Hallazgos en Resonancia Magnética en la Hipertermia Maligna

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Hallazgos en Resonancia Magnética en la Hipertermia
Maligna
Poster no.:
S-0669
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
2
3
B. Sanchez Cordon , G. Liaño Esteso , D. Jimenez Jurado , O.
2 1
2
Rueda Elías ; Alcalá De Henares/ES, Alcalá de Henares/ES,
3
Alcala de Henares/ES
Palabras clave:
Neurorradiología cerebro, RM, Desórdenes metabólicos
DOI:
10.1594/seram2012/S-0669
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Objetivo docente
Describir los hallazgos radiológicos característicos que pueden observarse en el estudio
con resonancia magnética (RM) cerebral en la hipertermia maligna.
Revisión del tema
La hipertermia maligna (HM) es una patología hereditaria (AD) que puede comprometer
seriamente la vida del paciente y tiene diversos desencadenantes: habitualmente
anestésicos generales como la succinilcolina, halotano, isofluorano, sevofluorano,
desfluorano. No obstante, también puede desencadenarse tras el ejercicio intenso y el
estrés.
Su indidencia asociada con la anestesia general es variable, normalmente con cifras
menores de 1/15000 anestesias, y ha sido descrita más frecuentemente en niños
o adultos jóvenes y en varones. Existen ciertas enfermedades que predisponen al
desarrolo de una crisis de HM, entre las que se incluyen la enfermedad de Duchenne, las
miopatías de core central, mini core y centronuclear, la taquicardia ventricular polimórfica
catecolaminérgica y el infarto relacionado con el ejercicio y/o el calor.
El espectro de presentaciones clínicas varía desde casos postoperatorios que pasan
inadvertidos hasta crisis de hipertermia fulminante que pueden compromoter la vida del
paciente. Los síntomas / signos clínicos se describen en la tabla adjunta (Table 1 on
page 3 ). En el diagnóstico diferencial del cuadro clínico hay que valorar la crisis
tirotóxica, crisis hipertensiva por feocromocitoma, el síndrome neuroléptico maligno y
otras posibles causas de hipertermia y taquicardia.
El diagnóstico del cuadro es clínico, por lo que en la literatura actual no existen muchos
artículos en los que se describan hallazgos en las pruebas de imagen. En nuestro
caso, se realizó estudio de RM cerebral con el fín de descartar posibles complicaciones
(hemorragias intra o extraaxiales, infarto, ...) asociadas al tratarse de un paciente con
pluripatología. Se pueden observar alteraciones que afectan a las zonas más vulnerables
del cerebro en esta enfermedad: las células de Purkinje del cerebelo. En menor medida,
también existe mayor vulnerabilidad de las vías dopaminérgicas que circulan por los
ganglios basales. El hallazgo de imagen característico consiste en la presencia de áreas
hiperintensas en las secuencias de TR largo que muestran restricción al movimiento del
agua en la secuencia de difusión (hiperintensidad marcada, con hipointensidad en el
mapa ADC), similar a lo que se observa en el caso de ictus isquémicos agudos (Fig.
Fig. 1 on page 3 ,Fig. 2 on page 4 y Fig. 3 on page 5 ). También se se
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ha descrito algún caso en el que se observó áreas hemorrágicas en el cerebelo y en
los ganglios basales (nosotros no tenemos casos documentados de dicha afectación en
nuestro hospital).
En la actualidad las mejoras en las técnicas anestésicas, el diagnóstico precoz y la
disponibilidad del dantroleno han reducido su mortalidad desde 90-80% a menos del
5-10 %. Con el tratamiento adecuado, las crisis se suelen controlar en 12-24 horas. El
mejor pronóstico depende de la instauración de un tratamiento correcto y sobre todo,
inmediato.
Images for this section:
Table 1
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Fig. 1
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Fig. 2
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Fig. 3
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Conclusiones
La RM cerebral muestra una vulnerabilidad selectiva del cerebelo y de los ganglios
basales en la hipertermia maligna, observándose lesiones características en dichas
localizaciones.
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