EPISODIO APARENTEMENTE LETAL (EAL)

EPISODIO APARENTEMENTE LETAL (EAL)
Episodio aparatoso para el observador que se caracteriza por la
combinación de alguno de los siguientes signos: apnea, cambios en la
coloración (cianótico, pálido o enrojecimiento), cambios en el tono
muscular (hipotonía principalmente), atragantamiento y/o sofocación.
Se presenta en lactantes menores de 12 meses, con una media de edad
de 8 semanas. La incidencia es de 0,46-10/1.000 nacidos vivos y su
mortalidad es del 0,8%. El 12% son episodios recurrentes que, en su
mayoría, presentan patología de base.
Antecedentes familiares y personales
• AF:
– Asma (46%).
– Madre fumadora durante el embarazo (27%).
– Síndrome de muerte súbita (SMS) en familiares de primer grado
(15%).
• AP:
– Problemas durante el parto y período neonatal (30%).
– Comportamiento anormal durante las primeras semanas de vida
(68%): episodios de cianosis, palidez, apneas repetidas y/o dificultad para alimentarse.
– Historia de infección de vías aéreas previa al episodio de EAL
(50%).
Signos y síntomas
• Referidos por los padres: cianosis (65%), dificultad respiratoria
(60%), desmadejamiento (45%), rigidez (45%), palidez (35%),
movimientos anormales (30%), pérdida de conciencia (30%), atragantamiento (25%) y vómitos (20%).
• El episodio dura menos de 1 minuto en el 60% y sólo en un 7%
requiere de RCP. La mayoría se recupera tras una mínima estimulación o espontáneamente. El 80% presentan buen estado general y el 50% una exploración física normal al ser valorados por los
servicios de emergencias. Los signos más habituales cuando la
exploración es positiva son la fiebre e infecciones (respiratorias
y/o ORL).
• La ansiedad es una constante por parte de quien ha sido testigo
del suceso.
• En lactantes mayores de 6 meses con fiebre, alteración de la conciencia y movimientos anormales habrá que hacer diagnóstico diferencial con las convulsiones febriles.
Fisiopatología
Las bases fisiopatológicas se presuponen diversas:
1. La hipoxemia aparece como el mecanismo más común: apnea central y/o obstructiva, la reinhalación del aire expirado y/o shunt intrapulmonar. La disfunción y/o retraso en el desarrollo de los centros nerviosos que controlan el ritmo respiratorio, la respuesta a la
hipoxia e hipercapnia, y los que median en el sueño y despertar, se
postula como base de estos episodios.
2. El tabaco durante el embarazo puede influir en el desarrollo pulmonar y ser causa de apneas prolongadas.
3. Otros mecanismos: exposición del contenido ácido en esófago, apnea
como primera manifestación de diversas enfermedades (bronquio-
litis, tos ferina, crisis epilépticas), malos tratos, estimulación del
SN autónomo y mediadores inflamatorios (ITU, rotavirus, VSR),
dismorfias craneofaciales y apnea obstructiva del sueño, arritmias
(QT prolongado).
Pruebas complementarias
En la mayoría de los episodios no será necesario realizarlas en su
totalidad y algunas se harán sólo en caso de ingreso en planta de hospitalización. Su uso dependerá, en parte, de los datos positivos encontrados en la historia y exploración física:
• Hemoglobina, bicarbonato, ácido láctico, transaminasas, amonio.
• Rx tórax.
• Tránsito digestivo/pHmetría.
• Sistemático de orina-Urocultivo.
• Cultivo Bordetella, VSR (test rápido), influenza (test rápido).
• Despistaje metabólico (aminoácidos y ácidos orgánicos en sangre
y orina).
• Despistaje toxicológico en orina.
• Fondo de ojo (hemorragias retinianas).
• EEG, TAC (RM), estudio LCR.
• EKG, Ecocardiograma.
• Mapa óseo (malformaciones, fracturas, etc).
• Polisomnografía/neumografía.
Diagnóstico final
En el 50% de las ocasiones no se objetiva patología de base por lo
que se etiquetan de EAL idiopático.
Cuando se detecta patología, ésta puede ser coincidente y no necesariamente causante del episodio. Las patologías asociadas con más frecuencia son:
• Digestivas (50%): reflujo gastroesofágico, aspiraciones, atragantamiento, intolerancia.
• Neurológicas (30%): convulsiones, infección intracraneal, reflejo
vaso-vagal, malformaciones congénitas.
• Respiratorias (20%): apnea obstructiva del sueño, bronquiolitis por
VSR, pertusis, neumonía.
•
Otras (<10%): Munchaüsen por poderes, malos tratos, drogas, toxinas, patología cardíaca, anemia severa, infección urinaria, metabolopatías, alteraciones respiratorias en el sueño, intolerancia-alergia alimentos.
Síndrome de muerte súbita (SMS) y EAL
Aunque un 10% de los SMS pueden presentar previamente un EAL
la tendencia actual es considerarlas entidades diferentes pero coincidentes en ocasiones. Argumentos:
• Los programas para reducir el SMS no han variado la incidencia de
EAL.
