depravación hormonal, conducirán a la descamación
endometrial con hemorragia menstrual cíclica, más o menos irregular. Sólo cuando el
pico de LH sea capaz de producir una ovulación los ciclos comenzarán a ser
regulares. En los dos primeros años después de la menarquia los ciclos suelen ser
anovuladores en una proporción que oscila, según las estadísticas, entre un 55 y un
90%. Después de 5 años sólo un 20% continúan siendo anovuladores.
4.- Cambios físicos en la pubertad
• Crecimiento
Se produce en la pubertad un claro aumento de la velocidad de crecimiento. Es el
llamado "estirón". En ello intervienen los estrógenos que facilitan la liberación de la
hormona de crecimiento (GH) y también el aumento de la concentración plasmática de
los factores de crecimiento IGF-1 e IGFBP-3. Con este "estirón" las chicas
incrementan su talla unos 25 cm y los chicos unos 28 cm. El inicio del estirón se
produce unos dos años más tarde en los varones. La máxima velocidad de crecimiento
se alcanza en las mujeres cuando ya se han producido otros cambios corporales
(estadio III (B3P3) de TANNER), aproximadamente 1,3 años después de la menarquia.
A partir de ésta el crecimiento se enlentece y rara vez superará los 5 cm, pero puede
haber un período algo mayor de crecimiento si la menarquia es temprana, mientras
que en casos de menarquia tardía el crecimiento posterior es prácticamente nulo.
Estos hechos se explican bien por el efecto de los estrógenos sobre el crecimiento
óseo, ya que tienen acción directa sobre los condroblastos y osteoblastos de las
sínfisis epifisarias determinando su fusión y con ello el cese del crecimiento
longitudinal.
En conjunto, la talla definitiva de una mujer depende de factores genéticos y, a partir
de la altura de los padres, corregida por sexos, pueden determinarse los percentiles
del crecimiento esperado para una niña, lo que se llama la altura diana (3).
• Cambios corporales
Al comienzo de la pubertad se incremento la masa muscular. Mientras en las chicas el
máximo incremento coincide con la época de la menarquia para decaer francamente
después, en los varones persistirá el aumento durante toda la pubertad. Ello marca
bien el diferente aspecto en tamaño y complexión de ambos sexos. En los últimos
estadios de la pubertad es notable el incremento de grasa en las mujeres, con su
especial distribución femenina que contribuye al redondeamiento de la figura. La grasa
juega un papel importante en el metabolismo de los esteroides sexuales sujetos a
fenómenos de transformación periférico. Ello tendrá importancia en el establecimiento
de la menarquia, y se ha sugerido que ésta se alcanza cuando el peso corporal llega a
un punto crítico evaluado en unos 48 Kg, aunque naturalmente ello esté sujeto a
variaciones personales y a determinadas proporciones entre la grasa total y su
distribución.
• Genitales externos
En directa relación con los cambios de todo el aparato genital, son visibles los
experimentados por los genitales externos. Se caracterizan sobre todo por el aumento
de los labios menores y el engrosamiento de los labios mayores, con un cambio
general de orientación de la vulva.
• Caracteres sexuales secundarios
Los principales caracteres secundarios cuya aparición caracteriza la pubertad
femenina son el crecimiento de la mama y la aparición del vello pubiano. El desarrollo
de la mama es habitualmente el primer signo femenino del despertar de la pubertad.
Sólo en un 15% de los casos suele estar precedido por la iniciación de aparición del
vello pubiano. Dos años después del comienzo del desarrollo de éste suele comenzar
el del vello axilar. Tanto el desarrollo mamario como el del pelo pubiano suelen durar
entre 1,5 y 6 años, con una media de 4,2. Ambos fenómenos se producen de forma
más o menos paralela y vienen bien definidos por los llamados estadios de TANNER
(4), universalmente aceptados. Los estadios se denominan B (de Breast) en lo
referente al desarrollo mamario y P (de Pubis) en lo que afecta al del pelo pubiano.
Más comúnmente se usan números romanos. Debe consignarse que en lo referente a
las mamas lo importante es la morfología y la clasificación no debe basarse en el
tamaño, sujeto a numerosas variaciones individuales.
Estadificación mamaria
• Estadio I: mama prepuberal; aréola plana, pezón menor de 5 mm, a veces invertido.
• Estadio II: brote mamario caracterizado por acúmulo palpable o visible de tejido
subareolar; diámetros areolar y de pezón incrementados.
• Estadio III: masa de tejido mamario incrementada extendiéndose fuera del área de la
aréola, haciendo protrusión un pezón aumentado con diámetro de 4 mm.
• Estadio IV: mayor crecimiento de tejido mamario que puede mostrar sobre él un
montículo de areola y pezón (en vidrio de reloj); si este montículo no se produce, la
diferenciación entre los estadios IV y V puede ser difícil.
• Estadio V: mama adulta madura; el diámetro del pezón es mayor de 7 mm.
Estadificación del vello pubiano
• Estadio I: prepuberal: ausencia de vello, pelos no sexuales, similares en textura y
densidad a los generales del cuerpo.
• Estadio II: pelos más largos, más pigmentados, bastos, situados sobre todo a lo largo
de los labios mayores.
• Estadio III: pelos más oscuros, más bastos, más rizados, que se extienden hacia el
monte de Venus.
• Estadio IV: pelo de tipo adulto en densidad y textura con distribución limitada
alrededor de labios y hacia monte de Venus.
• Estadio V: pelos de tipo adulto cubriendo el monte de Venus con el típico triángulo de
base superior según el patrón de distribución femenina.
5.- Secuencia del desarrollo puberal
El llamado brote mamario, como respuesta a la acción de los estrógenos en aumento,
es el primer fenómeno reconocible. Se va produciendo un crecimiento del útero, más
del cuerpo que del cuello, simultáneamente hay desarrollo de los tejidos
hormonodependientes (endometrio, endocérvix, mucosa vaginal). Pero puede
transcurrir un lapso de tiempo, de uno a dos años, entre la primera manifestación de la
telarquía y una evidencia de actividad estrogénica.
Los sucesos del desarrollo puberal están correlacionados entre sí. La fase de
aceleración del crecimiento sigue un curso paralelo a la aparición sucesiva de
telarquia, pubarquia y, por fin, menarquia. La fase de crecimiento en este proceso de
la pubertad se divide en tres partes: fase de despegue, pico de velocidad de
crecimiento y fase de desaceleración, hasta que se llega a la altura definitiva. El pico
se sitúa entre los estadios II y III de TANNER. La menarquia sucede generalmente en
el estadio IV, aproximadamente año y medio después de alcanzado el pico máximo de
crecimiento.
Bibliografía
1. Herman-Giddens ME, Slora EJ, Wasserman EC et al. Secondary sexual
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Pediatric Research in Office Settings network. Pediatrics 1997; 99: 505-512.
2. Grumbach MM, Styne DM. Puberty: Ontogeny, neuroendocrinology, physiology, and
disorders. In: Wilson JD, Foster DW, Williams Textbook of Endocrinology, 3.ª ed,
Philadelphia, Saunders, 1992- p 1139-1221.
3. Hauffa BP. Pubertad normal y alterada. In: Wolf AS, Esser Mittag J, Ginecología
pediátrica y juvenil. Ed. en español, Madrid, Edimsa, 2000: p 63-68.
4. Tanner JM. Growth at adolescence. 2.ª ed, Oxford, Blackwell, 1962.
Pubertad precoz
1.- Concepto
Se entiende por pubertad precoz (PP) el comienzo de la pubertad en una edad
significativamente menor que la habitual en la población normal. Se manifiesta por la
aparición temprana de los caracteres sexuales secundarios. Como en la pubertad
femenina, el desarrollo de las mamas es en el 80% de los casos el fenómeno primario.
La pubertad precoz femenina puede anunciarse cronológicamente por la aparición de
la telarquia antes de los 8 años de edad, acompañada de una tendencia a la
presentación progresiva de otros signos; no basta con un hallazgo individual aislado
de éste u otro fenómeno del desarrollo puberal (1). El desarrollo debe ser isosexual, es
decir, los caracteres sexuales secundarios deben ser los propios del sexo
cromosómico. En el caso de la pubertad precoz femenina, los fenómenos de
masculinización, propios por ejemplo del síndrome adrenogenital, corresponden a otro
capítulo de la patología. Los problemas de la pubertad precoz femenina son variados,
por sus repercusiones somáticas, ginecológicas, psicológicas y sociales. La talla
adulta definitiva, alcanzada precozmente, hacia los 11-13 años de edad, suele ser baja
pese a una aceleración inicial del crecimiento. Las tallas medias finales suelen oscilar
alrededor de 151-154 cm, por debajo del tercer percentil de la normalidad. Ello se
debe al cierre precoz de las metáfisis óseas epifisarias condicionado por los
estrógenos. La edad intelectual y psíquica corresponde a la cronológica, lo que origina
dificultades de integración social, tanto en el ámbito familiar como en el círculo de los
amigos. Existe riesgo de agresión sexual y en algunos casos de embarazo. Por último,
hay que señalar que en determinados casos la causa puede residir en un proceso
patológico, y por tanto, se añaden los problemas propios del cuadro etiológico.
2.- Tipos de pubertad precoz
Se distinguen, según su origen, dos tipos de pubertad precoz, central y periférica, a los
que se pueden añadir algunos cuadros de desarrollo parcial prematuro.
1. Pubertad precoz central (PPC), "PP isosexual completa o verdadera" o "PP
dependiente de gonadotropinas". En estos casos el eje hipotálamo-hipófisis-ovario
funciona precozmente pero de forma similar a la de la población normal. Se
caracteriza por una pronta capacidad de procrear. A este tipo pertenece el 85-90% de
las pubertades precoces.
2. Pubertad precoz periférica (PPP), "Pseudopubertad precoz isosexual" o "PP
independiente de gonadotropinas". No hay funcionamiento del gonadostato
hipotalámico que active la hipófisis. Sin embargo hay una respuesta orgánica a
esteroides sexuales. Por lo tanto tiene que haber secreción extrahipofisaria de FSH o
LH, o secreción de hormonas sexuales independiente de la acción gonadotropa, o
administración hormonal exógena.
3. Como variantes del cuadro de pubertad precoz se pueden considerar los casos en
que aparece un desarrollo puberal parcial, por posible hipersensibilidad de algún
órgano diana.
2.1- Etiología de la pubertad precoz central
• PPC idiopática
Aproximadamente en el 70% de las PP no se encuentran causas que justifiquen el
hecho de que se active muy precozmente, antes de los 8 años de edad el gonadostato
que, generando ondas pulsátiles de GnRH, determina el inicio de los cambios
puberales. Dentro de la misma se podrían distinguir una PPC familiar o constitucional,
en la que existen antecedentes familiares; circunstancia que se aprecia en un 0,2% de
niñas con inicio de la pubertad a una edad inferior a la media en 2,5 DE, y una PPC no
constitucional, más frecuente que la anterior.
• PPC por lesión del sistema nervioso central
Durante la infancia el SNC ejerce un efecto inhibitorio sobre el generador hipotalámico
de los pulsos de GnRH. Una lesión del SNC puede interferir sobre el mecanismo
inhibidor. En aproximadamente dos tercios de los casos, las lesiones se encuentran en
el hipotálamo posterior, lugar donde se supone pueden quedar afectados los centros
inhibidores del gonadostato o las vías nerviosas conductoras de la neurosecreción.
Las lesiones pueden ser muy variadas:
1. Tumores: Se han descrito casos de PPC en numerosísimos tumores del hipotálamo.
El más frecuente es el hamartoma hipotalámico que contiene neuronas secretoras de
GnRH que actúan como generadores ectópicos de esta hormona no sometidos al
control inhibidor del SNC. Se han descrito pubertades muy precoces por este tumor,
en niñas entre 5 y 18 meses de edad. Los gliomas hipotalámicos se asocian con
frecuencia a neurofibromatosis (síndrome de Von RECKLINGHAUSEN), síndrome
caracterizado por hiperpigmentación cutánea e hiperplasia de vainas nerviosas y del
tejido consuntivo (facomatosis).
2. Anomalías congénitas: displasia septoóptica, microcefalia, síndrome de RUSSELLSILVER, síndrome de silla turca vacía.
3. Secuelas a traumatismos o radiaciones.
4. Procesos inflamatorios: tuberculosis miliar, meningoencefalitis, toxoplasmosis.
• PPC secundaria a causas de PPP
Puede ocurrir que, en casos de PPP, independientemente de las causas que han
originado ésta, se alcance un nivel crítico de desarrollo somático que active el
gonadostato generador de pulsos de GnRH (2). Sucede así que a la PP periférico se
suma la central. El interés reside en que, al instaurarse el tratamiento, se podrían
añadir al del trastorno causal medios para inhibir el eje hipotálamo-hipófiso-ovárico.
2.2- Etiología de la pubertad precoz periférica
• PPP iatrógena
El aporte exógeno de hormonas puede conducir, rara vez, a la aparición de una
pubertad precoz. Se han descrito tras la administración de gonadotropinas,
anovuladores, esteroides anabolizantes. Pero el agente causante más importante son
los estrógenos. Hay que tener en cuenta la gran sensibilidad a los esteroides existente
en el período prepuberal. La fuente estrogénica puede venir inadvertidamente de la
alimentación (curas de engorde) o de la aplicación de lociones, cremas, cosméticos,
conteniendo estrógenos. La supresión de la fuente suele conducir a la curación.
• PPP de causa ovárica
A una etiología de causa ovárica corresponde un 2,5% de las PP, casi siempre por
presencia de tumores. Puede tratarse de quistes foliculares benignos, y
esporádicamente se ha descrito en casos de quistes luteínicos, cistoadenomas,
carcinomas, teratomas con elementos coriales, o incluso de tumores de los cordones
sexuales, por ejemplo los asociados a poliposis gastrointestinal familiar (síndrome de
PEUTZ-JEGHERS) todos ellos con el rasgo común de segregar eventualmente
estrógenos. Pero los más importantes son los tumores de células de la granulosa y
tecomas, de secreción hormonal manifiesta.
• PPP de causa adrenal
Aunque mencionados ocasionalmente, los tumores suprarrenales productores de
estrógenos pueden considerarse una rareza.
• Síndrome de MECLINE-ALBRIGHT
Es un síndrome caracterizado por una tríada típica: desarrollo sexual, manchas
cutáneas irregulares color "café con leche", displasia fibrosa poliostótica (de cráneo y
huesos largos). Representa entre el 5 y el 8% de las PP. El desarrollo de los
caracteres sexuales se debe a la formación esporádica de quistes foliculares que
funcionan autónomamente, capaces de segregar gran cantidad de estrógenos.
• PPP en hipotiroidismo primario (síndrome de GRUMBACH-VAN MIK)
Puede desarrollarse PP en casos de hipotiroidismo no tratado. Se estima que los
cambios hormonales serían debidos a una estimulación de los receptores foliculares
del ovario por el aumento de TSH. Sin embargo no será ésta la causa única puesto
que no en todas las niñas con exceso de TSH se produce un desarrollo exagerado de
los caracteres sexuales secundarios. En cualquier caso si es cierto que, si se
presentan los síntomas, éstos regresan con la terapia hormonal tiroidea sustitutiva.
