ORIGINALES Incidencia y causas de muerte súbita en menores de

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ORIGINALES
Incidencia y causas de muerte súbita
en menores de 36 años
Benito Morentína, M. Paz Suárez-Mierb, Covadonga Audicanac,
Beatriz Aguilerab, Pedro Manuel Garamendia y Xabier Elexped
a
Instituto Anatómico Forense de Bilbao. Instituto Vasco de Medicina Legal. Bizkaia.
Sección de Histopatología. Instituto de Toxicología. Madrid. cRegistro de Mortalidad del País
Vasco. dDepartamento de Sanidad. Comunidad Autónoma del País Vasco.
b
FUNDAMENTO: Estudio epidemiológico, clínico y patológico de la muerte súbita (MS) en niños y
jóvenes.
SUJETOS, MATERIAL Y MÉTODO: Estudio sobre la población general de todas las MS en personas de 1
a 35 años de edad desde 1991 hasta 1998 en Bizkaia. En cada caso se realizaron una autopsia completa y estudios histopatológicos, toxicológicos y, ocasionalmente, microbiológicos, y se
recogió información sobre antecedentes patológicos.
RESULTADOS: Hubo 107 casos de MS en personas de 1 a 35 años, siendo la tasa de mortalidad
de 2,4/100.000/año. El riesgo de MS en varones triplicó al de mujeres. Las tasas fueron más
altas en jóvenes que en niños. Sólo un pequeño porcentaje de las muertes naturales son súbitas (4,5%).
El 43% de las MS fueron cardíacas, predominando la enfermedad ateromatosa coronaria a partir de los 30 años, y las enfermedades del miocardio y las anomalías del sistema de conducción en los jóvenes de 15 a 29 años. El 39% fueron extracardíacas, sobresaliendo las enfermedades infecciosas en niños, y la epilepsia y el asma en jóvenes de 15 a 29 años. Otro proceso
patológico importante fue la hemorragia intracraneal. Un 18% de los casos fueron MS inexplicadas, siendo el porcentaje más alto entre los niños. Las causas de muerte difirieron significativamente con relación al sexo y la edad.
CONCLUSIONES: La MS es muy infrecuente en niños y jóvenes y responde a una gran variedad de
causas. Este estudio pone de manifiesto la importancia de la realización de autopsias forenses
completas con el fin de estimular estudios epidemiológicos y preventivos de la MS.
Palabras clave: Muerte súbita. Niños. Jóvenes. Epidemiología. Causas de muerte. Mortalidad.
Autopsia.
Incidence and causes of sudden death and young adults people
BACKGROUND: Epidemiological, clinical and pathological study of sudden death in children and
young adults under 36 years old.
SUBJECTS, MATERIAL AND METHOD: Sudden deaths between 1 and 35 years that ocurred in Bizkaia
(North of Spain) from 1991 to 1998 were analyzed. In all cases a complete forensic autopsy
including histopathological, toxicological and ocasionally microbiological studies were performed. Also, pathological antecedents were investigated.
RESULTS: 107 sudden death cases between 1 and 35 years ocurred, being the mortality rate of
2.4/100,000/year. Males were threefold at risk of sudden death than females. Mortality rate
was higher in youngs than children. 4.5% of natural deaths were sudden deaths.
43% were sudden cardiac deaths, and atheromatous coronary disease was the most frequent
over 30 years. Myocardial diseases and conduction system abnormalities were common between 15 and 29 years. 39% were extracardiac sudden deaths. Infections were frequent in children, and epilepsy and asthma between 15 and 29 years. Intracraneal hemorrhage was also
frequent. In 19 cases (18%), specially in children, the cause of death was unexplained. Cause
of death was different according to gender and age.
CONCLUSIONS: Sudden death is infrequent in children and youngs, and causes are numerous.
This study supports the importance of complete forensic autopsies in order to encourage epidemiological and preventive studies on sudden death.
