20 años de ADELA - Adela-CV.

Carmina Díaz Marín
Sección de Neurología
Hospital Marina Baixa
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Año internacional del espacio
Sale a la venta Super Nintendo, Super Mario
World y Street fighter
Se celebran los Juegos Olímpicos en
Barcelona
Nobel medicina: Fisher y Krebs por la
fosforilacion de las proteínas
Se prohíben los implantes mamarios de
silicona en USA
Fallece Isaac Asimov
Presidente gobierno F González
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Incidencia: 2,16 casos nuevos /100.000
habitantes/año.
Prevalencia: 1-6 casos/100.000 hab
Casos familiares: son sólo el 10-15% .
Algunos se deben a mutaciones de la Cu-Zn
superóxido dismutasa, muy importantes para
los estudios.
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No tienen una causa conocida.
Se produce una pérdida progresiva de células
por muerte de las mismas.
Comparte procesos con el envejecimiento.
Otras: enf de Alzheimer, enf de Parkinson
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Descrita por primera vez en 1869 por Jean
Martín Charcot (1825-1893)
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Se descarta el traumatismo como factor
etiológico
Papel de los herbicidas, mercurio, plomo y
virus en ELA
Estudio del ARNm
Mecanismo inmunológico (transferencia por
IG)
Diagnóstico diferencial con NMM
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World Federation of Neurology,1994.
Criterios de El Escorial: definitiva, probable,
posible y sospecha de ELA
Importancia: desarrollo de ensayos
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Mecanismo
◦ Nature , 21/8/2011. Causa común subyacente en
todas las formas de ELA, defecto en la proteína
ubiquitina 2, encargada de degradar y reciclar otras
proteínas
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TRATAMIENTO:
◦ SOD
◦ Interviene en la eliminación de radicales libres.
Implicada en varios procesos como ELA, sind Down,
hepatocarcinoma.
Metallothionein-III prevents neuronal death and
prolongs life span in amyotrophic lateral sclerosis
model mice.Hashimoto K, Hayashi Y, Watabe K,
Inuzuka T, Hozumi I.Neuroscience. 2011 Aug 2
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TRATAMIENTO:
◦ Células madre: obtenidas de bulbo olfatorio,
médula ósea,
◦ (ENSAYO CLÍNICO EN FASE I/II DE UTILIZACIÓN DE
LAS CÉLULAS MADRE DE MÉDULA ÓSEA AUTÓLOGAS
EN PACIENTES CON ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTRÓFICA. Código del ensayo clínico: CMN/ELA.
EudraCT number: 2006-003096-12).
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TRATAMIENTO:
◦ Excitotoxicidad: glutamato. RILUZOLE
◦ Neuroprotección: OLESOXIME: estudio europeo,
ensayo clínico doble ciego de 18 meses de duración
que evaluará la posible eficacia del TRO9622 en la
supervivencia, el mantenimiento funcional motor, la
fuerza muscular, la capacidad respiratoria y la
calidad de vida de los pacientes participantes.
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Concepto :
 Tratamiento:
◦ Neurológico
◦ Neumológico
◦ Rehabilitador
◦ Psicológico
Calambres y espasticidad: sulfato de quinina,
benzodiacepinas (tetracepam, clonacepam), antiespásticos
(baclofeno, tizanidina, dantroleno, memantina)
Fatiga muscular: modafenilo,estudio piloto con buena
tolerabilidad y reducción de síntomas
Hipersalivación: objetivo disminuir la cantidad de saliva.
Amitriptilina, anticolinérgicos, tratamiento local bromuro
de hioscina, toxina botulínica, radioterapia, aspiradores de
saliva
Moco denso: asociar betabloqueantes (propanolol o
metoprolol)
Síntomas pseudobulbares: amitriptilina, fluvoxamina, litio,
levodopaAlteración del estado de ánimo: antidepresivos como
ansiolíticos (amitriptilina, IRS)
Disfagia: consistencia de los alimentos, espesantes para líquidos.
Estreñimiento: dieta rica en fibra y agua. Procinéticos, laxantes,…
Dolor: la ELA no produce dolor, pero los pacientes pueden tenerlo
en fases avanzadas (50%): inmovilidad, contracturas, calambres.
Tratamiento farmacológico: analgésicos, antinflamatorios,
antiespásticos y otros. Derivados opiaceos .Programa de
rehabilitación adecuado: prevención de contracturas, posturas
anómalas, férulas...
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Tratamiento etiológico o al menos
fisiopatológico.
Unidades asistenciales integradas (neuroneumo-RHB-psico)
Acceso a la asistencia igualitario.