HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL

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HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL
POR QUÉ ES TAN DIFÍCIL SOLUCIONAR EL PROBLEMA DE LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL
PROBLEMA DE LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL
Prof. Jaime Marco Algarra
Prof
Jaime Marco Algarra
Académico de Número de la RAMCV
Jefe del Servicio de ORL
Jefe del Servicio de ORL
Hospital Clínico Universitario
Catedrático de ORL
Catedrático de ORL
Universidad de Valencia
Escala Intensidad Ruidos
140
Decibeelios HL
100
Explosiones
Aviones
Concierto de Rock
Ruidos Industriales
Martillo Neumático
80
Cataratas del Niagara
Tráfico Intenso
60
Conversación
A i d
Aspiradora
30
10
Cuchicheo
Ruido al pisar hojas
Clasificación Topográfica
Clasificación Topográfica
•
H. Transmisión
– Modificaciones en recogida y transmisión del sonido
g y
hacia las células sensoriales.
– Modificación de OE, OM (y líquidos laberínticos)
HNS
– Coclear (las más frecuentes), de recepción
– Neural: Neuropatía auditiva, de percepción
– Central (muy raras)
(muy raras)
•
Mixtas
•
Clasificaciones Audiológica
Clasificaciones Audiológica

SEGÚN EL GRADO DE PÉRDIDA AUDITIVA (BIAP‐1997) en función de la media
Ú
É
(
) f
ó d l
d
de frecuencias conversacionales de 500 a 2000 Hz
AUDIOMETRÍA TONAL
0
10
20




•
Leve, de 20 a 40 dB
30
Moderada, de 41 a 70 dB
40
50
60
70
Severa, de 71 a 90 dB
P f d 91 110
Profunda 91 a 110
Total o cofosis, superior a 110 dB
r
r
80
90
100
›
110
120
125
250
r
›
500
›
1000
r
›
2000
r
r
›
›
3000
4000
8000
A di ió
Audición 1 064 1 25 20 455 7 21 88 608 5 28 43
1,064,1 25,20 455,7 21,88 608,5 28,43
http://www.ine.es/revistas/cifraine/1009.pdf
Organización Mundial de la Salud
Organización Mundial de la Salud
•
•
•
•
•
•
•
•
•
SSordera y defectos de audición
d
d f t d
di ió
Nota descriptiva N°300 Febrero de 2012 Datos y cifras
En 2004, más de 275 millones de personas en el mundo padecían defectos de audición entre moderados y profundos; el 80% de ellos vivían en países de ingresos bajos y medianos. Estos defectos pueden estar causados por enfermedades infecciosas como la meningitis, el sarampión, la parotiditis y las infecciones crónicas del oído Otras causas frecuentes son la exposición al ruido excesivo
parotiditis y las infecciones crónicas del oído. Otras causas frecuentes son la exposición al ruido excesivo, los traumatismos craneoencefálicos, el envejecimiento y el uso de medicamento ototóxicos. La prevención primaria puede evitar la mitad de los casos de sordera y defectos de la audición.
Una gran parte de los casos se puede tratar si se diagnostican a tiempo y se someten al tratamiento apropiado.
El tratamiento depende de la causa y puede ser médico, quirúrgico o mediante implantes cocleares o adaptación de audífonos.
%
p
La fabricación de audífonos satisface menos de un 10% de las necesidades mundiales. En los países en desarrollo, llevan audífono menos de 1 de cada 40 personas que lo necesitan. 275 millones
1 de cada 40
• 17 % de americanos adultos (36 millones) padece algún grado de hipoacusia
– 45‐64 años
45 64 ñ
18 %
18 %
– 65‐74 años
30 %
– > 75 años
75 ñ
47 %
47 %
• 2‐3 de 1000 niños en USA y en ESPAÑA nacen con problemas auditivos
• Solo 1 de cada 5 posibles beneficiarios de audífonos lo adapta
http://www.nidcd.nih.gov/health/statistics/Pages/quick.aspx
PROTESIS AUDITIVAS
PROTESIS AUDITIVAS
INFLUENCIA DEL RUIDO EN LA APARICIÓN DE HNS
RECIENTEMENTE HAMMAN EN LOS PROCEEDINGS OF THE NATIONAL ACADEMY OF
SCIENCES PUBLICARON QUE LOS JOVENES QUE SOMETEN SUS OÍDOS A MUSICA EN
AURICULARES CON UNA INTENSIDAD ENTRE 80 Y 90 dB DE FORMA CONSTANTE
PROVOCAN LESIONES IRREVERSIBLES QUE APARECEN CON AÑOS DE INTERVALO
LAS GENERACIONES MÁS JÓVENES TIENEN PEORES UMBRALES AUDITIVOS QUE SUS
ANTECESORES
ES UNA DE LAS POCAS PATOLOGIAS QUE ESTÁ EMPEORANDO A PESAR DEL PROGRESO
DE LA MEDICINA Y DE LA MEJORA CONSTANTE EN LA SALUD
LA PRESBIACUSIA APARECERÁ EN ESTAS GENERACIONES A LOS 40‐50
40 50 AÑOS
EN VEZ DE A LOS 60‐70
LOS AURICALES QUE CUBREN TODA LA OREJA SON MEJORES QUE LOS QUE SE
INTRODUCEN EN EL CONDUCTO AUDITIVO
Las células de órgano de Corti son tan
diferenciadas que cada una recoge solo
una determinada frecuencia y se transporta
esa frecuencia hasta las neuronas de la
corteza auditiva.