Key words: Sudden death. Children. Young. Epidemiology. Causes of death. Mortality. Autopsy.
Med Clin (Barc) 2001; 116: 281-285
A diferencia de lo que ocurre con la
muerte súbita del lactante y del adulto,
que han sido ampliamente tratadas en la
bibliografía médica, son muy escasas las
series publicadas sobre muerte súbita
(MS) en niños y jóvenes menores de 35
años1,2. Esto se debe a la gran dificultad
que supone su estudio científico1-3, dificultad que viene condicionada por una
serie de factores: a) son muy poco frecuentes; b) la muerte ocurre de forma
inesperada, por lo que es objeto de estudio forense y queda fuera del ámbito de
la investigación clínica; c) no en todos los
países la legislación exige una autopsia
forense; d) en muchos casos la autopsia
se limita a excluir una muerte violenta,
sin que exista interés por conocer la verdadera causa de la muerte cuando es
natural; e) la mayoría de estudios se han
efectuado sobre muestras seleccionadas
o por centros de referencia, con el consiguiente sesgo e imposibilidad para ofrecer datos epidemiológicos, y f) la validez
de los datos de los certificados médicos
de defunción en la MS es muy cuestionable. Por todo esto, la incidencia y las causas de la MS no han sido adecuadamente definidas en la población general.
El objetivo principal del presente trabajo
es evaluar la incidencia y las causas de
MS en sujetos de 1 a 35 años de edad
durante un período de 8 años (19911998) en una población general bien definida (provincia de Bizkaia), así como su
distribución por sexo y grupos de edad.
Otro de los objetivos es la comparación
de la incidencia de la MS con la de la
mortalidad de todas las muertes naturales. Se trata del primer estudio de estas
características en España y uno de los
primeros en Europa.
Sujetos, material y método
Correspondencia: Dr. B. Morentín.
Instituto Vasco de Medicina Legal. Tribunal Superior de Justicia.
Buenos Aires, 4. 48001 Bizkaia.
Correo electrónico: morentin.b@aju.ej-gv.es
Recibido el 27-6-2000; aceptado para su publicación el 17-10-2000
El estudio se ha realizado en la provincia de Bizkaia
(1.160.847 habitantes a 31 de diciembre 1994). El
grupo de 1 a 35 años de edad está constituido
por 551.636 personas (280.984 varones y 270.652
mujeres).
De acuerdo con la legislación, el Instituto Anatómico
Forense de Bilbao y el Instituto de Toxicología de Madrid se encargan de la investigación de todas las
muertes violentas y de las muertes sospechosas de
criminalidad ocurridas en Bizkaia. Estas últimas in-
281
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MEDICINA CLÍNICA. VOL. 116. NÚM. 8. 2001
Análisis estadístico
7
Se valoró la posible existencia de diferencias en la
distribución de las frecuencias absolutas de muerte
súbita por grupos de MS según el sexo y los grupos
de edad mediante la prueba de la χ2. Atendiendo a la
localización de la MS se establecieron tres grupos
para el análisis estadístico: a) MS de origen cardíaco;
b) MS de origen extracardíaco, y c) MS inexplicada.
El nivel de significación elegido fue p < 0,05. Todos
los análisis se realizaron con el programa SPSS® (Statistical Package for Social Sciences).
Tasa específica
por 100.000 habitantes
Varones
6
5
Total
Mujeres
4
3
2
Resultados
1
Incidencia de la muerte súbita
0
1-4
5-9
10-14
15-19
20-24
25-29
30-34
Grupos quinquenales de edad (años)
Fig. 1. Tasas específicas de mortalidad por 100.000 personas por año para la muerte súbita en personas de 1
a 34 años por grupos quinquenales de edad y por sexo. Bizkaia, 1991-1998.
cluyen las muertes naturales súbitas e inesperadas
en personas no hospitalizadas.
