Tumores neuroendocrinos del tracto intestinal: revisión de casos y

Tumores neuroendocrinos del tracto intestinal: revisión de
casos y claves para su diagnóstico por imagen
Poster no.:
S-0310
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
1
1
1
C. Amengual Aldehuela , I. Diaz , P. Ramos Lopez , E. Barcina ,
2
1 1
M. Gamo Gallego , M. A. Cruz Diaz ; Alcala de Henares/ES,
2
Alcalá de Henares/ES
Palabras clave:
Abdomen, Intestino delgado, Colon, TC, Neoplasia
DOI:
10.1594/seram2012/S-0310
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Objetivo docente
Describir los hallazgos radiológicos más comunes en el diagnóstico de tumores
neuroendocrinos del tracto intestinal.
Revisamos casos de tumores neuroendocrinos que afectaban al intestino delgado
y grueso confirmados anatomopatológicamente en el Hospital Universitario Príncipe
de Asturias en los últimos 10 años, determinando las características de imagen en
Tomografía Computarizada Multicorte (TCM).
Revisión del tema
Los tumores neuroendocrinos (TNE) constituyen un grupo poco frecuente y heterogéneo
de neoplasias que se originan en las células neuroendocrinas de la cresta neural,
glándulas endocrinas, islotes o sistema endocrino difuso. La mayor concentración de
estas células se localiza en el sistema gastroenteropancreático e incluye las células
dispersas en la mucosa y submucosa del tubo digestivo.
Los TNE del tubo digestivo representan menos del 5% de todas las neoplasias del
aparato gastrointestinal.
En el año 2000, la Organización Mundial de la Salud desarrolló una clasificación revisada
de los tumores neuroendocrinos (ref. 2):
Grado I
Tumor endocrino bien diferenciado,
confinado a órgano/mucosa, de
comportamiento benigno, funcional o no
funcional
Grado II
Tumor endocrino bien diferenciado,
confinado a órgano/mucosa, de
comportamiento incierto, funcional o no
funcional
Grado III
Carcinoma endocrino bien diferenciado,
bajo grado de malignidad, con invasión
local, con o sin metástasis, funcional o no
funcional
Grado IV
Carcinoma endocrino mal diferenciado,
alto grado de malignidad
Clasificación revisada de los tumores neuroendocrinos. OMS, 2000
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El comportamiento biológico de los TNE difiere en función del grado histológico
(ref.3):
1.
2.
3.
4.
Grado I: Conducta biológica benigna
Grado II: Potencial maligno incierto
Grado III: Bajo grado de malignidad
Grado IV: Alto grado de malignidad
Desde el punto de vista clínico, las neoplasias neuroendocrinas pueden presentarse
como un cuadro:
•
•
•
urgente, habitualmente por obstrucción intestinal o sangrado digestivo.
insidioso, caracterizado por secreción tumoral de hormonas vasoactivas:
síndrome carcinoide maligno: es relativamente poco común. Consiste en la
aparición de rubor, diarrea, broncoconstricción, lesiones cardiovalvulares,
artropatía y telangiectasias. Debido a la eficacia del metabolismo hepático
de aminas vasoactivas, el síndrome carcinoide rara vez ocurre en la
ausencia de metástasis hepáticas.
inespecífico
Los datos clínicos junto con las técnicas de imagen constituyen la clave para su
diagnóstico.
En los últimos años, la TCM ha desempeñado un papel fundamental en el diagnóstico de
este tipo de tumores, obteniendo imágenes de alta resolución que permiten un posterior
procesado en múltiples planos anatómicos. La mayoría de los TNE no presentan
características de imagen específicas. Sin embargo, en ocasiones presentan hallazgos
radiológicos peculiares, que valorados en conjunto con el contexto clínico, puede llevar
al radiólogo a la sospecha de tumor neuroendocrino del tracto intestinal.
HALLAZGOS EN TCM (ref. 1, 4 y 5):
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Fig. 1: HALLAZGOS EN TCM DE LOS TUMORES NEUROENDOCRINOS DEL
TRACTO INTESTINAL
Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
INTESTINO DELGADO
Las dos variedades histopatológicas más frecuentes de los cánceres del intestino
delgado son adenocarcinoma (40%) y tumores neuroendocrinos o carcinoides (30%).
Los TNE aparecen principalmente en el apéndice y en el íleon distal, originándose en
las células neuroendocrinas de la submucosa.
•
Carcinoides duodenales: suponen aproximadamente un 2% de todos
los tumores neuroendocrinos del tracto gastrointestinal. Un tipo de
neuroendocrino, los gastrinomas (2/3 de todos los duodenales),
frecuentemente se relacionan con el síndrome MEN tipo 1 (asociación de
tumores ubicados en las paratiroides, la hipófisis y el páncreas, tumores
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•
•
•
corticales adrenales, carcinoides, angiofibromas faciales y lipomas) y es
común la multiplicidad. Es habitual la presencia de metástasis en ganglios
linfáticos locorregionales y más tardíamente en hígado.