• El EAL se presentan a una edad más temprana que el SMS (diferencia media de 10 semanas).
• De los factores de riesgo del SMS sólo el hábito materno de fumar
durante el embarazo tiene un valor predictivo de riesgo de EAL.
Protocolo de actuación
Admisión en el SUP
Historia: síntomas y signos referidos por los padres, grado de ansiedad de los testigos, interrogatorio dirigido (color, tono, apnea, atragantamiento), momento (vigilia, sueño, toma), cuadros infecciosos previos, duración, medidas de RCP. Importante dar credibilidad a lo referido por los testigos del evento.
Anamnesis rutinaria incidiendo en: antecedentes familiares de asma,
SMS, EAL, apnea obstructiva del sueño, dismorfias craneofaciales y
hábito de fumar materno. Antecedentes personales incidiendo en problemas perinatales, tipo alimentación, hábito intestinal y comportamiento durante las primeras semanas (episodios de palidez, cianosis,
apneas y dificultad para alimentarse).
Exploración rutinaria con saturación de O2 e incidiendo en: morfología de cara y nasofaringe, situación neurológica, respiratoria y cardíaca. El fondo de ojo (hemorragias retinianas) si sospecha de malos
tratos.
Complementarias (realizarlas de forma inmediata): hematimetría,
PCR, iones, urea, glucosa, amonio, gasometría, lactato, transaminasas,
sistemático en orina (urocultivo), cultivo Bordetela1 y VRS1 (test rápido), Influenza1 (test rápido), Rx tórax, EKG (QTc), y guardar muestra
de sangre y orina para descartar metabolopatías2 e ingestión de tóxicos3
si la historia fuera sugestiva.
Destino
Ingresar en planta de observación y/o de hospitalización.
a. Ingreso en planta de hospitalización: si es mayor de 12 meses, el
episodio es recurrente, ha precisado maniobras de RCP o estimulación intensa, la Hª y/o exploración y/o anamnesis y/o pruebas
complementarias nos sugiere patología de base.
b. Ausencia de criterios anteriores: ingreso en planta de observación.
• Monitorización y valoración del comportamiento del niño durante el sueño, las tomas y vigilia.
• Control de la ansiedad familiar:
1. Si el episodio es autolimitado, de corta duración y relacionado con la toma, el comportamiento del niño es normal (incluyendo varias tomas), ansiedad familiar controlada: ALTA4.
2. Ausencia de criterios anteriores: completar período de observación 24 horas. Si 24 horas sin anomalías en el comportamiento, ansiedad familiar controlada: ALTA4.
3. Ausencia de criterios anteriores: ingreso en planta de hospitalización:
• Monitorización y valoración del comportamiento del niño
durante sueño, alimentación y vigilia.
• Completar estudio.
Época de epidemia y/o historia sugestiva.
Sólo si sospecha. Sangre. Aminoácidos. Preparación muestra: debe recogerse con tubos
que contengan sangre heparinizada o EDTA. Sangre sobre papel cromatográfico. Congelar
plasma. Orina. Acidos orgánicos y sustancias reductoras. Preparación: congelar muestra
a -20º.
3Sólo si sospecha. Orina:opioides, benzodiacepinas, barbitúricos, cannabis, cocaína,
anfetaminas y metadona.
4Siempre que demos de ALTA a un lactante con sospecha de EAL tener garantías de
seguimiento pediátrico y enseñar maniobras de RCP básica.
1
2
Hª Y EXPLORACIÓN COMPLETA CON SAT. O2
Si sospecha malos tratos (fondo de ojo)
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
Hematimetría, PCR, iones, urea, glucosa, gasometría, transaminasas, lactato, amonio.
Orina: sistemática (urocultivo)
Rx torax, EKG
Guardar muestra de sangre y orina para metabolopatías1 y tóxicos1
2
Cultivo Bordetela y VRS2 (test rápido), Influenza2 (test rápido)
1
2
Si sospecha. Época epidémica y/o hª sugestiva
Hª/ EXPLORACIÓN / P. COMPLEMENTARIAS POSITIVAS,
EPISODIO RECURRENTE, NECESIDADES DE RCP, >12 MESES
SÍ
NO
INGRESO EN PLANTA
Monitorización
Completar estudio
INGRESO EN OBSERVACIÓN
Monitorización constantes.
Valoración estado del niño durante
el sueño, las tomas y vigilia.
Disminución grado de ansiedad familiar
EPISODIO AUTOLIMITADO,
CORTA DURACIÓN Y CON LA TOMA
SÍ
NO
SÍ
OBSERVACION 24 HORAS
ALTA si
Comportamiento normal
Varias tomas normales
Ansiedad de padres
controlada
Garantía control por
su pediatra
Enseñar maniobras
RCP básica
Comportamiento anormal
Gran ansiedad familiar
NO
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