Cuando los sonidos llegan a la cóclea,
éstos se distribuyen por frecuencias; las
agudas en la base y la graves en el apex o
punta del p
p
peñasco a p
partir de este
momento esa distribución se mantiene a
lo largo de toda la vía auditiva.
Este fenómeno se conoce como TONOTOPIA
DE LA VÍA AUDITIVA
El problema de la HNS reside en que al
lesionarse una CC del órgano de Corti la
frecuencia que debe ser transmitida no llega a
la corteza cerebral o lo hace de forma
deficitaria.
Otro problema es que las CCE solo amplifican
los sonidos cuando son menores de 70 dB y las
CCI se ponen en marcha cuando los sonido son
superiores a los 70 dB
Cuando las CCE están lesionadas o han
desaparecido las CCI se ponen en marcha
aunque el sonido percibido sea inferior a
los 70 dB y la sensación que transmiten a la
corteza auditiva es que el sonido es de 70
dB o más con lo que sonidos muy débiles se
perciben como muy fuertes.
Este último fenómeno se denomina
RECLUTAMIENTO
y
hace
que
la
amplificación que produce una prótesis
auditiva sea molesta
60
300
2000
500
1500
1000
10000
7000
4000
5000
Otro problema de la HNS es que si bien existe un
especialización
i li ió de
d las
l CC en recoger y transmitir
ii
una determinada frecuencia cuando una CCE esta
lesionada las más próximas recogen esa frecuencia
pero la transmiten a la corteza cerebral con su
frecuencia fundamental con lo que la corteza oye
otra frecuencia distinta, es lo que conocemos
como DISTORSIÓN
Las CCE que más se lesionan son las de la base de
la
cóclea
(ototóxicos
(ototóxicos,
ruidos
fuertes
fuertes,
genéticamente); las que recogen las frecuencias
agudas.
Las frecuencias agudas son las que nos permiten
extraer el mensaje del ruido de fondo, es decir nos
permiten entender, las p
p
personas con una HNS con
lesión de las CCE de la base no son capaces de
realizar ésta función y OYEN PERO NO ENTIENDEN
Una persona con una HNS tiene los siguientes
problemas:
OYE PERO NO ENTIENDE
LE MOLESTAN LOS RUIDOS FUERTES
NO LOCALIZA LOS SONIDOS
¿CÓMO PODEMOS MEJORAR UNA HNS?
CON TECNOLOGÍA QUE TRANSFORMA UN SONIDO EN UNA SEÑAL ELECTRICA Y UNA
VEZ TRATADA LA TRANSFORMA OTRA VEZ EN SONIDO (PRÓTESIS AUDITIVA)
AMPLIFICANDO LAS FRECUENCIAS
SELECCIONANDO LAS FRECUENCIAS A AMPLIFICAR (FILTRADO)
CAMBIANDO LAS “FRECUENCIAS LESIONADAS” POR OTRAS PRÓXIMAS
(TRANSPOSICIÓN)
PROGAMAS QUE ANULAN EL RUIDO DE FONDO
PROGRAMAS ESPECÍFICOS (MÚSICA, SILENCIO…..)
¿CÓMO FUNCIONA UNA PRÓTESIS AUDITIVA?
