Valor de la RM en las neoplasias de partes blandas. Nuestra experiencia Poster no.: S-0736 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica Autores: C. Lozano Calero, S. Jiménez Román, M. C. Ballesteros Reina, P. Valdes Solis, L. Ramos González, J. Aparicio Cambero; Marbella/ ES Palabras clave: Neoplasia, RM, Músculo esquelético tejidos blandos DOI: 10.1594/seram2012/S-0736 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. 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En la mayoría de las ocasiones corresponden a tumores benignos; se estima que su frecuencia es al menos cien veces mayor que los tumores malignos. Los tumores malignos o sarcomas son poco frecuentes, en España presentan una incidencia de 1/100.000 habitantes y el 70% de los casos ocurren en pacientes menores de 55 años. y son responsables del 2% de la mortalidad de causa oncológica. Estos datos coinciden con los publicados en los registros internacionales. La gran mayoría de casos diagnosticados no están asociados a ningún factor de riesgo conocido, aunque se debe investigar entre los antecedentes la exposición a radiaciones, así como la historia familiar de neurofibromatosis o tumor desmoide. La evaluación inicial adecuada de dichos tumores resulta crítica, puesto que los tumores benignos no requieren una terapéutica agresiva mientras que los indeterminados o malignos precisan la realización de biopsias y son susceptibles de tratamientos multidisciplinares como cirugía, radioterapia y quimioterapia. El objetivo de nuestro trabajo es analizar el rendimiento diagnóstico de la resonancia magnética (RM) en nuestro centro, tanto para valorar la sospecha de malignidad como para sugerir un diagnóstico específico. Material y método Se revisan retrospectivamente los estudios de resonancia magnética (RM) realizados en la unidad de resonancia de nuestro hospital en un periodo de tiempo comprendido entre enero de 2008 y mayo de 2011. Seleccionamos los tumores de partes blandas intervenidos y de los que se dispone de confirmación histológica tras la realización de biopsia o exéresis quirúrgica. Página 2 de 24 Reclutamos en el estudio 39 casos valorando las pruebas de imagen (ecografía y RM) realizadas a cada uno de ellos para la caracterización de la lesión y comprobamos la correlación entre los diagnósticos radiológicos y la anatomía patológica de las lesiones. Siguiendo las recomendaciones de la literatura radiológica si una lesión de tejidos blandos no pudo categorizarse como una entidad benigna, se informó como una lesión indeterminada y se propuso la realización de biopsia para excluir malignidad. La revisión realizada pretende analizar la capacidad de la RM en nuestro medio para establecer la sospecha de malignidad, así como para sugerir un diagnóstico específico. No se consideró la estadificación local en caso de lesiones consideradas malignas. Resultados Los resultados obtenidos se muestran en la tabla 1 El diagnóstico radiológico de benignidad / malignidad fue correcto en 28 casos resultando benignos 21 y malignos 7, los 11 restantes se diagnosticaron incorrectamente con 5 falsos benignos y 6 falsos malignos (tabla 2) En cuanto al diagnóstico preoperatorio de malignidad, la RM presentó una sensibilidad del 58% , una especificidad de 77% un valor predictivo positivo de 53% y un valor predictivo negativo de 80% y una eficiencia del 71%. Tabla 1 PACIENTE DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO ANATOMIA ECOGRAFICO RM PATOLOGICA 1 CORRELACIÓN lesion fibrosa ganglión no 2 lipoma lipoma lipoma si 3 lipoma lipoma lipoma si 4 lesion estirpe lipomatosa hemangioma no lipoma si 5 de lipoblastoma lipoma Página 3 de 24 6 ganglión ganglión si 7 schwanoma fibromatosis no 8 sarcoma schwanoma no hemangioma hemangioma si 10 lipoma lipoma si 11 hematoma antiguo hematoma si 12 lipoma lipoma si 13 liposarcoma de lipoma bajo grado 14 mixoma angiolipoma schwanoma benigno 15 lipoma lipoma 16 lesion agresiva osteosarcoma si extraesqueletico 9 17 no concluye quiste sinovial sarcoma fibromixoide no , no si no 18 tumor fibroso fibrohistiocitoma si agresiva 19 tumor de baja sarcoma agresividad sinovial no 20 quiste sinovial si PACIENTE quiste sinovial DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO