en sí nt esis T u morde Wilms parael tumorunilateral y de ción'iSesabeouenumerosas alteracio0,92:1,00 parael tumorbilateral. nesgenéticas contribuyen a la forma0,60:1,00 deWilmsy seasoLa mayoría de los niñoscontumor ciónde lostumores 11p(afectado de Wilmsson llevados a susmédicos ciancon el cromosoma y de Denysque en lossíndromes o la persona deWAGR cuando un progenitor loscuidanotanun tumorabdominal al Drash), así comocon otrosmúltiples 1) el bañaro vestiral niño.La hipertensiónlocus.Estoslocuscomprenden: Declaración de los autores gendeltumordeWilmsidentiprimer físico frecuente cuando se es un signo Losdoctores Auney Serwintnotienen y aparece enel haceel diagnóstico en apro- ficado,WTIen 11p13, queaparece relacionado ningúninterés económico el 250/o de loscasos. Se 5-100/o de los casos;2) variosgenes ximadamente conel temadeesteartículo. porel aumento en 11p15, conocidos tamcreequeescausada de candidatos locusdeltumor Otrossignos fre- biéncomoel segundo actividad de la renina. parael diagnóstico sondolor deWilms,WT2;3) doslocusdeltumor cuentes hematuriamacroscópica,deWilmsfamiliar, FWTIy MT/localiabdominal, y y fiebre. zados en 17qy 19q,respectivamente, anemia p53 pequeña proporción En de 4) de en el cromosoma una alteraciones An X Chromosome Gene,WTX,ls confrecuencia el tumordeWilmsesuncompo- 17p,quesedescribieron casos, lnactivated in Wilms Commonly los de Wilms anaplásicos. nente de los síndromes congénitos en tumores Tumor.Rivera MN,KimWJ,WellsJ, y El Recientemente, halló un nuevo WAGR Denys-Drash. síndrome se 2007:315:642-645 et al.Science (tumor gen de Wilms en el cromosoWAGR de Wilms, aniridia, anodel tumor for WilmsTumor. CurrentTherapy y retardomen- maX:selo denomina l¡VX.A diferencia malíasgenitourinarias Metzger ML,DomeJS.)ncogene por eliminación recesivos de la de los genesautosómicos tal) se produce 2005;10:815-826 líneagerminal en el cromosoma 11p. supresores de tumores,WTXesinactiDomeJS,Perlman EJ, RenalTumors. del único enel genWTl,localiza- vadooorunasolamutación Lasmutaciones MJ, Ritchey ML,Coppes y varones la misma región del crocromosoma X en tumores de das dentro de PE.En:Pizzo Kalapurakal J, Grundy producen el síndrome del cromosoma X activo en tumores de mosoma 11p, de PA,Poplack DG,eds.Principlesond que se caracteriza por mujeres. monoalélica Estainactivación Denys-Drash, Proctice of Pediotric )ncology.5 ed. hipótesis la doble Wilms, contradice la de tumor de seudohermafroditismo Williams Filadelfia, Pa:Lippincott €t (en general y Knudson. El mecanismo se sindrome mutación de nefropatía Wilkins; 2006:905-932 asociaLa habíapropuesto anteriormente nefróticoo glomerulonefritis). genessupresores con- do con posibles de es otra anomalía En1899,el cirujano MaxWilmspubli- hemihipertrofia X, pero al cromosoma enaquellos contumor tumoresligados có un informesobresieteniñosque génitafrecuente estosgenes.El serun signoaislado nuncase encontraron padecían malignos delparén- de Wilmsy puede tumores geny suacción parte de este aparecer como de otras entidadescubrimiento o quimarenal.El nefroblastoma se conlos dimensión a la compleja co.n hipertrofia, como síndromes añade una des sideraactualmente como el tumor y genética Perlman de los tumores deWilms. de Beckwith-Wiedemann, renal malignomás frecuentede la El del tumor de Wilms Otras anomatratamiento Simpson-Golabi-Behmel. infanciay se lo conocepor lo común riesgode