RECIBE LA SEÑAL SONORA A TRAVÉS DE UN MICRÓFONO (ENTRADA)
TRANSFORMA LAS VARIACIONES DE PRESIÓN EN SEÑAL ELÉCTRICA
AMPLIFICA LA SEÑAL ELÉCTRICA
TRANSFORMA LA SEÑAL ELÉCTRICA AMPLIFICADA EN SEÑAL SONORA
EMITE LA SEÑAL SONORA
MICRÓFONO
BOBINA
CHIP AMPLIFICADOR
AURICULAR
PILA
PRÓTESIS AUDITIVAS
PROTESIS AUDITIVAS
• La forma de tratamiento más frecuente de la hipoacusia es “ninguno”
• Solo 1 de cada 5 pacientes que se indica una prótesis auditiva se adapta
• 25 % de los pacientes que se adaptan no lo utiliza por problemas de comprensión que presentan en situaciones h bi l d l id di i
habituales de la vida diaria, sobretodo en ambiente b
d
bi
ruidoso PROTESIS AUDITIVAS
• Rechazo Social
– Visualización del déficit
– Estética
éi
– Económico / Ausencia financiación pública
• Razones tecnológicas
– Es difícil determinar el algoritmo de procesamiento de la señal más p
q
adecuado por la falta de conocimiento del sistema de codificación que utiliza nuestro sistema auditivo, y especialmente cuando este está dañado
• Grado de pérdida
• Configuración del audiograma
Configuración del audiograma
PROTESIS AUDITIVAS
• Procesamiento digital de la señal
– Audibilidad de sonidos débiles (punto de disparo de la compresión)
ió )
– Eliminación del feedback o efecto Larsen
– Inteligibilidad en ambientes ruidosos
Inteligibilidad en ambientes ruidosos
– Ajustes personalizados y flexibles
– Transposición de las frecuencias que no se oyen a otras Transposición de las frecuencias que no se oyen a otras
frecuencias que sí se oyen
PROTESIS AUDITIVAS
“Open Fit”
PROTESIS AUDITIVAS
¿CUÁNDO CONSIDERAMOS QUE UNA PRÓTESIS AUDITIVA NO ES RENTABLE?
CUANDO EL PACIENTE CON LA MEJOR TECNOLOGÍA NO ESTÁ SATISFECHO CON EL RESULTADO
TÉCNICAMENTE CUANDO CON LA MEJOR TECNOLOGÍA NO SE OBTIENEN UN 60% DE ACIERTOS EN LA AUDIOMETRÍA VERBAL EN LA CABINA CUANDO UN PACIENTE NO LLEGA A LOS NIVELES DESEADOS EN CABINA,
CON RUIDO DE FONDO (EL MUNDO REAL) LOS RESULTADOS VIENEN A SER DE UN 30% DE ACIERTOS, ES DECIR ESTÁ PERDIENDO EL 70% DE LA
INFORMACION
EN ESTE MOMENTO LA ÚNICA SOLUCIÓN ES EL IMPLANTE COCLEAR, LA
MEJOR PRÓTESIS AUDITIVA
Ó
ESTIMULA DIRECTAMENTE EL “NERVIO AUDITIVO”
¿CÓMO FUNCIONA EL IC?
¿CÓMO FUNCIONA EL IC?
• Mediante
Mediante estimulación eléctrica del
estimulación eléctrica del “nervio
nervio auditivo
auditivo” en la en la
cóclea
• Se compone de dos partes:
Se compone de dos partes:
– Parte externa que consta de • El procesador del sonido que convierte la señal acústica en corrientes eléctricas mediante diversas estrategias.
• Antena para conectar con el receptor del ímplate
– El implante propiamente dicho que consta de
El i l t
i
t di h
t d
• El receptor, situado debajo de la piel y situado detrás de la oreja, con un imán y una bovina receptora de la señal.
j ,
y
p
• Guía de electrodos que se inserta en la cóclea y que trasmite las señales eléctricas a las neuronas del ganglio de Corti en la cóclea