2.3.- Cuadros parciales de pubertad precoz
• Telarquia prematura
En el 90% de los recién nacidos de ambos sexos se puede apreciar tejido mamario
palpable en los dos primeros días de vida, atribuible al paso intrauterino de estrógenos
placentarios. Con frecuencia hay incluso un aumento de volumen mamario en las dos
primeras semanas, a veces acompañado de una pequeña secreción ("leche de
brujas"). El aumento puede persistir un cierto tiempo, incluso hasta 10 meses, aunque
lo habitual es su desaparición antes de tres meses. Se entiende por telarquia
prematura la persistencia de tejido mamario palpable después de 10 meses o, si
desapareció, el desarrollo de un nuevo brote antes de los 8 años. Es entre 2 y 3 veces
más frecuente que una PP completa. En general se trata de un brote mamario que no
sobrepasa el estadio II de TANNER. Puede asociarse a pequeños quistes foliculares,
habitualmente de regresión espontánea y, en general, los estrógenos plasmáticos
suelen situarse dentro del rango prepuberal aunque en sus límites superiores.
Posiblemente es un problema de hipersensibilidad del tejido efector que no precisa
tratamiento.
• Pubarquia prematura
Se considera como tal la aparición de vello pubiano antes de los 8 años de edad en
ausencia de cualquier otro signo de desarrollo puberal, salvo quizá acné, sudoración y
olor corporal de adulto. Algunos han señalado una simultánea aceleración del
crecimiento. Normalmente en la "zona reticular" de la cápsula suprarrenal suele
producirse secreción de andrógenos ya a los 6 ó 7 años de edad. En caso de
pubarquia prematura el DHEA-S sérico suele estar algo elevado, aunque dentro de los
límites propios de la vida prepuberal. El cuadro no reviste importancia pero hay que
descartar procesos de hiperandrogenismo (hiperplasia adrenal moderada).
• Menarquia prematura
Entendemos por tal la aparición de alguna hemorragia de apariencia menstrual entre
los 1 y 9 años de edad. Las gonadotropinas suelen ser normales y hay una elevación
esporádica de estrógenos. Se trata de algo muy poco frecuente y, generalmente, sin
importancia. Pero exige adoptar medidas para aclarar una posible etiología patológica:
vaginitis, cuerpo extraño, tumores uterinos o vaginales (sarcoma botrioides), prolapso
de mucosa uretral, traumatismo genital, automanipulación.
3.- Diagnóstico de la pubertad precoz
• Anamnesis
1. Antecedentes familiares: Es necesario interrogar sobre la talla de los padres,
menarquia materna, antecedentes de PP, neurofibromatosis, enfermedades
endocrinas, poliposis familiar.
2. Antecedentes personales: Aparte de los posibles factores exógenos (medicación,
alimentación) debe interrogarse a los padres sobre posible patología perinatal e
infecciosa de la niña, así como sobre eventuales síntomas neurológicos.
3. Aparición de la enfermedad: Debe establecerse lo más adecuadamente posible la
cronología del desarrollo mamario, de la aparición del vello y de la menarquia. Es muy
importante la evaluación de la velocidad de crecimiento, comparándose las tallas en
los años de la infancia previos. El pico de la velocidad de crecimiento (9-10 cm/año) es
un suceso que puede ser relacionado con el inicio de la pubertad. Por otro lado es
importante analizar de inmediato posibles problemas psico-sociales e inquirir sobre
eventuales abusos sexuales.
• Exploración clínica
En primer lugar es necesario determinar peso y talla, obteniendo los percentiles
correspondientes a la edad. Las variaciones de la talla serán seguidas
longitudinalmente durante 6 meses antes de establecer un tratamiento. Desde que se
comienza el estudio de la niña los cambios de altura deben ser trasladados a una
gráfica mensual. Se estudiarán los caracteres sexuales secundarios según los
estadios de TANNER, realizándose exploración de mamas (tamaño, forma,
pigmentación de aréolas y pezones, galactorrea) y de genitales externos y vello
pubiano. Se completará el estudio clínico con la exploración abdominal (tumores),
pelviana (generalmente por tacto rectal) y vaginoscopia en casos de hemorragia. Y
con el examen neurológico, de musculatura, de posibles anomalías óseas, de piel
(acné, manchas cutáneas). Sin olvidar los posibles signos de hipotiroidismo:
mixedema, retraso de crecimiento, inmadurez de edad ósea.
• Exploración por imagen
1. Radiografías: Estudio de los núcleos de osificación; la edad ósea, que expresa el
grado de exposición a los estrógenos, indica el potencial de crecimiento y puede
predecir la talla adulta. Es un medio útil además para valorar la eficacia del
tratamiento. En general se utiliza la radiografía de la mano izquierda, comparándose
los núcleos de osificación de la muñeca con los patrones de la población general. En
caso de sospecha de s. de McCUNE-ALBRIGHT, se recurrirá a radiografías de cráneo
y serie ósea.
2. Resonancia magnética: No se puede olvidar que una PP puede ser en la niña el
primer indicio de existencia de tumor cerebral. Por tanto puede ser útil la valoración de
silla turca mediante resonancia magnética en técnica de corte fino, con y sin medio de
contraste. Se podrán así evidenciar alteraciones hipofisarias, calcificaciones
intracraneales y signos de hipertensión endocraneal.
3. Ecografía: Constituye el método ideal para la oportuna valoración del tamaño de
útero y ovarios. Unos ovarios adultos con aumento del útero hablan en favor de un
probable PPC. Útero pequeño con ovarios normales es propio de la telarquia o
pubarquia prematuras. En los casos de PPP de causa ovárica, los ultrasonidos
denunciarán la presencia de tumores o quistes, éstos también propios del S. de
McCUNE-ALBRIGHT.
Otras exploraciones: Eventualmente electroencefalograma o estudio del fondo de ojo.
Determinaciones hormonales: Si hay dudas en el diagnóstico se deberá determinar en
condiciones basales, estradiol, testosterona, 17-0H-progesterona, FSH, LH, hCG, TSH
y T4 libre. En ocasiones ACTH y, si hay galactorrea, prolactina. Sin embargo, debe
tenerse bien en cuenta que los límites hormonales entre los valores plasmáticos
prepuberales y los iniciales puberales difieren poco (3). Si el diagnóstico no es claro
puede recurrirse al test de estimulación con GnRH. De esta forma se podrán
diferenciar aquellos casos prepuberales de los que muestran una estimulación propia
de la pubertad del eje hipotálamo-hipófísis-ovario. En los casos en que se trate de una
PPP, la estimulación con GnRH se sigue de la negatividad de gonadotropinas. Si se
sospecha que se trata de un cuadro de pubertad precoz parcial, la respuesta de tipo
prepuberal a GnRH apoya el diagnóstico. Cuando se trata de una adrenarquia
prematura, el hallazgo de límites altos dentro de la normalidad de DHEA-S, con niveles
bajos de testosterona y 17-0H- progesterona, refuerza el diagnóstico. En casos no
concluyentes se ha preconizado la determinación de los pulsos nocturnos de LH,
propios de la iniciación de la pubertad normal. Sin embargo posiblemente es más
eficaz y menos molesto para la niña el repetir el test de estimulación.
3.1- Evaluación diagnóstica global
Casi el 75% de las PP son idiopáticas, lo que entraña un buen pronóstico, y lo que
resulta imprescindible es descartar causas patológicas orgánicas, por otra parte de
muy diversa gravedad. Es necesario considerar siempre los que pueden considerarse
sucesos clave del proceso de maduración sexual normal. Se trata casi siempre de un
proceso cronológicamente ordenado y, entre aquellos, adquiere importancia primordial
la velocidad de crecimiento. Por otro lado, la telarquia suele ser generalmente el
primer suceso, aunque la pubarquia puede serlo en un 15% de los casos; la
menarquia casi siempre es el escalón final. Para comprobar que la pubertad está
ocurriendo es necesario valorar la progresión del desarrollo, y rara vez hará falta
corroborar que las hormonas se encuentran dentro de límites normales. Pero si
acaece una PP, se requiere, por un lado, cerciorarse de que el desarrollo puberal
progresa y, por otra parte, diferenciar si se trata de PPC o PPP.
Los criterios diagnósticos de una PPC se basan en:
a. Tasa de crecimiento acelerada.
b. Edad esquelética avanzada con rasgos de madurez acelerada.
c. FSH, LH y estradiol por encima de valores prepuberales.
d. Si las gonadotropinas se encuentran en los límites bajos puberales, prueba de
estimulación con GnRH; cifras de LH superiores a FSH (ratio>l) en los valores basases
o estimulados, sugieren secreción de tipo puberal.
A partir de aquí hay que realizar pruebas diagnósticos para conocer la existencia de
alteraciones del SNC o, en su caso, para determinar la existencia de patología
periférica causante de una PPP.
4.- Pronóstico
Hay que distinguir entre el pronóstico propio del cuadro de PP y el asociado al posible
proceso patológico causal. Este último es muy variado. Así, el síndrome de McCUNEALBRIGHT tiene mal pronóstico, siendo sólo susceptible de una terapia paliativa. Los
tumores del SNC a veces son inextirpables. En cambio el hipotiroidismo primario tiene
un tratamiento aceptable. En cuanto a la PP propiamente dicha, hay que resaltar que
el crecimiento está comprometido y la talla adulta tenderá a ser baja. En cambio el
coeficiente intelectual y la capacidad verbal suelen ser normales. La fertilidad ulterior y
la menopausia (salvo problemas coincidentes) no suelen ofrecer alteraciones, aun
cuando se ha comunicado una mayor frecuencia de síndromes de ovarios
poliquísticos. Asimismo, superados los problemas sociológicos iniciales y la posible
crisis psicológica, no suelen quedar secuelas psíquicas definitivas. Permanece sin
aclarar definitivamente la posibilidad de que la PP sea un factor de riesgo del cáncer
de mama.
5.- Tratamiento
Objetivos: Se pueden señalar como objetivos del tratamiento los siguientes,
ligeramente modificados de los emitidos por KAPLAN y GRUMBACH (4).
1. Detección precoz de posibles trastornos del SNC o de otras enfermedades
causales.
2. Detención del desarrollo sexual hasta el momento oportuno.
3. Intento de regresión de caracteres sexuales secundarios especialmente llamativos
para la edad.
4. Logro, si es posible, de la edad adulta normal.
5. Prevención de trastornos emocionales y de abusos sexuales.
Atención psicosocial: Hay que subrayar la necesidad de una ayuda psicológica
adecuada. El desarrollo intelectual y psicosexual corresponde a la edad cronológica y
ello, en relación con el aspecto físico, plantea problemas diversos por exigencias
sociales (vestidos, juegos, atenciones). Es edad en que la fragilidad y vulnerabilidad
psicológica (5) son evidentes, y el sentirse diferente puede conducir a la niña a lo que
se ha denominado neurosis de maduración.
• Tratamiento de cuadros parciales de PP:
Se trata de trastornos limitados y benignos. Requieren seguimiento pero no
tratamiento.
• Tratamiento de la PPC
1. Etiológico: Se efectúa en algunos casos de alteraciones del SNC. El tratamiento
quirúrgico puede abordarse en algunos tumores. Los hamartomas son difícilmente
extirpables salvo los pediculados (6). Muchos tumores del hipotálamo posterior son
germinomas sensibles a la radioterapia. Algunos tumores no requieren extirpación
pero sí tratamiento de la PP.
2. Hormonoterapia: Es el tratamiento fundamentalmente empleado en la PPC
idiopática. Dado el buen pronóstico de estos casos debe valorarse bien su oportunidad
dado que hay que evitar posibles efectos secundarios. KAPLAN y GRUMBACH (4)
aconsejan guardar los siguientes requisitos para emprender el tratamiento: menarquia
(seguida de menstruaciones) antes de los 7 años; rápido desarrollo del crecimiento y
de los caracteres sexuales, con aumento de la edad ósea, en un período de 6 a 12
meses tras el diagnóstico; comportamiento de la respuesta de LH a la estimulación
con GnRH.
Las medicaciones más empleadas han sido las siguientes:
• Acetato de medroxiprogesterona. En dosis de 50 a 200 mg por vía intramuscular
cada 2-4 semanas puede suprimir la secreción de gonadotropinas. Parece eficaz en
cuanto a detener el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios y a suprimir la
menstruación, pero sus efectos sobre la maduración esquelética y, por tanto, sobre la
talla definitiva, son muy cuestionables.
• Acetato de ciproterona. A dosis de 70 a 150 mg/m2 de superficie corporal al día es
capaz de controlar los síntomas clínicos derivados del aumento de estrógenos, pero al
igual que el preparado anterior influye poco sobre la talla.
• Análogos de GnRH. Su aplicación constituye evidentemente el tratamiento de
elección hoy día. Inhiben la liberación endógena de GnRH reduciendo drásticamente
la secreción de gonadotropinas y, consecuentemente, de estrógenos que en 2 a 4
semanas descienden a cifras prepuberales. Hacen regresar los caracteres sexuales
secundarios y se frena la velocidad de crecimiento. Puede así controlarse el
crecimiento para intentar que ulteriormente se logre una talla adecuada, pero los
mejores resultados en este aspecto se obtienen en niñas menores de 6 años. Entre los
6 y los 8 años los beneficios en lo que se refiere a la talla son escasos. Las formas de
administración pueden ser diversas: intranasal, subcutánea, intramuscular.
Posiblemente son de preferencia las inyecciones tipo "depot" porque se logran niveles
adecuados (ejemplo: leuporide, 75 mg/Kg cada 15 días durante dos meses para luego
continuar con una inyección al mes). El tratamiento tiene que continuarse hasta que la
edad esquelética se corresponda con la cronológica para así asegurar el potencial de
crecimiento. Tras la suspensión del tratamiento debe vigilarse la evolución posterior.
• Tratamiento de la PPP
Como es lógico, la terapia en estos casos está dirigida fundamentalmente a controlar
la enfermedad de base. Así, por ejemplo, se recurrirá a la extirpación de los tumores
de ovario, siempre con un criterio lo más conservador posible del parénquima ovárico.
Los quistes foliculares propios del Síndrome de McCUNE-ALBRIGHT no deben
extirparse y se intentará controlarlos con tratamientos hormonales. Posiblemente los
mejores resultados se consiguen con testolactona (7) que es un inhibidor competitivo
de la aromatasa, enzima que interviene en la transformación periférica de los
esteroides sexuales. Puede iniciarse el tratamiento con 5mg/Kg/ 6 horas, aumentando
la dosis a lo largo de 3 semanas hasta llegar a 10 mg/Kg/ 6 horas. En caso de
hipotiroidismo, y como ya ha quedado explicado, hay que recurrir a hormonoterapia
tiroidea. Por lo demás los análogos de GnRH no son eficaces para combatir los
síntomas de PPP puesto que se trata de síndromes independientes de las
gonadotropinas. Únicamente en casos de PPC secundaria a PPP podría recurrirse a
su adición al tratamiento especifico.
Pubertad tardía
1.- Concepto y clasificación
Se entiende por pubertad tardía o maduración sexual retrasada la situación clínica en
que se encuentra una adolescente en la que después de alcanzados los 14 años de
edad no se ha iniciado el desarrollo de los cambios característicos de la pubertad (8).