En cada caso se investigaron los antecedentes clínicos, se practicó una autopsia completa con abertura
de las tres cavidades, así como estudios toxicológicos
e histopatológicos (incluido el sistema de conducción
cardíaco). En algunos casos, principalmente en la infancia, se procedió también a un estudio biológico
post mortem. La causa del fallecimiento se estableció
de acuerdo con criterios clínicos e histopatológicos.
Para ello se procedió al reestudio de las preparaciones histológicas del Instituto de Toxicología.
La MS se definió como aquella que acontece de forma natural, inesperada y en un intervalo de tiempo
inferior a las 6 h desde el inicio de los síntomas premonitorios en una persona en aparente buen estado
de salud, que no está ingresada hospitalariamente y
que se encuentra realizando sus actividades habituales en el momento del suceso fatal.
Estudio epidemiológico
Las tasas de incidencia de MS y del total de muertes
naturales para cada uno de los sexos y grupos de
edad se calcularon a partir de a los datos del censo
de población de la provincia de Bizkaia de los años
1991 y 1996. Para los años interpadronales se calcularon las interpolaciones anuales de población para
cada uno de los sexos y grupos de edad, considerando un crecimiento o decrecimiento anual lineal de la
población. Para los años 1997 y 1998 se calculó la
proyección de la población suponiendo una tasa de
crecimiento igual a los 5 años anteriores4.
Se calcularon las siguientes tasas de mortalidad:
– Tasa bruta de MS para las personas de 1 a 35 años
de edad.
– Tasas estandarizadas de MS y del total de muertes
naturales para el total de la población de 1 a 34 años
y para cada uno de los sexos. Se comprobó, así mismo, el riesgo relativo entre sexos y su intervalo de
confianza (IC) del 95%. Tanto el riesgo relativo como
su IC del 95% se calcularon siguiendo la aproximación binomial. Estas tasas fueron calculadas por el
método directo, utilizando la población europea como
población de referencia. Las personas de 35 años
fueron excluidas del cálculo de la tasa estandarizada,
ya que no se disponía de los datos para su grupo de
edad quinquenal.
– Tasas específicas de MS y del total de muertes naturales por grupos quinquenales de edad (1-4, 5-9,
10-14, 15-19, 20-24, 25-29, 30-34 años), para el total de la población de 1 a 34 años y para cada uno
de los sexos. Las tasas específicas de MS para las
personas de 35 años se calcularon independientemente.
Los datos de las tasas de mortalidad para el total de
las causas naturales provienen de los Boletines Estadísticos de Defunción de los individuos de entre 1
282
y 34 años residentes en Bizkaia, fallecidos entre
enero de 1991 y diciembre de 1996 (los datos de
los años 1997 y 1998 no estaban disponibles al finalizar este trabajo). La causa básica de defunción
se codificó según la Clasificación Internacional de
Enfermedades, novena revisión (CIE-9) en el Registro de Mortalidad de la Comunidad Autónoma del
País Vasco.
TABLA 1
Distribución del número de casos
de muerte súbita con relación
al sexo y la edad
Grupos de edad
(años)
1-4
5-9
10-14
15-19
20-24
25-29
30-34
35
Total
Varones
Mujeres
5
2
2
13
10
16
23
12
83
2
0
3
5
2
7
4
1
24
Durante los 8 años hubo 107 casos de
MS en personas de 1 a 35 años de edad,
cuya distribución en relación con el sexo
y la edad se refleja en la tabla 1. La tasa
bruta para las personas de 1 a 35 años
fue de 2,4 por 100.000 habitantes por
año. La tasa de mortalidad estandarizada
con la población europea para las personas de 1 a 34 años fue de 2,1 (IC del
95%, 1,65-2,55) por 100.000 habitantes
por año. Para los varones fue de 3,09 (IC
del 95%, 2,33-3,85) y para las mujeres
de 1,07 (IC del 95%, 0,6-1,54). El riesgo
relativo de MS fue significativamente superior en los varones que en las mujeres
(2,89; IC del 95%, 1,81-4,62).
