Espectro Radiológico de la Neurosífilis

Espectro Radiológico de la Neurosífilis
Poster no.:
S-0893
Congreso:
SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
M. I. García Gómez Muriel, A. Fernández Orué, C. F. Gomez
Barbosa, J. Martínez San Millán; Madrid/ES
Palabras clave:
Neurorradiología cerebro
DOI:
10.1594/seram2012/S-0893
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Objetivo docente
•
•
Revisar una entidad cuya incidencia ha aumentado recientemente en
determinados grupos de riesgo.
Describir los hallazgos radiológicos más frecuentes de la neurosífilis.
Revisión del tema
La sífilis es causada por el treponema pallidum, una espiroqueta microaerófila capaz
de invadir cualquier órgano del cuerpo, que puede evadir el sistema inmunológico y
el tratamiento antibiótico. Es una infección crónica y generalizada, transmitida por vía
sexual, caracterizada por períodos de actividad y períodos de latencia.
A pesar de ser una enfermedad que se considera poco frecuente en la era de la
penicilina, ha vuelto a aumentar su incidencia debido a su asociación con el síndrome
de inmunodeficiencia adquirida. Por ello, también ha incrementado la incidencia de la
neurosífilis.
El período de incubación oscila entre 10 y 90 días tras la inoculación, apareciendo
después de ésta lesiones primarias como el chancro y adenopatías regionales. La
sífilis secundaria se caracteriza por lesiones mucocutáneas diseminadas y adenopatías
generalizadas, seguida por una fase latente subclínica que puede durar varios años.
El estadio secundario puede resolverse espontáneamente en cuatro semanas. En el
5-10% de los pacientes con sífilis no tratada aparece una fase terciaria con lesiones
mucocutáneas, musculoesqueléticas, parenquimatosas destructivas, aortitis y lesiones
del sistema nervioso central.
La neurosífilis es la afectación del sistema nervioso central por Treponema pallidum.
Hasta un tercio de los pacientes que progresan a fases tardías de la enfermedad tienen
neurosífilis. Se define por presentaciones sintomáticas ó asintomáticas. Se creía que la
afectación neurológica únicamente se presenta en el estadio terciario, pero hoy sabemos
que puede aparecer en cualquier período de la enfermedad. La invasión de las meninges
se produce en una fase temprana y puede resolverse espontáneamente o evolucionar
hacia una meningitis sintomática aguda ó asintomática crónica.
La neurosífilis se clasifica, de acuerdo a su sintomatología y/o la región comprometida,
en: asintomática, meníngea, meningovascular, parenquimatosa y gomatosa. También
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según su forma de presentación: temprana (meníngea y vascular) y tardía (compromiso
del parénquima, como la parálisis general progresiva y la tabes dorsal).
La meningitis sifilítica aguda se presenta generalmente en los dos primeros años de
la infección, manifestándose clínicamente con cefalea, signos de irritación meníngea y
confusión. Es frecuente la afectación de pares craneales.
La neurosífilis cerebrovascular ocurre alrededor de los 5 a 7 años después de la infección
primaria. Estos pacientes se presentan con síntomas prodrómicos como cefalea, vértigo
y cambios en la personalidad, semanas ó meses antes de presentar el accidente
cerebrovascular.
La encefalitis y la parálisis general progresiva tienen un período de latencia de 10 a 20
años y se caracteriza por una demencia de inicio insidioso, progresiva, con delirio, fatiga,
temblor de intención y pérdida de tono muscular facial. La tabes dorsal (degeneración
de los cordones posteriores de la médula espinal) se presenta 15-20 años después, y se
manifiesta con dolores punzantes, disuria, ataxia, pupilas de Argyll-Robertson, arreflexia
y pérdida de propiocepción.
La historia natural de la sífilis, sobre todo asociada a la infección por VIH, ha cambiado.
Estos pacientes tienen más probabilidades de progresar a neurosífilis y desarrollan de
manera más precoz los síntomas neurológicos porque tienen períodos de latencia más
cortos.
Hallazgos radiológicos
La atrofia cerebral es el hallazgo radiológico más frecuente (50% de los casos) Fig. 1
on page 4 . Su severidad varía de leve a moderada. La RM demuestra la atrofia,
así como múltiples áreas con alteración de la señal en el parénquima cerebral Fig. 2 on
page 5 , sobre todo en los pacientes con parálisis generalizada. En caso de atrofia
cortical difusa, con dilatación del sistema ventricular, es necesario descartar la presencia
de signos que sugieran encefalitis. La atrofia es de predominio frontal y parieto-temporal,
sobre todo en pacientes con parálisis generalizada. La atrofia del hipocampo implica mal
pronóstico y es un hallazgo característico en la parálisis generalizada.
La isquemia cerebral se presenta en el 40% de los pacientes, dando lugar a cuadros
focales. La afectación es de predominio cortico-subcortical, aunque también puede haber
afectación en ganglios de la base, tálamo y sustancia blanca Fig. 3 on page 5 .
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La meningitis se caracteriza por realce leptomeníngeo focal o difuso Fig. 4 on page 6
. El realce refleja un proceso inflamatorio. La apariencia radiológica de la meningitis
causada por sífilis no es específica, pudiéndose observar también en otras meningitis
bacterianas, fúngicas, en la neurosarcoidosis y en procesos neoplásicos como el linfoma
Fig. 5 on page 6 . La meningitis luética asocia con frecuencia afectación coclear uni/
bilateral.