Esta edad se acepta interpretando que ello supone una variación de 2 DE respecto a
la media de la población. PRADER (9) admite también en la definición una detención
del desarrollo de más de año y medio (18 meses) después de iniciado aquél, o un
lapso de más de 5 años desde la aparición de la telarquia hasta la menarquia. La falta
de madurez sexual puede ser completa o parcial, ésta última referida a ausencia de
algunas de las características de la pubertad.
En realidad el que la pubertad no aparezca puede ser debido a muy diferentes causas
y es necesario distinguir los siguientes tipos:
1. Constitucional o idiopática: Se trata de una variante de pubertad normal en que ésta
aparecerá con todas sus características normales pero con retraso sobre lo esperado.
2. Hipogonadismo hipergonadotropo: Existe una falta de función del ovario por
alteración de la gónada que origina un exceso de función de la hipófisis.
3. Hipogonadismo hipogonadotropo: Existe un hipogonadismo por alteración central a
nivel de hipotálamo o de hipófisis.
4. Existen a veces condiciones, en principio no definitivas, que impiden el normal
funcionamiento del ovario (bajo peso, anorexia nerviosa, bulimia, ejercicio excesivo,
enfermedades crónicas).
En realidad la auténtica pubertad tardía es la idiopática y, hasta cierto punto (pues en
estos casos sólo se trata de cuadros parciales, entre ellos el más frecuente la
ausencia de menstruación), las que se incluyen en el apartado 4º. Y esto es así pues
pubertad tardía indica que la pubertad va a llegar a producirse. Por ello los otros
cuadros merecerán atención individualizada.
Pubertad tardía constitucional o idiopática
Lo característico de la pubertad tardía es que existe un retraso del crecimiento y
ausencia de caracteres sexuales secundarios, con una edad ósea acorde con esta
circunstancia,, es decir no correspondiente a la edad cronológica. Es frecuente,
sucede en el 80% de los casos en que en el entorno familiar cercano se encuentren
mujeres cuyo patrón de desarrollo haya sido parecido. El desarrollo corporal suele
estar retardado en todos sus aspectos. La talla final, mal determinada genéticamente,
suele requerir más tiempo que el habitual para establecerse, por lo que,
independientemente de la aparición de los signos de la pubertad, la fase de
crecimiento, contra lo normal en la población media, suele concluir hacia el final de la
segunda década de la vida. De todas formas la longitud corporal, que se corresponde
con la edad ósea, se equilibra con la edad cronológica una vez que se inicia el proceso
de desarrollo puberal. De tal forma que hay una armonía sincrónica entre edad ósea,
impulso de crecimiento, crecimiento longitudinal y caracteres sexuales secundarios.
Pero siempre hay que contar con que la talla definitiva será menor de lo previsible,
situándose en el tercio inferior del percentil normal. El estirón del crecimiento,
naturalmente retrasado, aparece entre los 14 y 18 años. Lo mismo que en la pubertad
precoz, hay que contar con la presencia de alteraciones psicosociales y de adaptación
familiar y al círculo de los amigos y compañeros, aunque las causas aquí sean
diametralmente opuestas. En general, las niñas son conducidas al médico entre los 11
y 14 años, preocupando su falta de desarrollo y muy especialmente el escaso
crecimiento. Es imprescindible excluir causas patológicas y, una vez iniciados los
cambios propios de la pubertad, vigilar el desarrollo cuidadosamente, absteniéndose
de medicaciones, hasta que se alcanza el fenotipo femenino adulto.
2.- Diagnóstico y sistemática de estudio
Las indicaciones para iniciar un estudio correcto de la paciente son las siguientes:
1. No hay ni telarquia ni pubarquia a los 13 años de edad.
2. No ha aparecido la menarquia a los 16 años, aunque algunos (8) prefieren adelantar
la edad a los 15 años.
3. Aparición y progresión asincrónica o parcial de los signos de la pubertad.
De todas formas hay que señalar que lo importante es hacer un buen diagnóstico
diferencial, entre la auténtica pubertad tardía, es decir cuando se presagia una
pubertad espontánea, y los hipogonadismos permanentes.
Sistemática de estudio
• Anamnesis familiar: Se interrogará sobre los posibles familiares con retardo de la
maduración sexual. Asimismo sobre la menarquia de madre y hermanas.
• Anamnesis personal: Variación de la talla hasta el momento. Hábitos alimenticios,
actividad corporal, deporte. Posibles signos nerviosos, como capacidad olfatoria.
Antecedentes perinatales y enfermedades de la infancia.
• Exploración física: Talla y peso, relación entre altura superior e inferior, relación entre
longitud corporal y peso. Exploración de mamas y genitales externos. Exploración
neurológica.
• Determinaciones hormonales: FSH, LH, estradiol, 17-0H-hidroxiprogesterona,
cortisol, prolactina, DHEA-S, TSH, T4. Eventualmente prueba de estimulación con
GnRH.
• Diagnóstico por imagen: Ecografía pelviana, radiografía de mano (para determinar
edad ósea), eventualmente resonancia magnética de cráneo.
• Otras exploraciones: Fondo de ojo, EEG, cariotipo.
Bibliografía
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Gynecology (Atlas of Clinical Gynecology, vol l), Philadelphia, Current Med, 1998; cap.
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Ginecología, Madrid, McGraw-Hill Interam, 1998; vol 11, p. 45-54.
3. Neely EK, Wilson DM, Lee PA et al. Spontaneous serum gonadotropin
concentrations in the evaluation of precocious puberty. J Pediatr 1995; 127: 47-52.
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7. Fouillan PP, Foster CM, Pescovitz OH et al. Treatment of precocious puberty in the
McCune-Albright syndrome with the aromatase inhibitor testolactone. New Engl J Med
1986; 315: 1115- 1119.
8. S. Plouffe L. Delayed Sexual Maturation. In: Goldfarb AF, Pediatric and Adolescent
Gynecology (Atlas of Clinical Gynecology, vol l), Philadelphia, Current Med, 1998; cap.
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9. Prader A. Physiologischer, pathologischer und manipulierter Körperswachstum.
Monatschr Kindwerheilk 1986; 134: 292-301.
Trastornos menstruales en la adolescencia
1.- Concepto y clasificación
Las anomalías menstruales constituyen una de las causas más frecuentes de consulta
en la mujer adolescente. Las irregularidades del ciclo y los estados hiperandrogénicos
(hirsutismo) suelen iniciarse en esta etapa de la vida y pueden suponer un importante
estado de ansiedad en la adolescente y sus familiares. Esta preocupación justifica por
sí misma la necesidad de establecer una adecuada valoración del estado general y
funcional del eje reproductor, glándula suprarrenal y tiroidea.
Anomalías del ciclo menstrual
El ritmo menstrual oscila entre 21-45 días, su duración entre 2-7 días y su intensidad
se estima en 30 ml. Cualquier sangrado que no cumpla estos requisitos requiere una
cuidadosa evaluación (1).
Las anomalías del ciclo menstrual pueden clasificarse en :
• Alteraciones en el ritmo:
1. Amenorrea (ausencia de menstruación).
2. Oligomenorrea (ciclo de duración superior a los 45 días).
3. Polimenorrea (ciclo inferior a los 21 días).
4. Metrorragias (sangrado acíclico).
• Alteraciones en la intensidad:
1. Hipomenorrea (regla excesivamente escasa).
2. Hipermenorrea (regla intensa de duración normal).
3. Menorragia (regla abundante con duración superior a los 8 días).
2.- Alteraciones en el ritmo menstrual
Dado que la fase lútea es muy constante con una media de 14 días (rango de 12-17
días), las alteraciones en el ritmo menstrual dependen principalmente de la duración
de la primera fase del ciclo. La amenorrea, oligomenorrea o polimenorrea deben
considerarse como diferentes manifestaciones clínicas de grados variables de
anovulación crónica, por lo que su estudio debe realizarse conjuntamente.
2.1- Amenorrea
La amenorrea se define como la ausencia de hemorragia menstrual. Atendiendo al
momento de su presentación la amenorrea se clasifica en primaria o secundaria.
Muchos de los procesos que causan amenorrea pueden manifestarse como una u otra
entidad (2, 3).
2.1.1. Amenorrea primaria
La amenorrea primaria tiene una incidencia del 0,1% y se define como la ausencia de
menstruaciones a los 16 años o falta de desarrollo puberal a los 14 años. También
deben estudiarse las jóvenes que no han presentado la menarquia transcurridos 2,5
años desde la aparición de la telarquia. La anamnesis y la exploración clínica permiten
la evaluación del grado de desarrollo de los caracteres sexuales secundarios (mamas)
y la presencia o no de útero, lo que posibilita diferenciar las siguientes tres situaciones
clínicas (4) (figura 1):
2.1.1.1. Amenorrea primaria con ausencia de desarrollo mamario
La ausencia de desarrollo mamario traduce generalmente una insuficiente producción
estrogénica. Los niveles plasmáticos de FSH discriman el estado de respuesta
gonadal y permiten diferenciar dos tipos de hipogonadismos:
a) Hipogonadismo hipergonadotrópico
Niveles de FSH > 40 UI/L son indicativos de fallo gonadal. Representan el 50% de las
causas de amenorrea primaria. Las causas adquiridas son casi siempre secundarias a
quimioterapia o radioterapia sobre la pelvis, mientras que el fallo gonadal primario está
asociado generalmente a defectos enzimáticos congénitos o a alteraciones
cromosómicas. En estas situaciones es necesario una valoración mediante cariotipo.
Entre los más frecuentes destacan:
- Síndrome de Turner y mosaicismos Turner: Su incidencia es del 1/2.700 recién
nacidos vivos. Es la cromosomopatía más frecuente en el ser humano (0,8% de todos
los cigotos), aunque solamente un 3% de los fetos con monosomía 45,X sobreviven a
término. Clínicamente se manifiestan por retraso de crecimiento puberal, talla corta,
cuello alado, tórax en escudo (fenotipo Turner) y amenorrea primaria o secundaria.
Entre los mosaicismos, la fórmula 45,X/46,XX es la más frecuente, aunque se han
descrito otras variantes como 45,X/47,XXX ó 45,X/46,XX/47,XXX). No siempre tienen
estatura corta e incluso algunas de ellas pueden menstruar, ovular y concebir.
- Anomalías del cromosoma X: Las más frecuentes son las delecciones en el
cromosoma X que, cuando afectan al brazo corto (Xp), se asocian a la aparición del
fenotipo Turner, mientras que las del brazo largo (Xq) cursan con estatura normal y
escasos signos del síndrome de Turner lo que condiciona su diagnóstico tardío hasta
después de la pubertad. Otras anomalías cromosómicas descritas incluyen
cromosoma X "en anillo".
- Disgenesia gonadal pura (46, XX) / Disgenesia gonadal mixta (46,XY ó síndrome de
Swyer): Estas pacientes tienen talla normal o alta, genitales internos femeninos y
gónadas acintadas ("streak gonadal"). En las pacientes con disgenesia 46,XY
(síndrome de Swyer) debe realizarse la gonadectomía tan pronto como se hace el
diagnóstico, debido al elevado riesgo que tienen de desarrollar tumores gonadales
malignos (gonadoblastomas, disgerminomas).
- Déficit de 17a- Hidroxilasa (46,XX): Es una entidad poco frecuente. El déficit
enzimático existente bloquea por completo la síntesis de esteroides sexuales
(estrógenos y andrógenos) y glucocorticoides (cortisol) a excepción de los
mineralocorticoides (aldosterona) lo que impide la muerte del individuo. Esta situación
condiciona la ausencia de desarrollo mamario, del vello pubiano y axilar, mientras que
el fallo del retrocontrol del cortisol determina un aumento en la secreción de ACTH y la
presentación de un hiperaldosteronismo que se traduce clínicamente por hipertensión
e hipopotasemia.
- Síndrome de ovario resistente: Situación en la que los ovarios, pese a poseer
folículos, no responden a los niveles elevados de gonadotropinas circulantes. Su
diagnóstico se realiza mediante biopsia ovárica, cuya utilidad práctica no está
justificada debido a que las posibilidades de embarazo son muy escasas incluso con
altas dosis de gonadotrofinas exógenas (5).
b) Hipogonadismo hipogonadotrópico
Estas pacientes muestran niveles bajos de gonadotropinas y de esteroides sexuales
como consecuencia de defectos a nivel central, entre las que destacan:
- Lesiones a nivel del SNC: La causa más frecuente son los adenomas secretores de
prolactina (prolactinomas) que no siempre se acompañan de galactorrea, por lo que es
obligado determinar los valores de PRL en todas aquellas situaciones en las que
existan niveles bajos de FSH. Los tumores hipofisarios o masas intrasellares que
producen destrucción hipofisaria (tuberculoma, sarcoidosis, craneofaringioma) se
acompañan de diferentes grados de panhipopituitarismo. Menos frecuentes son los
adenomas secretores de ACTH o GH que cursan con enfermedad de Cushing y
acromegalia respectivamente.
- Secreción inadecuada de GnRH: La falta de secreción de GnRH endógena se debe
generalmente a defectos en la migración de las células de GnRH desde la placa
olfatoria hasta el suelo del III ventrículo durante la vida embrionaria. Esta situación
cuando se asocia a anosmia se denomina síndrome de Kallmann en el que pueden
existir otras anomalías especialmente a nivel renal. Recientemente se han descrito
casos de hipogonadismo "hipogonadotrópico" familiar debidos a defectos en el
receptor hipofisario de GnRH, que se diferencian del síndrome de Kallmann por
presentar niveles "normales/bajos" de FSH y LH. En todas estas pacientes la
administración de GnRH exógena en infusión pulsátil restaura los niveles de FSH y LH
e induce la ovulación confirmando el diagnóstico (6).
- Déficit aislado de gonadotropinas: Esta entidad se ha relacionado con la "talasemia
minor" posiblemente por la existencia de una siderosis leve/moderada con una
disminución del número de células en la glándula pituitaria. Estas pacientes se
diferencian de las anteriores por su nula respuesta a la administración de GnRH
pulsátil.
Excluyendo los tratamientos etiológicos específicos, el objetivo terapéutico debe
dirigirse principalmente a obtener el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios
mediante tratamiento hormonal de sustitución. Se recomienda comenzar con
estrógenos solos (estrógenos equinos: 0,625 - 1,25 mg/día o valerianato de estradiol:
1 - 2 mg/día) durante 6 - 12 meses de forma ininterrumpida hasta alcanzar un
adecuado desarrollo mamario; en este momento y tras inducir una hemorragia por
deprivación mediante la administración de un gestágeno durante 10 días, se
mantendrá una pauta secuencial cíclica con estrógenos naturales orales (valerianato
de estradiol: 2 mg/día; estrógenos conjugados equinos: 1,25 mg/día) durante 21 días
consecutivos y gestágenos orales los últimos 10 días (progesterona natural: 200
mg/día; acetato de medroxiprogesterona: 10 mg/día; norgestrel: 0,5 mg/día) (4). En
pacientes con hipogonadismo hipogonadotrópico, la respuesta positiva a la GnRH
pulsátil debe tenerse en consideración cuando se desee descendencia y sea
necesaria la inducción de la ovulación.
