el momento de inicio de la vmd en el paciente neuromuscular

VENTILACIO MECANICA
DOMICILIARIA EN LES MALALTIES
NEUROMUSCULARS
Palma de
Dra Eva Farrero
UFISS Respiratòria.
S. Neumologia
Mallorca,
Nov 2009
Curs SOCAP 2010
CARACTERISTICAS DIFERENCIALES
DE LA VMD EN LAS ENM
• Momento de inicio de la VMD
• Situaciones en la evolución de la ENM que
pueden afectar a la eficacia de la ventilación
• Limites en el tratamiento
EVOLUCION RESPIRATORIA EN ENM
Ms espiratoria
tos ineficaz
Afectación bulbar
microaspiraciones
Evolución variable
Simonds AK, Chest 2006; 130:1879-86
EVOLUCION RESPIRATORIA EN EMN
DIAGNOSTICO
Hipoventilación
nocturna
Lenta
RIESGO
Rapida
EVOLUCION
DIAGNOSTICO
• Síntomas
• Exploración funcional respiratoria
• Estudio de las alteraciones nocturnas
• Alteraciones gasometria diurna
DIAGNOSTICO: SINTOMAS
• Enmascarados, en fases avanzadas
– Disnea de esfuerzo ?
– Alteraciones durante el sueño ?
– Hipersomnolencia (Laub M, et al. J Rehabil Med 2006;38:250-254, 268 pa.56%)
FVC~ 40%
PaCO2 52,5 mmHg
– Tos ineficaz (Laub M, et al. J Rehabil Med 2006;38:250-254, 96% atrofia espinal)
– Intolerancia al decúbito (Bourke et al; Neurology 2003; 61: 171-7, 15 pa. ELA)
DIAGNOSTICO: EFR
DUCHENNE
• Aumento normal de la capacidad respiratoria hasta los 12 años
• Fase de meseta
• Descenso progresivo posterior
FVC
ml
1.5
1.0
0,5
5
7
10
12
15
17
19
20
AÑOS
Vianello et al Chest 1994; 105:445-8
DIAGNOSTICO: EFR
DUCHENNE
•
FEV1 < 40% Hipoventilación nocturna (S 91% E 50%)
• Hukins CA, et al. Am J Crit Care Med 2000; 161:166-170, 19 pa compara
PF con PSG
• DMD: FVC < 1 L predictor de mortalidad
• Phillips MF, Am J Crit Care Med 2001
• IVC < 60% hipoventilación nocturna (S 91%, E 89%)
• Ragette R, Thorax 2002
• VC < 1820 ml hipercapnia nocturna (S 87%, E 51%),
VC < 680 ml hipercapnia diurna (S 90%, E 95%)
• Toussaint M, Chest 2007
• OEP contribución del volumen abdominal al VT relación
con hipoxemia nocturna
• Lo Mauro A, Eur Respir J 2009; October 19
Phillips MF, et al Am J Crit Care Med 2001; 164:2191-2194
retrospectivo, 58 pacientes
Death before 20.5
Death after 20.5
Mean
Range
Mean
Range
P Value
10
8-13
11
8-13.5
-
Maximal height, m
1.66
1,376-1.94
1.71
1.56-1.8
-
Maximal BMI
16.6
11.2-23.4
17.6
12-30.3
-
Age of maximal VC, yr
13
10-15.5
15
13-18
-
Age VC reached 1 L, yr
15.75
13-17
20.25
17-25.5
<0.001
Maximal VC, L
1.6
0.9-3.3
1.9
1.0-2.5
-
Rate of decline VC, L/yr
0.19
0.09-0.44
0.16
-
Rate of decline VC, %/yr
7.8
5.0-19.0
6.0
0.110.29
3.0-18.0
Age stopped walking,yr
FVC < 1 L supervivencia media 3.1 años, supervivencia a 5 años 8%
< 0.03
Raggette R, et al. Thorax 2002; 57:724-728
42 pacientes, EFR, GA, PSG, TcCO2
IVC < 60%
Toussaint M, et al Chest 2007; 131(2): 368-75
114 pacientes, EFR, TcCO2 .