La neurosífilis meningovascular afecta principalmente a las arterias y está presente en el
30% de los casos. Puede presentar signos de isquemia, meningitis o arteritis. La arteritis
de Heubner es la forma más común de arteritis sifilítica. La arterias más frecuentemente
afectadas son la arteria cerebral media y ramas de la basilar. Angio-TC y Angio-RM
demuestran un estrechamiento segmentario de la arteria afectada.
Los gomas sifilíticos se caracterizan por presentarse como un nódulo
intraparenquimatoso solitario, con realce tras la administración de contraste intravenoso.
Se presentan en la sífilis terciaria y raramente en la secundaria. Representan tejido de
granulación en respuesta a una reacción inmunológica celular. En TC, los gomas se
identifican como lesiones hipodensas, con/sin realce tras la administración de contraste
intravenoso y sin efecto de masa Fig. 6 on page 7 . También pueden verse como
lesiones discretamente hiperdensas, con edema perilesional. En la RM pueden ser
lesiones hipointensas/isointensas en T1 e hiperintensas en T2, junto con tenue realce
homogéneo o "en anillo" tras la administración de contraste intravenoso Fig. 7 on page
8.
Otras manifestaciones radiológicas de la neurosífilis son la papilitis y uveítis Fig. 8 on
page 9 y Fig. 9 on page 9 por afectación ocular y la otosífilis cuando la afectación
del laberinto membranoso, manifiesto por hipoacusia neurosensorial, da lugar a una
desmineralización difusa de la cápsula ótica con focos osteolíticos generalizados Fig. 10
on page 9 y Fig. 11 on page 10 .
El tratamiento de la neurosífilis es la penicilina. Tras la administración del antibiótico
puede haber disminución del tamaño e intensidad de señal de las lesiones cerebrales
precoces, pero altera poco/nada las lesiones crónicas.
Images for this section:
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Fig. 1: RM en paciente con demencia por neurosífilis en la que se aprecia importante
atrofia cortico-subcortical de localización supratentorial.
Fig. 2: Paciente de 44 años de edad con diagnóstico de neurosífilis, que presenta
moderados signos de atrofia parenquimatosa cortico-subcortical (flecha blanca) , de
localización supra e infratentorial, llamativos para la edad del paciente. Hiperintensidad
de la sustancia blanca periventricular, sobre todo en astas frontales de VL (flecha
amarilla).
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Fig. 3: TC sin contraste intravenoso en paciente con neurosífilis en el que se observan
infartos múltiples y atrofia parenquimatosa.
Fig. 4: Realce meníngeo parcheado (flechas), en secuencia FLAIR tras la administración
de contraste intravenoso.
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Fig. 5: RM de columna dorso-lumbar en paciente con meningitis por sífilis. De izquierda
a derecha, se muestran distintos planos y secuencias en los que se observa realce
aracnoideo y polirradicular. A) Secuencia TSEpT1 sagital sin contraste intravenoso,
B) Secuencia TSEpT1 sagital con gadolinio intravenoso, en el que se aprecia realce
meníngeo (flechas blancas), C) Secuencia TSEpT2 sagital, casi anodina, D) T1 coronal
post-gadolinio, y E) TSEpT1 axial post-gadolinio intravenoso.
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Fig. 6: TC de cráneo pre (flecha roja) y post administración de contraste intravenoso.
Lesión única en la convexidad izquierda con realce "en anillo" (flecha amarilla) en el
contexto de una sífilis terciaria. AP: goma luético.
Fig. 7: Mismo paciente que en la figura 6. RM de cráneo en paciente con sífilis
secundaria. Estudio pre/post administración de gadolinio i.v. Lesión única en región
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premotora izquierda, cortico-subcortical, con edema perilesional, necrosis central y anillo
completo de realce tras la administración de gadolinio intravenoso (flechas rojas).
Fig. 8: Uveitis en paciente con neurosífilis. RM pre y post administración de gadolinio
intravenoso en el que se identifica realce parcheado en estructuras uveales de ambos
globos oculares: iris (flecha roja) y tracto uveal posterior (flecha negra).
Fig. 9: Uveítis bilateral y simétrica, con afectación de iris (A), cuerpos ciliares y coroides,
asociada a papilitis (B) bilateral y simétrica. También existe realce en ambas cócleas (C)
y fondo de CAIS (D). Todos estos hallazgos son compatibles con neurosífilis, confirmada
con analítica. El realce coclear bilateral, en este supuesto indica, indefectiblemente,
coexistencia de meningitis luética.
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Fig. 10: Importantes cambios líticos pericocleares (flechas) y en pared de CAIS en
paciente con otosífilis, correspondiente a la fase terciaria.
Fig. 11: RM de peñascos. Secuencia FLAIR post-contraste intravenoso en la que se
observa realce bilateral de cócleas (A) y fondo de CAIS (B). Hallazgos compatibles con
otosífilis. El realce en el fondo de los CAIS indica la naturaleza de la lesión, ya que la
asociación de lesiones líticas pericocleares (imagen en "doble anillo") bilaterales y realce
de ambas cócleas puede verse también en la otoespongiosis.
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Conclusiones
Es importante conocer los hallazgos radiológicos que caracterizan a esta entidad, ya que
esto complementa la valoración clínica y determina cambios en la actitud terapéutica
de los pacientes con neurosífilis, teniendo en cuenta que un diagnóstico precoz puede
evitar secuelas neurológicas.
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