Por grupos quinquenales de edad se observaron variaciones en la tasa específica
de mortalidad (fig. 1). El primer pico observado en los niños de 1 a 4 años se debió exclusivamente a un aumento en la
frecuencia en los niños de un año de
edad. Tras los 14 años se apreció un aumento progresivo –a excepción del grupo
de 20 a 24 años– hasta alcanzar el máximo en el grupo de 30 a 34 años de edad
(fig. 1). El incremento de la tasa de MS a
partir de los 24 años fue consecuencia
del aumento de los casos en varones (fig.
1). En las personas de 35 años se apreció una incidencia más alta (9,9 por
100.000 habitantes por año).
TABLA 2
Causas de la muerte súbita
Causas de muerte súbita cardíaca
(n = 46)
Causas
Alteraciones de las arterias coronarias
Enfermedad ateromatosa coronaria
Origen anómalo
Afección del miocardio
Miocardiopatía arritmogénica
Miocardiopatía hipertrófica
Miocardiopatía dilatada
Miocarditis
Hipertrofia idiopática concéntrica
del ventrículo izquierdo
Alteraciones del sistema de conducción
Vías accesorias (fibras de Mahaim)
Wolff-Parkinson-White
Tumor del nodo AV
Displasia de la arteria del nodo AV
Enfermedad valvular
Estenosis aórtica
Estenosis aórtica supravalvular
Endocarditis bacteriana
Otras
Disección aórtica
Tetralogía de Fallot
Número
19
1
4
3
2
2
2
3
1
1
1
1
1
1
3
1
Con 46 casos (43%), la MS cardíaca fue
el grupo más frecuente (tabla 2). Un
39% de las muertes fueron de origen extracardíaco, predominando las neurológicas y las respiratorias (tabla 3). Un 18%
(n = 19) fueron de origen inexplicado.
Existió una gran variedad de enfermedades, la mayoría de ellas representadas sólo
por uno o dos casos (tablas 2 y 3). A excepción de la enfermedad ateromatosa coronaria, con una frecuencia del 18%, ninguna otra alcanzó un porcentaje superior al
10%. Además, sólo otros 4 procesos patológicos –hemorragia intracraneal, epilepsia,
asma y bronconeumonía– tuvieron un porcentaje superior al 5%. También destacó
el subgrupo con afecciones del miocardio
y el de las alteraciones del sistema de conducción, con porcentajes del 12 y del 6%,
respectivamente.
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B. MORENTÍN ET AL.– INCIDENCIA Y CAUSAS DE MUERTE SÚBITA EN MENORES DE 36 AÑOS
Comparación de las tasas de mortalidad
de muerte súbita con las tasas de total
de muertes naturales en personas
de uno a 34 años
La tasa de mortalidad de la MS representó el 4,5% de la tasa de mortalidad del
total de las muertes naturales (tabla 4).
Por grupos de edad, a excepción del grupo de 15 a 19 años, se observó una disminución progresiva de este porcentaje:
60
70
60
50
Sujetos (%)
La distribución de los tres grupos de causas de MS (cardíaca, extracardíaca e
inexplicada) difirió significativamente en
razón del sexo (χ2 = 12,6; GL = 2; p <
0,01) (fig. 2A). Sólo tres de los 46 casos
(7%) de MS cardíaca se dieron en mujeres, y ninguno de los 19 casos de enfermedad ateromatosa coronaria afectó a
este sexo. Por el contrario, las mujeres
representaron el 40% de los fallecimientos de origen inexplicado y el 32% de los
de MS de origen extracardíaco. De los 16
casos de MS de causa conocida en mujeres, la epilepsia con cuatro y la hemorragia intracraneal con 3 casos fueron los
diagnósticos principales.
En relación con los grupos de edad, también se observaron diferencias estadísticamente significativas en la distribución
de los tres grupos de causas de muerte
(χ2 = 10,3; gl = 4; p < 0,05) (fig. 2B).