TNE de la ampolla de Vater: son extremadamente raros. Frecuentemente
se descubren tras un cuadro de dolor abdominal y obstrucción intestinal.
Íleon: representan aproximadamente el 30% de todos los tumores
neuroendocrinos gastrointestinales. En el momento del diagnóstico , son
frecuentemente mayores de 2 cm y han invadido la capa muscular propia.
Son múltiples en en 40% y el 20% presenta metástasis hepáticas.
Apéndice: se trata de uno de los TNE más comunes del tracto
gastrointestinal (20%). Se localizan fundamentalmente en la punta
apendicular y casi siempre invaden la capa muscular mucosa y la grasa
mesentérica adyacente. La mayoría son menores de 1 cm y las metástasis
son raras. Los carcinoides apendiculares conllevan el mejor pronóstico de
todos los TNE gastrointestinales, probablemente porque tienden a causar
síntomas tempranos por obstrucción de la luz apendicular seguida de
apendicitis aguda.
Fig. 2: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado II) en íleon terminal.
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Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
Fig. 3: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado II) en íleon.
Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
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Fig. 4: Tumor carcinoide de intestino delgado con moderado grado de atipia (grado I).
Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
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Fig. 5: Tumor carcinoide de yeyuno bien diferenciado (grado II).
Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
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Fig. 6: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado II) de íleon.
Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
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Fig. 7: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado II) en la segunda porción
duodenal.
Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
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Fig. 8: Tumor carcinoide pobremente diferenciado (grado IV) en íleon distal.
Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
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Fig. 9: Tumor neuroendocrino bien diferenciado (grado I) de intestino delgado.
Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
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Fig. 15: TUMOR NEUROENDOCRINO BIEN DIFERENCIADO (GRADO II) EN ÍLEON
TERMINAL
Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
INTESTINO GRUESO
Los tumores neuroendocrinos del colon son muy raros. Ocurren con mayor frecuencia
en el colon derecho y tienden a producir grandes lesiones (mayores de 5 cm).
En el análisis histológico suelen ser TNE mal diferenciados y casi todos presentan
metástasis en el momento del diagnóstico, conllevando por tanto un mal pronóstico.
La afectación tumoral neuroendocrina rectal es mucho más común que la colónica,
representando aproximadamente un 11% de todos los TNE gastrointestinales. La
mayoría de ellos, son localizados en el momento del diagnóstico y por tanto presentan
un mejor pronóstico que los colónicos.
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Típicamente, los TNE del recto son únicos y menores de 1 cm.
Fig. 10: Tumor carcinoide pobremente diferenciado (grado IV).
Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
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Fig. 11: Carcinoma neuroendocrino de célula pequeña (grado III).
Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
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Fig. 12: Carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (grado III).
Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
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Fig. 13: Tumor neuroendocrino pobremente diferenciado (grado IV).
Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
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Fig. 14: Carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (grado I) de ciego.
Referencias: C. Amengual Aldehuela; Radiodagnostico, Hospital Universitario
Principe de Asturias, Alcala de Henares, SPAIN
Conclusiones
Aunque los tumores neuroendocrinos son poco frecuentes, deben ser considerados en
el diagnóstico diferencial de los procesos neoformativos intestinales en pacientes con
síndrome clínico típico debido a la secreción hormonal o cuando muestren características
radiológicas propias de esta estirpe tumoral.
Familiarizarse con los hallazgos radiológicos más comunes en los tumores
neuroendocrinos del tracto intestinal es clave para su diagnóstico precoz y posterior
abordaje terapéutico.
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REFERENCIAS:
1. Neuroendocrine Neoplasms of the Gastrointestinal Tract: Classification, Pathologic
Basis, and Imaging Features.
Samuel Chang, MD. RadioGraphics 2007; 27:1667.1679
2. Carcinoma endocrino bien diferenciado de intestino delgado. reporte de un caso y
revisión de la literatura.
Antonio García-Ruíz. Cirugía y cirujanos, Academia Mexicana de Cirugía. 2007
3. Tumores neuroendocrinos del aparato gastrointestinal y el páncreas.
Isabel Alvarado Cabrero. Patología, Revista latinoamericana. 2009;47(3):213-9
4. Pruebas de imagen en el diagnóstico de los tumores neuroendocrinos.
Juan J. Díez. Pedro Iglesias. Medicina Clínica, vol. 135, 4 septiembre 2010
5. CT Evaluation of Small Bowel Neoplasms: Spectrum of Disease
JulieA. Buckley, MD, Elliot K Fishman, MD. RadloGraphics 1998; 18:379-392
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