IC. ¿Como funcionan?
IMPLANTE COCLEAR
IMPLANTE COCLEAR
C-I
28
C-II
90-K
29
Indicaciones generales de los IC
Indicaciones generales de los IC
• HNSBPP
• No beneficio con prótesis N b
fi i
ót i
convencionales
INDICACIONES DEL IC EN ADULTOS
•
Adultos postlinguales
–
–
Sordera neurosensorial bilateral igual o superior a g
p
70 db en ATL
Mínimo beneficio con audífonos
Mínimo beneficio con audífonos
Campo Libre con audífono mayor de 55dB
• Vocal con comprensión menor del 40%
Vocal con comprensión menor del 40%
– No contraindicaciones médicas ni radiológicas
– Motivación y expectativas adecuadas
ó
•
•
(Adultos prelinguales muy seleccionados)
INDICACIONES DEL IC INFANTIL
•
Antes de los 7 años
–
–
–
–
Sordera neurosensorial bilateral igual o superior a 90 dB
Sordera
neurosensorial bilateral igual o superior a 90 dB
Edad comprendida entre 18 meses y 7 años
Mínimo beneficio con audífonos probados durante al menos 6 meses
Otras
•
•
•
•
•
•
Edad comprendida entre 18 meses y 7 años
No contraindicaciones médicas ni radiológicas
Educación con componente auditivo‐oral
Motivación adecuada
Expectación realista y soporte de la familia
Despues de los 7 años
–
–
Similares a adultos
Similares
a adultos
Indicaciones especiales entre los 7 y 12 años
PRONÓSTICO DEL IC
• Niños
• Prelinguales
– Buen pronóstico hasta los 6 años
p
– Mejor, cuanto menor es el tiempo de deprivación auditiva
• Postlinguales: buen pronóstico
• Adultos
• Prelinguales
– Mal pronóstico
Mal pronóstico
– Individualizar las indicaciones
• Postlinguales: buen pronóstico
Postlinguales: buen pronóstico
FACTORES QUE CONDICIONAN
LA EVOLUCIÓN DE LOS IC
•
•
•
•
•
Momento de instauración de la sordera
Grupos de edad: adultos‐niños
Duración de la sordera
Etiología
Etiología Aspectos picosociales
p
p
RESULTADOS
• Muy gratificantes
• Buenos resultados en adultos postlinguales
B enos res ltados en ad ltos postling ales
(Mejores cuanto menor es la deprivación
auditiva)
• En niños los grupos de edades menores (<2 años)
• Hace variar el pronóstico en el desarrollo del niño
ADULTOS: AUDIOMETRÍA CON IMPLANTE COCLEAR
dB
(Hz)
Resultados del programa de i l t
implantes cocleares en niños l
iñ
menores de dos años
menores de dos años
C
H U
VALENCIA
Material y métodos
Material y métodos
• Fechas de implantación:
 Febrero 1999- junio 2013
• Nº de pacientes incl
incluidos
idos en el est
estudio:
dio 61
Tiempo de seguimiento
80
61
60
53
46
40
38
37
4 años
5 años
20
0
1 año
2 años
3 años
Material y métodos
Material y métodos
Valoración pre‐‐operatoria Valoración pre





Historia clínica, exploración física y ORL.
Potenciales auditivos troncoencefálicos
Potenciales auditivos troncoencefálicos.
Audiometría.
TC RM
TC y RM.
Consejo terapéutico y consentimiento informado. Material y métodos
Material y métodos
Valoración post
Valoración post‐‐cirugía
 ATL
 Test de Nottinghan (Discriminación)
 IT‐MAIS (Comprensión)
 LittlEARS (correlación Cronológica)
LittlEARS (correlación Cronológica)
 Pruebas logoaudiométricas
 Test de bisílabos
 Test de frases
T td f
Di t ib ió
Distribución por sexo
Etiología
35
30
25
31
20
3
3
15
9
10
5
0
Desconocida
Genética
9‐ conexina 26
3‐ neuropatía
3‐Sdr Usher
3
3
Malformación O. Interno
Sepsis neonatal
Anoxia perinatal
Hiperbilirrubinemia
Meningitis estreptocócica
Ed d d I l
Edad de Implantación
ió
• Edad mínima: 10,8
, meses
• Edad máxima: 24 meses
• Edad promedio: 18 meses
Bilateralidad
• Bil
Bilaterales
t l
18
 Bilat. Simultáneo 7
 Bilat. Secuencial 11
• Unilaterales 43
Oído implantado
Oído implantado
• Bilaterales 18
• Derechos 35