ANATOMIA ECOGRAFICO RM PATOLOGICA CORRELACIÓN 21 sarcoma 22 liposarcoma de liposarcoma bajo grado bien diferenciado si liposarcoma pleomorfico liposarcoma mixoide si lipoma lipoma si 23 24 tumor agresivo fibrosarcoma si sinovial mixoide Página 4 de 24 25 elastofibroma dorsi elastofibroma dorsi si no 25 liposarcoma liposarcoma elastofibroma dorsi 27 no concluye Tumor de celulas gigantes vaina tendinosa Tumor de si celulas gigantes de la vaina tendinosa 28 lipoma lipoma lipoma si 29 hemangioma hemangioma si 30 elastofibroma dorsi elastofibroma dorsI si 31 hemangioma hemangioma hemangioma si 32 tumor intramuscular no agresivo neurinoma neurinoma si 33 lipoma lipoma lipoma atipico si 34 no concluyente fibrohistiocitoma no benigno 35 tumor agresivo mixoma no mixoma neurinoma no 36 neurinoma 37 Lipoma , liposarcoma liposarcoma de bien bajo grado diferenciado si 38 liposarcoma mixoide liposarcoma mixoide si 39 mixoma mixoma si Tabla 2 ANATOMIA PATOLOGICA RM MALIGNAS MALIGNAS BENIGNAS 7 5 Página 5 de 24 BENIGNAS 6 21 Aunque se considera que la RM es la técnica de elección para el diagnóstico de los tumores de partes blandas , es complejo sugerir un diagnóstico histológico a partir de los hallazgos de imagen. Nuestra experiencia coincide con las series publicadas, donde se establece que el porcentaje de casos con diagnóstico histológico correcto se sitúa en torno al 25-30 %. La mayoría de las lesiones presentan un comportamiento inespecífico, sin embargo resulta imprescindible realizar un análisis exhaustivo de su señal en las distintas secuencias, valorar su localización, su patrón de crecimiento y el contexto clínico para lograr una adecuada aproximación diagnóstica. Los criterios clínicos de benignidad son localización superficial (hipodermis) , crecimiento lento, consitencia blanda , movilidad o ausencia de adherencia a planos profundos y la ausencia de circulación colateral. A continuación revisamos los tipos histológicos de tumores incluidos en nuestro estudio incluyendo aquellos datos claves que permite hacer un diagnóstico específico o al menos permite realizar un diagnóstico diferencial limitado. FIBROSARCOMA Supone el 5% de los sarcomas y se trata de un tumor que se origina a partir de los fibroblastos. Afecta a adultos entre 40-70 años (60%de los casos), con predilección sobre el sexo masculino (70%). Se situa en tejidos profundos de extremidades y tronco. Subtipos • • • • Pleomórfico Mixoide Celulas gigantes Inflamatorio Página 6 de 24 Clínicamente se presentan como masas de crecimiento lento (meses). En RM presentan un margen generalmente bien definido. Su comportamiento en señal se caracteriza por la presencia de baja señal en las secuencias potenciadas en T1 y T2, dado su alto contenido en colágeno. (Fig. 1 on page 11) El subtipo mixoide puede mostrar focos intensos en las secuencias potenciadas en T2. (Fig. 2 on page 11) Muestran realce intenso y heterogéneo. LIPOSARCOMA Es el segundo tumor maligno en frecuencia tras el fibrosarcoma y el primero en paciente menores de 50 años. Se distinguen varios subtipos histológicos: 1. 2. 3. 4. Bien diferenciado No diferenciado Mixoide Pleomorfico Liposarcoma bien diferenciado Su localización más frecuente es en miembros inferiores , seguido de la retroperitoneal e intramuscular. En el estudio patológico más del 75% de la lesión contiene tejido adiposo, aunque presentan septos y tabiques gruesos con nódulos que pueden mostrar realce tras la administración de contraste. ( Fig. 3 on page 12), signos que orientan al diagnóstico de lesión maligna. Liposarcoma mixoide Suponen el 20-50% de los liposarcomas: Afecta a pacientes más jóvenes que el liposarcoma convencional, y con mayor frecuencia presenta localización intramuscular. Muestran una señal muy hiperintensa en las secuencias potenciadas en T2 debido al componente mixoide. ( Fig. 4 on page 13 ) Página 7 de 24 SARCOMA SINOVIAL Afecta a paciente jóvenes (15-35 años). Supone el 5-10 % de los sarcomas, y no muestra predilección por sexo. A pesar de su nombre no se origina en la sinovial, sino en el tejido mesenquimal indiferenciado. Su forma habitual de presentación es una masa de lento crecimiento, a menudo dolorosa, y con mayor frecuencia localizada en