2.1.1.2. Amenorrea primaria con desarrollo mamario y ausencia de útero
Mujeres fenotípicas con anomalías del aparato genital pueden ser varones o mujeres
desde el punto de vista genético y tener pubertad normal o tardía. Se pueden
distinguir:
- Ausencia congénita de útero: Se debe a la ausencia parcial o completa del desarrollo
de los conductos müllerianos conocido como síndrome de Mayer-Rokitansky-KüsterHauser. Es la segunda causa más frecuente de amenorrea. Su incidencia es de
1/4.000-5.000 de hembras nacidas. Poseen gónada normal funcionante y el desarrollo
puberal se realiza adecuadamente. El retraso en la aparición de la menarquia en una
mujer con adecuado desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, hace
sospechar el síndrome bastante avanzada la adolescencia (4). La forma clásica o
simétrica se caracterizada por la presencia de dos cuernos uterinos rudimentarios no
funcionantes, con trompas y ovarios normales y aplasia vaginal. Diferentes grados del
desarrollo de los úteros o ausencia unilateral de los mismos, trompas u ovarios definen
la forma asimétrica del síndrome, única variedad en la que pueden asociarse otras
anomalías bien esqueléticas (12%) o renales (30%). La aparición de dolor pélvico
cíclico en una paciente diagnosticada de este síndrome, debe hacer sospechar la
presencia de un hemiútero funcionante y es la única justificación para la extirpación
quirúrgica del mismo. Las técnicas de reproducción asistida (recuperación de oocitos
de sus gónadas y transferencia de embriones a úteros de mujeres receptoras) abren
un debate ético y jurídico sobre las posibilidades de gestación en estas pacientes.
- Insensibilidad completa a los andrógenos (feminización testicular): Esta alteración es
debida a una insensibilidad del órgano diana a los andrógenos y transmitida con
herencia ligada al X con carácter recesivo (2/3 de los casos) o dominante. Estos
individuos genéticamente varones (46,XY) poseen un testículo normofuncionante. La
secreción del MIF es la responsable de la ausencia de útero y vagina. En las formas
completas del síndrome, la insensibilidad periférica a los andrógenos condiciona la
ausencia total o muy escasa del vello pubiano y axilar, así como la falta de
diferenciación masculina de los genitales externos que adquieren un aspecto femenino
normal. La testosterona, segregada en cantidades normales, se metaboliza a
estrógenos lo que determina el desarrollo mamario de estas mujeres. Su incidencia es
de 1/20.000- 624.000. Aunque el riesgo de malignización de las gonadas es alto
(20%), esta situación es rara antes de la pubertad, por lo que la gonadectomía se
diferirá hasta el momento en que se complete el desarrollo puberal y establecer
posteriormente una terapia hormonal de sustitución (3, 4).
2.1.1.3. Amenorrea primaria con desarrollo mamario y útero (ver 1.2.)
En estas mujeres deben considerarse todas las posibilidades diagnósticas de la
amenorrea secundaria, si bien deben descartarse inicialmente los síndromes de
agenesia parcial de los conductos müllerianos, imperforación de himen y valorar la
cronología puberal por si se tratase simplemente de un retraso en el desarrollo de la
misma.
2.1.2. Amenorrea secundaria
La amenorrea secundaria se define por la ausencia de menstruaciones más de 6
meses o por un período de tiempo superior a la media de los tres últimos ciclos
menstruales. Su incidencia es del 0,7%. Clínicamente presentan buen desarrollo
mamario y poseen útero. En general, todas las causas de amenorrea secundaria
pueden producir amenorrea primaria, pero en estas situaciones debe considerarse la
posibilidad de embarazo que debe descartarse mediante la determinación urinaria de
hCG. Existen situaciones condicionadas por la pérdida de peso, estrés, ejercicio físico
excesivo y anorexia, así como fármacos que pueden interferir con la secreción
endógena de GnRH. El grado de afectación puede valorarse mediante la respuesta al
test de progestágenos (administración de 10 mg de acetato de medroxiprogesterona
por vía oral durante 5 días): la hemorragia uterina indica niveles adecuados de
estrógenos y la situación sería definida como anovulación por "disfunción hipotálamohipofisaria"; el test negativo requiere la valoración endometrial mediante el estímulo
con estrógenos-progestagenos (pauta secuencial cíclica de 21 días de estrógenos y
gestágenos del 16 - 25 día del ciclo): la presencia de sangrado excluye patología del
órgano terminal y la situación estaría condicionada por la presencia de niveles
estrogénicos bajos secundarios a "fallo hipotálamo-hipofisario" lo que representa un
grado mayor de afectación que el anterior (2).
- Amenorrea por pérdida de peso: La pérdida de peso de más del 10%-15% por debajo
del "peso ideal" o una reducción de más del 50% de la grasa total almacenada pueden
inducir amenorrea en la mayoría de las mujeres. No se conocen exactamente los
mecanismos que intervienen en la aparición de la amenorrea aunque se ha postulado
la necesidad de una masa crítica de grasa para el mantenimiento del ciclo menstrual.
En general es común la pérdida de pulsatilidad LH en todas estas pacientes y su
incremento progresivo a medida que se recupera el peso (2).
- Estrés y ejercicio: El estrés emocional constituye uno de los factores más importantes
entre las causas de anovulación en las mujeres jóvenes. Se ha comprobado que un
porcentaje elevado de adolescentes normomenstruantes, mostraban oligomenorrea
(20%) o amenorrea (3%) tras su ingreso en residencias de estudiantes. El estrés por
estudios es muy difícil de evaluar, pero puede sospecharse durante la anamnesis en
donde es casi constante el antecedente de calificaciones brillantes actuales o que han
dejado de serlo en el presente. También se ha observado una correlación entre la
práctica de ejercicio físico con el retraso en la aparición de la menarquia y la incidencia
de trastornos menstruales. Existen diferencias dependiendo del estado menstrual
previo, del tipo de ejercicio y de la intensidad del mismo. Se estima que la prevalencia
de amenorrea es mayor entre las atletas corredoras de fondo (40% - 50%) que entre
las nadadoras (10%) y que es dependiente de la intensidad del ejercicio. Cuando
existe un importante esfuerzo físico antes de la pubertad, la menarquia puede verse
retrasada a razón de 0,4 años por cada año de entrenamiento deportivo. Se han
involucrado diversos factores en la presentación de dicha amenorrea, como el bajo
peso y la escasa adiposidad. El hecho de la recuperación del ciclo menstrual durante
el tiempo de no competición, justifican la sospecha de que otros mecanismos están
implicados (3, 4, 6).
- Anorexia nerviosa: Es una grave enfermedad psiquiátrica caracterizada por una
severa pérdida de peso, amenorrea y una grave alteración en la percepción falsa de
su volumen corporal. Afecta principalmente a mujeres jóvenes (edad inferior a los 25
años), de clase social media o alta. Se diferencia de otros estados de
panhipopituitarismo por los niveles elevados de cortisol. En estas pacientes, la
administración de naloxona induce un aumento de pulsos de LH lo que hace
sospechar una participación importante del sistema opioide endógeno en el
mantenimiento de la amenorrea. El seguimiento a 10 años demuestra que la
amenorrea persiste en el 49% de mujeres, aunque sólo en el 11% de aquellas que
lograron recuperar el peso (3, 4).
Otros trastornos de la conducta alimenticia relacionados con la amenorrea son la
bulimia o la ingesta "selectiva" de alimentos, situación ésta en la que la joven
aparentemente come bien pero evita escrupulosamente aquellos alimentos con mayor
poder calórico.
- Fallo ovárico prematuro: Se define por el cese de la función ovárica antes de los 40
años acompañada de elevación en los niveles de FSH y LH. En el 20%-50% de los
casos se ha relacionado con procesos autoinmunes como el hipoparatiroidismo,
tiroiditis de Hasimoto, enfermedad de Addison, miastenia gravis, enfermedad de
Crohn, lupus eritematoso sistémico y la presencia de anticuerpos antimicrosomales.
Como factores causales también se han descrito procesos infecciosos en el 5% de los
casos y otros como la radioterapia abdominal (60% de los casos si los ovarios estaban
dentro del campo de radiación) o la quimioterapia especialmente cuando ésta se
realiza post-puberal. Muchas mujeres recuperan la función ovárica, la ovulación y son
capaces de concebir, aunque esta posibilidad se estima en 1/9200. El diagnóstico de
fallo ovárico precoz NO precisa de biopsia ovárica para su confirmación (3).
- Síndrome de ovarios poliquísticos: Este síndrome descrito por Stein y Leventhal en
1935 se caracteriza por anovulación (oligoamenorrea), obesidad, hirsutismo y ovarios
agrandados con múltilpes folículos distribuidos "en corona" subcorticales. Desde
entonces se han ido describiendo situaciones clínicas de anovulación con
manifestaciones parciales del síndrome. Su diagnóstico exige la existencia de un
estado de anovulación crónica y manifestaciones de hiperandrogenismo (hirsutismo,
acné). En ellas los niveles de andrógenos plasmáticos suelen ser normales o
ligeramente elevados. El patrón ecográfico ovárico no es suficiente para definir el
síndrome, puesto que lo presentan el 30% de mujeres ovuladoras y es conveniente
diferenciarlo del ovario "multifolicular" frecuente en mujeres jóvenes cuando se
encuentran en un período de recuperación menstrual por pérdida de peso. Los
actuales conocimientos señalan a la resistencia insulínica como el factor
fisiopatológico más importante en el desencadenamiento del síndrome. El empleo de
hipoglucemiantes (metformina) se muestra en la actualidad como una expectante
alternativa de futuro para estas pacientes (3, 5).
2.2. Oligomenorrea/Opsomenorrea
Se define aquella situación en la que el ciclo se produce con intervalos comprendidos
entre los 45-90 días. Aunque suele asociarse a ciclos anovulatorios y requerir por ello
la administración cíclica de gestágenos para corregir la acción estrogénica persistente
sobre el endometrio, debe considerarse la conveniencia de anticoncepción hormonal si
existe actividad sexual o cuando se precise administrar antiandrogénicos potentes
(flutamida, ciproterona).
2.3. Polimenorrea
Intervalo interciclos inferior a 21 días. En general, el acortamiento del ciclo suele
deberse a defectos de la fase folicular y, a efectos prácticos, cuando es inferior a los
21 días debe considerarse anovulatorio.
2.4. Metrorragias
Sangrado acíclico de diferente intensidad. Puede estar relacionado con el período
periovulatorio (hemorragia ovulatoria) en cuyo caso suele ser escaso (moco
sanguinolento) de 2-3 días de duración. Otras veces premenstrual (posible
insuficiencia luteínica) o postmenstrual (déficit de estrogenos al inicio del ciclo).
3.- Alteraciones en la intensidad
La intensidad es difícil de objetivar pero cantidades superiores a 80 ml son anormales
y exigen investigación.
3.1. Hipomenorrea
Menstruación muy escasa. Debe considerarse la posibilidad de lesión endometrial por
tuberculosis (s. de Ashermann).
3.2. Hipermenorrea
Regla muy intensa pero de duración normal.
3.3. Menorragia
Reglas muy abundantes y prolongadas (más de 8 días).
En todas estas situaciones es obligado descartar patología orgánica uterina y
coagulopatías, por lo que se recurrirá a medios diagnósticos como la ultrasonografía
(transrectal si fuera necesario) e incluso a la histeroscopia si existen sospechas
clínicas fundadas. Descartadas éstas, el tratamiento médico debe basarse en el
empleo de inhibidores de prostaglandinas (AINES) o preparados hormonales
secuenciales cíclicos con elevada acción gestágena (norgestrel) o píldoras trifásicas,
además de atender a situaciones de anemia que pudieran asociarse.
Hemorragia uterina disfuncional
Con este término se define una amplia variedad de episodios de hemorragias uterinas
irregulares no relacionados con lesiones anatómicas del útero. Afecta al 10%-15% de
todas las pacientes ginecológicas principalmente en la adolescencia y se asocia con
anovulación en el 75% de los casos. Existe una correlación entre la edad de aparición
de la menarquia y el tiempo que tardan en establecerse los ciclos ovulatorios: cuando
ocurre antes de los 12 años, el 50% de los ciclos serán ovulatorios al año, pero si
aparece entre los 12 y 13 años pueden transcurrir 3 años para alcanzar dicho
porcentaje y si es después de los 13 años hasta 4,5 años. Aunque se estima que sólo
el 80% de los ciclos son ovulatorios a los 5 años de la menarquia, no todas las
adolescentes padecen de hemorragia uterina disfuncional (HUD) (1). La segunda
causa más frecuente de hemorragias en la adolescente son las coagulopatías,
presentes en el 19% de los casos, siendo la más común la púrpura trombocitopénica,
seguida de la enfermedad de von Willebrand y diferentes alteraciones de la función
plaquetaria. Solamente un 10% de hemorragias se producen en ciclos ovulatorios y en
ellas debe excluirse la existencia de quiste lúteo persistente (síndrome de Halban),
lesiones orgánicas benignas (pólipos, endometritis crónica, miomas submucosos,
lesiones vaginales), malignas (sarcoma botrioides, adenocarcinoma vaginal),
gravídicas (aborto, ectópico, mola) o cuerpos extraños vaginales. El diagnóstico
diferencial se establece por exclusión. La anamnesis debe dirigirse a valorar los
antecedentes familiares, edad de la menarquia, signos de trastornos de coagulación
(hematomas, gingivorragias) e indagar a solas con la paciente la posibilidad de
actividad sexual. Si es necesario recurrir a la vaginoscopia ésta puede realizarse
fácilmente de forma ambulatoria mediante el empleo de "histeroscopios" diagnósticos
en medio de distensión líquido.
El tratamiento individual es guiado por las cifras de hemoglobina. En las formas leves
(Hb > 12 gr/dl) el control puede establecerse mediante calendario menstrual y
reevaluación a los 6 meses o recurrir a tratamiento hormonal con progestágenos
intermitentes durante 10-14 días (acetato de medroxiprogesterona 10 mg/día; acetato
de norestisterona 5-10 mg/día) o un anovulatorio oral durante 3 - 6 ciclos, tratamiento
que es obligado en las formas moderadas (Hb 10-12 g/dl). Las formas graves (Hb < 10
g/dl) requieren una especial atención y su ingreso urgente hospitalario es obligado
especialmente cuando la hemorragia está en fase aguda. Aunque excepcional, pueden
precisar hemoterapia. En estas situaciones el legrado debe ser considerado como la
última opción terapéutica dada la buena respuesta al tratamiento médico, ya que la
hemostasia suele lograrse en 48-72 horas tras la administración oral de 0,01 mg de
etinilestradiol + 2 mg acetato de noretisterona tres veces al día durante 10 días o un
anticonceptivo oral monofásico de 30-35 µg de etinilestradiol cada 6 horas. Una vez
controlado el sangrado, la hemorragia por deprivación, que sucederá tras la supresión
estrógeno-gestágena, puede diferirse realizando una disminución progresiva de la
dosis inicial (por ejemplo, descensos semanales de una gragea/día) lo que permite un
período de tiempo suficiente para la recuperación de los valores de Hb y Hcto. En caso
de fracaso del tratamiento hormonal puede recurrirse al empleo de desmopresina por
vía i.v. (0.3 µg/kg diluida en 50 ml suero salino administrado en 15-30 minutos)
repetida cada 12-24 horas. Este fármaco produce una elevación del factor VIII y del
factor de Von Willebrand por espacio de 6 horas, efecto que se reproduce con cada
administración, por lo que este tratamiento debe ser considerado especialmente en
este tipo de coagulopatías (1, 5).