• Izquierdo 8
Casa comercial
• AB
• Cochlear
• Medel
34
24
3
R l d
Resultados
U b l
Umbrales audiométricos di ét i
50
45
40
Deccibelios
35
30
ATL-500
25
ATL-1000
ATL-2000
20
ATL-4000
15
10
5
0
6m
Niños
61
1a
2a
3a
4a
5a
61
53
46
38
37
IT M i
IT‐Mais
40
39,8
38,5
35
39,8
34,0
30
27,8
25
20
19,2
15
10
5
0
6m
Niños
61
1a
61
2a
53
3a
46
4a
38
5a
37
Nottingham
8
7
6
5
4
3
2
1
6m
Niños
61
1a
61
2a
53
3a
46
4a
5a
38
37
LittlEars
LittlEars
35
32,9
31,8
30
32,9
29,0
25
20,9
20 9
20
15
12,2
,
10
5
0
Niños
6m
1a
61
61
2a
53
3a
4a
5a
46
38
37
Bisílabas
100
92,4
90
83,9
80
70
67,2
60
50
46,7
40
30
20
10
0
Niños
6m
1a
2a
3a
61
61
53
46
4a
38
5a
37
Frases
100
96,2
92,6
90
83 4
83,4
80
70
67,7
60
50
40
30
20
10
0
Niños
6m
1a
2a
61
61
53
3a
46
4a
5a
38
37
Estudio comparativo por etiología
Estudio comparativo por etiología
IT‐MAIS
Nottingham
40
8
35
7
30
6
25
T d
Todos
20
Conexina26
15
5
T d
Todos
Conexina26
4
Neuropatía
Neuropatía
3
10
5
2
0
1
6m
1a
2a
3a
4a
5a
Conexina 26 (9 niños)
Neuropatía (3 niños)
6m
1a
2a
3a
4a
5a
Estudio comparativo por etiología
Estudio comparativo por etiología
LittlEars
35
30
‐Conexina
Conexina 26 (9 niños)
26 (9 niños)
‐Neuropatía (3 niños)
25
20
Todos
Conexina26
15
Neuropatía
10
5
0
6m
1a
2a
3a
4a
5a
Estudio comparativo por etiología
p
p
g
Frases
Bisílabos
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
Todos
Conexina26
Neuropatía
6m
1a
2a
3a
4a
5a
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
6m
‐Conexina 26 (9 niños)
‐Neuropatía (3 niños)
1a
2a
3a
4a
5a
EEstudio comparativo entre unilaterales y t di
ti
t
il t l
bilaterales
IT
Mais
Nottingham
IT‐Mais
8
40
35
7
30
6
25
Uni(26)
5
Sec(10)
4
20
15
Sim(1)
10
3
5
2
0
6m
1a
2a
3a
4a
5a
1
‐Unilateral (n=43)
‐Bilateral secuencial (n=11)
Bilateral se en ial (n 11)
‐Bilateral simultáneo (n=7)
6m
1a
2a
3a
4a
5a
EEstudio comparativo entre unilaterales t di
ti
t
il t l
yy bilaterales
bilaterales
LittlEars
35
30
25
20
Uni(26)
Sec(10)
15
Sim(1)
10
5
0
6m
1a
2a
‐Unilateral (n=43)
‐Bilateral secuencial (n=11)
‐Bilateral simultáneo (n=7)
3a
4a
5a
Estudio comparativo entre unilaterales y Estudio
comparativo entre unilaterales y
bilaterales
Bisílabos
Frases
100
100
90
90
80
80
70
70
60
60
Uni(26)
50
50
Sec(10)
40
Sim(1)
40
30
30
20
20
10
10
0
0
6m
1a
2a
3a
4a
5a
‐Unilateral (n=43)
U il t l ( 43)
‐Bilateral secuencial (n=11)
‐Bilateral simultáneo (n=7)
6m
1a
2a
3a
4a
5a
Conclusiones 1 Los
1.
Los resultados obtenidos en nuestro estudio reflejan el gran resultados obtenidos en nuestro estudio reflejan el gran
beneficio que proporciona el implante coclear.
2. Los niños implantados antes de los dos años de edad, al tercer año Los niños implantados antes de los dos años de edad, al tercer año
de evolución tienen un retraso aproximado de un año respecto a la población normal.
3. Encontramos pequeñas diferencias en la evolución de los niños implantados antes del año de vida, con relación a los implantados antes de los dos años.
d l d
ñ
4. Los niños que recibieron un implante coclear bilateral alcanzaron antes que los unilaterales un buen desarrollo del lenguaje .
t
l
il t l
b
d
ll d l l
j
Conclusiones 5. Las neuropatías auditivas tienen una q
,p
evolución más lenta que el resto, pero consiguen buenos resultados.
6 La programación en estos niños tan pequeños 6.
La programación en estos niños tan pequeños
es más costosa, pero no imposible de realizar.
7. La rehabilitación logopédica es un pilar básico en el éxito de un implante coclear.
en el éxito de un implante coclear. 
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