En los niños (grupos de 1 a 14 años) las
enfermedades más frecuentes fueron las
de origen extracardíaco, 4 de ellas por
afección infecciosa (dos sepsis meningocócicas, una epiglotitis y una bronconeumonía). Hubo 5 casos de anomalías congénitas, dos cardíacas (origen anómalo
de las coronarias y tetralogía de Fallot) y
tres cerebrales (dos hemorragias intracraneales por malformación arteriovenosa y un caso de Arnold-Chiari). En este
grupo casi una tercera parte de los casos
fueron MS de origen inexplicado (fig. 2B).
En el grupo de 15 a 29 años destacó el
subgrupo de la enfermedad miocárdica
(17%), la epilepsia (13%), el asma (13%)
y las anomalías del sistema de conducción cardíaco (11%). El 100% de los casos de anomalías del sistema de conducción cardíaco y de asma, el 87,5% de los
de epilepsia y el 69% de los de enfermedad del miocardio se dieron en este rango
de edad.
A partir de los 30 años la cardiopatía fue
la causa del 60% del total de las MS,
predominando la enfermedad ateromatosa coronaria (42%). Es de destacar que
el 89% de los casos de enfermedad ateromatosa coronaria se dieron en personas de 30 a 35 años. Por el contrario, el
grupo de MS de origen inexplicado tuvo
un porcentaje bastante inferior al del resto de los grupos de edad (fig. 2B).
B
A
Sujetos (%)
Causas de muerte súbita
por sexo y edad
40
30
20
50
40
30
20
10
10
0
0
Varones
1-14
Mujeres
15-29
30-35
Grupos de edad (años)
Grupos de sexo
Fig. 2. Distribución de los porcentajes de sujetos clasificados de acuerdo con el grupo de causas de muerte
(muerte súbita cardíaca en columnas negras; muerte súbita inexplicada en columnas blancas, y muerte súbita
extracardíaca en columnas grises) y sexo (A) y edad (B). Cada columna representa el porcentaje de cada grupo de muerte súbita en relación con el número total de casos para su grupo de sexo (A) o edad (B).
TABLA 3
Causas de muerte súbita (MS)
extracardíaca (n = 42)
Causas
De origen encefálico
Hemorragia intracraneal
MS inesperada en epilepsia
Arnold-Chiari
De origen pulmonar/respiratorio
Epiglotitis
Broconeumonía
Asma
Tromboembolismo pulmonar
Hemorragia pulmonar
por neurofibromatosis
De origen digestivo
Estrangulación intestinal
Hígado graso
Otras
Sepsis meningocócica
Rotura de bazo (esplenomegalia
por plasmocitosis)
Número
10
8
1
1
6
7
3
1
1
1
2
1
desde el 8,3% del grupo de 1 a 4 años
de edad hasta el 2,6% del grupo de 30 a
34 años. El porcentaje en jóvenes de 15
a 19 años fue del 14,4%.
Las tasas de mortalidad para la MS y
para el total de muertes naturales por
grupos diagnósticos del CIE-9 se reflejan
en la tabla 4. Las enfermedades del aparato circulatorio fueron las más numerosas en la MS. Por el contrario, en el grupo de enfermedades de las glándulas
endocrinas y metabólicas (la mayoría de
ellas causadas por infección por el virus
de la inmunodeficiencia humana [VIH]),
que tuvo las tasas de mortalidad de
muerte natural más altas, no hubo ningún caso de MS. Los tumores, que fueron el segundo grupo en frecuencia para
las muertes naturales, fueron la causa de
sólo dos casos de MS.