Bibliografía
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Dismenorrea primaria
1.- Definición y frecuencia
En un sentido etimológico, dismenorrea procede del griego, de los vocablos "dis"
(difícil) y "menorrea" (menstruación). Por lo tanto, desde este punto de vista significa
menstruación difícil. Sin embargo, en clínica ginecológica su acepción es la de
menstruación dolorosa, por lo que quizás el término de algomenorrea sería
etimológicamente correcto. Se entiende por dismenorrea la existencia de dolor
menstrual. Dolor que presenta unas características algo polimorfas. En efecto, junto a
un fondo doloroso continuo y persistente (en hipogastrio, ambas fosas ilíacas, e
incluso zonas lumbares) aparecen espasmos o dolores cólicos que expresan la
contractibilidad uterina anómala. La irradiación del dolor es a veces muy abigarrada,
llegando a extenderse, en algunos casos, a las zonas crurales, inguinales o incluso
perianal. Junto a este cuadro álgico pélvico, aparece superpuesto unas
manifestaciones neurovegetativas asociadas. Existe un auténtico síndrome
psiconeurobiológico, que en algunas pacientes es muy evidente y en otras no:
síntomas digestivos (nauseas, vómitos, diarrea); urinarios (polaquiuria); cefaleas;
lipotimias y alteraciones psíquicas (astenia, tendencia depresiva, irritabilidad, etc). A
veces se instaura una auténtica enfermedad menstrual, que conduce a la interrupción
del trabajo cotidiano de las pacientes. En cuanto a su frecuencia de aparición, su
incidencia es ampliamente variable en la literatura, aunque su impacto en la
adolescencia es espectacular. En un trabajo australiano muy reciente, se refiere que
afecta al 80% de las jóvenes en la escuela secundaria; en un 53% de las muchachas
su actividad queda limitada; y en un 37% producía absentismo escolar (1). A tenor de
estos datos, se puede apreciar la gran importancia clínica (en término de sufrimiento
de las pacientes) y el gran costo social y económico de la adolescencia.
2.- Clasificación
Según el momento de aparición se ha clasificado en dismenorrea primaria y
secundaria.
Dismenorrea primaria es la que aparece en la adolescencia y suele originarse en una
disfunción uterina con elevada producción de prostaglandinas endometriales (2).
Dismenorrea secundaria es aquella que surge tardíamente en la vida reproductiva, a
veces después de años de ausencia de dolor menstrual. La dismenorrea secundaria
suele expresar diversa patología orgánica ginecológica, y con frecuencia es un
síntoma de endometriosis pélvica.
En cuanto a su etiología se ha clasificado en esencial y sintomática. La dismenorrea
esencial supone un disbalance en la producción de diferentes sustancias paracrinas
producidas en el endometrio. Por el contrario, la dismenorrea sintomática obedece a
una patología orgánica. En la adolescencia habitualmente: malformaciones
mullerianas, endometriosis y enfermedad inflamatoria pélvica. La endometriosis puede
aparecer tan precozmente como a los tres años de la menarquia.
En cuanto a la intensidad del dolor se ha clasificado un poco arbitrariamente en tres
grados. Se define como dismenorrea leve a aquella que no afecta a la actividad de la
joven, ni obliga a tratamiento. Por dismenorrea moderada se entiende aquella que
necesita un control ginecológico y terapia. Finalmente por dismenorrea severa se
quiere expresar a la que obliga periódicamente a la suspensión de las actividades
cotidianas.
3.- Etiología y patogenia
La etiología de la dismenorrea esencial no es totalmente conocida. Se ha
documentado fehacientemente un aumento de la síntesis endometrial de
prostaglandinas hasta tres veces las tasas fisiológicas. Este aumento se acentúa en
las primeras 48 horas de la menstruación, coincidiendo con la instauración del cuadro
clínico. Esta elevada producción de prostaglandinas afecta fundamentalmente a la F2
alfa y se libera a partir de un endometrio previamente transformado secretoriamente.
Es por ello, que si no hay secreción endometrial, si no existe ovulación, no hay
dismenorrea (2).
El gran volumen de Pg F2 alfa liberado es responsable de la aparición de la disfunción
contráctil miometrial. En efecto, en pacientes con dismenorrea se ha documentado:
hipertonía uterina menstrual, contracciones hipersistólicas y pérdida del patrón
contráctil con discinesia. Finalmente, en ocasiones, aparece una inversión de los
gradientes contráctiles, mayor intensidad en el istmo que en el fundus uterino. En
conclusión el dolor de la dismenorrea es un dolor contráctil muscular.
Las prostaglandinas liberadas en cantidades ingentes en el endometrio alcanzan el
árbol vascular y son responsables de la aparición de sintomatología digestiva
(náuseas, vómitos, diarrea), urinaria (polaquiuria), cefalea concomitante, etc.
Por otra parte, se ha documentado, de un modo también evidente, que el dolor de la
dismenorrea se acompaña de un vasoespasmo de las ramas de la arteria uterina.
Dicho vasoespasmo o isquemia se ha relacionado claramente con una
hipersensibilidad a la vasopresina. Así, pues, el dolor de la dismenorea es también un
dolor isquémico, y por lo tanto se está explorando la utilización en clínica de
antagonistas del receptor de la vasopresina, siendo los resultados preliminares muy
prometedores (3).
Finalmente, se ha puesto de relieve una serie de mecanismos psicogénicos que
pueden modular o regular la disfunción uterina vascular y muscular. En efecto, en
ocasiones, tras una dismenorrea existe un mecanismo psicogénico de identificación.
Se ha documentado la aparición de cuadros de dismenorrea familiar. La madre padece
dismenorrea severa, las hermanas también, y la joven adolescente por un mecanismo
de contagio psíquico cuando alcanza la menarquia debuta (como no podía ser de otra
manera) con dismenorrea.
Otras veces se despliegan mecanismos psicológicos complejos como la
representación símbólica o el lenguaje de los órganos. En efecto, la dismenorrea
expresa en algunas ocasiones que "es doloroso ser mujer", representando un rechazo
al rol femenino contra los padres. En ocasiones se somatizan en el aparato sexual y se
vive como dismenorrea diferentes conflictos psicológicos relacionados con la
sexualidad incluyendo el llamado trauma de la menarquia.
A veces la dismenorrea se exhibe como un síntoma de una patología de la
personalidad. Algunas jóvenes consiguen ayuda, afecto, ser el centro de atención
familiar, que se ocupen o les resuelvan sus problemas con motivo de una enfermedad
o de su dismenorrea. Ello ocurre en personalidades con rasgos histeroides o infantiles
(hipoplásicas).
4.- Diagnóstico
El diagnóstico descansa en una anamnesis cuidadosa que permita una estrecha
relación médico-paciente, así como en una adecuada exploración física y ecográfica
que descarte patología orgánica, lo que por otra parte es infrecuente en las
adolescentes. De todas maneras si no se consigue un adecuado resultado terapéutico
deberá evaluarse el caso, de nuevo, para descartar una endometriosis.
5.-Tratamiento
En cuanto al tratamiento de la dismenorrea esencial o funcional, en la literatura se
recogen más de 100 modalidades terapéuticas. Desde la acupuntura, pasando por la
estimulación eléctrica transcutánea (TENS), puesta de moda muy recientemente (4), y
terminando por las más sofisticadas formas de intervención psicológicas, ya sea
psicoanálisis o incluso hipnosis.
Antiinflamatorios no esteroideos: Es la primera medida farmacológica a instaurar. Van
a permitir normalizar el aumento de la síntesis intrauterina de prostaglandinas. Se han
demostrado efectivos todos ellos, pero con mayor actividad los derivados del ácido
propiónico (ibuprofeno, naproxeno, ketoprofeno) y los mefenamatos (ácido
mefenámico, meclofenato, ácido flufenámico) (5). Los antiinflamatorios no esteroideos
son el primer eslabón de la terapia. Se comienza su administración con la aparición de
la menstruación y se consigue la mejoría entre el 80 y el 90% de los casos. En los
primeros meses se puede ajustar la dosis y buscar el preparado más idóneo para cada
paciente. En algunas ocasiones aparecen efectos secundarios: cefalea, vértigos,
molestias gastro-intestinales. Si la dismenorrea no mejora en absoluto con una
terapéutica de tres a seis meses, debe reconsiderarse muy seriamente el caso y
valorar una exploración laparoscópica para descartar una endometriosis u otra
patología orgánica.
Anticonceptivos orales: Una segunda modalidad terapéutica muy útil. Con ellos se
instaura un endometrio atrófico, no secretor, sin liberación de prostaglandina F2alfa en
cantidades anormales durante la menstruación y por lo tanto sin dismenorrea. Puede
ser una opción de primera línea, obviamente, en adolescentes con actividad sexual.
En caso contrario suele reservarse como un segundo eslabón de la terapia.
Los casos rebeldes a todo tratamiento médico son indicación de exploración
laparoscópica. Algunos laparoscopistas realizan, en caso de no existir hallazgos
patológicos, la llamada operación LUNA (Laparoscopic Utero-sacral Nerve Ablation),
que consiste simplemente en la sección de los utero-sacros (por donde discurren los
plexos nervios sacros) mediante la utilización habitualmente de un gancho monopolar.
Así se interrumpe la transmisión nerviosa, siendo los resultados comunicados buenos
aunque no todavía concluyentes (6).
Bibliografía
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neurectomy and laparoscopic uterine nerve ablation for primary diysmenorrhea. J
Reprod Med 1996;41:463-6.
Anticoncepción
1.- Epidemiología
En una reciente encuesta, realizada entre adolescentes de Barcelona de 14 a 19 años
(1), se observaba que un 18% de ellos mantenían relaciones sexuales coitales.
Respecto al método anticonceptivo utilizado habitualmente las frecuencias fueron las
siguientes: preservativo 82,1%, coitus interruptus 5,9%, anticonceptivos orales 4,8% y
ningún método 7,1%. Usaban siempre anticoncepción un 74,1% de los jóvenes. La
edad de inicio para las relaciones coitales, tanto en las chicas como en los chicos, fue
de 15,6 años. El número medio de parejas sexuales en el último año fue de 1,8 en las
chicas y 1,6 en los chicos.
2.- Factores a tener en cuenta a la hora de elegir un método anticonceptivo para
un adolescente (2)
Hay que tener en cuenta su aceptabilidad, la eficacia del método, la frecuencia coital,
el número de parejas, el coste económico del método, la accesibilidad a los servicios
sanitarios por parte del adolescente, su motivación, la seguridad y los riesgos del
método, y finalmente la ética familiar y personal.
2.1.- Requisitos de la contracepción en la adolescencia
El método anticonceptivo ideal en la adolescencia debe tener alta eficacia, ofrecer
protección frente a enfermedades de transmisión sexual, ser reversible, no interferir en
el desarrollo físico, debe ser un método fácil de utilizar y que sea adecuado a la
actividad sexual. Los métodos anticonceptivos en la adolescencia se pueden clasificar
en:
Preferentes: preservativo, anticoncepción hormonal oral.
Aceptables: diafragma, esponja, espermicida, contracepción hormonal inyectable.
Menos aceptables: DIU, abstinencia periódica, coitus interruptus, contracepción
quirúrgica.
De emergencia: contracepción postcoital.
3.- Tipos de anticonceptivos
3.1- Preservativo
Las ventajas del uso del preservativo son las siguientes: ofrece protección frente a las
enfermedades de transmisión sexual, carece de efectos secundarios sistémicos, no
precisa supervisión médica, su eficacia es alta, es relativamente barato y cada vez
más asequible, y es fácil de llevar consigo. Es necesaria una correcta utilización del
preservativo para aumentar su eficacia. Sus normas de utilización son las siguientes:
1. Usarlo en todos los coitos.
2. Usar preservativos homologados.
3. No usar preservativos caducados, ni aquellos cuyo aspecto pueda indicar que lo
están: goma excesivamente pegajosa, color oscuro del látex, cuarteamiento del
mismo.
4. No conservarlos cerca del calor, ya que puede estropearlos (bolsillo del pantalón,
guantera del coche).
5. Manipular el condón con cuidado, para no dañar el látex (uñas, anillos, etc.).
6. Colocarlo antes de la introducción del pene erecto en la vagina.
7. Apretar el extremo superior del condón para dejar un espacio sin aire antes de
desenrollarlo sobre el pene. Hay que desenrollarlo cuidadosamente cubriendo
totalmente el pene.
8. Después de la eyaculación retirar el pene de la vagina lentamente, sujetando el
borde del preservativo, para evitar que se derrame semen en la vagina o la vulva, y
antes de que haya desaparecido totalmente la erección.
9. Cerrar el preservativo con un nudo.
10. Comprobar su integridad después de usarlo.
11. Desecharlo a la basura.
12. Los preservativos no pueden volver a ser utilizados.
13. Si se usan con crema espermicida aumenta su eficacia.
14. No usar con vaselina ni aceites como lubrificantes, pues pueden deteriorar el látex.
Si hay que utilizar lubrificantes, tienen que ser acuosos (ej.: glicerina).
15. Si se produce la rotura o la retención de un preservativo, valorar la utilización de
anticoncepción postcoital en las siguientes 48 a 72 horas.
16. Llevar siempre uno encima, ante la posibilidad de una relación sexual imprevista
(3).
Si el preservativo se utiliza correctamente, su efectividad alcanza el 90-98%,
especialmente si se combina con espermicidas (4), siendo un método apropiado para
parejas correctamente motivadas.
3.2.- Anticoncepción Hormonal Oral (AHO)
Puede ser un método de elección para muchas adolescentes. Posee una elevada
eficacia anticonceptiva (98-99%).
Beneficios no contraceptivos de la anticoncepción hormonal oral:
1. Regularidad del ciclo menstrual.
2. Disminución de la incidencia de: hipermenorrea, anemia ferropénica, dismenorrea,
hemorragia uterina disfuncional, síndrome premenstrual, enfermedad fibroquística de
la mama y fibroadenomas mamarios, enfermedad inflamatoria pélvica y sus secuelas
(embarazo ectópico), quistes de ovario, cáncer de ovario y de endometrio.
3. La píldora de primera elección para las adolescentes sería aquella con una baja
dosis de etinilestradiol (30 microgramos).
Efectos secundarios de los anticonceptivos hormonales orales:
1. Estrógeno dependientes: mastodinia, tensión mamaria, náuseas, retención de
líquidos, hipertensión, disforias.
2. Gestágeno dependientes: acné, aumento de peso, nerviosismo, amenorrea.
Mejora del cumplimiento de los AHO en las adolescentes
La tasa de fallos de este método es más elevada en las adolescentes que en las
mujeres adultas, probablemente debido a una incorrecta utilización del método, o a
una mayor fertilidad de las jóvenes. Para mejorar el cumplimiento hay que asesorar
correctamente a las jóvenes, insistiendo en la toma correcta de la píldora: un
comprimido diario a partir del primer día de la regla, descansar una semana y reiniciar.
Hay que informar sobre eventualidades que pueden ocurrir y ofrecer a la joven la
posibilidad de recurrir al servicio sanitario de manera fácil y rápida si se presentan
problemas o dudas con este tipo de anticoncepción. Es frecuente que existan pérdidas
intermenstruales en los primeros ciclos de toma del medicamento.
Si hay olvidos que no superan las 12 horas se puede seguir normalmente el
tratamiento; si las superan hay que seguir con la medicación y usar medidas
anticonceptivas complementarias (preservativo) durante 7 días.