Lo Mauro A et al, Eur Respir J 2010; 35: 1118-25
66 pacientes, EFR, OEP, Pulsioximetria
<7a
<8-12a
<13-16a
>17a
DIAGNOSTICO: EFR
ELA
• FVC < 50%
Miller RG, Neurology 1999. Neurology 2009
• SNIFF NASAL TEST < 40 cm
Morgan RK, AJRCCM 2005
• PIM < - 60 cm H2O
Mendoza M, Amyotroph Lateral Scler 2007
• FVC < 65%
Lechtzin N, et al Amyotroph Lateral Scler 2007
• FVC < 75%
Carratù P, et al; Orphanet J Rare Dis 2009
American Academy of Neurology. Practices Parameters
Miller RG et al. Neurology 1999;52:13111-23
Neurology 2009; 73:1218-1226
Morgan RK et al AJRCCM 2005;171:269-274
Prospectivo 98 pacientes (3a). Predictores mortalidad 6m
N
SENS. (%)
ESPEC
(%)
VPP (%)
VPN (%)
FVC < 50%
31
58
96
90
80
PIM < 40 cm
H2O
29
100
76
71
100
SNIFF nasal <
40 cm H2O
37
97
79
75
98
Sniff nasal reproducible incluso con afectación bulbar (96%)
Correlación con desaturaciones nocturnas
Sniff nasal < 40 cm supervivencia mediana 6 meses
Mendoza M et al Amyotroph Lateral Scler 2007;8: 106-111
retrospectivo 161 pa compara FVC < 50% vs PIM < -60 cm
Lechtzin N, et al Amyotroph Lateral Scler 2007; 8: 185-88
Retrospectivo, 92 pacientes (67 Standard, 25 Early-FVC > 65%)
P=0.045
E
S
Carratù P, et al; Orphanet J Rare Dis 2009; 4(10): 1-7
Restrospectivo, 72 pacientes (G I (FVC > 75%), GII (FVC < 75% NIV)
G III (FVC < 75% no NIV)
G II
GI
G III
DIAGNOSTICO: ESTUDIOS NOCTURNOS
DUCHENNE
•
Polisomnografia Gold Standard
– Limitaciones
• Pulsioximetria + TCO2
– Limitaciones
• Pulsioximetria
– Facil acceso
– Baja Especificidad y sensibilidad
– Registro normal NO excluye hipoventilación
– No distinción tipo alteración
DIAGNOSTICO: ESTUDIOS NOCTURNOS
DUCHENNE
Finder JD, Am J Respir Crit Care Med 2004; 170: 456-65
Finder JD Pediatrics 2009; 123 (S4): S239-41.
ATS Statement Respiratory Care DMD
• Valoración respiratoria desde los 12 a. o FVC < 80%
• En cada valoración FVC, FEV1, PIM, PEM, PCF
• Polisomnografia anual
– pulsioximetria + Tc CO2
Alves RS et al. Sleep Med 2009; 13: 133-148
Ward S et al. Thorax 2005; 60: 1019-1024
RCT, 48 pacientes, FVC < 50%. 26 hipoventilación nocturna (TcCO2 > 49 mmHg)
G I control, GII inicia NIV
La demostración de hipoventilación nocturna (TcCO2 > 49 mmHg) implica la
necesidad de ventilación mecánica en los dos años siguientes
DIAGNOSTICO: ESTUDIOS NOCTURNOS
ELA
•
SaO2 media <93%
• Velasco et al, Rev Neurol 2002;158:575-8
• SaO2 < 90%, 1 minuto
• Jackson et al, J Neurol Sci 2001;191:75-8
• SaO2 < 90% > 5%
• Bourke et al, Neurology 2003;61:171-7
•
> 15 periodos de desaturación/hora
• Pinto A et al. Amyotroph Lateral Scler 2003; 4: 31-35
!VALORACION RESPIRATORIA PRECOZ ¡
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM EN ENM
• PROTOCOLO DE EVALUACIÓN SISTEMATICA DE LOS
PACIENTES CON ENM (ELA).
– Valoración neumológica precoz:
• DMD 14-16 años (centro pediatrico)
• NRL: ELA tras del diagnóstico, DM según evolución
– Interrogatorio dirigido
– Espirometria bipedestación y decúbito
– Pulsioximetria domiciliaria
– +/- Gasometria arterial
– Información
• Controles posteriores cada 6 (ELA 3 meses) o a demanda
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM EN ENM
• PROTOCOLO DE EVALUACIÓN SISTEMATICA DE LOS
PACIENTES CON ENM (ELA).