TABLA 4
Comparación de las tasas de muerte súbita con las tasas de mortalidad del total
de causas naturales en personas de 1 a 34 años por grupos de enfermedad
de la clasificación CIE-9
Tasas de mortalidad*
Grupo CIE-9 de muerte natural
Infecciosas y parasitarias
Tumores
Glándulas endocrinas y metabólicas
Sistema nervioso
Aparato circulatorio**
Aparato respiratorio
Aparato digestivo
Anomalías congénitas
Resto grupos
TOTAL
Muerte
súbita 9 (a)
0,04
0,04
0
0,18
1,41
0,31
0,02
0,09
0
2,10
Total de muertes
naturales (b)
1,84
7,58
20,65
1,51
6,44
1,42
2,13
1,77
3,26
46,6
(a) × 100
(b)
2,2
0,5
0
11,9
21,9
21,8
0,9
5,1
0
4,5
(a): tasas de mortalidad de muerte súbita/100.000 personas/año en personas de 1 a 34 años desde el año 1991 al año 1998;
(b): tasas de mortalidad de todas las muertes naturales/100.000 personas/año en personas de 1 a 34 años desde el año 1991 al
(a)
× 100: porcentaje de las tasas de muerte súbita en relación con las tasas del total de muertes naturales.
(b)
*Tasas estandarizadas por edad con la población europea.
**En este grupo, además de las enfermedades cardíacas (a excepción de las anomalías congénitas), se incluyen las enfermedades de la circulación pulmonar y las cerebrovasculares. También se incluyeron las muertes súbitas inexplicadas (codificadas
como «paro cardiorrespiratorio»; código 427.5 del CIE-9).
año 1996;
283
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MEDICINA CLÍNICA. VOL. 116. NÚM. 8. 2001
Discusión
Existen muy pocos estudios sobre la incidencia y causas de la MS en niños y jóvenes basados en autopsias forenses y/o
clínicas. Debido a que las causas de
muerte que aparecen en los certificados
de defunción pueden no ser exactas, es
necesario practicar una autopsia completa para obtener cifras epidemiológicas
fiables3. También es aconsejable que,
una vez establecida la causa de la muerte tras un estudio autópsico completo,
ésta conste en los certificados de defunción corrigiendo, si es necesario, el diagnóstico hecho en un primer momento3.
La limitación principal de este estudio se
debe a que no a todas las personas con
muerte natural súbita se les practica un
estudio forense, siendo desconocida la
proporción a aquellas a las que no se realiza la autopsia. Sin embargo, atendiendo
al tipo de población estudiada (niños y jóvenes) y a la definición de MS utilizada,
se presume que debe de ser pequeña y,
siguiendo a Molander5 en su estudio del
Departamento de Medicina Forense de
Suecia, refleja fielmente el fenómeno de la
MS en la población analizada.
Otra posible limitación es que la correlación de los hallazgos de la autopsia y la
causa de la muerte pueden ser difíciles
de interpretar en determinados pacientes. Mientras que en algunos la autopsia
ofrece una causa de la muerte incuestionable, como pueden ser los casos de
trombosis coronaria, hemorragia intracraneal, tromboembolismo pulmonar masivo
o disección de aorta, en otros el diagnóstico es probable y de exclusión, como en
la enfermedad ateromatosa coronaria por
obstrucción de la luz superior al 75%, la
miocardiopatía hipertrófica o la MS inesperada en la epilepsia, y en un último
grupo el diagnóstico es presuntivo, como
en las vías de conducción anómalas o en
el hígado graso. En ellos el diagnóstico se
establece según correlaciones clinicopatológicas circunstanciales más que a partir de evidencias definitivas. Esto exige interpretar con precaución los hallazgos de
la autopsia. Sin embargo, los criterios
diagnósticos utilizados en el presente trabajo son aceptados en la bibliografía médica actual.
La comparación de los datos epidemiológicos y etiológicos en las distintas series de
MS también tiene limitaciones, debi-do a
las diferencias metodológicas entre los diversos estudios: por lo que se refiere: a) a
los criterios cronológicos de definición de
la MS; b) en la obtención de datos; c) en
la inclusión y exclusión de casos, y d) a los
distintos rangos de edad en los casos
estudiados1.