Disminuyen la eficacia anticonceptiva algunos anticonvulsivantes, la rifampicina y
algunos antibióticos (penicilina y tetraciclinas).
Sobre el aumento de peso, hay que informar a las adolescentes de que éste suele ser
mínimo o nulo.
Hay que asegurar a las adolescentes que los anticonceptivos orales no disminuyen la
fertilidad posterior.
Respecto al crecimiento, se recomienda no iniciar el uso de anticonceptivos orales en
las adolescentes hasta que no han transcurrido unos 2 años desde la menarquia (4),
aunque otros autores no recomiendan esta espera.
Se ha descrito un aumento del riesgo de cáncer de mama en mujeres que iniciaron la
toma de anticonceptivos hormonales en su juventud y se medicaron durante largos
años, por lo que no sería recomendable en las adolescentes un uso muy prolongado.
De todas maneras, estos trabajos se realizaron con anticonceptivos de alta dosis, y no
hay evidencia científica de que las dosis utilizadas actualmente tengan que producir
aquel efecto.
Contraindicaciones absolutas de los AHO (5)
Hipertrigliceridemia severa (>1000 mg/dl), diabetes mellitus con vasculopatía asociada
(retinopatía, nefropatía) y/o neuropatía, antecedentes personales de tromboembolismo
venoso, trombofilia familiar diagnosticada, ictus cerebral, episodio de
tromboembolismo en familiar mientras se determina si tiene componente familiar,
trombofilia, inmovilización prolongada, cirugía abdominal o traumatológica, etc., cáncer
de mama, embarazo, hemorragia genital no diagnosticada, hipertensión, hepatopatía
activa.
Controles recomendables en adolescentes usuarias de AHO
Primer control a los 3-6 meses: valorar efectos secundarios, comprobar toma correcta,
aclarar dudas, resolver problemas imprevistos, información sanitaria fomentando
autocuidados. Medida tensión arterial.
Anualmente: actualizar anamnesis personal y familiar, medida tensión arterial y peso,
valoración hábitos sexuales.
3.3.- Diafragma. Esponja. Espermicida
El diafragma es un método contraceptivo relativamente barato, que ofrece cierta
protección frente a las enfermedades de transmisión sexual puesto que cubre el cuello
uterino y se suele utilizar en combinación con espermicida. Precisa un buen
asesoramiento y aprendizaje de su colocación. Sólo estaría indicado en adolescentes
maduras, con alta motivación para este método y buena utilización del mismo y con
pareja estable, ya que está condicionado al planteamiento y preparación de cada
relación sexual (6). La esponja espermicida no está comercializada actualmente en
España. Tendría las mismas indicaciones que el diafragma en las adolescentes.
El espermicida es un método que por sí sólo ofrece baja eficacia en los adolescentes,
por lo que sólo está indicado en asociación con otros métodos (preservativo,
diafragma).
3.4.- Contracepción Hormonal Inyectable
Acetato de medroxiprogesterona, 150 mg/90 días intramuscular. Al carecer de
estrógenos, puede estar indicado en casos de contraindicación para los
anticonceptivos hormonales orales. Es frecuente la amenorrea y el aumento de peso.
Puede estar indicado en deficientes psíquicas con mal cumplimiento para otros
métodos. No protege contra las enfermedades de transmisión sexual.
3.5.- Dispositivo Intrauterino (DIU)
Su mayor inconveniente en la adolescencia es el riesgo potencial de enfermedad
inflamatoria pelviana (el 20% se dan en este grupo de edad), ya que es el colectivo
con más frecuencia de enfermedades de transmisión sexual por la ectopia cervical y la
inmadurez relativa del sistema inmunitario. El DIU en una adolescente sólo estaría
indicado en caso de no tolerar la anticoncepción oral, con pareja estable mutuamente
monógama, que entiendan el riesgo de la pérdida de fertilidad futura y la importancia
de la monogamia, y que acepten utilizar además el preservativo en situaciones de
riesgo.
3.6.- Abstinencia periódica
Su principal inconveniente es la dificultad de reconocer las épocas fértiles,
principalmente en jóvenes en las cuales es frecuente una cierta irregularidad
menstrual. Ofrece poca seguridad anticonceptiva y no protege frente a las
enfermedades de transmisión sexual. De todas formas, es recomendable explicar a los
jóvenes la fisiología de su aparato genital, como método de autoconocimiento del
cuerpo.
Los recientes instrumentos de control de fertilidad, mediante determinación en orina de
LH, no ofrecen mayor eficacia que el método clásico de Ogino Knaus, si éste es
empleado con un amplio período de abstinencia.
3.7.- Coitus Interruptus
Es un método muy extendido entre los adolescentes, puesto que siempre lo tienen a
su alcance y es barato. Hay que advertir de su elevada tasa de fallos, puesto que
aunque el varón se retire antes de la eyaculación, la lubricación del pene puede
contener algún espermatozoide. No protege frente a las enfermedades de transmisión
sexual.
3.8.- Contracepción de emergencia
Administración de una dosis elevada de estroprogestágeno dentro de las 48-72 horas
de un coito potencialmente fecundante: 2 comprimidos de un anticonceptivo
combinado conteniendo 50 microgramos de etinilestradiol y 0,25 miligramos de
levonorgestrel. Repetir la toma a las 12 horas. Tiene una tasa de fallos del 3-11%.
3.9.- Métodos quirúrgicos
Sólo están indicados en la adolescencia en casos de deficiencia física grave o
enfermedad que contraindique el embarazo y con previa autorización judicial.
3.10.- Método doble: anticoncepción hormonal oral + preservativo
Con esta asociación se complementarían la alta seguridad ofrecida por la
anticoncepción oral y la protección frente a enfermedades de transmisión sexual
ofrecida por el preservativo. Sería de elección en los adolescentes, aunque su
cumplimiento sólo se daría en jóvenes muy motivados.
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3. Slupik RI. Contraception. En: Pediatric and adolescent Gynecology. Sanfilippo J,
Muram D, Lee PA, Dewhurst J. Ed. W B Saunders Co. USA 1994: 289-298.
4. Speroff L, Glass RH, Kase NG. Endocrinología ginecológica e infertilidad. Waverly
Hispania S. A. / S. L. Madrid (España) 2000.
5. Conferencia de Consenso sobre Prescripción y manejo de anticonceptivos
hormonales orales. Sociedad Española de Contracepción. Toledo, 1998.
6. Méndez Ribas JM. Regulación de la fertilidad. En: Enfoque actual de la adolescente
por el ginecólogo. Ascune Hnos. Buenos Aires, 1993: 233-244.
Embarazo en la adolescencia
En general, y a efectos de estudios epidemiológicos, y estadísticos, se considera como
tal a las jóvenes embarazadas por debajo de los 20 años. Durante este periodo se
producen cierto número de embarazos, pero todos los autores (1,2) coinciden que
prácticamente el 90% son embarazos no deseados. Aunque se han realizado gran
cantidad de estudios y publicaciones sobre distintos aspectos de la reproducción en
esta época de la vida, la mayoría de los estudios coinciden en que son más
importantes los aspectos sociales, psicológicos y económicos que los estrictamente
obstétricos y médicos.
1.- Epidemiología y características médicas
En 1988, en Estados Unidos, una de cada diez mujeres entre 15 a 19 años se quedó
embarazada (3). En España ese año se produjeron 25.446 nacimientos de madres
menores de 20 años, cifra que 8 años después se ha reducido a la mitad con 11.174
nacimientos (4). Estas cifras, sobre un total de partos de 418.919 en 1988 y 361.811,
suponen un 6,07% y 3,01% respectivamente con una tasa de fecundidad de 3,9/1000
(5). Este descenso progresivo ya había sido señalado por varios autores, tanto en
nuestro país (1,5) como en otros países desarrollados (6, 7). Las causas de este
fenómeno habría que buscarlas en un mejor acceso y uso de los anticonceptivos así
como una mejoría en el clima general respecto al aprendizaje en problemas de salud
sexual por parte de la gente joven (7, 8).
Clásicamente han sido muchos los estudios y autores que han descrito el embarazo
en la adolescencia como un embarazo de "alto riesgo", especialmente en la literatura
anglosajona. Se han descrito como complicaciones más frecuentes, la anemia, el
retraso del crecimiento intrauterino, el aumento del parto prematuro o el aumento de
las tasas de morbi-mortalidad perinatal. Sin embargo, numerosos trabajos en nuestro
entorno han demostrado que estos "riesgos" no aumentan si el embarazo está
debidamente controlado (9), por lo que hay que relacionarlos más con una "patología
del abandono" que con problemas médico-biológicos propiamente dichos. Un claro
ejemplo de esta situación sería la mayor frecuencia de infecciones urinarias y sus
relaciones con el parto prematuro. Así pues, podemos considerar que el embarazo en
la adolescencia, más que un riesgo médico, supone una situación de "riesgo" social y
familiar.
2.- Interrupción voluntaria del embarazo (IVE)
Constituye uno de los aspectos más controvertidos del problema. Según diversos
autores, la tasa de IVE entre las embarazadas adolescentes en España, pasó del
20,44% en 1990 al 38,85% en 1997, con variaciones según la Comunidad Autónoma
considerada (1) y se puede decir que, en conjunto, hay una tendencia a incrementar
estas cifras. La mayoría de los casos se han realizado bajo el supuesto de grave
riesgo para la salud psíquica de la madre, con el fin de acogerse a lo previsto por la
Ley Orgánica 9/1985 y el Real Decreto 2409/1986. Considerando el número total de
adolescentes, embarazadas y no embarazadas, y de acuerdo con lo publicado en
Octubre de 1999 en el Boletín de IVE del Ministerio de Sanidad y Consumo, la tasa de
IVE por cada mil adolescentes ha pasado del 3,12 en 1990 al 5,71 en 1998. En
conjunto, pues, se puede afirmar que la proporción de adolescentes que recurre al
aborto ante un embarazo no deseado es cada vez mayor, con todas las
consideraciones y secuelas que esta actitud conlleva. Parece importante pues, la
necesidad de informar a la población joven sobre la forma de prevenir esta situación,
el uso adecuado de los métodos anticonceptivos, etc.
Aunque la mayoría de estas interrupciones se realizan antes de las 12 semanas, no
hay datos exactos de la edad gestacional a la que han sido realizados los IVE entre las
adolescentes, aunque por extrapolación de los datos de la población general, cabe
suponer que aproximadamente el 2% de los casos eran de más de 13 semanas, con
las dificultades y riesgos que ello entraña. De aquí, pues, la necesidad también de una
información adecuada al respecto, no sólo de técnicas, indicaciones, riesgos etc., sino
de otras alternativas para afrontar el problema.
3.- Consideraciones generales
Más que el riesgo médico propiamente dicho, el embarazo en la adolescente suele
conllevar más problemas de índole psicológica, social y económica.
3.1.-Pronóstico social y psicológico
En general se considera que estas jóvenes tienen un pronóstico social comprometido
por diversos factores como son la interrupción de los estudios y la dificultad para
reincorporarse tras el parto, dificultades para encontrar empleo, dificultades familiares
y económicas, especialmente en las jóvenes procedentes de familias modestas, etc.
Sin embargo, en un reciente estudio realizado en España (8) los autores encontraron
que en la mayoría de los casos la aceptación familiar y social de la situación fue lo
más habitual y sobre más de 190 casos no encontraron importantes repercusiones
tanto de índole médica como en sus hábitos y estilo de vida, aunque recomiendan una
mejora en la educación sexual.
Las diferencias con la familia pueden ser un factor agravante y la presencia de un
padre, generalmente también joven, no mejora necesariamente la situación. Incluso,
aunque estén decididos al matrimonio, los conflictos suelen ser numerosos y el riesgo
de violencia doméstica o de divorcio puede ser hasta cuatro veces más alto que en la
población control (10). Aunque existe controversia respecto de las consecuencias
psiquiátricas, se admite que la depresión puede ser más frecuente.
3.2.- Pronóstico del recién nacido
Desde un punto de vista médico, ya hemos comentado el aumento de la morbimortalidad perinatal relacionada más con las situaciones de abandono y falta de
control médico durante el embarazo que con la biología. Los niños nacidos de madres
adolescentes bien controladas y nivel socioeconómico bueno no presentan diferencias
a este respecto. En los casos de embarazos no controlados y/o deficiente nivel
socioeconómico se ha descrito una mortalidad perinatal de hasta un 22 a 28 por mil y
un aumento en las complicaciones neonatales precoces como el bajo peso,
hipoglucemia, membrana hialina, enterocolitis, etc. Durante la infancia, estos niños
presentan también un mayor riesgo de muerte súbita, infecciones, accidentes o
violencia doméstica, etc, con un riesgo cinco veces más alto de morir durante la
infancia que la población control (11).
El pronóstico psicológico y social de estos niños suele estar caracterizado por la falta
de afecto, sentimiento de rechazo etc., que provocan reacciones conflictivas,
trastornos del carácter etc.
4.- Control del embarazo en las adolescentes
Es fundamental un correcto control médico y una toma de conciencia respecto a los
problemas psicosociales. Hay que tener en cuenta que la primera consulta, si es que
se realiza, suele ser tardía y a veces es difícil incluso conocer la edad gestacional, por
lo que se hace imprescindible un estudio ecográfico pormenorizado (CRL, actividad
cardíaca, morfología embrionaria, etc.). Los antecedentes médicos y la posibilidad de
hábitos tóxicos (consumo de drogas, alcohol, tabaco etc.) deben ser cuidadosamente
evaluados.
Los aspectos psicosociales también deben ser tenidos en cuenta, así como las
relaciones familiares, situación sociolaboral y económica, tipo y relación de pareja, etc.
En este sentido, la colaboración de un asistente social puede ser muy útil. La
asistencia al parto debe ser cuidadosa y está recomendada la anestesia epidural. Las
indicaciones de cesárea no difieren de las de la población general.
En el postparto es necesario un buen asesoramiento y ayuda a la lactancia materna y
los cuidados al recién nacido, situación que suele ser difícil para estas madres tan
jóvenes. Una buena información y asesoramiento sobre métodos anticonceptivos son
aconsejables.
En los casos de IVE, el seguimiento psicológico y la terapia de apoyo pueden ser
definitivos para evitar conflictos posteriores. En estos casos la ayuda de los padres o
de un asistente social es de enorme utilidad.
5.- Conclusiones
A la luz de los conocimientos actuales, podemos concluir que el embarazo en la
adolescencia supone más un problema sociológico que médico, siempre y cuando
estos embarazos puedan ser adecuadamente controlados. La consulta prenatal, el
apoyo familiar, la ayuda de la Asistencia Social, una buena educación sexual, la
correcta información sobre métodos anticonceptivos y la implementación de
organizaciones de apoyo social (casas de acogida) y económico (facilidades laborales,
etc.) son imprescindibles para evitar las secuelas indeseables, tanto a las madres
como a los niños concebidos y nacidos en estas circunstancias.
Bibliografía
1. Delgado M. "Embarazo y aborto entre las adolescentes españolas". Ponencia T025.
V Congreso de la Sociedad Española de Contracepción. Actas del Congreso. 21-24 de
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Sutil Murillo P, De la Torre Gil P. Should we change our point of view on pregnacy in
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outcome by prenatal care source. J Rep Med 1993; 38:375-80.
