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22/10/2007 | CIENCIA.
Descubierto un mecanismo nuevo de muerte neuronal
Un equipo español comprueba el efecto negativo de acumular glucosa.El proceso provoca epilepsia mortal e
incurable en los adolescentes.
22/10/2007 ANTONIO MADRIDEJOS
Algo tan saludable para las células habituales como la acumulación de largas
cadenas de glucosa, que los tejidos almacenan con fines energéticos, puede ser muy perjudicial en el caso de
las neuronas.
Un equipo investigador dirigido por Joan Guinovart, director del Instituto de Investigación Médica de Barcelona
(IRB), y Santiago Rodríguez de Córdoba, profesor del CSIC en Madrid, ha comprobado que el proceso es la
causa de la enfermedad de Lafora, un tipo de epilepsia mortal e incurable que afecta a los adolescentes.
Posiblemente, está también detrás de otras muchas patologías neurodegenerativas actualmente de origen
desconocido. Los detalles de la investigación se publican en la revista Nature Neuroscience .
EL DESCUBRIMIENTO El descubrimiento se ha realizado estudiando el mal de Lafora, una extraña epilepsis
que se manifiesta generalmente en forma de parálisis y sacudidas involuntarias de brazos y piernas.
Su evolución está marcada por una degeneración progresiva del sistema nervioso que sume al paciente en un
estado vegetativo terminal unos 10 años después de su aparición.
Se transmite de forma hereditaria a través de padres portadores de mutaciones en uno de los dos genes
relacionados con la enfermedad, conocidos como laforina y malina. No importa cuál de las dos mutaciones se
tenga porque, a la larga, la enfermedad produce los mismos efectos. Es decir, se acumulan en las neuronas
unos depósitos anormales llamados cuerpos de Lafora.
En una situación normal, las neuronas nunca destruyen el glucógeno que fabrican. "Ellas se dedican a tareas
nobles, a transmitir impulsos nerviosos, mientras que dejan el trabajo ingrato a los estrócidos", explica
Guinovart. Si la malina y la laforina están bien, sin mutación, actúan de manera conjunta como guardianes del
nivel de glucógeno en las neuronas, estimulando la degradación de las proteínas responsables de la
acumulación de glucosa.
En el caso de que cualquiera de los dos genes pierda su función, no se produce la destrucción de esas
proteínas, el glucógeno se acumula y las neuronas se deterioran e inducen el mecanismo de suicidio celular.
"De la misma manera que el alzhéimer parece ser debido a una acumulación anormal de proteínas
beta-amiloide en el cerebro, y el mal de las vacas locas sería una acumulación de priones en las neuronas,
hemos hallado otro mecanismo de neurodegeneración: la acumulación de glucógeno en las neuronas", insiste
Guinovart.
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