El presente estudio pone de manifiesto
que la MS en personas de 1 a 35 años es
un hecho muy infrecuente5-9. La cifra que
284
hemos obtenido se sitúa en una zona intermedia de los resultados comunicados
por otros autores, que oscilan desde 1,3
por 100.000 habitantes por año6 y 1,15
en aquellos trabajos con población de 1 a
20 años, hasta 6,29 y 6,68 en los estudios
con poblaciones de mayor edad.
La incidencia de MS en varones duplica8,9 e incluso triplica6 a la de las mujeres. En el presente trabajo el riesgo de
MS en varones casi triplicaba al de las
mujeres, siendo esta diferencia estadísticamente significativa.
Las tasas de MS en los jóvenes son más
altas que en los niños, pero mucho más
bajas que las de los adultos10,11. En los
niños se observó un pico en el grupo de
1 a 4 años, ya descrito previamente7, a
expensas de una mayor frecuencia en los
niños de un año de edad. El aumento de
la incidencia de la MS tras la adolescencia8,10 se debe exclusivamente a un aumento notorio y progresivo en los varones.
Sólo una pequeña parte de las muertes
naturales en niños y jóvenes son súbitas
e inesperadas, porcentaje que oscila desde el 2,3%6, y el 8%5, hasta el 20%7,8,10.
El menor porcentaje obtenido en nuestro
estudio se ha debido probablemente al
intervalo de MS que fue limitado a las 6 h
y a la exclusión de aquellos casos con
enfermedad previa en los que la muerte,
aunque súbita, se consideró que no era
inesperada.
La comparación de las tasas de MS y del
total de muertes naturales en niños y jóvenes indica una mayor frecuencia y
propensión hacia la MS en las enfermedades del aparato circulatorio de la clasificación CIE-9. Por el contrario, aunque
las enfermedades de las glándulas endocrinas y metabólicas y los tumores son
causas importantes de muerte natural,
apenas tienen trascendencia en la MS.
A diferencia de la infancia –en la que sobresale el síndrome de muerte súbita del
lactante2–, y de la edad adulta –donde
destaca la enfermedad ateromatosa coronaria11–, en personas de 1 a 35 años la
MS se debe a una amplia variedad de
causas, sin que ninguna alcance un claro
predominio estadístico1,2,5-9.
Como en otros estudios de MS en niños y
jóvenes9,12,13, la afección cardíaca estructural fue el grupo más numeroso, si bien
su frecuencia varió ampliamente en función del sexo y la edad. Así, es en los varones y en los jóvenes de 30 a 35 años
en quienes este grupo tiene especial importancia. Por el contrario, en los niños y
en las mujeres el grupo de enfermedades
cardíacas fue menos numeroso que el de
MS extracardíaca. Es de subrayar que,
aunque estudios previos han indicado un
mayor porcentaje de MS cardíaca en varones14-17, en el presente trabajo el predominio fue bastante más acusado.
El presente estudio confirma que en jóvenes la enfermedad ateromatosa coronaria,
las enfermedades del miocardio y, en menor medida, las alteraciones del sistema de
conducción constituyen las causas más
frecuentes de MS cardíaca9,12-17, si bien su
distribución varía en relación con la edad.
Estudios recientes demuestran, al igual
que el nuestro, que el predominio de la enfermedad ateromatosa coronaria en la MS
en los varones se manifiesta a partir de los
30 años, lo que indica la necesidad de promover las medidas de prevención primaria
de la cardiopatía isquémica antes de esta
edad9,18,19. De acuerdo con otras series, la
MS por enfermedad ateromatosa coronaria
en mujeres es menos frecuente y tiene una
presentación más tardía8,11,19.
El predominio de las arritmias primarias y
las enfermedades del miocardio en menores de 30 años ha sido descrito en los
trabajos de Drory et al13 y de Shen et al9.
La miocardiopatía arritmogénica (también
denominada displasia arritmogénica del
ventrículo derecho) en el norte de Italia y
en España20,21 y la miocardiopatía hipertrófica en Estados Unidos14 son las principales miocardiopatías relacionadas con
la MS, siendo también en nuestro medio
las más frecuentemente diagnosticadas.