10. Lewin F, Petroff E. La grossesse chez l'adolescence" (Gynécologie de la Puberté
et de l'Adolescence) En Gynecologie Pediatrique Ed.
11. Babson SG, Clarke NG. Relationship between infant death and maternal age:
Comparison of sudden infant death incidence with other causes of infant mortality. J
Pediatr 1983; 103:391-4.
Patología mamaria
1.- Anomalías del desarrollo mamario (1)
1.1.- Alteraciones de número
1.1.1.- Por exceso:
En la mama:
Mamas supernumerarias: existen más de dos mamas por persona, o incluso
simplemente tejido mamario.
Mamas accesorias: implantadas en la cresta mamaria.
Mamas ectópicas: por fuera de la cresta mamaria, pero en sus vecindades.
Mamas aberrantes: por fuera de la cresta mamaria, pero a distancia de la línea
mamilar.
En el pezón:
Pezones supernumerarios: existen más de dos pezones por persona.
Pezones accesorios: situados en plena areola.
Pezones ectópicos: por fuera de la areola pero en sus vecindades.
Pezones aberrantes: lejos de la areola.
1.1.2.- Por defecto:
En la mama:
Agenesia mamaria: faltan todos los componentes de la mama.
Amastia: falta el parénquima mamario pero existen areola y pezón.
En el pezón:
Atelia: glándula mamaria sin areola ni pezón.
Agenesia areolar: glándula mamaria con pezón sin areola.
1.2.- Alteraciones de tamaño
1.2.1.- Por exceso:
En la mama:
Macromastia o hipertrofia mamaria: exceso de volumen de la mama.
Hipertrofia mamaria virginal: crecimiento mamario masivo, rápido y exagerado que se
produce durante la pubertad.
Mamas gigantes: tamaño mamario excesivo con problemas de peso, desviación de la
columna vertebral, deformación de los hombros.
En el pezón:
Macrotelia o pezón hipertrófico, macroareola o hipertrofia areolar. Cuando el pezón
cubre totalmente la mama se denomina mama tuberosa.
1.2.2.- Por defecto:
En la mama: micromastia, hipotrofia, hipoplasia mamaria, atrofia o aplasia mamaria.
En el pezón: microtelia, microareola.
1.3.- Asimetrías
Distinta forma, volumen o situación de las mamas (anisomastia) o del pezón
(anisotelia). Son muy frecuentes en grado leve: una mujer de cada 4 tiene una
asimetría mamaria, lo más frecuente en grado leve (2). Cuando la diferencia es muy
llamativa hay que descartar la existencia de una tumoración. Durante el inicio del
desarrollo mamario, es muy frecuente que comience su desarrollo una mama antes
que la otra, con lo que sólo se aprecia un botón mamario. Puede existir un decalaje de
seis meses entre la aparición de un botón mamario y el contralateral.
2.- Trastornos funcionales
2.1- Botón glandular de desarrollo
Es el inicio del desarrollo mamario y se trata de un proceso fisiológico si ocurre entre
los 8 y 14 años de edad. Fuera de esta cronología hay que descartar una pubertad
precoz o tardía (ver trastornos de la pubertad).
2.2.- Ingurgitación dolorosa de la pubertad
El botón glandular de desarrollo se hace doloroso. Es un hecho fisiológico y pasajero
que no requiere cuidados especiales.
2.3.- Mastalgia
Dolor mamario, denominado mastodinia si ocurre de forma cíclica en época
premenstrual.
Etiología: pubertad, tratamiento estrogénico, traumatismo, hipertrofia, infección,
displasia mamaria, ejercicio físico, sin motivo.
Hay que realizar una exploración mamaria para descartar tumoraciones. Si hay dudas
la ecografía mamaria puede servir como diagnóstico. Si sólo hay dolor se tranquilizará
a la paciente y a su familia, se puede indicar el uso de sujetadores ajustados sin aros,
disminuir la sal en la dieta. Como tratamiento médico se puede utilizar analgésicos,
antiinflamatorios no esteroideos, pomada de hialuronidasa, pomada de progesterona
en aplicación local, magnesio, inhibidores de la prolactina, y en casos graves
gestágenos potentes en fase luteínica.
2.4.- Derrames por el pezón
Clasificación de la telorrea:
Iatrogénica (tranquilizantes, anovulatorios, antihistamínicos).
Traumática.
Neoplasia benigna o maligna (proceso papilar, ectasia ductal,carcinoma).
Hiperprolactinemia por estrés.
Otras causas: adenoma hipofisario, hipotiroidismo, aborto reciente.
Estudio de la galactorrea: anamnesis, citología de la secreción, determinación de
prolactina, hormonas tiroideas y gonadales, ecografía mamaria, galactografía, estudio
neurológico y oftalmológico, radiología de silla turca, resonancia magnética cerebral.
Tratamiento de la galactorrea funcional o secundaria a pequeños adenomas
hipofisarios: bromocriptina, lisurida, cabergolina.
3.- Procesos inflamatorios
3.1.- Mastitis y abscesos
Enrojecimiento, calor, tumoración y dolor de la glándula mamaria. Si hay absceso
existe fluctuación.
Exploraciones complementarias: ecografía, punción para estudio citológico, cultivo y
antibiograma.
Tratamiento: antibióticos, antiinflamatorios; en casos muy determinados cirugía. La
cirugía debe ser extremadamente conservadora, ya que un simple drenaje para evitar
la destrucción de parénquima mamario podría tener efectos cosméticos posteriores
muy desagradables.
3.2.- Galactoforitis
Enrojecimiento y tumefacción dolorosa en el límite externo de la areola.
Tratamiento antibiótico. Tiene riesgo de cronificación con la formación de una fístula
que requiere exéresis quirúrgica amplia.
3.3.- Inflamación de las glándulas areolares
Prominencia, enrojecimiento, dolor y secreción de las glándulas areolares.
Tratamiento: gel antiinflamatoiro.
4.- Procesos proliferativos benignos (3)
La displasia mamaria o mastopatía puede ser de predominio fibroso, epitelial o
quístico. La displasia de predominio fibroso es la más frecuente en las adolescentes.
Clínica: mastodinia o mastalgia, hinchazón y tensión, principalmente en cuadrantes
superoexternos mamarios.
Exploración: placa dura o fibrosa que la paciente suele identificar como un nódulo.
Diagnóstico: ecografía; en determinados casos punción para estudio citológico.
Tratamiento: tranquilizar a la adolescente y a su familia, pomada de progesterona
local, gestágenos en fase luteínica del ciclo en casos graves.
5.-Traumatismos
Puede tratarse de equimosis, hematomas, lesiones con contusión (arma blanca,
mordedura…).
Diagnóstico: exploración, ecografía mamaria, punción para estudio citológico.
Tratamiento: frío local el primer día, luego calor; pomada heparinoide en los
hematomas, cura local en las contusiones.
Si aparecen nódulos tras un traumatismo, realizar control prolongado, pues suelen
desaparecer al cabo de unas semanas.
6.-Tumores mamarios benignos
Los más recuentes son los fibroadenomas y los lipomas.
Clínica: tumoración, dolor en ocasiones.
Exploración: nódulo de superficie lisa, contorno bien delimitado, sin fijación a los
planos adyacentes y sin adenopatías axilares.
Diagnóstico: ecografía mamaria, punción aspiración para estudio citológico,
galactografía si hay derrame en determinados casos.
Clasificación:
Tumores del tejido epitelial: adenoma del pezón, papiloma intracanalicular, adenoma
mamario.
Tumores del tejido conectivo-epitelial: fibroadenoma, tumor filodes benigno,
fibroadenolipoma o hamartoma. El fibroadenoma es el tumor mamario benigno más
frecuente en la mujer joven. Sólo se indica su tratamiento quirúrgico cuando es muy
grande, crece, molesta, o preocupa a la adolescente y a su familia.
Tumores del tejido conectivo-vascular: fibroma, lipoma, hemangioma, nevus
pigmentado del pezón, galactocele.
7.-Tumores mamarios malignos
Muy raros en adolescentes (4, 5). Su frecuencia es del 0,89% de los nódulos
mamarios en la adolescencia (4). El diagnóstico y tratamiento no varían con respecto a
la mujer adulta.
Recomendaciones generales en patología mamaria de la adolescencia
1. Prudencia.
2. Sólo recomendar tratamientos hormonales en casos muy determinados.
3. Raramente se utiliza la mamografía en la adolescencia; el método diagnóstico por
excelencia es la ecografía mamaria.
4. Cirugía muy meditada, y si se ha de realizar que sea muy selectiva y cuidadosa, con
incisiones estéticas.
5. En los casos de cirugía estética, en general no indicarlos hasta pasados los 18
años, cuando se ha alcanzado el pleno desarrollo corporal.
Bibliografía
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5. Méndez Ribas JM. Patología mamaria. En: Enfoque actual de la adolescente por el
ginecólogo. Ascune Hnos. Buenos Aires, 1993: 233-244.
Neoplasias ginecológicas
Las neoplasias del aparato genital femenino que aparecen durante la adolescencia
son raras y presentan unas características especiales: estas neoplasias son malignas
en el 30 y el 60%, es frecuente su diagnóstico en estadios avanzados y se hace más
imperativo el concepto de tratamiento conservador de la fertilidad.
En los últimos 30 años, gracias a la introducción de distintas formas de quimioterapia,
el pronóstico de la mayoría de estos tumores malignos ha cambiado
espectacularmente. Antes las supervivencias no pasaban del 20%, frente al 90-95%
que actualmente vemos. Frente a la cirugía ultraradical de antaño con muy malos
resultados, actualmente la combinación de cirugías menos agresivas con
quimioterapia permite conservar en muchas ocasiones la función reproductiva.
Nos ocuparemos en este apartado de aquellos tumores más específicos de la infancia
y adolescencia. Se ha dicho que todos los tumores que aparecen en la edad adulta se
ven también en esta época de la vida, aunque obviamente la frecuencia varía. Los
principios clínicos básicos son los mismos y a la cabeza de ellos está el estudio
anatomopatológico. La biopsia es imperativa.
1.- Tumores de la vulva
La mayoría de los tumores vulvares encontrados en la adolescencia son benignos y en
su mayor porcentaje no neoplásicos. Los más comunes son:
a) Los condilomas acuminados: son los mas frecuentes, especialmente durante la
adolescencia. Cuando aparecen en niñas hay que sospechar un abuso sexual. Es
siempre necesario descartar otras enfermedades de transmisión sexual
concomitantes. El tratamiento varía entre la aplicación de podofilino al 20-25%, la
crioterapia o la vaporización con láser de CO2. En casos recidivantes se puede recurrir
a la inmunoterapia (imiquimod) o al interferón.
b) El liquen escleroso: puede verse en niñas. Aparece como pápulas rosadas,
aplanadas de pocos milímetros de diámetro. Otras veces las lesiones son de mayor
tamaño, o confluyen y se retraen tomando un aspecto blanquecino y más acartonado.
El diagnóstico es siempre histológico. El tratamiento es principalmente sintomático,
empleando pomadas de corticoides potentes tipo clobetasol. La pomada de
testosterona está contraindicada en estas edades. En casos persistentes puede estar
indicada la vaporización con láser.
c) Otros tumores no neoplásicos: son las enfermedades granulomatosas, tipo ileitis
o las hidradenitis supurativas. La excisión y biopsia aclarará el diagnóstico.
d) Tumoraciones quísticas: hay que mencionar los quistes de inclusión,
generalmente postraumáticos, o los del conducto de Nuck que semejan una hernia en
el interior del labio mayor. Los quistes embrionarios mesonéfricos y paramesonéfricos
aparecen en la vagina mas que en la vulva.
e) Tumores de origen conjuntivo: lipomas, fibromas, etc, deben extirparse y
biopsiarse. Los hemangiomas son raros y frecuentemente desaparecen, de ahí que se
aconseje la observación.
f) Tumores malignos de la vulva: son excepcionales. Se han descrito sarcomas,
adenocarcinomas, melanomas, carcinomas de células escamosas o incluso algunos
teratomas. El tratamiento es el general para estos tipos de tumores vulvares.
2.- Tumores de la vagina y del cérvix
2.1.- Benignos
Entre las tumoraciones vaginales no neoplásicas debemos mencionar los condilomas
acuminados. Para su tratamiento se aconseja la criocirugía, la extirpación con asa de
diatermia (en cérvix), la vaporización con láser de CO2 o las cremas de 5-FU para su
tratamiento. Los quistes embrionarios son relativamente frecuentes tanto los
mesonéfricos como los paramesonéfricos. Se localizan en las paredes laterales de la
vagina a distintas alturas. En principio, si no producen molestias no deben tratarse. En
casos de gran tamaño o cuando producen leucorrea deben extirparse o
marsupializarse.
Un cuadro raro en España, pero más frecuente en Estados Unidos, es la adenosis
vaginal. Esta lesión es típica de las hijas cuyas madres recibieron estilbenos durante el
embarazo. Consiste en la presencia de epitelio cilíndrico de tipo endocervical al nivel
de la vagina o del ectocérvix. Se manifiesta como una lesión localizada. Pueden
producir retracciones vaginales que hacen difícil la visualización del cuello. Antes de la
menarquia suelen ser asintomáticas, después producen leucorrea mucoide o
coitorragias.
Otros tumores benignos del cérvix son los papilomas o los fibroleiomiomas aunque son
raros. A veces pueden verse pólipos cervicales, más propios de mujeres que han
tenido hijos y de mayor edad. Lo más importante es no confundirlos con los
rabdomiosarcomas (botrioides) o con los adenosarcomas, debiendo biopsiarlos
siempre.
2.2.- Malignos
Aunque se considera la adenosis como el precursor del adenocarcinoma de células
claras, se ha demostrado que la adenosis ocurre en el 5% de las adolescentes cuyas
madres tomaron estilbenos durante el embarazo, mientras que el adenocarcinoma de
células claras sólo ocurre en un 0,1% de estos casos. La conducta ante la adenosis es
la observación y la biopsia localizada.
Los adenocarcinomas de células claras aparecen en el cérvix o la vagina y en el 60%
de los casos existe historia de estilbenos maternos, pero en el resto no se ha
establecido esta relación. Son raros estos tumores en España. Aparecen en torno a
los 20 años (rango 7-42). Se han descrito tres variedades: tubuloquístico, papilar y
sólido. Pueden tener un aspecto exofítico evidente, localizados en vagina o cérvix,
pero a veces son totalmente submucosos y se palpan como un nódulo. Casi siempre
se diagnostican por presentar hemorragias, pero en algún caso el diagnóstico se hace
por citología en mujeres asintomáticas. El tratamiento es semejante al de los otros
cánceres de cérvix: histerectomía radical más linfadenectomía conservando anejos. En
lesiones vaginales menores de 2 cm, con invasión menor de 3 mm (20% de los casos)
puede estar indicado un tratamiento más conservador: simple excisión con buen
margen quirúrgico, seguida de linfadenectomía y radiación del lecho lesional con
braquiterapia, intentando conservar la función ovárica. En casos avanzados el
tratamiento primario es la radioterapia, si bien algunos recomiendan una extirpación
parcial para facilitar la radiación. La afectación ganglionar es del 12% en estadios I. El
pronóstico es parecido al de los otros cánceres de cuello.