– Información paciente – familia
– Detección precoz de alteraciones en la espirometria y/o
pulsioximetria nocturna
– Planificación del tratamiento según patología
– Toma de decisones por avanzado
CARACTERISTICAS DIFERENCIALES
DE LA VMD EN LAS ENM
• Momento de inicio de la VMD
• Situaciones en la evolución de la ENM que
pueden afectar a la eficacia de la ventilación
• Limites en el tratamiento
SITUACIONES AFECTAN EFICACIA
DE LA VMD
• Afectación de la musculatura orofaríngea
• Afectación musculatura espiratoria
• Alteración funciones superiores
• Afectación cardiaca
• Cifoescoliosis
• Obesidad
SITUACIONES AFECTAN EFICACIA
DE LA VMD
• Afectación de la musculatura orofaríngea
–
–
–
–
–
–
Menor eficacia VNI: aerofagia/fugas orales
Mala tolerancia VNI
Riesgo aspiración
Paso a VMInvasiva (Traqueostomia) ?
Malnutrición
Gastrostomia? (radiológica)
SITUACIONES AFECTAN EFICACIA
DE LA VMD
• Afectación musculatura espiratoria
– Atelectasia, infección
• Alteración funciones superiores
– Cumplimiento… Steinert, ELA (demencia)
• Afectación cardiaca
– Trastornos ritmo…marcapasos (Steinert, Emery-Dreifuss)
– Miocardiopatia
• Cifoescoliosis
– Corrección quirúrgica
• Obesidad
CARACTERISTICAS DIFERENCIALES
DE LA VMD EN LAS ENM
• Momento de inicio de la VMD
• Situaciones en la evolución de la ENM que
pueden afectar a la eficacia de la ventilación
• Limites en el tratamiento
LIMITES DE LA VMD NO INVASIVA
• Ventilación no invasiva continua
• Bach JR et al. Eur Respir J 2007; 239-41
• Combinación accesos, respiración glosofaríngea,
tos asistida
• Indicación Ventilación Traqueal
• Lofaso F et al. Eur Respir J 2006; 28: 468-9
• VM continua (VC < 300 ml)
• Afectación bulbar y/o tos ineficaz
LIMITES DE LA VMD NO INVASIVA
• Aspectos éticos
• Consenso paciente-familia-equipo médico
• Evolución de la enfermedad de base
– Rápidamente progresivas ¿?
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: ELA
<
Farrero et al Chest 2005; 127:2132-8
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: ELA
50
40
50
30
40
20
30
10
33%
4%
0
PRE
POST
UCI
Estable
20
10
26%
6%
0
PRE
POST
Traqueal
P= 0,013
Nasal
Total
2
P= 0,02
2
Farrero et al; Chest 2005;127:2123-2138
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: ELA
1,0
P=0.03
Log-rank
,8
,6
SURVIVAL
,4
,2
0,0
0
Months
20
40
60
80
POST (media 35 ± 6 meses) [61 ± 6 meses]
PRE (media 17 ± 4 meses) [35 ± 8 mes2s]
Farrero et al; Chest 2005;127:2123-2138
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: ELA
• Aumento ELA con VMD (2004-2009)
• 61 pacientes (20 % total)
• 60 NIV
• 1 VM Traqueal
• Situacion al inicio VMD
Estable
31 Patients (51%)
PaCO2 mmHg
46
6
FVC (% téorico)
55
12
CT 90
22
20
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: ELA
• Toma de decisiones
• 1 paciente (1.6 %) accepta VMTraqueal
• condiciones de desconexión (DVA)
• 1 paciente retirada NIV
• exitus domicilio Tto paliativo
• 2 pacientes retirada VM Traqueal
• 1 exitus
• 1 continua NIV
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: DUCHENNE
• 22 pacientes
• Inicio VMD 18 ± 2 años
– Mascara nasal 17 (77 %)
– Traqueostomia 3 (14 %)
– Mascara nasobucal 2 (9 %)
– Situación funcional
• FVC 750 ml (19%), FEV1 700 ml (20%)
– Situación gasométrica
• PaO2 77 mmHg, PaCO2 51 mmHg
• Oximetria nocturna: CT 90: 35 ± 40%
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: DUCHENNE
1,0
Exitus 12 (54%)
Mediana 92 m
Causa:
,8
ICardiaca 6
IRespirat 2
Intestinal 1
Indeterm 3
,6
Supervi vencia
,4
,2
0,0
0
20
MESES
40
60
80
100
120
140
160
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: DUCHENNE
ACTITUD DE NUESTRO CENTRO EN
LA INDICACIÓN DE VM: DUCHENNE
• VMD Traqueal
– 11 pacientes
• 3 Inicio, 8 tras una media de 43 meses con VMD nasal
• exitus 7 pacientes
• supervivencia media de 79 meses
1,0
,8
Supervi vencia acum
,6
,4
,2
0
20
MESES
40
60
80
100
120
140