sopesando el lías congénitas asociadas con el tumor se determina y comotumorde Wilms.Entre1975 de cadaniñoy seemplea traque el tumorde de Wilmsson aniridiay anomalías recidiva 1995,se estimaba individualizado, a vecescomocompo- tamientomultimodal Wilms representaba el 6o/ode los genitourinarias, y la la nefrectomía comola radiación, deun síndrome. malignos en los nentes tumores de la infancia pacientes genética poliquimioterapia. Los con de Wilms es La del tumor EstadosUnidos,con una incidencia que que propuso Wilms o anaplásico lo initumor de bilateral más compleja de 500 casos.La anualaproximada másintensivo. Los tratamiento incidencia superioren cialmenteAlfred Knudson,cuando reciben es levemente junto fundamentales de todos con el retinocomponentes incluyó el tumor niñas, varón-mujer de conunarelación parasu los tratamientos de poliquimioterapia blastoma comolos prototipos ahorafamosa teoríade la "doblemuta- oarael tumordeWilmssondactinomia2-1a3 Pedi o trics ¡n Review 2008i2914]':1 Gregory J.Aune,MD,PhD JohnsHopkinsHospitol Bolti.more, MD,EE.UU. de2008 357 Pediatricsin Review,en español Vol.29N'9 Noviembre en síntes¡s y doxorrubicina. El ventajas cina,vincristina losefectos tóxisinaumentar Wilms recidivante se trata cos agudosy los efectosadversos tumorde a comociclofosfami- largoplazo.Por último,el descubriconotrosfármacos, cisplatino, carboplatino mientodel nuevogen supresor da,ifosfamida, de y etopósido. Fármacos másnuevosen tumoresWTXes la baseoaraconocer detopoi- mejor la complejagenéticade los investigación sonel inhibidor (enla actualidad tumores I topotecán pero,lo queesmás somerasa de Wilms, antian- importante, enensayos defasell) y agentes representa una nuevavía giogénesis, como bevacizumab, un biológica haciala quese podría dirigir anticuerno contrael factorde creci- el tratamiento. lar(anti-VEGF). miento endotelial vascu El 85-900/o de los niñoscon tumor Lamejoría del pronósComentario: lasfilas tico para los pacientes que padecen de Wilmssecurany engrosan a largoplazo.Sin tumordeWilmsesun granejemplo de lossobrevivientes de restanmuchos desafíos clíni- la potencia embargo, clínicos muldelosensayos de indicadores ticéntricos parainvestigar cos. La identificación e identificar pronósticos ayudará a clasi- losmejores biológicos disponibles a tratamientos ficara lospacientes en gruposde ries- fin de proporcionar de la mejorcalidad go menorque podríanrecibirtrata- atención Haydiferena los pacientes. lgualmente, el cias interesantes mientosmenostóxicos. entre las filosofías novedosos como terapéuticas agregado defármacos del Grupode Estudiode y anti-VEGF puedeañadir Tumor topotecán Unidos, deWilmsde losEstados in Reviewen español Vol. 29 358 Pediatrics N' I Noviembre de 2008 la bioprecomiendan cuyosmiembros sia inicialy la extirpación del tumor y lasde la porquimioterapia, seguida Internacional de 0ncología Sociedad recomienPediátrica, cuyosmiembros seguida dan quimioterapia temprana porbiopsia y nefrectomía unaveziniAmbosenfociadala quimioterapia. queshantenidoexcelentes resultados, perose necesitan investigaciones conlasventajas decada tinuasparaaclarar uno.Conocer la genética deltumorde delgenoWilmsy la futuracartografía ma puedeayudarmuchoa decidirel tratamiento individualizado oara los para pacientes y a hallarun equilibrio máseficaces con los los tratamientos menores efectostóxicos. MD JonetR.Serwint. Editoroconsulto