Al igual que en el trabajo de Basso et
al22, las anomalías asociadas con los síndromes de preexcitación fueron las anomalías del sistema de conducción cardíaco más importantes.
Después de las enfermedades cardíacas,
otros procesos patológicos importantes
en la MS en niños y jóvenes son las enfermedades neurológicas y las respiratorias7-9,23,24. Como se ha descrito en otras
series7,9,24, la hemorragia intracraneal, la
MS inesperada en la epilepsia y el asma
fueron las principales causas de MS
extracardíaca en nuestro trabajo. Otras
enfermedades que se deben tener en
cuenta son la bronconeumonía y el tromboembolismo pulmonar5,6.
La variabilidad de las distintas causas de
MS en relación con la edad es un hecho
conocido en la bibliografía médica7,9,12
que también se objetivó en la presente
muestra. Así, en los niños predominaron
las enfermedades infecciosas y las anomalías congénitas, hallazgo igualmente
observado por Neuspiel y Kuller7. En jóvenes de 15 a 29 años el asma y la epilepsia son dos enfermedades que adquieren especial relevancia. Nuestros
hallazgos están en consonancia con los
de otros estudios que han indicado un
riesgo incrementado de MS en pacientes
asmáticos25,26 y epilépticos27,28 durante la
adolescencia y juventud. A la vista de
ello, parece necesario prestar una especial atención al control de estos pacientes
en este período de su vida, en el cual parece que se cumplen peor las prescripciones médicas25,28.
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B. MORENTÍN ET AL.– INCIDENCIA Y CAUSAS DE MUERTE SÚBITA EN MENORES DE 36 AÑOS
La MS de origen inexplicado constituye
otro de los principales grupos, cuestión
observada por otros autores que han comunicado una cifra similar o algo inferior
a la nuestra7,12,16,17. La MS inexplicada
afectó a todos los grupos de edad, pero
su porcentaje disminuyó progresivamente, siendo máximo en los niños de 1 a 14
años y mínimo en las personas de 30 a
35 años. Al igual que ocurre en la infancia (aunque en menor proporción), la MS
inexplicada parece constituir un componente de mortalidad importante en los
primeros años de la niñez y de la juventud. A la vista de esto, algunos autores
han propuesto crear una nueva categoría
con el nombre de MS inexplicada del joven, que podría estimular la investigación
científica29.
La incidencia de la MS inesperada en niños y jóvenes es muy baja, lo que, unido
a la gran diversidad de causas de muerte
y los distintos mecanismos fisiopatológicos involucrados, explica la imposibilidad
de instaurar medidas generales de diagnóstico, prevención o tratamiento, no
siendo realista ni apropiado aplicar pruebas de cribado a la población general.
Por otro lado, estudios con jóvenes deportistas que han fallecido de forma súbita han puesto de manifiesto el limitado
valor de las pruebas de cribado en la
identificación de anormalidades cardiovasculares previas20. La MS sólo puede
prevenirse en un número pequeño de casos, siendo esencial identificar a las poblaciones con mayor riesgo de presentarla1,13,30. La distinta distribución de las
causas de MS en razón del sexo y la
edad, que es uno de los principales hallazgos del presente trabajo, puede tener
trascendencia en la identificación de
subgrupos con riesgo de sufrir MS. Por
último, hay que apuntar que varias de las
enfermedades mencionadas cuya primera manifestación es una MS tienen una
base familiar, con lo que la autopsia forense puede ser la única posibilidad de
que la familia reciba un consejo genético
adecuado.
Agradecimiento
A los servicios de Documentación Clínica de
los Hospitales de Basurto, Cruces y Galdakao y
a los Servicios de Emergencia Médica de Bizkaia por su colaboración en la recogida de los
datos clínicos que constaban en sus archivos.
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