Aunque los cánceres cervicales (escamosos y adenocarcinomas) son excepcionales
en adolescentes, encontramos mayor número de CIN (SIL) en estas edades. El
tratamiento es el mismo que en otras edades, aunque se ha introducido en casos de
cánceres < 2 cm sin invasión vascular y con deseos de fertilidad, la traquelectomía
radical (amputación de cuello y parametrios) vía vaginal más linfadenectomía
laparoscópica. Hay cerca de cien casos operados con esta técnica y cuarenta recién
nacidos de estas madres.
Los rabdomiosarcomas o sarcomas botrioides constituyen el 4-7% de todas las
neoplasias malignas de las niñas y el 20% de los sarcomas genitourinarios. Los de
localización vaginal son 5 veces más frecuentes que los cervicales y en el 90%
aparecen antes de los 5 años. Los sarcomas botrioides cervicales son menos
frecuentes y su edad media de aparición son los 18 años. Son masas de aspecto
polipoideo, nódulos traslúcidos, que llenan la vagina o protuyen al exterior. Los
síntomas principales son la leucorrea y hemorragias. El diagnóstico diferencial se
plantea con los pólipos mucosos de cuello, los papilomas müllerianos o los
adenosarcomas müllerianos. Aunque los ginecólogos empleamos la clasificación de la
FIGO por estadios para las neoplasias malignas del cérvix o de la vagina, los
oncólogos pediátricos suelen utilizar la clasificación del IRS (Intergroup
Rhabdomyosarcoma Study Group) (tabla 1).
El tratamiento actual se basa en cirugías menos agresivas (histerectomía, colpectomía
parcial o excisión amplia de la lesión) dependiendo del estadio, seguido de
quimioterapia basándose en el VAC (vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida). Así
mismo, se ha empleado quimioterapia neoadyuvante del mismo tipo seguida de
conizaciones o resecciones de vagina. En casos de recidiva tras tratamientos
conservadores está indicada la histerectomía. El pronóstico es mejor en general para
las localizaciones vaginales que para las cervicales. En el 80% de los casos el tumor
está localizado y la supervivencia oscila entre el 80 y el 95%.
Otros tumores malignos de la vagina y del útero son los carcinomas de origen
mesonéfrico que siempre se diagnostican en estadios avanzados, pues proceden del
conducto de Gartner. Los tumores vaginales y cervicales del seno endodérmico (saco
vitelino) son muy raros y el tratamiento es semejante al de otras localizaciones
(ovario).
Los adenosarcomas müllerianos son tumores mixtos del endometrio que aparecen en
postmenopáusicas; sin embargo, también se han visto en adolescentes. Generalmente
muestran un aspecto polipoideo protruyendo por el orificio cervical y confundiéndose
con pólipos. Recidivan en un 25% de los casos en los primeros 4 ó 5 años. El
tratamiento de elección es la histerectomía total con doble anexectomía. En algunos
casos de tumores polipoideos en adolescentes, se ha practicado la excisión del pólipo
solamente, pero es importante valorar la ausencia de lesión residual en la base del
pólipo (histeroscopia) y la ausencia de factores de mal pronóstico (componente
sarcomatoso excesivo, elementos heterólogos, grado 3 y elevado índice mitótico); la
vigilancia debe ser muy minuciosa.
3.- Tumores ováricos
La frecuencia de tumores ováricos en niñas y adolescentes varía mucho de unos a
otros estudios. Esta variación depende de que se traten de centros oncológicos de
referencia, hospitales ginecológicos o pediátricos. Por otro lado desde hace 30 años,
con la introducción de la ecografía, se diagnostican lesiones ováricas no neoplásicas,
principalmente quistes funcionales en más del 40% de las adolescentes, siendo mucho
más raros en niñas.
Son raros (1% de los todos los cánceres) y malignos en el 70% antes de los 4 años
(tumores germinales y del estroma); de los 5-14 años sigue habiendo la misma
proporción de malignos, pero los germinales son la mayoría. De los 15-18 años las
proporciones cambian, siendo los tumores benignos el 60-70% (principalmente
teratomas quísticos y cistoadenomas) y el 30-40% malignos (50% germinales, 25%
epiteliales, la mayoría borderline y 15% estromales). La mayoría de los casos se
diagnostican por alcanzar tamaños superiores a los 10 cm con la correspondiente
distensión abdominal, o por presentar complicaciones, especialmente torsión y/o
rotura. Los teratomas quísticos son especialmente proclives a la torsión por su largo
pedículo (70% de los tumores ováricos torsionados son quistes dermoides). Los
tumores del seno endodérmico frecuentemente se diagnostican por presentar rotura y
hemorragia. Hay que tener en cuenta que, en las niñas, los ovarios son más
abdominales que pélvicos, descendiendo a partir de la pubertad. Como consecuencia
de esta localización, la sintomatología es más abdominal, confundiéndose
frecuentemente con apendicitis. A parte de los síntomas agudos, el resto de los
síntomas son poco específicos. Debemos hacer mención de las pubertades precoces
en caso de tumores ováricos productores de hormonas (granulosa, Sertoli-Leydig,
corioepiteliomas, carcinomas embrionarios o tumores germinales mixtos). El
diagnóstico se basa en la ecografía-doppler que evidencia la tumoración anexial
(líquida, sólida o mixta). La TAC y la resonancia magnética pueden ser útiles
especialmente para la valoración del retroperitoneo, el abdomen superior y los riñones.
Una entidad rara que se confunde siempre con un tumor ovárico es el edema masivo
del ovario. Aparecen alrededor de los 21 años (rango 6-33). Clínicamente cursa con
dolor, distensión abdominal y en algunos casos con hirsutismo. El ovario aparece
aumentado de tamaño (media 11 cm) y su estroma edematizado. Generalmente, se
confunde con un tumor y se extirpa. El diagnóstico es anatomopatológico. La teoría
más probable sobre su origen es una torsión parcial del pedículo ovárico.
3.1.- Tumores germinales
Representan los tumores ováricos más frecuentes en mujeres menores de 18 años.
De ellos, el 60-70% son benignos (teratomas quísticos) y el 30-40% malignos. Entre
las formas malignas, el orden de frecuencia es: disgerminomas (40-50%), tumores
vitelinos o del seno endodérmico (25-30%), teratomas inmaduros (20-25%),
carcinomas embrionarios (2-5%), corioepitelioma (1-2%), poliembriomas y tumores
monodermicos (estruma, carcinoide) menos del 1% y tumores germinales mixtos el 1015%.
Los teratomas quísticos (dermoides) en más del 30% son asintomáticos y un 15-20%
se torsionan. El 15% son bilaterales. La ecografía es bastante típica, visualizándose el
contenido graso más o menos granular, las calcificaciones y la protuberancia de
Rokitansky. Otras veces, la imagen es heterogénea. El tratamiento es quirúrgico y
consistente en la quistectomía. Hay que evitar la rotura intraoperatoria que puede
conducir a una peritonits química. Respecto a la necesidad de la biopsia del ovario
contralateral, en principio no está indicada si éste es aparentemente normal.
Los tumores germinales malignos: En un 5% pueden presentar pubertad precoz y en
un 10-20% se diagnostican en el quirófano de urgencias por abdomen agudo
(hemorragia o rotura). El tamaño medio de estos tumores es de 16 cm y el 95% son
unilaterales a excepción del disgerminoma (20-25% bilateralidad). La ecografía
muestra tumoraciones sólidas (disgerminoma), solido-quísticas, imágenes en panal
(tumor vitelino), y otras características de malignidad incluyendo bajos índices de
resistencia y pulsatilidad, ascitis, etc. Los marcadores más utilizados son: AFP (100%
de positividad en tumores vitelinos y carcinomas embrionarios), HCG (100% en
corioepiteliomas y tumores embrionarios), LDH (50-70% de los disgerminomas) y
enolasa específica neuronal (50-70% de teratomas inmaduros). Estos marcadores
más que para el diagnóstico, son fundamentales para el seguimiento. Otros
marcadores, como el CEA, CA-125, CA-19.9, son menos sensibles y específicos. El
tratamiento quirúrgico consiste en estudio intraoperatorio de la tumoración y
estadificación reglada. Aunque en disgerminomas puede haber hasta un 20% de
bilateralidad, si el aspecto es normal no se debe biopsiar el ovario contralateral, debido
a la gran sensibilidad de estos tumores a la quimioterapia. Teniendo en cuenta dicha
quimiosensibilidad y que frecuentemente son estadios Ia se puede proceder a la
cirugía conservadora (ovariectomía), no pareciendo adecuada la cirugía de máximo
esfuerzo. El valor de las operaciones de segunda mirada es discutible. Las posibles
indicaciones de una segunda laparotomía con o sin cirugía de rescate son: tumores no
disgerminomas, estadios III-IV, tumores recidivantes no estadificados, estadios I con
marcadores positivos tras completar la quimioterapia y los teratomas inmaduros
incompletamente resecados en la primera operación. La cirugía de rescate está
justificada si la masa residual es menor de 2 cm.
La quimioterapia ha cambiado totalmente el pronóstico de estos tumores. Aunque en
principio se utilizó en protocolo VAC (vincrisina, actinomicina D, ciclofosfamida),
actualmente se prefiere el VBP (vinblastina, bleomicina, platino) o sobre todo el BEP
(bleomicina, etoposido, platino) para su tratamiento quimioterápico. Las respuestas
completas y supervivencias prolongadas son del 95-100% para estadios I y del 5060% para estadios más avanzados. Es importante señalar que el tratamiento hay que
iniciarlo precozmente en el postoperatorio.
Respecto a los disgerminomas, se tratan igual que los otros tumores malignos
germinales, es decir, en principio con tres ciclos de quimioterapia tipo BEP. La
supervivencia a los 5 años es del 100% en estadios I y del 80% en estadios más
avanzados. En casos de recidivas tras quimioterapia se puede intentar carboplatino,
etoposido e ifosfamida a dosis muy altas con trasplante de médula. Entre un 10 y un
20% de los tumores germinales malignos, especialmente disgerminomas, se
diagnostican durante la gestacion. El tratamiento es el mismo que fuera de ella. No se
han comprobado efectos nocivos de las quimioterapias citadas sobre el feto.
3.2.- Tumores del estroma
Representan un 10% de los tumores ováricos en <18 años. Los más frecuentes son
los de la granulosa en su variedad juvenil, los fibromas y los de Sertoi-Leydig. Los
tumores de la granulosa juveniles, en el 50% aparecen antes de los 10 años, en el
35% entre los 10 y 20 años y en el 15% entre 20 y 30 años. En el 70% de los que
aparecen antes de los 10 años hay pubertad precoz. Presentan aumento de tamaño
del abdomen, dolor, trastornos menstruales. En ocasiones se asocian a enfermedad
de Ollier (encondromatosis). El tamaño medio es de 12 cm y aparecen en estadio Ia
en el 95% de los casos. Histológicamente se diferencian de los tumores clásicos de la
granulosa en presentar una estructura folicular con células granulosas inmaduras
muchas veces luteinizadas y otras en un magma reticular. El tratamiento es la
anexectomía unilateral. En estadio Ia las recidivas son menores del 2-4%, en estadios
Ic, por el contrario llegan al 15-20%. A diferencia de lo que ocurre con los otros
tumores de la granulosa en que las recidivas son muy tardías (hasta 35 años) en estos
tumores aparecen en los tres primeros años. Como marcadores se han empleado los
estrógenos y más recientemente la inhibina y, sobre todo, la hormona antimülleriana.
En casos avanzados se emplean distintas combinaciones de quimioterapia MAC, PAC,
VBP, BEP, PEI o ICE. Las supervivencias a 5 años son del 80-95% en estadio Ia, del
65-75% en Ic y del 40-60 % en II-III.
Los tumores de Sertoli-Leydig representan un 2-3% de los tumores de las niñas y
adolescentes. En el 40% producen virilización por la producción androgénica de los
mismos. La mayoría están en estadio Ia. Los factores de mal pronóstico son
principalmente el tamaño, la indiferenciación y la presencia de elementos heterólogos.
El 50% de los indiferenciados recidivan. En casos de estadios superiores al Ia está
indicada la quimioterapia con las combinaciones citadas.
3.3.- Tumores epiteliales
A diferencia de lo que ocurre con mujeres de mayor edad en las que estos tumores
son los más frecuentes, en niñas y adolescentes son relativamente raros (10-20%),
siendo mayor su incidencia a partir de la pubertad. Entre el 80 y el 90% son
cistoadenomas serosos o mucinosos benignos. Entre los tumores malignos (< 20%),
son más frecuentes los mucinosos y sobre todo los "borderline". La mayoría aparecen
en estadio Ia. En principio la conducta es la misma que en otras edades. Se puede
realizar cirugía conservadora, con consentimiento informado, en estadios Ia, bien
estadificados, en tumores "borderline" o G1 y con buen seguimiento. Al completar la
descendencia debe procederse al tratamiento más radical. En casos de tumores
"borderline" en los que no se procedió a la estadificación durante la primera
laparotomía, estará indicada la relaparotomía en casos de tumores mayores de 10 cm
y/o bilaterales, por el riesgo de que se trate de adenocarcinomas más que de tumores
"borderline". El pronóstico es mejor en estas edades que en edades más avanzadas.
4.- Acción de la quimioterapia y las radiaciones sobre el ovario
Cada vez el número de tumores malignos a parecidos en edades tempranas de la vida
y tratados con quimio o radioterapia es mayor. Por otra parte la supervivencia de estos
tumores ha mejorado extraordinariamente, de ahí que sus efectos sobre la función
ovárica tengan gran importancia. Los tumores que con más frecuencia reciben estos
tratamientos son la leucemia, enfermedad de Hodking, otros linfomas, tumores del
sistema nervioso central, neuroblastomas, rabdomiosarcomas, tumores de Wilms y
tumores germinales de distintas localizaciones.
La mayor o menor alteración ovárica derivada de la quimioterapia depende de la dosis
y sobre todo de la edad. En tratamientos de tumores germinales con VAC o BEP, en
mujeres muy jóvenes, se recuperan las menstruaciones en el 83% de los casos y la
mayoría pueden gestar. Las dosis para producir fallo ovárico son mucho menores
conforme avanza la edad de la paciente. Dentro de los quimioterápicos son los
agentes alquilizantes los más tóxicos sobre el ovario, bien por acción sobre el ovocito,
bien sobre la granulosa. El ovario prepuberal es sin duda el más resistente. Lo mismo
se puede decir respecto a la radioterapia cuando se emplea radiación total o de
columna. Con dosis menores de 150 rad (cGy) no ocurre nada. Entre 250 y 800 rad
hay ya algunas repercusiones y a las dosis habituales de 3000 rad en la mayoría de
los casos se produce un fallo ovárico.
La repercusión de estos tratamientos sobre los fetos en embarazos posteriores no
parece que sea relevante; sin embargo, en casos de radiación del área pélvica, más
quimioterapia, la tasa de abortos y partos prematuros aumenta considerablemente. Se
han propuesto distintas técnicas para evitar estos efectos, desde la transposición del
ovario fuera del campo de radiación, la utilización de contraceptivos orales o más
recientemente de análogos de la GnRH. Actualmente, se puede recurrir a la
fertilización "in vitro" con donación de ovocitos, en casos de fallo ovárico secundario y
más recientemente se ha empezado a utilizar la cripreservacion de tejido ovárico que
posteriormente se transplantaría.
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