las extremidades inferiores sobre todo en la región del hueco poplíteo. Como norma general se sitúa en la proximidad de una articulación (a menos de 5 cm). Su comportamiento en los estudios de RM no resulta específico. Suelen presentar señal homogénea hipointensa en las secuencias potenciadas en T1 y resulta importante conocer que en ocasiones presenta una marcada señal hiperintensa en las secuencias potenciadas en T2, que puede confundir con una señal quística. Muestran realce intenso y precoz tras la inyección de contraste. ( Fig. 5 on page 14 ) TUMORES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS Los tumores benignos de los nervios periféricos (schwanoma o neurilemoma y neurofibroma) suponen el 5% de los tumores benignos de partes blandas. Las variantes malignas (schwanoma maligno y neurofibrosarcoma) constituyen el 5-10 % de los sarcomas. Suelen afectar a pacientes con un rango de edad entre los 20-50 años, y pueden asociarse a la neurofibromatosis de tipo I. Los benignos suelen presentar tamaños inferiores a los 5 cm, mientras que los malignos son habitualmente mayores de 5 cm. Los tumores benignos suelen afectar a raíces nerviosas superficiales (nervios cutáneos de cabeza , cuello y superficies flexoras de las extremidades). Los tipos histológicos malignos suelen afectar a raíces nerviosas de mayor grosor y localización profunda (nervio ciático , plexo braquial , sacro). El dolor y la clínica neurológica ocurre con mayor frecuencia en los tumores malignos. Las características de imagen en los estudios de RM pueden solaparse en ambos casos y es difícil diferenciar las lesiones benignas de las malignas. Los márgenes mal definidos o infiltrativos sugieren agresividad. Página 8 de 24 Presentan un comportamiento en señal similar al músculo en las secuencias potenciadas en T1. Un hallazgo característico es la presencia en las secuencias potenciadas en T2, de un componente periférico muy hiperintenso por material mixoide y un componente central hipointenso por contenido fibroso. Este último es el que se realza tras la administración de contraste. ( Fig. 6 on page 15 ). LIPOMA Es la lesión más frecuente y supone el 50% de los tumores de partes blandas. Contiene tejido con características histológicas idénticas a la grasa subcutánea. Se presenta en cualquier grupo de edad, aunque es infrecuente en las dos primeras décadas de la vida. Pueden presentar una localización superficial ( Fig. 7 on page 16 ) que es la más frecuente. Solo un 1 % presenta una localización profunda a nivel intramuscular o intermuscular ( Fig. 8 on page 17 ). Clínicamente se presentan como tumores no dolorosos con lento crecimiento. Sus hallazgos radiológicos son muy característicos, y permiten la caracterización histológica a partir del estudio de RM, en la que presentan el mismo comportamiento de señal que la grasa subcutánea en todas las secuencias de pulsos ( Fig. 9 on page 18 ). El diagnóstico diferencial se realiza con el liposarcoma bien diferenciado. Los hallazgos que sugieren este último diagnóstico son: 1. 2. 3. 4. Tamaño mayor de 10 cm. Presencia de septos gruesos (>2 mm). Presencia de áreas nodulares o globulares no adiposas. Composición de la lesión con < 75 % de grasa. HEMANGIOMAS Son lesiones vasculares benignas, compuestas por múltiples vasos con hiperplasia de las celulas endoteliales. Supone el 7 % de los tumores de partes blandas. Es el tumor de partes blandas más frecuente en la infancia. Página 9 de 24 Clínicamente se acompañan de alteración de la coloración de la piel y fluctuación del tamaño sobre todo en las lesiones superficiales. Las lesiones profundas intramusculares pueden ocasionar dolor durante el ejercicio físico por isquemia local del músculo. Su comportamiento radiológico deriva de su contenido en estructuras vasculares, grasa, musculo liso, hemosiderina y flebolitos. En los estudios de RM ( Fig. 10 on page 19 , Fig. 11 on page ) se presentan como lesiones con límites bien delimitados o mal definidos, con señal variable, aunque se pueden delimitar focos hiperintensos en las secuencias potenciadas en T1 debido a su contenido graso y zonas de sangrado , así como focos hiperintensos en las secuencias potenciadas en T2 y vacío de señal en las áreas con flujo rápido. Pueden producir alteraciones óseas, como reacción perióstica, alteración cortical y aumento del crecimiento. ELASTOFIBROMA DORSI No resulta un verdadero tumor. Se debe al crecimiento reactivo de tejido fibroelástico secundario a un mecanismo repetitivo de fricción entre la escápula y la pared costal, con frecuencia son bilaterales. Su diagnóstico específico se puede hacer por la localización típica entre la pared costal y el margen inferior de la escapula y por su señal que evidencia su escasa celularidad, con presencia de tejido fibroso y elástico y, con frecuencia, depósitos grasos. Su señal resulta similar al musculo en las secuencias potenciadas en T1 con algún foco hiperintenso por la grasa y heterogéneo en las secuencias potenciadas en T2 ( Fig. 12 on page 20 ) MIXOMA Es un tumor compuesto por células mesenquimales indiferenciadas y un estroma mixoide. Afecta con mayor frecuencia a mujeres entre 40-70 años y suelen tener localización intramuscular. Su localización más frecuente es en muslo, brazo, pantorrilla y región glútea. Clínicamente se presentan como masa indoloras. Desde el punto de vista de imagen, lo mas característico es su marcada hiperintensidad en las secuencias potenciadas en T2 , similar a un quiste y un patrón de realce variable tras la administración de contraste. ( Fig. 13 on page 21 ) Página 10 de 24 Images for this section: Fig. 1: FIBROSARCOMA: Masa en muslo con señal homogénea hipointensa en T1 , T2 y realce intenso heterogéneo con contraste. Página 11 de 24 Fig. 2: FIBROSARCOMA MIXOIDE: Masa en tobillo con hiperintensidad de señal en secuencias T2 que caracteriza la variedad mixoide. Página 12 de 24 Fig. 3: LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO: Masa en muslo con señal grasa con septos que realzan con contraste. Página 13 de 24 Fig. 4: LIPOSARCOMA MIXOIDE: Masa en cara posterior de la pierna con contenido de grasa en la secuencia T1 y marcada hiperintensidad en T2. Página 14 de 24 Fig. 5: SARCOMA SINOVIAL: Masa en tobillo adyacente al tendón de Aquiles sin infiltrarlo. Marcado realce de contraste. Página 15 de 24 Fig. 6: SCHWANOMA: Masa intramuscular en flexura del codo. Señal similar al músculo en T1 , señal hiperintensa en periferia T2 (mixoide) e hipointenso a nivel central ( tejido fibroso). Realce con contraste en componente fibroso. Página 16 de 24 Fig. 7: LIPOMA SUPERFICIAL: Masa en flexura del codo con señal similar a la grasa en todas las secuencias. Página 17 de 24 Fig. 8: LIPOMA INTRAMUSCULAR: Masa en cara anterior del muslo con señal similar a la grasa en todas las secuencias. Página 18 de 24 Fig. 9: LIPOMA INTERMUSCULAR: Masa en cara anterior del antebrazo con señal similar a la grasa en todas las secuencias. Página 19 de 24 Fig. 10: HEMANGIOMA INTRAMUSCULAR: Masa intramuscular en cara posterior del muslo.Cortes axiales, señal similar al músculo en T1 con focos hiperintensos (grasa), marcadamente hiperintenso en T2. Página 20 de 24 Fig. 12: ELASTOFIBROMA DORSI. Masa entre pared costal y borde inferior de la escapula. Página 21 de 24 Fig. 13: MIXOMA : Masa intramuscular en glúteo derecho. Cortes axiales y coronales mostrando marcada señal hiperintensa en T2 , discreto realce en anillo. Página 22 de 24 Conclusiones A pesar de que la caracterización de lesiones de los tejidos blandos no siempre es posible por técnicas de imagen, la RM es la mejor modalidad para evaluarlas. El análisis cuidadoso de las imágenes de RM, junto con la valoración de los datos clínicos (evolución, crecimiento, dolor...) puede aportar un diagnóstico correcto que determinará el manejo clínico del paciente. Si una lesión de tejidos blandos no puede categorizarse como una entidad benigna, se debe informar como una lesión indeterminada y por lo tanto, se considerará la realización de una biopsia para descartar la presencia de malignidad. BIBLIOGRAFÍA 1. Moulton JS, Blebea JS, Dunco DM, Braley SE, Bisset GS, Emery KH. MR imaging of soft-tissue masses: diagnostic efficacy and value of distinguishing between benign and malignant lesions. American Journal of Roentgenology. 1995 may 1;164(5):1191 -1199. 2. Murphey MD, Gross TM, Rosenthal HG. From the archives of the AFIP. 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